Особенности развития детей с синдромом дауна

ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДАУНА

Подготовила: учитель индивидуального обучения КГОБУ «Партизанская специальная (коррекционная) общеобразовательная школа – интернат»

Саларева Александра Сергеевна

Синдром Дауна – одна из наиболее частых генетических патологий, которая встречается примерно у одного из 700 – 1000 новорожденных. Причина возникновения синдрома – Дауна появление лишней хромосомы. Хромосомный набор человека является постоянным видовым признаком и состоит из 46 хромосом или 23 пар, так как все хромосомы человека парные (22 аутосомы, одинаковые у мужчин и женщин, эти 22 пары обозначаются номерами от 1 до 22, и 1 пара половых хромосом : ХХ у женщин и ХУ у мужчин). Половые клетки (яйцеклетка и сперматозоид) содержат по 23 хромосомы, то есть только по одной хромосоме из каждой пары. Такие клетки возникают в ходе специального механизма деления – мейоза. При оплодотворении (соединении материнской и отцовской половых клеток) восстанавливается нормальный хромосомный набор человека (46 хромосом), и из оплодотворенной клетки развивается организма, все клетки которого будут иметь по 46 хромосом. При синдроме Дауна – аутосомной трисомии – в 21 паре хромосом не 2 хромосомы, а три.

Существует три различных варианта синдрома Дауна:

Иногда в процессе образования половых клеток мужчины и женщины происходит нарушение механизма расхождения парных хромосом, и в одну клетку попадают обе копии одной пары. В результате первая зародышевая клетка будет содержать на одну хромосому больше (47). При синдроме Дауна это приводит к регулярной трисомии-21 ( наличии трех хромосом 21 – й пары). Абсолютное большинство случаев (95%) синдрома Дауна имеет именно такой механизм возникновения.
Транслокационный вариант синдрома Дауна встречается намного реже (3 – 4 % случаев). В этом варианте 21-я хромосома или даже только ее часть прикрепляется к другой хромосоме в клетках родителей. Это единственная форма синдрома Дауна, которая может быть «унаследована» от родителей. Для родителя такой сбой не имеет влияния на здоровье (так как нет избытка или недостатка наследственного материала), но при соединении такой клетки с нормальной возникает клетка с избыточным хромосомный материалом.
Еще реже встречается мозаичная форма синдрома Дауна (1 – 2% случаев). В этом случае синдром Дауна является результатом нарушения клеточного деления уже после оплодотворения. Поэтому часть клеток плода имеют нормальный хромосомный набор, а часть – лишнюю 21 – ю хромосому.

Определить конкретную форму синдрома Дауна можно только с помощью цитогенетического анализа хромосомного набора.

Синдром Дауна – наиболее частая, хорошо диагностируемая и весьма изученная аутосомная трисомия. Причем риск рождения ребенка с подобным синдромом у женщин фертильного возраста (16 – 39 лет) значительно ниже (до 0,54%), чем у женщин старше 45 лет (до 42%).

Краткий перечень самых частых проблем людей с синдромом Дауна

Больше половины взрослых с синдромом Дауна страдают кондуктивной или нейросенсорной тугоухостью. Для своевременного выявления проблем со слухом аудиометрическое исследование необходимо проводить не реже одного раза в два года.

Также часты проблемы со зрением, офтальмологическое обследование показано проводить всем детям ежегодно, а взрослым с синдромом Дауна – один раз в два года.

Апноэ во сне (обструктивное) встречается почти у половины людей с синдромом Дауна.

Иммунологические аспекты

Люди с синдромом Дауна часто имеют дефицит как клеточного, так и гуморального иммунитета.

Дисфункция щитовидной железы

Гипотиреоз, включая врожденный, встречается примерно у 10 – 40 % людей с синдромом Дауна, причем гипотиреоз часто протекает под маской других заболеваний.

Слабость связочного аппарата

У людей с синдромом Дауна слабый связочный аппарат, что может приводить к таким нарушениям как плоскостопие, сколиоз, неустойчивость коленных суставов.

Репродуктивное здоровье

Женщины с синдромом Дауна могут иметь детей. Риск рождения у них ребенка с синдромом Дауна составляет 50%, также высок риск развития врожденных аномалий у такого ребенка. Мужчины с синдромом Дауна бесплодны.

Умственное здоровье

Синдром Дауна, как правило, сопровождается умственной отсталостью. Во взрослом возрасте синдром Дауна часто сочетается с болезнью Альцгеймера.

ПРОФИЛЬ ПСИХОМОТОРНОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДАУНА

Профиль психомоторного развития , присущий синдрому Дауна, характеризуется существенной асинхронией (неравномерность темпа развития систем, органов, их функций с опережением одних и отставанием других): включает в себя как хорошие показатели по некоторым линиям развития (например способности, связанные с переработкой зрительно – пространственной информацией0, так и проблемные области, такие как двигательная сфера, способность к переработке звуковой информации.

Профиль психомоторного развития был детально изучен и исследован американским ученым, доктором философских наук Деборой Филдер. Автор проводит анализ особенностей нарушений у детей с синдромом Дауна, а также оценивает соотношение, взаимосвязь и взаимовлияние недостаточного развития различных психических процессов.

Познавательная деятельность

Для людей с синдромом Дауна характерны недостаточность вербальной памяти, недоразвитие экспрессивной речи, трудности в усвоении знаний и умений, которые сочетаются с относительно хорошей способностью к переработке зрительно – пространственной информации. К сильным сторонам людей с синдромом Дауна относятся зрительная память, зрительно-моторная координация и особенно зрительное копирование, к слабым – пространственная память и способность к конструированию.

Язык, речь и общение

Для детей с синдромом Дауна характерны серьезные задержки речевого развития. При этом нарушения экспрессивной речи проявляются гораздо сильнее, чем импрессивной. Отмечается существенное снижение объема активного словаря в сравнении с возрастными нормами. Что касается восприятия речи, то запас слов, которые понимают дети старшего и подросткового возраста , соответствует возрастным нормам, а отстаёт понимание грамматического строя речи. В устной речи основные трудности связаны с нарушениями артикуляционного аппарата и неразборчивостью речи.

Социально – эмоциональное развитие

Люди с синдромом Дауна демонстрируют сравнительно хороший уровень социальной адаптации. Они хорошо ориентируются в вопросах развития взаимоотношений с окружающими. Дети с этим синдромом проявляют больше эмпатии, чем дети с другими нарушениями развития, демонстрируя в стрессовых ситуациях более выраженные просоциальные реакции. При этом они могут «злоупотреблять» социальными навыками (чрезмерно их использовать) для компенсации слабых сторон своего развития. Можно отметить такие их приемы как «представление для публики», милые уловки, уводящие от задания, то есть стремление вовлечь педагога в социальное взаимодействие и избежать выполнения задания. Также в поведение детей с синдромом Дауна есть один, возможно, особенно интересный аспект – способность передавать положительные эмоции.

Двигательное развитие

Люди с синдромом Дауна испытывают трудности в управлении положением различных частей тела в позе и в движении (недостаточность постурального контроля, то есть механизма контроля за положением тела). Причина нарушения постурального контроля у людей с синдромом Дауна – гипотония. Особенности суставного аппарата, недоразвитие мозжечка. Выделяют (Дмитриева) 4 группы детей с синдромом Дауна, отличающиеся особенностями мышечного тонуса и двигательной активности:

Первая группа (15 – 20%). Дети этой группы обладают неплохим мышечным тонусом
Вторая группа и Третья группа (50 – 60 %). Это дети, у которых верхняя и нижняя части тела в двигательном отношении развиваются по-разному. Дети второй группы имеют сильную верхнюю часть спины, сильную шею, плечи и предплечья, но испытывают трудности при перенесении веса тела на ноги, как это делают обычные дети. Для детей третьей группы характерны сильная нижняя часть корпуса и ноги, а верхняя часть корпуса у них слабая.
Четвертая группа (15 – 25 %). К этой группе относятся дети со слабыми мышцами всего тела.

Личностная мотивация

Людей с синдромом Дауна часто характеризуют как обаятельных, они описываются как люди, пребывающие в основном в хорошем настроении и предсказуемые в своем поведении, но при этом менее активные, менее настойчивые и легче отвлекающиеся, чем другие. У многих людей с синдромом Дауна отмечается непостоянство мотивации. Они демонстрируют пониженный уровень настойчивости в работе над заданиями и более частое использование поведения, уводящего от задания, что мешает его выполнению.

Ученые сделали вывод, что полный профиль психомоторного развития ребенка с синдромом Дауна формируется к 2 годам. Отражение именно этого профиля мы находим в описаниях психических особенностей и фенотипа поведения взрослых людей с синдромом Дауна. Асинхрония отдельных линий психомоторного развития у взрослых с синдромом Дауна значительна, но в раннем возрасте она относительно невелика. Относительно малое расхождение в первые годы жизни важно с точки зрения раннего вмешательства. Поскольку различия в уровне развития отдельных функций в раннем периоде менее выражено, возможно, есть средство уменьшить расхождение в показателях развития этих областей и направить развитие потенциально слабых областей по оптимальному пути.

Зная о свойственных людям с синдромом Дауна преимуществах зрительно – пространственной обработки информации перед словесной, обучение детей с синдромом Дауна должно опираться и сосредотачивать на зрительно – слуховой и зрительно – моторной модальностях. Так дети с синдромом Дауна лучше реагируют на такую подачу учебного материала, которая наряду с речью включает и жесты (или другие зрительные подсказки), чем на исключительно вербальную стимуляцию. Речь и память детей можно улучшить путем формирования раннего зрительного словаря.

Упоминалось также о проблеме недостаточной мотивации у детей с синдромом Дауна. Для решения этой проблемы возможно использование приемов безошибочной учебы (это принцип обучения, предполагающий предоставление информации, позволяющей уменьшить использование метода проб и ошибок и избегать ошибок), которое может предотвратить уход от выполнения задания. Также рекомендовано в течение одного занятия чередовать различные виды деятельности и при этом начинать и заканчивать работу теми заданиями, в которых проявляются сильные стороны ребенка – социальные навыки, понимание речи. Хорошо и использование приема вознаграждения желаемого поведения. Регулярная положительная обратная связь может поддерживать мотивацию при выполнении трудного задания. Кроме того, следует стимулировать детей к использованию их социальных навыков для социальной адаптации.

Ориентация на понимание того, как формируется профиль психомоторного развития при синдроме Дауна, поможет практикам сфокусироваться на областях, в которых проявляются сильные стороны ребенка, как на отправной точке для вмешательства, которое нацелено на потенциально слабые области. К тому же целенаправленное развитие сильных сторон облегчит самостоятельное овладение другими, более трудными навыками.

Источник

Шаихова Валерия Викторовна
Особенности детей с синдромом Дауна

а) Общая характеристика детей с синдромом Дауна;

б) Комплексное развитие детей с синдромом Дауна;

в) Обучение детей с синдромом Дауна

Общим для детей с тяжелыми интеллектуальными нарушениями, помимо их позднего развития и значительного снижения интеллекта,является также грубые нарушения всех сторон психики: внимания, памяти, мышления, речи, моторики, эмоциональной сферы.

Внимание у таких детейвсегда в той или иной степени нарушено: оно недостаточно устойчиво. Дети легко отвлекаются, им свойственно крайне слабое произвольное внимание, необходимое для выполнения различных игровых и бытовых заданий.

С памятью также проблемы. Они не в состоянии запомнить название реальных или изображенных на картинках предметов, либо тексты коротких стихотворений.

Особенно у детей с недостатками развития нарушено мышление. Ребенок затрудняется делать элементарное обобщение. Нарушение мышления у ребенка непосредственно сказывается на овладении речью. Ребенок с большим трудом понимает чужую речь, в лучшем случае он улавливает тон, интонацию, мимику говорящего и отдельные опорные слова, в которые они и вкладывают определенный смысл.

Движения ребенка с ограниченными возможностями неуклюжи, некоординированны, их точность и темп нарушены. Чаще всего ребенок бывает медлителен и неловок. Особенноплохо удаются малышу движения пальцев рук: ребенок с трудом учиться шнуровать ботинки, застегивать пуговицы. Из-за нарушений координации движений дети с трудом себя обслуживают, они требуют постоянного ухода.

Поведение таких детей различно. Один ребенок более спокойный, сравнительно легко подчиняется требованиям взрослого. Другой крайне возбудим, не управляем, вскакивает с места, хватает все, что попадается под руку, ломает или бросает игрушки, толкает рядом сидящих.

Легко возбудимых детей следует приучать к соблюдению режима. Прежде чем указать на допущенные ребенком ошибки, надо сначала подчеркнуть его достижения. В таких условиях у него уменьшается возбуждение, улучшается внимание, повышается работоспособность, ответственность за его поведение.

Некоторые дети отличаются заторможенностью, вялостью, медлительностью. Обычно они замкнуты, пассивны, негативно реагируют на происходящее вокруг. К заторможенным детям необходим чуткий, бережный подход. Таких детей следует выводить из пассивного состояния осторожно, без нажима. Для этого надо поощрять, одобрять их, стимулировать интерес к той или иной деятельности, вселять в них уверенность в своих силах. Благотворно действует на ребенка спокойный тон, негромкий голос взрослого, иногда даже шепот.

Среди детей с недостатками развития значительную часть составляют дети, у которых диагностирован синдром Дауна. Особенности детей с синдромом Дауна очень различны: одни из них вялы и апатичны, другие — наоборот, возбудимы и беспокойны. Несмотря на то, что способности к познанию у таких детей ниже, чем у здоровых, они отличаются умениями подражать окружающим.

Дети с синдромом Дауна плохо говорят, но гораздо лучше понимают чужую речь. Таким детям трудно говорить, поскольку их артикуляционный аппарат недоразвит, и может создаться ложное представление об их истинном уровне познавательной деятельности. Однако, если ребенку дать задание, не связанные с его собственной речью, например разложить в группы картинки с мебелью или посудой, он легко выполнит задание.

Дети — дауны эмоциональны. Они могут испытывать гнев, страх, радость, грусть. Как правило свои чувства они выражают недостаточно ярко, хотя иногда их переживания сильны даже по незначительному поводу. У некоторых детей проявляются эпилептоидные черты характера. Детям с синдромом Дауна музыка доставляет удовольствие и усиливает их энергию, необходимую для выполнения многих практических занятий. Благодаря тому, что эти дети эмоциональны, контактны, им можно помочь, если с ними настойчиво и доброжелательно заниматься.

Дети — дауны, как правило делают то, что им говорят. Они обучаются несложным действиям с предметами, распознают их по форме, цвету и другим наглядным признакам. Критерием развития детей с синдромом Дауна в раннем возрасте является игра, а в более старшем — способность общения с окружающими, возможность выполнения несложных видов труда, т. е. социальная адаптация.

Комплексное развитие детей с синдромом Дауна.

По статистике один младенец из 700-800 появляется на свет с синдромом Дауна, и присутствие таких людей в нашей жизни не такая большая редкость Нельзя сказать, что эти дети просто замедленны в развитии. Они, несомненно, испытывают специфические трудности в обучении, поэтому с самого раннего возраста им необходим комплекс специальных коррекционно — педагогических мероприятий. Насколько приспособленным к жизни станет такой ребенок, зависит от ряда факторов. Степень воздействия этих факторов на каждого отдельного ребенка с синдромом Дауна может быть разной, но все они влияют на процесс его развития и обучения.

Вот некоторые из факторов, влияющих на приспособленность к жизни детей с синдромом Дауна:

• Интеллектуальные затруднения

Интеллектуальные затруднения присуще практически всем индивидуумам с синдромом Дауна. Хотя современные исследования показывают, что большинство детей с подобным синдромом имеют среднюю или легкую степень умственной отсталости и вполне способны к обучению.

• Личность

Известно, что наследственные черты и влияние окружения определяют достаточно широкий спектр личностных особенностей людей с синдромом Дауна.

• Семейная динамика

Поддержка близких и их ожидание крайне важны и значимы, они в достаточной мере влияют на достижения ребенка. Братья и сестры, отношения с родителями, семейная экономика — все это играет определенную роль и воздействует на развитие и обучение ребенка с синдромом Дауна.

• Методы обучения

Выбирая стратегию и тактику обучения детей с синдромом Дауна, следует учитывать, что они лучше всего обучаются, если задействованы все сенсорные каналы. Нет методик, которые гарантированно подходили бы абсолютно для всех, поскольку каждый ребенок уникален и обладает собственным индивидуальным стилем обучения.

• Влияние медицинских проблем

Этот фактор, требующий долгосрочного наблюдения. Многие дети с синдромом Дауна с первых лет жизни имеют серьезные проблемы со здоровьем, а у кого-то такого рода проблемы могут возникнуть лишь впоследствии. Некоторые из этих проблем можно достаточно успешно и быстро скорректировать, в то время как другие порой требуют долгого и тщательного лечения или даже хирургического вмешательства.

При организации коррекционно — педагогической помощи детям с синдромом Дауна недооценка любого из этих факторов может отрицательно сказаться на эффективности специальной помощи и, следовательно, на раскрытии потенциальных возможностей ребенка.

При организации групповых и индивидуальных занятий с такими детьми всегда предусматривается участие родителей.

Обучение детей с синдромом Дауна.

Занятия следует проводить в игровой форме. Вносить в жизнь ребенка положительные эмоции, хвалить, поддерживать любую инициативу. Многие дети с нарушением интеллекта плохо понимают обращенную к ним речь, поучения, и беседы с ними взрослых, как правило, оказываются безрезультатными. На занятиях с ребенком необходимо использовать наглядные средства, вовлекать в практическую деятельность самого малыша. Показывая ребенку, как выполнять то или иное задание, затем вместе с ним повторяя необходимые действия мы вырабатываем в результате у него несложные умения и навыки.

Из-за поражения центральной нервной системы детям трудно осмыслить условия окружающей жизни, понять те или иные требования взрослых, осознанно следовать определенным правилам поведения, поэтому главное в воспитании таких детей — формирование привычек.

Еще один важнейший принцип обучения — доступность. Это позволит ребенку выполнить любую работу или задание и таким образом подняться на более высокую ступень развития.

Необходимо насыщать занятия эмоциональным компонентом, так как эмоции у таких детей более сохранны. Усвоение практического опыта такими детьми осуществляется по эмоциональным каналам и проходит путь от эмоций к познавательной деятельности. Следует включать в занятия больше музыки и пения, использовать изобразительную деятельность, театрализованные игры, сказкотерапию.

Разговаривать с детьми надо спокойным, доброжелательным тоном, не скупиться на похвалу, поощрение, всегда положительно оценивать попытки ребенка самостоятельно справиться с заданием.

Источник