Основными синдромами экстрапирамидных поражений являются

ЛЕКЦИЯ № 5. Экстрапирамидная система. Синдромы ее поражения

Экстрапирамидная система включает в себя проводящие и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Данные пути регулируют обратную связь между спинным мозгом, стволом мозга, мозжечком и корой. В состав экстрапирамидной системы включены хвостатое ядро, скорлупа чечевицеобразного ядра, бледный шар, субталамическое ядро, черное вещество и красное ядро.

Центром данной системы является спинной мозг. Ретикулярная формация расположена в покрышке спинного мозга. Полосатое тело получает импульсы от разных участков коры головного мозга. Большая часть импульсов поступает от лобной двигательной коры. Волокна являются тормозящими по своему действию. Другая часть волокон поступает к полосатому тела таламуса.

Афферентные волокна от хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра идут к бледному шару, а именно к его латеральному и медиальному сегментам. Эти сегменты отделяются друг от друга внутренней медуллярной пластинкой, также имеется связь между корой головного мозга и красным ядром, черной субстанцией, ретикулярной формацией и субталамическим ядром. Все вышеперечисленные волокна являются афферентными.

Черное вещество имеет связи со скорлупой и хвостатым ядром. Афферентные волокна уменьшают тормозную функцию полосатого тела. Эфферентные волокна оказывают тормозное влияние на нигростриарные нейроны.

Первый вид волокон – допаминергические, второй – ГАМК-эргические. Часть эфферентных волокон полосатого тела проходит через бледный шар, его медиальный сегмент. Волокна образуют толстые пучки, один из которых – лентикулярная петля. Большая часть данных волокон от бледного шара направляется к таламусу. Данная часть волокон составляет паллидоталамический пучок, заканчивающийся в передних ядрах таламуса. В заднем ядре таламуса заканчиваются волокна, берущие начало из зубчатого ядра мозжечка.

Ядра таламуса имеют двусторонние связи с корой. Имеются волокна, которые идут от базальных ядер к спинному мозгу. Данные связи помогают выполнять произвольные движения плавно. Функция некоторых образований экстрапирамидной системы не выяснена.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.

Экстрапирамидные расстройства можно разделить на два клинических синдрома: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Первый синдром в своей классической форме проявляется при болезни Паркинсона.

При данной патологии повреждение структур нервной системы является дегенеративным и приводит к утрате нейронов черного вещества, содержащих меланин, а также к утрате допаминергических нейронов, связанных с полосатым телом. Если процесс является одностороннем, то проявление локализуется на противоположной стороне тела.

Однако болезнь Паркинсона обычно является двусторонней. Если патологический процесс наследственный, то речь идет о дрожательном параличе. Если причина утраты нейронов является другой, то это болезнь Паркинсона или паркинсонизм. Такими причинами могут быть церебральный сифилис, церебральный атеросклероз, тиф, поражение среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация различными веществами, длительный прием резерпина или фенотиозина. Выделяется также постэнцефалитический паркинсонизм, являющийся следствием летаргического энцефалита. Акинетикоригидный синдром характеризуется триадой симптомов (акинезом, ригидностью, тремором).

Акинез проявляется медленным снижением подвижности, с постепенным выпадением мимических и экспрессивных движений. Больному трудно начать ходьбу. Начав какое-либо движение, больной может остановиться и сделать несколько ненужных движений или шагов. Это происходит вследствие замедления контриннервации, что носит названия пропульсии, ретропульсии или латеропульсии и зависит от направления дополнительных движений.

Выражение лица характеризуется гипо– или амимией, что объясняется заторможенностью движения мимических мышц. Страдает также речь в результате ригидности и тремора мышц языка. Она становится дизартричной и монотонной. Движения больного становятся медленными и неоконченными. Все тело находится в состоянии антефлексии. Ригидность проявляется в мышцах разгибателях.

При обследовании выявляется феномен зубчатого колеса. Он заключается в том, что при пассивных движениях в конечностях отмечается ступенчатое снижение тонуса мышц антагонистов. Часто проводится тест падение головы: если поднятую голову лежащего на спине больного резко отпустить, то она постепенно отпускается обратно, а не падает. Повышения рефлексов не наблюдается, также как и патологических рефлексов и парезов.

Все рефлексы становятся трудно вызываемыми. Тремор является пассивным. Частота его составляет 4–8 движений в секунду, при паркинсонизме тремор является антагонистическим, т. е. возникает в результате взаимодействия противоположных по функции мышц.

Данный тремор прекращается при выполнении целенаправленных движений. Механизмы возникновения триады симптомов при паркинсонизме полностью не выяснены. Имеется предположение, что акинез возникает в результате утраты передачи импульсов в полосатое тело.

Другой причиной акинеза может быть поражение нейронов черного вещества, приводящее к прекращению эфферентной импульсации тормозного действия. Ригидность мышц также может возникать вследствие потери нейронов черного вещества. При утрате данных нейронов не происходит торможения эфферентной импульсации к полосатому телу и бледному шару. Антагонистический тремор при паркинсонизме может развиваться в клетках спинного мозга, которые начинают передавать импульсы к мотонейронам в ритмическом порядке. В то же самое время передаваемые через эти же клетки тормозные импульсы от полосатого тела не поступают к спинному мозгу.

Гиперкинетико-гипотонический синдром возникает в результате повреждения полосатого тела. Гиперкинезы при данном синдроме появляются при повреждении тормозных нейронов неостриатума.

В норме импульсы от этих нейронов поступают к бледному шару и черному веществу. При повреждении данных клеток к нейронам нижележащих систем поступает избыточное количество возбуждающих импульсов. Вследствие этого развиваются атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм.

Атетоз, как правило, развивается в результате перинатального поражения полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными непроизвольными движениями. Отмечается переразгибание дистальных отделов конечностей. Мышечное напряжение спастически повышается поочередно в мышцах-агонистах и мышцах-антагонистах. Произвольные движения нарушаются, так как отмечаются спонтанно возникающие гиперкинетические движения. Эти движения могут захватывать мышцы лица и языка. В некоторых случаях отмечаются спастические приступы смеха или плача.

Лицевой параспазм представляет собой тоническое сокращение мышц лица симметричного характера. Может отмечаться геми– или блефароспазм. Данная патология заключается в изолированном сокращении круговых мышц глаз. В некоторых случаях это сокращение сочетается с судорогами мышц языка или рта клонического характера. Лицевой параспазм не проявляется во сне, усиливается при ярком освещении или волнении.

Хореический гиперкинез появляется в виде коротких подергиваний непроизвольного характера. Эти движения развиваются беспорядочно в различных группах мышц, вызывая разнообразные движения. Первоначально отмечается движение в дистальном, а затем в проксимальном отделах конечности. Такой гиперкинез может затрагивать мышцы лица, вызывая появление гримас.

Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.

Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.

Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.

Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер. Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром. Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.

Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.

Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.

Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.

Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.

В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.

Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.

Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.