Основные синдромы при заболеваниях системы крови

Заболевания крови и симптомы

Кровь несет вещества, важные для жизни органов и тканей, и клетки, которые защищают их от инфекций и болезней.

Болезни крови изучаются в гематологии — отрасли медицины, которая стремится знать физиологический состав крови и лечить от болезней, которые могут повлиять на кровеносную систему. Наиболее распространенными заболеваниями крови являются не только различные типы анемии, но также и серьезные заболевания, таких как лейкемия, и поэтому важно обратить внимание на симптомы , чтобы знать их и быть в состоянии приступить к необходимой медицинской помощи.

В человеческом теле содержится около 5-6 литров крови и это средство, посредством которого кислород и вещества, необходимые для функционирования органов и тканей, транспортируются по всему телу.

Заболевания крови, которые поражают эритроциты

• Анемия: она характеризуется низким количеством эритроцитов
• Железодефицитная анемия: характеризуется неадекватными уровнями железа в крови
• Пернициозная анемия: характеризуется дефицитом витамина B12
• Апластическая анемия: характеризуется недостаточным количеством клеток крови, включая эритроциты
• Аутоиммунная гемолитическая анемия: гиперактивная иммунная система разрушает эритроциты, вызывающие анемию
• Талассемия: это генетическая форма анемии, которая в основном поражает людей в Средиземноморском бассейне
• И́стинная полицитеми́я: она характеризуется чрезмерным количеством клеток крови
• Малярия: характеризуется инфекцией эритроцитов

Заболевания крови, которые влияют на лейкоциты

• Лимфома: это рак крови, которая развивается в лимфатической системе, характеризующейся белой злокачественной глобулой, которая размножается и распространяется
• Лейкемия: это рак крови, где лейкоциты становятся злокачественными и размножаются внутри костного мозга
• Множественная миелома: это рак крови, где лейкоцит становится злокачественным, он размножается и высвобождает вредные вещества, которые заражают органы
• Миелодиспластический синдром: семейство рака крови, поражающее костный мозг

Болезни крови

• Тромбоцитопения: она характеризуется низким количеством тромбоцитов в крови
  Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: она характеризуется постоянно низким количеством тромбоцитов в крови
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения: характеризуется низким количеством тромбоцитов, вызванным реакцией против гепарина
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: она характеризуется образованием мелких кровяных сгустков в кровеносных сосудах тела
• Существенный тромбоцитоз: он характеризуется чрезмерным количеством тромбоцитов, которые не выполняют свою функцию должным образом

Заболевания крови, которые влияют на плазму

• Сепсис: характеризуется инфекцией, расположенной в организме, которая распространяется в крови
• Гемофилия: она характеризуется неправильной коагуляцией крови
• Гиперкоагуляция: она характеризуется слишком простой коагуляцией
• Венозный тромбоз: он характеризуется кровяным сгустком в вене, который может двигаться к сердцу и вызывать легочную эмболию

Симптомы

В болезни крови, как правило, скромные симптомы если болезнь имеет медленный рост. Наиболее повторяющимися симптомами являются усталость, боль в костях и наличие температуры, но могут быть более очевидные физические признаки, такие как кровотечение, бледность, тромбоз и язвы.

Поскольку симптомы расплывчаты, патологии крови нелегко диагностировать, и самый безопасный способ получить ответ — провести лабораторные анализы на образцах крови.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: научить выделять основные синдромы при заболеваниях системы крови; изучить этиопатогенез, симптоматологию, основные принципы диагностики некоторых заболеваний системы кроветворения.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1. синдром анемии;

2. миелопролиферативый синдром;

3. лимфопролиферативый синдром;

4. геморрагический синдром;

5. миелотоксический синдром;

6. синдром костно-мозговой недостаточности;

7. определение понятия «острая постгеморрагическая анемия», «хроническая постгеморрагическая анемия», «мегалобластная анемия», «острый лейкоз», «хронический миелолейкоз», «хронический лимфолейкоз», представление об их этиологии и патогенез;

8. классификацию анемий;

9. синдромы, составляющие клиническую картину острой постгеморрагической, хронической железодефицитной и мегалобластной анемии;

10. механизм возникновения симптомов при анемиях и лейкозах;

11. классификацию лейкозов;

12. синдромы, составляющие клиническую картину острого лейкоза, хронического миело- и хронического лимфолейкоза;

13. наиболее информативные лабораторные и инструментальные методы исследования при анемиях и лейкозах;

14. современные принципы лечения анемий и лейкозов.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

1. проводить физическое обследование больных с заболеваниями крови;

2. выделять основные клинические синдромы при заболеваниях крови;

3. составлять план дополнительных наиболее информативных исследований при анемиях и лейкозах;

4. интерпретировать результаты параклинических методов исследования;

5. на основании выделенных синдромов сформулировать диагноз.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ОВЛАДЕТЬ ПРАКТИЧЕСКИМИ НАВЫКАМИ

1. обследования больного с анемией и оформления заключения;

2. обследования больного с лейкозом и оформления заключения;

3. назначения дополнительных методов исследования при указанных заболеваниях;

4. формулировки диагноза.

1. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Анемический синдром наблюдается при гематологических и других заболеваниях.

Обусловлен снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении содержания эритроцитов), недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами.

Механизм появления большинства клинических признаков — гипоксия органов и тканей. При постепенном нарастании анемии включаются компенсаторные механизмы, что может отсрочить появление симптомов у больного.

1.1. Жалобы

Связаны с гипогемоглобинемией и гипоксией тканей, не всегда соответствуют уровню гемоглобина из-за адаптации организма больного. Включают в себя:

– общая слабость, быстрая утомляемость и снижение работоспособности;

– головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

– одышка при физической нагрузке, преимущественно инспираторная;

– сердцебиения;

– колющие боли в области сердца;

– обморочные состояния;

– снижение аппетита;

– мелькание «мушек» перед глазами;

– упорные головные боли; снижение памяти, сонливость.

1.2. Физическое исследование

Наружное исследование:

— бледность кожных покровов и слизистых оболочек:

1. с алебастровым или зеленоватым оттенком (железодефицитные анемии);

2. с иктеричностью (гемолитические анемии);

– тусклые, ломкие волосы и ногти;

— пастозность нижних конечностей, лица.

Система дыхания:

— учащение дыхания – компенсаторно.

Сердечно-сосудистая система (синдром миокардиодистрофии):

— тахикардия, часто аритмия;

— нерезкое смещение границ относительной тупости сердца влево;

— глухость сердечных тонов;

— систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум «волчка» над крупными венами (ускорение кровотока и уменьшение вязкости крови);

— умеренное снижение АД;

Система пищеварения:

— атрофия слизистой оболочки и сосочков языка;

— ярко-красный язык (В12-дефицитная анемия);

— бледность слизистых оболочек;

— увеличение печени и селезенки (при повышенном разрушении эритороцитов).

1.3. Параклинические данные

ОАК: снижение показателей Hb и количества эритроцитов. Изменения количества ретикулоцитов, цветового показателя, гематокрита, объема эритроцита – в зависимости от причины анемического синдрома.

2. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным нейтрофилезом со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и/или бластов:

— гепатоспленомегалия;

— увеличение лимфатических узлов, редко;

— в костном мозге — пролиферация клеток гранулоцитарного ряда.

3. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным лимфоцитозом:

— увеличение всех групп лимфатических узлов;

— гепатомегалия, чаще спленомегалия;

— кожные проявления (гиперемированные папулы с уплотнением в центре, зуд – в терминальной стадии);

— в костном мозге – увеличение процентного отношения лимфоцитов.

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром— патологическая кровоточивость, характеризующаяся внутренними и наружными кровотечениями, возникновением кровоизлияний.

Выделяют пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975):

1. Гематомный (массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в мышцы, крупные суставы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки), наблюдается при гемофилии, передозировке антикоагулянтов.

2. Петехиально-пятнистыйили микроциркуляторный: петехии (мелкие, размерами до булавочной головки кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах, или спонтанно) и экхимозы (кровоподтеки в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек) возникают при количественных и качественных дефектах тромбоцитов; для этой патологии характерны также геморрагии на слизистых оболочках и кровотечения (маточные, почечные, носовые, после хирургических вмешательств).

3. Смешанный, с преобладанием микроциркуляторного типа – при ДВС – синдроме.

4. Васкулярно-пурпурный(высыпания преимущественно на нижних конечностях, симметричные, ярко-красного цвета; легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых) вследствие поражения эндотелия сосудов при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, инфекционных заболеваниях, воздействии лекарств.

5. Ангиоматозный (кровотечения, весьма упорные):

— подкожные и подслизистые кровоизлияния;

— гемартрозы;

— межмышечные гематомы;

— носовые, легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения;

— кровоточивость ран;

— телеангиэктазии;

— увеличено время кровотечения по Дьюке (при нарушении тромбоцитарного звена гемостаза);

— снижено количество тромбоцитов (при тромбоцитопенической пурпуре);

— признаки анемии, лейкоза в общем анализе крови;

— определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частично тромбопластинового времени (АЧТВ):

— ПВ удлинено, АЧТВ не изменено (дефицит фактора VII — гипоконвертинемия);

— ПВ не изменено, АЧТВ удлинено (дефицит фактора VIII, IX);

— ПВ и АЧТВ удлинено (дефицит фактора X, V, II, I);

— снижение фибриногена в плазме крови.

5. МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся панцитопенией, развившейся из-за приема цитостатиков:

— анемия;

— тромбоцитопения;

— агранулоцитоз.

6. СИНДРОМ КОСТНО-МОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Состояние, характеризующееся цитопенией вследствие угнетения нормального кроветворения патологическим клоном клеток (бласты при остром лейкозе).

7. Анемии

Анемия– состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологические заболевания, так и многие другие болезни.

7.1. Классификация анемий

(Дворецкий П.А., Воробьёв А.И, 1994)

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

— острая постгеморрагическая анемия;

— хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

1. железодефицитная анемия;

2. железоперераспределительная анемия (нарушение реутелизации железа);

3. железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гемма;

4. мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК:

— В12- и фолиеводефицитные анемии;

— анемии обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований;

— В12- ахрестическая анемия;

5. гипопролиферативные анемии;

6. анемии, связанные с костномозговой недостаточностью:

— гипопластическая (апластическая) анемия;

— рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме;

7. метапластические анемии:

— анемия при гемобластозах;

— анемия при метастазах рака в костный мозг;

8. дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленногог кроворазрушения (гемолитические).

1. Наследственные:

— связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов;

— связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах;

— связанные с нарушением синтеза гемоглобина.

2. Приобретенные:

— аутоиммунные;

— пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

— лекарственные;

— травматические и микроангиопатические;

— вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Смешанные анемии.

По уровню снижения гемоглобина анемия классифицируется:

1) Легкая степень (90-120 г/л).

2) Средней степени тяжести (70- 90 г/л).

3) Тяжелая степень (менее 70 г/л, в пожилом возрасте тяжелая анемия при Hb 75 г/л).

7.2. Острая постгеморрагическая анемия

Это анемия вызываемая быстрой и массивной кровопотерей.

7.2.1. Этиология

Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате профузного кровотечения при:

— травмах и ранениях сопровождающихся повреждением кровеносных сосудов;

— заболевания легких (рак, туберкулез, абсцесс, бронхоэктатическая болезнь, изолированный гемосидероз легких);

— заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, кишечника, варикозно расширенные вены пищевода и прямой кишки при циррозе печени);

— заболевания мочевыделительной системы (рак, геморрагический цистит и др);

— заболевания гениталий (рак матки, фибромиома и др.);

— заболевания системы крови (гемофилии, геморрагические диатезы).

7.2.2. Патогенез

Острая кровопотеря ® остро развившееся уменьшение ударного объема крови вследствие потери плазменной части и эритроцитов ® уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ® острая гипоксия ® появление одышки, сердцебиения ® повышение содержания эритропоэтина ® пролиферация эритропоэтинчувствительных клеток ® увеличение процента эритрокариоцитов ® выброс ретикулоцитов.

7.2.3. Клиническая картина

Для постгеморрагической анемии характерны следующие синдромы:

Продолжающегося кровотечения (наружное кровотечение, легочное кровотечение, кровавая рвота, кровотечение из прямой кишки, черный дегтеобразный стул).

Синдром анемии:

— общая слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

— обморок;

— резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых;

— липкий холодный пот;

— снижение температуры;

— поверхностное, частое дыхание;

— снижение АД;

— тахикардия;

— частый, мягкий или нитевидный пульс;

— приглушение тонов сердца;

— систолический шум на верхушке.

Тяжесть состояния определяется количеством потерянной крови и скоростью кровопотери.

7.2.4. Параклинические данные

ОАК:

— ранний период (рефлекторная сосудистая фаза компенсации) — показатели красной крови не меняются (первые часы после кровопотери, продолжительность до 1,5 суток), редко снижены;

— второй период (гидремическая фаза компенсации) — уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель не изменен, сохраняется 4-5 дней;

— третий период (костномозговая фаза компенсации) – увеличено содержание ретикулоцитов, полихроматофилов, появление нормоцитов, постепенная нормализация количества эритроцитов, гемоглобин несколько снижен (костно-мозговая фаза);

— уменьшено количество тромбоцитов (большое потребление при кровотечении).

7.2.5. Современные принципы лечения

1. Остановка кровотечения.

2. Противошоковые мероприятия (альбумин, растворы электролитов, коллоидные растворы).

3. Свежезамороженная плазма.

4. Эритроцитарная масса (вводится 30% от потерянной крови) – после остановки кровотечения при признаках гипоксии.

5. Кардиотонические, вазоактивные препараты.

7.3. Хроническая железодефицитная анемия

Это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количества железа в его депо и снижением уровня транспортного железа крови при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов. Для железодефицитной анемии характерно уменьшение всех метаболических фондов железа, в том числе и транспортного, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

7.3.1. Этиология

Возникает при:

1. Хронических кровопотерях:

— система дыхания (туберкулез, рак легких с распадом, бронхоэктатическая болезнь);

— желудочно-кишечный тракт (варикозное расширение вен пищевода, эрозивный эзофагит, диафрагмальная грыжа, язвенная болезнь желудка и кишечника, рак желудка и кишечника с распадом, полипоз желудка и кишечника, геморрой, анкилостомидоз);

— мочевыделительная система (опухоль почек, гематурия при гломерулонефрите, МКБ, рак мочевого пузыря, туберкулез почек);

— гениталии (длительные и обильные менструации, эндометриоз, миома матки, злокачественные опухоли матки, дисфункциональные маточные кровотечения);

— синдром Гудпасчера;

— гемосидероз;

— носовые кровотечения у больных геморрагическими диатезами, гипертонической болезнью;

— ятрогенные кровопотери (донорство, гемодиализ);

— «истерические кровопотери» (синдром Ластени де Фержоля) – искусственно вызываемые кровотечения у лиц с психопатическими отклонениями.

2. Повышении потребности в железе:

— беременность, роды, лактация;

— период полового созревания и роста;

— интенсивные занятия спортом;

— В12-дефицитная анемия на фоне лечения.

3. Нарушении всасывания железа:

— синдром мальабсорбции;

— резекция тонкой кишки;

— резекция желудка.

4. Нарушении поступления железа с пищей:

— вегетарианство;

— низкий социально-экономический уровень жизни;

— частое употребление крепкого чая, который снижает всасывание железа в тонком кишечнике.

5. Нарушении транспорта железа:

— врожденная гипо- и атрансферринемия;

— гипопротеинемия различного генеза;

— появление антител к трансферрину и его рецепторам.

7.3.2. Патогенез

Хроническое кровотечение ® дефицит железа ®:

2. ® уменьшение синтеза гемма ® уменьшение образования гемоглобина, глобина, протопорфирина ® гипоксия тканей;

2. ® уменьшение синтеза железосодержащих ферментов ®поражение эпителиальных тканей (атрофия слизистой оболочки пищеварительного тракта; трофические изменения кожи и ее дериватов).

7.3.3. Клиническая картина

Складывается из следующих синдромов:

1. Анемический синдром:

— слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособнгости;

— шум в ушах, головокружение, мелькание мушек перед глазами;

— сердцебиение, одышка при физической нагрузке;

— обморочные состояния;

— бледность кожных покровов и видимых слизистых;

— тахикардия, аритмия, расширение границ сердца влево, глухость сердечных тонов, систолический шум (синдром миокардиодистрофии);

— артериальная гипотензия.

2. Сидеропенический синдром(обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов – цитохромоксидазы, пероксидазы и др.):

— извращение вкуса;

— пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;

— извращение обоняния;

— выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы;

— дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, образование трещин, тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос и ногтей, симптом койлонихий – ложкообразная вогнутость ногтей);

— ангулярный стоматит – трещины, « заеды» в углах рта;

— глоссит – ощущение боли и распирания в области языка покраснение его кончика («лакированный» язык), склонность к пародонтозу и кариесу;

— атрофия слизистой оболочки ЖКТ – сухость слизистой, боли при глотании, атрофический гастрит и энтерит;

— симптом «синих склер»;

— императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, чихании из-за слабости сфинктеров;

— «сидеропенический субфебрилитет»;

— выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций;

— снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

7.3.4. Диагностика

1. ОАК:

— уменьшение количества эритроцитов;

— снижение гемоглобина (нижняя граница нормы для мужчин – 130 г/л, для женщин — 120 г/л);

— снижение цветового показателя менее 0,85;

— гипохромия эритроцитов;

— анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз;

— нормальное содержание ретикулоцитов, после лечения возможно увеличение;

— тенденция к лейкопении;

— возможно умеренное увеличение СОЭ.

2. Железо и ферритин сыворотки крови снижены.

3. Исследование костного мозга – уменьшение количества сидеробластов (чаще не проводится, так как известен генез).

4. Исследование кала на скрытую кровь (уточнение генеза анемии).

5. ЭКГ: снижение амплитуды, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

6. ФГДС (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

7. ФКС, ирригоскопия (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

8. Рентгенография легких (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

9. Консультация гинеколога (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

7.3.5. Современные принципы лечения

1. Диета, содержащая мясные продукты.

2. Препараты железа внутрь.