Основные синдромы при заболевании легких

Синдром Гудпасчера

(Син.: геморрагический легочно-почечный синдром, легочный гемосидероз с гломерулонефритом, геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом) — наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (диффузными внутриальвеолярными кровоизлияниями с гемосидерозом) и поражением почек (гломерулонефритом) .

Этиология. Окончательно не изучена. Некоторые исследователи рассматривают синдром Гудпасчера как аутоиммунное заболевание, протекающее с преимущественным поражением сосудов легких и почек.

Клиника

Клиническая картина включает следующие симптомы в комплексе: 1) геморрагической пневмонии; 2) гломерулонефрита; 3) прогрессирующей анемии. Возникают лихорадка неправильного типа, бледность кожи, одышка, кашель с мокротой и примесью крови, гематурия, альбуминурия. Состояние ребенка обычно тяжелое, выражены признаки общей интоксикации. При объективном осмотре, включая и рентгенологическое исследование, обнаруживают картину пневмонии. В крови — анемия, умеренный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. В мокроте могут быть выявлены сидерофаги (макрофаги, содержащие гемосидерин). Заболевание протекает волнообразно, хотя бывают случаи летального исхода в течение нескольких недель.

Лечение

Гормонотерапия по принципам лечения диффузных заболеваний соединительной ткани. Исходная доза преднизолона 1— 3 мг/кг в сутки, постепенно ее снижают и переходят на длительную поддерживающую терапию.

Прогноз. Неблагоприятный. В литературе описаны случаи выздоровления при раннем назначении кортикостероидов до появления выраженных изменений в почках.

Синдром Хаммена Рича

Это редкое заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим диффузным пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.

Этиология. Не ясна.

Патогенез. Ранее в развитии синдрома придавали значение аутосенсибилизации, в связи с чем болезнь относили в группу коллагенозов. В настоящее время считают, что развитию синдрома способствуют повторные воспалительные заболевания бронхолегочного аппарата. Морфологическим субстратом является периальвеолярный фиброз, который снижает эластичность и податливость легочной ткани и тем самым ухудшает экскурсию легких. Из-за утолщения межальвеолярных перегородок ухудшается диффузия газов в кровь, что приводит к гипоксемии и гипоксии, гиперкапнии.

Клиника

Заболевание проявляется в основном у детей школьного возраста и подростков, однако первые признаки его (по анамнезу) почти у половины больных выявляют в дошкольном возрасте. Болезнь начинается исподволь после перенесенного гриппа, повторных пневмонии, бронхита, нередко коревой пневмонии. Возникает спастический сухой кашель, одышка и цианоз при физической нагрузке, иногда боль в груди, ощущение сдавления грудной клетки. При перкуссии определяют незначительное укорочение звука в прикорневых зонах или отсутствие изменений, снижение экскурсии легочного края, уменьшение разницы объема грудной клетки на вдохе н выдохе. Аускультативно обнаруживают непостоянные мелкопузырчатые или крепитирующие влажные хрипы, может быть несколько ослабленное дыхание в нижних отделах. В дальнейшем нарастает цианоз вокруг рта, акроцианоз, пальцы приобретают вид «барабанных палочек». Ребенок отстает в массе и росте. Грудная клетка уплощается, диспропорционально увеличивается окружность шеи (из-за повышенной сократимости мышц шеи, выполняющих роль вспомогательных дыхательных мышц при затрудненном дыхании). Развивается синдром легочного сердца с расширением границ сердечной тупости, признаками сердечно-сосудистой недостаточности. В крови — полицитемия, может быть полиглобулинемия, СОЭ увеличена, особенно в периоды обострений, повышено содержание гамма-глобулинов.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляют снижение легочных объемов, уменьшение податливости легких и затруднение прохождения кислорода через альвеолярно-капиллярные мембраны, в связи с чем изменяются газовый состав крови (гипоксемия, затем гиперкапния) и показатели кислотно-основного состояния. После лечения кортикостероидами ЖЕЛ, общая емкость легких, инспираторный объем практически не изменяются.

При рентгенологическом исследовании в начальный период усилен интерстициальный рисунок, затем на его фоне появляются узелковые образования. В периоды обострений определяют множественные затемнения, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Затемнения обычно локализуются в области корней и нижних отделов. Возможны осложнения в виде пневмоторакса.

Заболевание течет волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Однако во время ремиссии фиброзные изменения не исчезают, а показатели внешнего дыхания по-прежнему значительно снижены. В зависимости от частоты и длительности периодов обострения некоторые авторы выделяют подострую и хроническую формы течения. При под-острой форме периоды обострений более частые, сопровождаются лихорадочной реакцией, в то время как при хронической прогрессирование легочного фиброза происходит исподволь и проявляется нарастанием дыхательной недостаточности. В настоящее время при длительном лечении этих больных кортикостероидами различия в течении этих двух форм стали менее выраженными. Выделяют две клинические формы идиопатического диффузного фиброза легких в зависимости от того, нарушается ли диффузия газов в легких. В большинстве случаев диффузионная способность снижена, но у 10—15 % больных она в пределах нормы. У таких больных отмечено более легкое течение процесса, отставание в росте и массе незначительное или отсутствует.

Диагностика

Основана главным образом на характерных клинических признаках болезни.

Дифференциальная диагностика. Следует проводить с аллергическим экзогенным альвеолитом, обусловленным вдыханием различных органических антигенов. Указанное состояние наблюдается у лиц, занимающихся разведением голубей (pigeon Breeder lung). Клинически заболевание очень сходно с идиопатическим диффузным фиброзом легких. Аллергический экзогенный альвеолит диагностируют на основании обнаружения преципитационных антител против голубиной сыворотки и помета. Исключение антигенных влияний в сочетании с терапией кортикостероидами у таких больных могут привести к выздоровлению. При идиопатическом диффузном легочном фиброзе снижение всех легочных объемов, эластичности легких на фоне терапии кортикостероидами не уменьшается даже при удовлетворительном самочувствии больных и отсутствии обострений процесса.

Лечение

Кортикостероидная терапия. Первоначально назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки. Дозу постепенно снижают, но поддерживающую терапию (5—10 мг преднизолона в сутки) продолжают на протяжении многих месяцев. При тяжелом прогрессирующем течении процесса кортикостероиды сочетают с цитостатиками (азатиоприн и др.). В период обострений, присоединения пневмонии, бронхита кортикостероиды комбинируют с антибиотиками. Помимо этого применяют антигистаминные препараты, витамины, симптоматическое лечение.

Прогноз. Неблагоприятный.

Синдром Картагенера

Это комбинированный порок развития, характеризующийся образованием бронхоэктазов в сочетании с полным или частичным обратным расположением внутренних органов и полипозом слизистой оболочки носа. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями: полидактилией, агенезией или гипогенезией лобных пазух, пороками развития позвонков и ребер, мочевыводящих путей, сердца, гипофункцией некоторых эндокринных желез (щитовидной, гипофиза, надпочечников) с задержкой роста, поражением сетчатки (пигментный ретинит, расширение сосудов сетчатки) в др.

Этиология и патогенез. Не изучены. Имеет значение генетическая предрасположенность, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу. Не исключена возможность врожденной предрасположенности бронхиального дерева к хроническому воспалению с последующим развитием бронхоэктазов.

Клиника

С первых лет жизни у ребенка наблюдаются повышенная утомляемость, дыхательная недостаточность, кашель с выделением мокроты. В легких — жесткое дыхание, в нижних отделах выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Относительная сердечная тупость так же, как и тоны сердца, смещена вправо. У детей до 4—5 лет помимо ринита, этмоидита или синусита превалируют повторные бронхит и пневмония и лишь в более старшем возрасте отчетливо прослеживается клиника бронхоэктатической болезни.

Диагностика

Основана на результатах клинического, рентгенологического и бронхолегочного исследования. В литературе описаны редкие и менее изученные неполные клинические формы синдрома, при которых имеются бронхоэктазы, но отсутствует обратное расположение внутренних органов.

Лечение. Проводится по принципам лечения бронхоэктатической болезни.

Прогноз. Зависит от исхода бронхоэктатической болезни при отсутствии других аномалий развития.

Статья на тему Синдромы болезней легких

Обзор легочной системы

Легкие являются частью дыхательной системы и расположены внутри грудной клетки, над диафрагмой. Легкие — это сложные органы, которые состоят из губчатой, эластичной ткани, предназначенные для поглощения кислорода и избавления от углекислого газа.

Кислород поступает в легкие, когда мы вдыхаем. Он распределяется по легким с помощью системы, называемой бронхиальным деревом, у которого есть ветви меньшего диаметра (называемые бронхи и бронхиолы). Бронхиальное дерево переносит кислород к маленьким мешочкам (альвеолам) глубоко в легких, где кислород (взятый из вдыхаемого воздуха) перемещается из легкого в кровоток, а углекислый газ (побочный продукт нашего метаболизма) перемещается из кровотока в легкие и выходит при выдохе.

Прием кислорода и доставка этого кислорода (через кровь) к тканям необходимы для функционирования всех клеток нашего организма. Удаление углекислого газа необходимо для поддержания pH крови на соответствующем уровне как часть системы кислотно-щелочного баланса организма.

Поскольку воздух, которым мы дышим, содержит много компонентов из окружающей среды (таких как пыль, пыльца, бактерии, вирусы, дым и летучие химические вещества), легкие поддерживают систему защиты от этих потенциально токсичных захватчиков. Система защиты легких зависит от иммунных клеток и секреции слизи, которые содержат и удаляют эти нежелательные компоненты из легких.

Заболевания легких

Болезни легких — это состояния, при которых нарушается функция легких. В некоторых случаях проблема заключается в процессе газообмена, который происходит в мембране между альвеолами и кровью; это препятствует эффективному поглощению кислорода и удалению углекислого газа.

В других случаях проблема заключается в неспособности бронхиальной системы эффективно доставлять воздух к альвеолам, возможно, из-за закупорки ветвей бронхиального дерева или из-за того, что мышцы грудной клетки недостаточно расширяются и сжимаются для перемещения воздуха через бронхи (дерево в альвеолах).

Иногда проблема заключается в неспособности легких удалить или детоксифицировать посторонние вещества, возможно, из-за основного дефицита или из-за огромного количества этих веществ, которые перегружают защитные системы легких.

Список общих заболеваний легких у человека включают:

Астма

Астма является хроническим заболеванием легких, характеризующимся воспалением бронхов и бронхиол и эпизодами (приступами) обструкции дыхательных путей.

Люди с астмой чувствительны к различным веществам, которые не вызывают такую ​​же реакцию у других людей.

Приступы астмы могут быть вызваны сигаретным дымом и другими частицами воздуха, пылью, плесенью, аллергенами, физическими упражнениями, холодным воздухом и множеством других факторов. Триггеры для каждого человека могут быть разными. Во время приступа бронхиальное деревом дыхательных путей набухает, а мышцы, окружающие бронхи, сокращаются, сужая дыхательные пути.

Секреция слизи может дополнительно препятствовать потоку воздуха, что затрудняет вдох и вызывает затрудненное дыхание у человека. Большинство эпизодов не вызывают постоянного повреждения легких, но часто требуют немедленной медицинской помощи, потому что нехватка кислорода и накопление углекислого газа могут быть опасными для жизни.

Астма является наиболее распространенным хроническим заболеванием в детском возрасте. Затрагивает больше 10 миллионов Россиян, где 1 из 6 детей и 1 из 9 взрослых.

Хроническая обструктивная болезнь легких

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — это термин, используемый как для эмфиземы легких, так и для хронического бронхита.

При хроническом бронхите бронхи воспаляются и образуются рубцы. При эмфиземе воздушные мешочки в легких медленно разрушаются. При обоих расстройствах пациентам становится все труднее выдыхать и получать достаточное количество кислорода при вдохе.

Курение вызывает от 80 до 90 процентов смертей, связанных с ХОБЛ. Другие факторы риска включают воздействие загрязненного воздуха.

Фиброз легких

Легочный фиброз является интерстициальным (находящийся в промежутке между соседними тканями) заболеванием легких. Фиброз легких вызывает повреждение и рубцевание тканей между воздушными мешочками, воспаление воздушных мешочков и рубцевание легких. Причины легочного фиброза включают:

• профессиональное или экологическое воздействие мелких частиц (включая многократное воздействие неорганических веществ, таких как асбест, уголь, бериллий и диоксид кремния);
• многократное воздействие органических веществ (плесень, сено, помет животных и зерновая пыль), которое может вызвать гиперчувствительный пневмонит и в конечном итоге привести к легочному фиброзу;
• химические вещества и лекарства, которые токсичны для легких;
• лучевая терапия;
• саркоидоз легких;
• склеродермия и другие аутоиммунные заболевания;
• фиброз также может быть идиопатическим (т. е. возникающий самостоятельно или по неизвестной причине).

Инфекции заболевания легких

Инфекции могут возникать главным образом в легких, развиваться в плевре (мембранах, окружающих легкие) или поражать весь организм (включая легкие). Они могут быть острыми или хроническими, быть вызваны бактериями, вирусами и, реже, грибками.

Пневмония — это острое воспаление легочной ткани, вызванное различными микроорганизмами. Грипп — это острое системное заболевание, которое вызывается вирусом и включает респираторные симптомы (лихорадка, головная боль, кашель, вялость).

Туберкулез и нетуберкулезные микобактерии (НТМБ) являются хроническими инфекциями, наиболее часто наблюдаемыми у пациентов с нарушенной иммунной системой,(например, пациенты с ВИЧ/СПИДом).

Инфекции, вызванные микобактериями, развиваются медленно и могут быть системными или ограничиваться легкими.

Рак легких

Рак легких — это неконтролируемый рост злокачественных клеток в легких. Существует два основных типа: мелкоклеточный и немелкоклеточный рак легких.

Другие виды рака, могут распространяться в легкие и считаются метастатическими, поскольку раковые клетки не происходят в самой легочной ткани, а распространяется например с печени или кости.

В последние годы число случаев смерти от рака легких возрастало у женщин, а у мужчин — снижалось.

Рак легких в настоящее время является основной причиной смерти от рака в целом. Риски для рака легких включают:

• активное курение;
• пассивное курение;
• профессиональное воздействие переработки асбеста, стали, никеля, хрома и угольного газа;
• облучение.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия (ЛГ) — это заболевание легких, характеризующееся сужением кровеносных сосудов в легких, которое повышает их кровяное давление и заставляет сердце работать больше, чтобы доставлять кровь в легкие. Это состояние может провоцировать (и усугублять) различные заболевания легких, что может привести к сердечной недостаточности.

Эмболия легких

Тромбоэмболия легочной артерии — это сгусток крови, который обычно возникает в венах ног или таза и проходит в легкие, где он блокирует кровеносный сосуд, вызывая боль в груди, острую одышку и кашель. Это состояние может быть опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД)— это заболевание легких, которое развивается в основном у недоношенных детей, которые прошли длительную кислородную терапию и/или длительное время находились на искусственной вентиляции легких, но также может наблюдаться у тех, кто испытал кислородную токсичность или перенес пневмонию. ,

При этом заболевании дыхательные пути воспаляются, не развиваются нормально и могут быть повреждены.

Респираторный дистресс-синдром

Респираторный дистресс-синдром (РДСН) относится к детскому заболеванию. РДСН у новорожденного представляет собой опасную для жизни проблему с дыханием, которая может развиться у детей, родившихся ранее, чем за 6 недель до срока родов (т. е. недоношенных).

Легкие этих недоношенных детей недостаточно развиты, чтобы вырабатывать достаточное количество защитного жидкого вещества в легких, называемого сурфактантом. Без сурфактанта легкие не могут должным образом расширяться или надуваться, и у детей возникают трудности с вдыханием достаточного количества кислорода.

Состояние может возникнуть в течение нескольких часов после преждевременных родов.

Острый респираторный дистресс-синдром

Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) — это быстрое начало серьезных затруднений дыхания из-за обширного воспаления и наполнения легких жидкостью. Это состояние может быть смертельным.

ОРДС может быть вызвано многими видами прямого или косвенного повреждения легких, включая серьезную вирусную или бактериальную инфекцию, сепсис, травму, множественные переливания, передозировку лекарственного средства или вдыханием веществ (таких как соленая вода или дым).

Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз) является наследственным заболеванием, которое поражает легкие, поджелудочную железу и другие системы организма.

Кистозный фиброз характеризуется соленым потом, образованием густой слизи в легких, которая может затруднять дыхание, и сниженной способностью переваривать жиры и белки, что приводит к нарушению всасывания в кишечнике.

Чаще встречается у кавказцев, чем в других этнических группах и обычно диагностируется в младенческом возрасте.

Дефицит альфа-1-антитрипсина

Дефицит альфа-1-антитрипсина — это наследственный дефицит белка, который обеспечивает защиту легких.

Без этой защиты легкие становятся все более поврежденными, и у пациента значительно возрастает риск развития ранней эмфиземы и болезней печени.

Прочие болезни легких

Другие расстройства не влияют непосредственно на легкие, но они ухудшают способность человека правильно дышать, потому что влияют на грудную полость, мышцы, нервы и/или сердце.

Эти нарушения включают в себя различные состояния, такие как нервно-мышечные заболевания (мышечная дистрофия, полиомиелит, миастения, синдром Гийена-Барре и боковой амиотрофический склероз) и нарушения, которые приводят к аномальному развитию позвоночника или движению грудной клетки, которые могут ограничивать расширение легких.

Примечание: специфическое обследование и лечение этих расстройств в этой статье не рассматривается.

Признаки и симптомы болезней легких

Признаки и симптомы, связанные с болезнью легких, варьируются от человека к человеку и меняются со временем. При хронических состояниях симптомы часто появляются постепенно и прогрессивно ухудшаются.

При острых состояниях симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. Некоторые болезни могут быть опасны для жизни без немедленной медицинской помощи.

В то время как каждое заболевание имеет свои особенности, существуют общие признаки и симптомы, которые наблюдаются при многих заболеваниях легких, включая: постоянный кашель и одышку.

Люди могут хрипеть, задыхаться и кашлять кровью или мокротой, и испытывать боль в груди. У людей с обструктивными заболеваниями легких (такими как ХОБЛ) могут возникнуть проблемы с выдохом (некоторые описывают состояние как «пытаться дышать через соломинку»).

Недостаток кислорода может привести к тому, что кожа больного приобретет голубоватый оттенок. Со временем недостаток кислорода у некоторых людей может привести к появлению клубов (увеличение кончиков пальцев и ненормальный рост ногтей).

Какие обследования необходимо пройти?

Обследования проводятся для диагностики заболеваний легких, определения их причин (где это возможно) и оценки их тяжести.

Многие врачи назначают анализ на газы артериальной крови для оценки уровня кислорода и углекислого газа, легочные функциональные тесты (PFT), чтобы помочь диагностировать и контролировать функцию легких, а также рентгенографию грудной клетки и/или КТ (компьютерную томографию), чтобы посмотреть на структуру легких.

Также проводятся другое методы обследования, чтобы помочь диагностировать определенные болезни.

Лабораторные анализы

• Анализ газов крови — собирается образец артериальной крови для оценки pH крови, кислорода и углекислого газа;
• Общий анализ крови (ОАК) — ищут анемию;
• Анализы на муковисцидоз (анализ гена CFTR, хлорид пота, иммунореактивный трипсин (IRT), трипсин кала, эластаза поджелудочной железы) — для поиска генетических мутаций, вызывающих муковисцидоз, и для диагностики самого заболевания;
• Альфа-1 антитрипсин — чтобы определить, есть ли у пациента дефицит ААТ;
• Анализ слюны — для диагностики легочных инфекций, вызванных бактериями;
• AFB мазок и посев — для диагностики туберкулеза и нетуберкулезных микобактерий (НТМБ);
• Культуры крови — для диагностики бактерий и иногда дрожжевых инфекций, которые распространились в кровь;
• Анализ вируса гриппа — для диагностики гриппа;
• Биопсия легких — для оценки легочной ткани на предмет повреждений и рака;
• Цитология мокроты — для оценки клеток легких на предмет патологических изменений и рака;
• Анализы на содержание в организме лекарственных препаратов — для выявления передозировок, которые приводят к снижению дыхания или острой дыхательной недостаточности.

Функциональные тесты легких (легочные функциональные тесты, PFT)

Ниже перечислены некоторые из наиболее распространенных тестов.

• Спирометрия — измеряется количество и скорость выдоха воздуха, когда пациент выдувается через трубку. Он проводится для оценки суженных или закупоренных дыхательных путей.
• Расход воздуха с помощью пикового расходомера — измеряется скорость выдоха. Пациенты с астмой могут проводить её дома, чтобы контролировать свое состояние.
• Объем легких — измеряется количество воздуха, которое человек набирает в легкие, и его остаток в легких после выдоха. Это помогает оценить эластичность легких, движения грудной клетки и силу мышц, связанных с дыханием.
• Измерение диффузионной способности легких — исследуется перенос кислорода из мешков с легочным воздухом в кровоток путем оценки поглощения монооксида углерода при вдыхании небольшого количества (недостаточного, чтобы нанести вред).

Визуальные обследования

• Рентгенография грудной клетки — исследование структур легких и полость грудной клетки;
• КТ (компьютерная томография) — позволяет более детально оценить структуру легких;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — предоставляет подробные изображения органов и сосудов в груди;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — обнаруживает жидкость между плевральными мембранами;
• Ядерное сканирование легких — помогает обнаружить легочную эмболию и редко используется для оценки эффективности лечения рака легких;
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — помогает диагностировать рак легких.

Другие методы диагностики

• Электрокардиограмма (ЭКГ) — анализирует сердечный ритм, чтобы определить, влияет ли болезнь сердца на дыхание;
• Исследования сна — помогают определить, дышит ли человек нормально во время сна и обычно проводится в специальных центрах сна и бодрствования.

Лечение и профилактика заболеваний легких

Лечение болезней легких направлено на предотвращение заболевания везде, где это возможно; лечить инфекции и предотвращать их распространение среди других людей; уменьшить воспаление; остановить или замедлить прогрессирование повреждения легких; облегчить симптомы; облегчить дыхание; минимизировать побочные эффекты, связанные с некоторыми видами лечения; обеспечить пострадавших достаточным кислородом.

Многие случаи заболевания легких могут быть предотвращены путем отказа от курения, сводя к минимуму воздействие твердых частиц (таких как асбест, уголь, бериллий, кремнезем, плесень, зерновая пыль, загрязнение воздуха) и химических веществ и лекарств, которые, как известно, воздействуют на легкие.

Люди с ослабленной иммунной системой или имеющимися заболеваниями легких, а также очень молодые или пожилые люди должны поговорить со своим врачом о целесообразности ежегодных инъекций гриппа и пневмококковых вакцин, чтобы свести к минимуму риск заражения гриппом и пневмонией.

Новые методы лечения заболеваний легких продолжают разрабатываться, и потребности пациентов в лечении со временем меняются. Пациентам следует периодически разговаривать со своими врачами о подходящих для них методах лечения.