Основные синдромы поражения системы крови у детей

Постгеморрагическая анемия. Анемия — заболевание, характеризующееся снижением содержания гемоглобина. Постгеморрагические анемии возникают вследствие острых или хронических кровопотерь. Причинами анемии у новорожденных могут быть патология пуповины и плаценты, кишечные кровотечения, разрывы печени, кефалогематома, геморрагическая болезнь, ДВС-синдром. У детей раннего, дошкольного и школьного возраста основными причинами заболевания являются травмы, ювенильные маточные кровотечения, кровотечение при хирургических операциях.

Симптоматика связана с развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности из-за опустошения кровяного русла, что сопровождается сердцебиением, одышкой, коллапсом при перемене положения тела. Клиника.Тяжесть состояния определяется величиной и скоростью кровопотери. Основные симптомы: слабость, одышка, снижение аппетита, бледность кожных покровов, снижение артериального давления, развитие коллаптоидно-анемического синдрома. В шоковом состоянии от острой кровопотери различают следующие стадии. I стадия — централизация кровообращения, возникает в случае кровопотери до 27% от возрастной нормы, характеризуется возбуждением ребенка, уменьшением пульсового давления, брадикардией, бледностью, одышкой. II стадия — переходная, возникает при 35% дефицита циркулирующей крови. При этом отмечаются бледность кожных покровов, адинамия, слабость мышц, стонущее дыхание, систолический шум, западение передней брюшной стенки, слабый пульс, одышка, олигурия. III стадия — децентрализация, возникает при кровопотере выше 45% общего количества крови. Основными ее проявлениями являются заторможенность ребенка, снижение артериального давление, нитевидный пульс, частое дыхание, анурия и другие симптомы. В первые моменты острой кровопотери гемоглобин может быть повышенным из-за увеличения объема крови, затем его количество резко снижается. В анализе крови выявляются гипохромная анемия, дегенеративные изменения эритроцитов. Лечение.В случае постгеморрагической анемии требуются устранение источника кровотечения, применение пероральных и парентеральных препаратов железа, диета, включающая железосодержащие продукты.

Железодефицитная анемия.Это анемия, связанная с дефицитом железа.

Основными причинами её являются: 1) недостаток железа у ребенка в результате существования анемии у беременных женщин и кормящих матерей, 2) недоношенность, малый вес при рождении, 3) недостаточное поступление железа в организм с пищей при возрастающих потребностях в нем в периоды быстрого темпа роста ребенка на —2-м году жизни и в период полового созревания, 4) нарушение всасывания железа при дефиците витаминов, 5) уменьшение всасывания железа в желудке и кишечнике, 6) хронические кровопотери, при которых железо выводится из организма.

Клиника:вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. В анализе крови выявляются снижение количества эритроцитов, гемоглобина, уменьшение сывороточного железа ниже 700 мкг/л, изменение формы эритроцитов. Лечение.В тяжелых случаях рекомендуется переливание эритроцитарной массы. В менее тяжелых случаях достаточно приема железосодержащих препаратов за 1 ч до еды, так как железо всасывается в кишечнике. Для профилактики заболевания в рацион ребенка вводят продукты с достаточным содержанием железа: изюм, печень, хлеб, обогащенный железом, молочные смеси с добавлением железа, мясо, бобы, горох, яичный желток, листовые овощи.

В12(фолиево)-дефицитная анемия.Анемия, вызванная дефицитом витамина В12, у детей встречается редко. Витамин В12 необходим для выработки красных кровяных телец. Для того чтобы он всасывался в тонком кишечнике, необходимо не только достаточное его количество в продуктах питания, но и специальный белок, вырабатываемый в подслизистом слое желудка. Лишь при соблюдении всех этих условий витамин В12 откладывается в печени, а затем из этого депо используется для выработки гемоглобина. Чаще недостаток витамина вызывается неправильной диетой (например, постоянным употреблением вегетарианской пищи) или недостатком внутреннего белкового фактора. Это может отмечаться с рождения или быть приобретенным состоянием. При недостатке витамина В12 нарушается формирование красных кровяных телец. В тяжелых случаях повреждается центральная нервная система. Клиника.Анемия развивается медленно, иногда диагностируется при диспансерном анализе крови, в которой выявляются крупные, бледные эритроциты. Основным проявлением будет анемический синдром, поражение желудочно-кишечного тракта (атрофия слизистой оболочки на всем его протяжении) и нервной системы. Особенностью анемического синдрома является его постепенное развитие. Характерны бледность с желтушным оттенком вследствие гемолиза и разрушения молодых эритроцитов, увеличение печени и селезенки, субфебрилитет. У ребенка отмечаются боли и жжение в языке, образование на нем эрозий, снижение аппетита, неустойчивый стул. Со стороны нервной системы выявляются фуникулярный миелоз, поражение задних и боковых столбов спинного мозга. Клинически это проявляется парестезиями, ощущением онемения в конечностях, ватными ногами, неуверенностью походки. В крови отмечаются анемия, тромбоцитопения, лейкопения. Количество эритроцитов резко снижено, они присутствуют в виде макроцитов, цветовой показатель больше 1. Для уточнения диагноза необходима стернальная пункция. Лечение.Назначается витамин В12 200—500 мкг 1 раз в сутки. Обычно на 5—8-й день после его назначения происходит ретикулоцитарный криз, что является косвенным подтверждением диагноза.

Апластические анемии – группа заболеваний, сопровождающихся резким угнетением кроветворения с уменьшением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов вследствие уменьшения количества стволовых клеток или нарушения их функции. Эти анемии чаще бывают приобретенными. Причинами заболевания являются: ионизирующее облучение, миелотоксические яды, лекарственные препараты, вирусная инфекция, интоксикация при печеночной недостаточности, уремии, сепсисе. Иногда патология носит наследственный характер. Анемия характеризуется аплазией элементов костного мозга. В костном мозге уменьшается количество ядросодержащих клеток, задерживается созревание клеток, что ведет к повышению количества железа в сыворотке крови. Клиника.Заболевание развивается чаще в школьном возрасте. Проявляется общеанемическими симптомами, геморрагическим синдром, интеркуррентной инфекцией. Для анемии характерны слабость, бледность кожных покровов, отечность лица, пастозность конечностей, кровотечения из носа, десен, петехии, экхимозы на коже туловища, повышение температуры тела, приглушенность тонов сердца, чувство «замирания сердца». Со стороны крови выявляются снижение числа эритроцитов, гемоглобина, лейкопения, лимфоцитоз, ускорение СОЭ до 60 мм/час.

Наследственная гипопластическая анемия Фанкони проявляется карликовостью, микроцефалией, полидактилией, деформацией ушных раковин, аномалиями развития внутренних органов, большим количеством пигментных пятен на теле ребенка. В крови выявляются снижение гемоглобина, тромбоцитопения, лейкопения. Показано переливание эритроцитарной массы и препаратов крови. Назначаются витамины, глюкокортикоиды, реже — анаболические средства. В тяжелых случаях требуются пересадка костного мозга и спленотомия.

Гемолитическая болезнь новорожденных.Особое место среди анемий, связанных с усиленным распадом эритроцитов, занимает врожденная форма заболевания, возникающая при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Причиной является несовместимость крови матери и плода, чаще по резус-фактору, реже по групповым антигенам при сенсибилизации женщины предыдущими беременностями. При попадании в кровь матери агглютиногены плода вызывают образование антител — агглютининов, которые, проникая в кровь будущего ребенка, оседают на эритроцитах, вызывая их разрушение и выделение в кровь непрямого билирубина. Он превращается в прямой билирубин и выделяется почками и кишечником. Если гемолиз происходит быстро, то прямой билирубин не успевает выделиться, накапливается в крови, в тканях, что ведет к возникновению желтухи. В крови новорожденного билирубин связывается с альбумином, но при его накоплении выше 300 мкмоль/л начинается его проникновение в ткань мозга, развивается ядерная желтуха. Повреждается и печень, которая увеличивается в размерах, начиная вырабатывать эритробласты. Селезенка увеличивается в связи с тем, что именно в ней эритроциты разрушаются. Клиника.Различают 3 формы гемолитической болезни новорожденных: анемическую, желтушную и отечную. Анемическая форма протекает легко. Основными ее признаками являются бледность кожи, увеличение печени и селезенки. Общее состояние не страдает. Гемоглобин уменьшается до 100 г/л, число эритроцитов — до 3,0 х 10 12/л. Выражены анизоцитоз и пойкилоцитоз. Имеет место повышение уровня билирубина.

Желтушная форма встречается чаще других. Основными ее симптомами являются возникновение желтухи в первые сутки жизни (при тяжелом течении заболевания ребенок рождается с желтушной окраской кожи), увеличение печени и селезенки. Уровень билирубина превышает 34 мкмоль/л, уровень гемоглобина ниже 100 г/л, эритроцитов — ниже 2,8 х 1012/л. При развитии ядерной желтухи повышается тонус мышц, лицо становится маскообразным, появляются нистагм, симптом заходящего солнца, громкий крик. В последующем могут появиться энцефалопатия, парезы, параличи. При тяжелом состоянии повышается прямой билирубин, кал обесцвечивается, моча темнеет, кожа приобретает специфический зеленоватый оттенок. Отечная форма часто заканчивается гибелью плода. Если ребенок родится живым, отмечаются отек всех его тканей, резкая бледность кожи, увеличение печени и селезенки, одышка, сердечно-сосудистая недостаточность. Гемоглобин снижается до 30 г/л, эритроциты — до 1—1,5 х 1012/л, выражены анизо-, пойкилоцитоз, непрямой билирубин выше 340 мкмоль/л.

Гемолитическая анемия при переливании несовместимой крови развивается в 4 стадии:1) гемотрансфузионный шок, протекающий с одышкой, болями в поясничной области, падением артериального давления, 2) острая почечная недостаточность, 3) восстановление диуреза, 4) выздоровление.

Лечение. Новорожденным детям назначается фототерапия специальной лампой с определенной длиной волны. Глаза ребенка при этом требуют защиты. Фототерапия проводится с небольшими перерывами круглосуточно. Из медикаментозных средств назначается фенобарбитал по 8—10 мг/кг массы в сутки. Из симптоматических средств применяются активированный уголь и его аналоги, витаминотерапия, желчегонные средства. Показание к обменному переливанию крови — содержание билирубина в пуповинной крови более 51,3 мкмоль/л, гемоглобина ниже 150 г/л, обнаружение в крови эритробластов и ретикулоцитов.

Лейкозы — это группа тяжелых заболеваний, характеризующихся нарушением образования нормальных клеток крови, неконтролируемым размножением атипичных клеток крови, что ведет к нарушению функционирования системы крови. Различают 12 типов детских лейкозов, но наиболее часто встречаются острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз, острый лимфоцитарный лейкоз, острый миелоцитарный лейкоз. Хронические лейкозы могут протекать в разных формах. Выделяют взрослый, ювенильный типы течения, а также бластный криз. Имеется несколько теорий возникновения лейкозов: вирусная; радиационная, хромосомных изменений, аутоиммунная, наследственная. Наиболее характерным признаком патологии является наличие в крови бластных клеток. Происходит быстрое замещение костного мозга недифференцированными клетками. В основе патогенеза лежит нарушение нуклеино-протеидного обмена, что приводит к патологическим изменениям гемопоэтических клеток, следствием чего являются опухолевые процессы в кроветворной ткани. Функционирование органов нарушается и в связи с недостаточностью белой крови. Главным отличием незрелых белых клеток крови являются неспособность бороться с инфекцией — проникшие в организм микроорганизмы беспрепятственно размножаются. Количество белых клеток крови вырастает до ненормально высоких цифр. Клиника.Обычно лейкоз начинается незаметно. Часто первыми проявлениями становятся ангины, анемии, респираторные и другие заболевания. В течение первых 4 недель ребенок жалуется на утомляемость, головную боль, субфебрильную температуру. С началом угнетения кроветворения цвет кожи приобретает землисто-серый оттенок, появляются резкая слабость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке. Возникают кровотечения из слизистых оболочек носа, десен и внутренних органов. Увеличиваются печень, селезенка, периферические лимфатические узлы всех групп. При вовлечении в процесс костного мозга появляются боли в костях, особенно трубчатых. На коже возникают инфильтраты. При появлении лейкемических инфильтратов нервной системе наблюдаются симптомы поражения мозга. В связи со снижением иммунитета выявляются признаки вторичной инфекции: сепсис, язвенно-некротическая энтеропатия, ДВС-синдром. В клинической картине каждого вида лейкоза имеются свои особенности. При лимфобластном лейкозе чаще наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы. Миелобластный лейкоз протекает с увеличением печени, резко выраженной интоксикацией, анёмическим и геморрагическим синдромами. Лейкоз протекает волнообразно, вслед за обострениями наступает ремиссия. Диагностика основывается на данных гемограммы. В периферической крови обнаруживаются незрелые клетки миелоидного и лимфоидного типа, анемия, тромбоцитопения; в лейкограмме отсутствуют промежуточные формы клеток (лейкемическое зияние). В пунктате костного мозга наблюдаются бурное развитие незрелых клеток, угнетение эритро- и тромбоцитопоэза. Количество бластных клеток превышает 30%. Основные признаки полной ремиссии— содержание бластных клеток в костном мозге менее 15%, лимфоцитов — менее 20%, лейкоцитов — I,5—109/л.

Рентгенологически у больных детей отмечаются остеопороз, деструкция костной ткани. Прогноз при лейкозах неблагоприятный. Терапияидет по комбинированной комплексной схеме: цитостатики, противоопухолевые антибиотики, кортикостероиды. Проводятся гемотрансфузии, витаминотерапия, Оксигенотерапия. Назначаются сердечные средства, алкалоиды растений, ферментные препараты. Для каждого вида лейкоза разработаны определенные комбинация препаратов. Главными методами лечения являются химио- и лучевая терапия, а также пересадка костного мозга, позволяющие уничтожить патологические клетки, достигнуть стойкой ремиссии. Особое внимание уделяется уходу за больным ребенком в период обострения, который обязательно включает: создание асептических условий и лечебно-охранительного режима, щадящий уход за кожей, регулярное удаление микробной флоры с кожи путем гигиенических ванн, ежедневная смена белья, при гнойных осложнениях используется только стерильное белье, тщательный уход за полостью рта путем полоскания и орошения слизистой оболочки после каждого приема пищи.

Геморрагические диатезы представляют собой заболевания, сопровождающиеся наклонностью к повторным кровотечениям, возникающим под влиянием различных внутренних и внешних причин. К ним относятся геморрагический васкулит, гемофилия, тромбоцитопении. Различаются врожденные и приобретенные формы диатезов. Наследственные связаны с аномалиями факторов свёртывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы кровоточивости чаще сопровождают синдром внутрисосудистого свертывания, иммунные и иммунокомплексные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, поражение кровеносных сосудов.

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, связана с недостатком тромбоцитов и нарушением их функции. Основной причиной заболевания является укорочение жизни тромбоцитов, которое вызвано наличием к ним антител и разрушением этих клеток крови. Предрасполагающими факторами к развитию патологии могут служить вирусные инфекции, реакции на прививки, травмы, наследственная обусловленность. По механизму развития тромбоцитопеническая пурпура классифицируется на врожденную, приобретенную, иммунную, неиммунную формы (в зависимости от причинам, вызвавших заболевание). Неиммунные формы обусловлены угнетением костного мозга, повышенным потреблением тромбоцитов, дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты. Иммунные формы возникают под влиянием повреждающего воздействия бактериальных и вирусных агентов, лекарственных препаратов. Основной причиной кровоточивости является снижение количества тромбоцитов из-за отсутствия достаточного алиментарного питания. Сосудистый эпителий подвергается дистрофическим процессам, что приводит к повышенной проницаемости сосудов и самопроизвольным кровоизлияниям. В клинике преобладает кожный геморрагический синдром в виде полиморфных высыпаний, имеющих размеры от точечных до значительных, до 10 см в диаметре. Геморрагии появляются спонтанно, располагаются асимметрично на коже конечностей, туловище. Свежие высыпания имеют ярко-красную окраску, впоследствии становятся синими, зелеными, желтыми.

Вторым основным симптомом являются кровотечения: носовые, из слизистой оболочки полоски рта; возможны кровотечения почечные, желудочно-кишечные, могут быть кровоизлияния в мозг, у девочек нередки затяжные месячные. Частые кровотечения приводят к анемии. При острой форме длительность заболевания не превышает б месяцев, после чего следует выздоровление. Основным диагностическим признаком является тромбоцитопения, при наличии анемии могут отмечаться анизо-, ретикулоцитоз. Имеет место удлинение времени кровотечения до 30 мин и более. Свертываемость не изменяется. В костном мозге определяется повышенное количество мегакариоцитов. Лечение. В период криза рекомендуются постельный режим, безаллергенная диета. Назначается преднизолон из расчета 2 мг/кг в сутки в течение 2—3 недель, после чего доза снижается.

Применяются эпсилон-аминокапроновая кислота, препараты, улучшающие агрегационные свойства тромбоцитов (дицинон, препараты магния), фитотерапия. При тяжелом течении показано переливание тромбоцитарной массы. При кровотечениях вводятся аминокапроновая кислота, адраксол. Диспансерное наблюдение осуществляется на протяжении 5 лет.