Основные патологические синдромы у детей
Актуальность. Корректная диагностика детских периодических синдромов (ДПС) нередко сложна, что обусловлено рядом объективных и субъективных причин. По некоторым данным, проходит от 3 до 5 лет с момента появления первых симптомов до постановки окончательного диагноза. Недостаточная осведомленность специалистов о существовании данных состояний, относительная редкость их встречаемости и клинический полиморфизм могут быть причиной повторных госпитализаций, проведения многочисленных обследований, включая инвазивные, ошибочной диагностики иных состояний, проведения патогенетически необоснованной терапии, — все это вызывает чрезмерную тревогу родителей и в конечном итоге снижает качество жизни ребенка.
Дефиниция. ДПС — группа состояний, при которых у ребенка эпизодически повторяется стереотипный симптомокомплекс, не имеющий «органической» основы, как правило, не сопровождающийся головной болью, при этом часто ассоциированный с развитием в последующем мигрени. Клиническим «ядром» того или иного синдрома в структуре ДПС является устойчивая комбинация сопутствующих феноменов, встречающихся до, во время или сразу после мигренозного приступа:
читайте также статью: Диагностика мигрени – это просто (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Этиопатогенез и распространенность различных форм ДПС во многом неизвестны. Периодические синдромы – клинические феномены, встречающиеся практически исключительно в педиатрической практике, дебют и максимальная клиническая экспрессия которых приходятся на различные периоды детства, в том числе на первые месяцы жизни. Приводятся данные, что частота их встречаемости в зависимости от формы составляет от 0,04 до 4,10 % в общей педиатрической популяции. Среди подростков, страдающих хроническими головными болями, в том числе мигренью, периодические синдромы в раннем возрасте встречаются в 6 — 70 % случаев.
Термин и понятие «периодические расстройства у детей» в научный обиход ввели W. Willie и B. Schlesinger в 1933 г. для обозначения повторяющихся у детей эпизодов головных болей, нарушения самочувствия, анорексии, рвоты и болей в животе, которые во взрослом возрасте нередко трансформируются в мигрень. K. Cullen и соавт. (1963) показали, что периодические синдромы часто ассоциированы с семейными случаями мигрени (цит. по J. C. Cuvellier и A. Lepine, 2010). В современный период авторы начинают рассматривать периодические синдромы как эквиваленты или варианты мигрени у детей. Окончательно эти взгляды нашли отражение в Международной классификации головных болей (International Classification of Headache Disorders, ICHD) 2-го (2004) и 3-го (2013) пересмотра. В настоящее время общепризнанны 4 формы ДПС, возникающие в различные периоды детства, которые в той или иной степени соотносятся с мигренью, что позволило включить их в соответствующий классификационный подраздел головных болей под дефиницией «детские периодические синдромы, которые часто являются предшественниками мигрени» (в последние годы рассматривается еще ряд клинических состояний, которые, по мнению авторов, могут быть отнесены к эквивалентам мигрени у детей):
В последней редакции ICHD (2013) произошел ряд существенных фактических и терминологических изменений. ДПС теперь предлагается определять как «эпизодические синдромы, которые могут быть ассоциированы с мигренью». В новой дефиниции термин «детские» не упоминается, поскольку такие состояния хоть и редко, но встречаются у взрослых в виде изолированных пароксизмов или в структуре мигренозной ауры. Термин «периодические» заменен на «эпизодические», так как феномены иногда встречаются без тенденции к повторению с определенной периодичностью. Предлагаемый термин «…синдромы, которые могут быть ассоциированы с мигренью», по мнению авторов, более удачен, поскольку точнее отражает прогноз, нежели ранее используемое понятие — «… часто являются предшественниками мигрени». Кроме того, феномен «доброкачественный пароксизмальный тортиколлис младенчества» впервые включен в соответствующий классифи-кационный раздел, а циклические рвоты и абдоминальная мигрень в связи с клинико-патогенетическим родством объединены в понятие «рекуррентные гастро-интестинальные расстройства».
Учет семейного анамнеза по мигрени, оценка неврологического и соматического статуса в межприступном периоде, особенности клинического течения, динамическое наблюдение, исключение ряда врожденных или приобретенных заболеваний позволяют предполагать наличие у ребенка той или иной формы ДПС. Принято считать, что периодические синдромы поражают изначально неврологически здоровых детей. Тем не менее в последние годы описаны случаи развития состояний у пациентов с детским церебральным параличом и генетическими синдромами. Безусловно, диагностика ДПС в этих случаях крайне сложна и ответственна. В дифференциально-диагностический круг ДПС в первую очередь входят объемные внутричерепные образования, эпилепсия, острые нарушения мозгового кровообращения, черепно-мозговая травма, врожденные метаболические и митохондриальные заболевания, интоксикации, психогенно обусловленные состояния, некоторые хирургические, соматические и эндокринные расстройства.
подробнее о ДПС читайте в статье «Эквиваленты мигрени у детей. Периодические синдромы детского возраста. Обзор литературы и собственные клинические наблюдения» А.Е. Понятишин, А.Б. Пальчик, В.В. Приворотская, О.И. Глебовская; Кафедра психоневрологии факультета повышения квалификации и постдипломной подготовки ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России; СПб ГБУЗ «Детская городская больница Святой Ольги», Россия, Санкт-Петербург (Русский журнал детской неврологии, №3, 2016) [читать];
и в статье «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Нестеровский Ю.Е. (ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва), Заваденко Н.Н.(ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва); «РМЖ» №13 от 26.07.2017 [читать];
читайте также [1] статью «Клинические проявления дисфункции затылочной коры у детей» чл.-корр. РАМН, проф. В.А. Карлов, асп. И.О. Щедеркина; Московский государственный медико-стоматологический университет; Детская консультативная невроло-гическая поликлиника при Морозовской детской городской клинической больнице (кабинет эпилепсии и пароксизмальных состояний), Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2011) [читать] и [2] статью «Генетические аспекты мигрени» С.В. Копишинская, А.В. Густов; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия», Нижний Новгород (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2015) [читать];
статью «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Ю.Е. Нестеровский, Н.Н. Заваденко; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва (РМЖ, №13, 2017) [читать]
читайте также статью: Гемиплегическая мигрень (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник
Врожденная патология может носить наследственный характер, также рождаться больные дети могут вследствие спонтанных мутаций. Так что беда может прийти в семью, где все совершенно здоровы. Рассмотрим самые распространенные генетические заболевания и их симптомы. Это поможет многим родителям вовремя распознать у малыша признаки патологии и своевременно обратиться к врачу.
Фенилкетонурия
При этом заболевании организм не усваивает аминокислоту фенилаланил, и она оказывает токсическое действие на центральную нервную систему. Такие дети отстают в интеллектуальном развитии, имеют поражения кожи, расстройства пищеварения. Заболевание наследуется по рецессивному типу, то есть оба родителя клинически здоровы, но являются носителями заболевания. У таких семейных пар риск рождения больного малыша составляет 25%.
В большинстве случаев еще в роддоме проводится скрининговое исследование на фенилкетонурию, но практика показывает, что так бывает не всегда. Если ребенок не обследован в роддоме, родителям рекомендуется пройти обследование самостоятельно.
Ранняя диагностика важна, поскольку больные дети нуждаются в лечебных смесях и специальной диете. Это позволит им полноценно развиваться и иметь возрастной интеллект. Если диагноз поставлен поздно, изменения в центральной нервной системе могут быть уже необратимыми.
Муковисцидоз
Это заболевание проявляется хроническим поражением дыхательной и пищеварительной системы. Обязательно должны быть обследованы дети, часто болеющие острыми респираторными заболеваниями, рецидивирующими бронхитами, имеющие нарушения пищеварения неясного генеза.
Муковисцидоз — тоже наследственное заболевание. Наследуется, как и фенилкетонурия, по рецессивному типу.
Больным детям показан прием ферментов, противовоспалительная терапия.
Миодистрофия Дюшена
Это заболевание сцеплено с Х-хромосомой, поэтому его носителем является женщина. Болеют миодистрофией Дюшена только мальчики, девочки от женщины-носительницы также в 50% случаев будут носить патологический ген.
При этом заболевании все скелетные мышцы постепенно заменяются соединительной тканью. Постепенно ребенок теряет возможность двигаться. Лечения заболевания не существует, обычно такие дети редко живут дольше 10 лет.
Гемофилия
Это всем известное заболевание, проявляющееся нарушением свертываемости крови. Наследуется так же, как и миодистрофия, болеют только мальчики.
Даже самая небольшая царапина или ушиб могут привести к жизнеугрожающему кровотечению или кровоизлиянию в сустав. Таким детям требуется специальное лечение, даже при незначительной травме им нужно оказывать экстренную помощь в стационаре.
Синдром Кляйнфельтера
Диагноз обычно ставится в подростковом возрасте. Болеют мальчики. Они отличаются высоким ростом, удлиненными конечностями, отставанием в интеллектуальном развитии.
Заболевание связано с мутацией во время формирования половых клеток. У больных в геноме имеется лишняя Х-хромосома. Такие мужчины не могут иметь детей.
Синдром Шерешевского-Тернера
Это заболевание также диагностируется в подростковом возрасте, но болеют девочки. Они имеют маленький рост, задержку формирования половых признаков, умственную отсталость. Характерным признаком служат крыловидные складки на шее.
У таких детей не хватает одной Х хромосомы в геноме. Больные синдромом Шерешевского-Тернера также бесплодны.
Источник
Невропатия —конституционально или резидуально-органически обусловленная недостаточность регуляции вегетативной нервной системы, проявляется обшей и аффективной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, плаксивостью, нарушением сна и пищевого поведения. Позже могут возникать страхи, аффективно-респираторные судороги. С возрастом болезненные проявления нивелируются, однако расстройство представляет благоприятную основу для формирования неврозов и расстройств поведения, затрудняющих социальную адаптацию.
Ранний детский аутизм — имеет генетическое происхождение или является результатом перинатальной патологии. Проявляется нарушением познавательных функций вследствие недостаточности эмоционалъно-мотивационной функции психики. Ведущим симптомом является нарушение коммуникации с позиции полного отсутствия потребности в ней. Такие дети не стремятся к контакту с окружающим и, не смотрят в глаза, иногда не пользуются речью, отсутствует гибкость мышления. Игра ребенка с ранним детским аутизмом стереотипна, вычурна.
Синдром детских патологических страхов— наблюдается в структуре невроза навязчивых состояний. В клинической картине преобладают страхи различного содержания: выступления, острых предметов, собственной смерти или близких людей, закрытых помещений и т.д. Сопровождаются формированием ритуалов.
Гипердинамический синдром — как следствие перинатальной патологии, характеризуется недостаточностью лимбико-ретикулярного комплекса с нарушением регуляции тормозных процессов головного мозга. Проявляется повышенной двигательной расторможенностью, дефицитом внимания, импульсивностью. Обучение в школе вызывает затруднение, позднее появляются нарушения поведения и социальная дезадаптация.
Дисморфомания — характерна для подросткового возраста, имеет психогенный характер происхождения в виде нелестных высказываний окружающих по поводу внешнего вида подростка. Проявляется твердой убежденностью в наличии уродливости отдельных частей собственного тела: безобразно большой нос, уши, «поросячье» лицо, кривые и толстые ноги. Все силы подростка, как правило, бывают брошены на борьбу с недостатком — активно требуют оперативного вмешательства, косметических манипуляций. Переубеждению не поддается. Наблюдается как вариант психогении и при вялотекущей шизофрении.
Нервная анорексия — возникает чаще у девочек-подростков после бестактного замечания по поводу излишнего веса, сделанного лицом противоположного пола, являющегося, как правило, предметом симпатии. Подростки начинают ограничивать себя в еде, исключая, в первую очередь, высококалорийную пищу и переходя на минимальные порции однообразной жидкой пищи. Иногда срываясь, наедаются, затем вызывают рвоту. Критика к физическому истощению отсутствует. В эмоциональном фоне преобладает раздражительность, конфликтность, позднее появляется депрессивный радикал. Лечение необходимо проводить в психиатрическом стационаре с осуществлением жесткого контроля за питанием и проведением терапевтических мероприятий.
Инфантилизм — проявляется общим отставанием созревания психических функций, преимущественно эмоционально-волевой и личностной сфер. Подростки отличаются «детскостью» в эмоциональных и поведенческих реакциях. Различают гармонический, дисгармонический и органический инфантилизм:
— гармонический — сопровождается сочетанием задержки темпов психического и физического развития;
— дисгармонический— отставание темпов психического развития обусловлено нарушением онтогенеза и проявляется формированием психопатических черт характера;
— органический— психический и психофизический дефект обусловлены резиду-альноорганической патологией обычно вследствие пери- и постнатальных нарушений, сопровождается психоорганической симптоматикой.
Выявление отдельных симптомов не может обеспечить полной информативности о самом болезненном процессе и лишь рассмотрение симптомов в структуре синдрома создает возможность первичной диагностики. Диагностическое значение синдрома заключается в том, что входящие в его структуру симптомы взаимосвязаны между собой единым патогенетическим механизмом. При этом, любому психическому расстройству свойственна определенная закономерность видоизменений синдромов и их смена одного на другой. Предварительная диагностика ведущих клинических проявлений определяет стратегию и тактику дальнейших диагностических и терапевтических мероприятий.
Контрольные вопросы
1. Астенический синдром, его клинические варианты.
2. Неврастенический синдром.
3. Истерический синдром.
4. Психопатический и психопатоподобный синдромы.
5. Депрессивный синдром (психотический и непсихотический).
6. Ипохондрический синдром (психотический и непсихотический).
7. Параноидный, галлдюцинаторно-параноидный и паранойяльный синдромы.
8. Психоорганический синдром
9. Синдром дисморфофобии и диморфомании.
10.Апатико-абулический синдром.
Задания для самопроверки
1. Пациентка предъявляет жалобы на повышенную утомляемость, невозможность длительно переносить физическое или умственное напряжение, снижение настроения, слезливость. Отмечает, что появилась повышенная чувствительность к яркому свету, громким звукам. Частые головные боли, бессонница. Изменение самочувствия на метеофакторы. Какой синдром у данной больной?
А. Астенический
В. Дисморфоманический
С. Ипохондрический
Д. Депрессивный
Е. Дисморфофобический.
2. Больной П. 39 лет, страдает хроническим гастродуоденитом. Очередное
обострение сопровождалось абдоминальными болями, снижением аппетита,
истощением, тошнотой. Наряду с повышенной утомляемостью и снижением
работоспособности появились мысли об онкопатологии. Настойчиво просит
врачей о проведении дополнительного обследования. В процессе лечения купировался болевой синдром, восстановился прежний вес, уменьшилось выраженность астении. Однако, опасения « ракового перерождения» сохраняются. При актуализации страха становится назойливым. При разубеждении соглашается с необоснованностью страха, но заявляет, что сам «прогнатьмысли о раке» не может. Определите синдром.
А. Астенический синдром
В. Истерический синдром.
С. Депрессивно-параноидный синдром
Д. Астено-депрессивный синдром
Е. Фобический синдром
3. Студент технического института, 23 лет. Заболевание развивалось без видимых причин. Стал, вялым потерял, интерес к учебе, к общению со знакомыми, к искусству и музыке, которыми раньше « только и жил». Появились слуховые псевдогаллюцинации, бред преследования и гипнотического воздействия. Заявлял, что его мысли «читают окружающие». Практически был
совершенно бездеятельным и безразличным, почти постоянно высказывал
нелепые идеи различного содержания. Больным себя не считает. Определите синдром.
Читайте также:
Рекомендуемые страницы:
©2015-2020 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-02-13
Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных
Источник
Гипертензионно-гидроцефальный синдром
При обследовании больного младенца определяется расширение желудочковой системы головного мозга, выявляемое с помощью УЗИ головного мозга, и регистрируется повышение внутричерепного давления (поданным эхо-энцефалографии). Внешне в тяжелых случаях при данном синдроме отмечается непропорциональное увеличение размеров мозговой части черепа, иногда асимметрия головы в случае одностороннего патологического процесса, расхождение черепных швов (более 5 мм), расширение и усиление венозного рисунка на волосистой части головы, истончение кожи на висках.
При гипертензионно-гидроцефальном синдроме может преобладать либо гидроцефалия, проявляющаяся расширением желудочковой системы головного мозга, либо гипертензионный синдром с повышением внутричерепного давления. При преобладании повышенного внутричерепного давления ребенок беспокоен, легко возбудим, раздражителен, часто громко кричит, сон чуткий, ребенок часто просыпается. При преобладании гидроцефального синдрома дети малоактивны, отмечаются вялость и сонливость, иногда задержка развития.
Нередко при повышении внутричерепного давления дети таращат глазки, периодически появляется симптом Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком), а в тяжелых случаях может отмечаться симптом «заходящего солнца», когда радужная оболочка глаза, как заходящее солнце, наполовину погружена под нижним веком; иногда появляется сходящееся косоглазие, малыш часто запрокидывает голову назад. Мышечный тонус может быть как пониженным, так и повышенным, особенно в мышцах ног, что проявляется тем, что при опоре он встает на «цыпочки», а при попытке ходьбы — перекрещивает ножки.
Прогрессирование гидроцефального синдрома проявляется усилением мышечного тонуса, особенно в ногах, при этом рефлексы опоры, автоматической ходьбы и ползания снижены.
В случаях тяжелой прогрессирующей гидроцефалии могут возникать судороги.
Синдром двигательных нарушений
Синдром двигательных нарушений диагноетируется у большинства детей с перинатальной патологией ЦНС. Двигательные расстройства связаны с нарушением нервной регуляции мышц в сочетании с повышением или понижением мышечного тонуса. Все зависит от степени (выраженности) и уровня поражения нервной системы.
При постановке диагноза врач должен решить несколько очень важных вопросов, главный из которых: что это — патология головного мозга или патология спинного мозга? Это принципиально важно, поскольку подход к лечению этих состояний различен.
Во-вторых, очень важна оценка мышечного тонуса в различных группах мышц. Врач пользуется специальными приемами для выявления снижения или повышения тонуса мышц, для того чтобы правильно выбрать лечение.
Нарушения повышенного тонуса в различных группах приводит к запаздыванию появления новых двигательных навыков у ребенка.
При повышении мышечного тонуса в руках задерживается развитие хватательной способности рук. Это проявляется тем, что ребенок поздно берет игрушку и захватывает ее всей кистью, тонкие движения пальцами формируются медленно и требуют дополнительных тренировочных занятий с ребенком.
При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях ребенок позднее встает на ножки, при этом опирается преимущественно на передние отделы стоп, как бы «стоит на цыпочках», в тяжелых случаях происходит перекрест нижних конечностей на уровне голеней, что препятствует формированию ходьбы. У большинства детей со временем и благодаря лечению удается добиться снижения мышечного тонуса в ножках, и ребенок начинает хорошо ходить. Как память о повышенном тонусе мышц может остаться высокий свод стопы, что затрудняет подбор обуви.
Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
Этот синдром проявляется следующим образом: мраморность кожи, обусловленная кровеносными сосудами, нарушение терморегуляции со склонностью к беспричинному понижению или повышению температуры тела, желудочно-кишечные расстройства — срыгивание, реже рвота, склонность к запорам или к неустойчивому стулу, недостаточная прибавка в весе. Все эти симптомы чаще всего сочетаются с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и связаны с нарушением кровоснабжения задних отделов мозга, в которых расположены все главные центры вегетативной нервной системы, обеспечивающей руководство важнейшими жизнеобеспечивающими системами — сердечно-сосудистой, пищеварительной, терморегуляционной и пр.
Судорожный синдром
Склонность к судорожным реакциям в период новорожденности и в первые месяцы жизни ребенка обусловлена незрелостью мозга. Судороги возникают только в случаях распространения или развития болезненного процесса в коре головного мозга и имеют множество самых разных причин, которые должен выявить врач. Для этого нередко требуется проведение инструментального исследования работы мозга (ЭЭГ), его кровообращения (допплерография) и анатомических структур (УЗИ мозга, компьютерная томография, ЯМР, НСГ), биохимических исследований.
Судороги у ребенка могут проявляться по-разному: они могут быть генерализованными, захватывающими все тело, и локализованными — только в какой-то определенной группе мышц.
Судороги различны и по характеру: они могут быть тоническими, когда ребенок как бы вытягивается и застывает на короткое время в определенной позе, а также клоническими, при которых происходит подергивание конечностей, а иногда и всего туловища, так что ребенок во время судорог может получить травму.
Существует множество вариантов проявлений судорог, которые выявляет врач-невропатолог по рассказу и описанию поведения ребенка внимательными родителями. Правильная постановка диагноза, то есть определение причины возникновения судорогу ребенка, чрезвычайно важна, так как от этого зависит своевременное назначение эффективного лечения.
Необходимо знать и понимать, что судороги у ребенка в период новорожденно-сти, если на них вовремя не обратить серьезного внимания, могут стать началом эпилепсии в будущем.
Симптомы, с которыми следует обращаться к детскому неврологу
Подводя итог всему сказанному, кратко перечислим основные отклонения в состоянии здоровья детей, с которыми необходимо обратиться к детскому неврологу:
если ребенок вяло сосет грудь, делает перерывы, устает при этом. Отмечается поперхивание, вытекание молока через нос;
если у ребенка слабый крик, а голос имеет гнусавый оттенок;
если новорожденный часто срыгивает, недостаточно прибавляет в весе;
если ребенок малоактивный, вялый или, напротив, слишком беспокойный и это беспокойство усиливается даже при незначительных изменениях окружающей среды;
если у ребенка имеется дрожание подбородка, а также верхних или нижних конечностей, особенно при плаче;
если ребенок часто беспричинно вздрагивает, с трудом засыпает, при этом сон поверхностный, короткий по времени;
если ребенок постоянно запрокидывает голову, лежа на боку;
если отмечается слишком быстрый или, наоборот, медленный рост окружности головы;
если снижена двигательная активность ребенка, если он очень вялый, а мышцы дряблые (низкий тонус мышц), или, наоборот, ребенок как бы скован в движениях (высокий тонус мышц), так что даже затруднено пеленание;
если какая-то одна из конечностей (рука или нога) менее активна в движениях или находится в необычной позе (косолапость);
если ребенок косит глазами или таращит глазки, периодически видна белая полоска склеры;
если младенец постоянно пытается поворачивать голову только в одну сторону (кривошея);
если ограничено разведение бедер, или, наоборот, ребенок лежит в позе лягушки с бедрами, разведенными на 180 градусов;
если ребенок рожден путем кесарева сечения или в тазовом предлежании, если в родах применялись акушерские щипцы, если младенец родился недоношенным или с крупным весом, если отмечалось обвитие пуповины, если у ребенка в родительном доме были судороги.
Точная диагностика и своевременное и правильно назначенное лечение патологии нервной системы чрезвычайно важны. Поражения нервной системы могут быть выражены в разной степени: у одних детей с рождения они очень выражены, у других даже сильные нарушения постепенно убывают, однако исчезают не полностью, и на долгие годы остаются негрубые проявления — это так называемые остаточные явления.
Источник