Ортопед для детей с синдромом дауна

Моторное развитие ребенка с синдромом Дауна, а также способность к овладению социальными навыками в значительной степени зависят от состояния его опорно-двигательной системы. Особую роль в развитии ортопедической патологии у ребенка с синдромом Дауна играет аномальное строение коллагена – белка, являющегося важным структурным компонентом сухожилий, хрящей, костей, кожи. Эта специфика обусловлена тем, что один из типов коллагена (VI) закодирован в гене, расположенном на 21-й хромосоме (collagen, typ VI, alpha 2; COL6A2; цитогенетический локус 22q23;3). Конечный результат гиперпродукции этого гена у людей с синдромом Дауна – слабость связочного аппарата, приводящая к гипермобильности, неустойчивости суставов. Дж. Меррик и его коллеги [5], обследовав 475 пациентов с синдромом Дауна в возрасте старше 6 лет, обнаружили, что гипермобильность суставов характерна для 44 % детей в возрасте от 6 до 10 лет, для 18 % детей 11–19 лет и лишь для 5,9 % обследованных, возраст которых превышал 20 лет. Таким образом, неустойчивость суставов в большинстве случаев отмечается в детском возрасте и в сочетании с мышечной гипотонией оказывает влияние на возникновение и прогрессирование ортопедической патологии, а также на темпы развития крупной и мелкой моторики ребенка в первые десять лет жизни. Причина в том, что неустойчивость крупных суставов приводит к нарушению проприоцептивной чувствительности и возникновению у детей трудностей в ориентации собственного тела в пространстве. Ребенок с синдромом Дауна проходит те же этапы развития моторных навыков, что и обычный ребенок, но заметно медленней. Нарушение проприоцептивной чувствительности, вероятно, способствует и повышенному травматизму.

Патология позвоночника

Позвоночник человека, как известно, сочетает в себе свойства мобильности и стабильности. Мобильность позвоночника зависит от особенностей строения позвонков, величины межпозвоночного диска, прочности структур, обеспечивающих стабильность в данном отделе. Самой подвижной частью позвоночника является его шейный отдел.

Среди ортопедической патологии, весьма распространенной при трисомии-21, выделяется атланто-аксиальная нестабильность – патологическая подвижность в суставах 1 (атлант – СI) и 2 (аксис – СII) шейных позвонков, которая может выражаться либо в увеличении амплитуды нормальных движений, либо в возникновении нехарактерных для нормы новых степеней свободы движений.

Проведено немалое количество исследований атланто-аксиальной нестабильности [2, 4]. Рентгенологические признаки этого состояния встречаются примерно у 13 % взрослых с синдромом Дауна, при этом клинические симптомы отмечаются менее чем у 1,5 %, преимущественно среди женщин, и почти всегда связаны с травмой. Основным симптомом нестабильности является боль или дискомфорт в шее, которые становятся причиной хронического рефлекторного напряжения шейных мышц. У детей нестабильность является причиной развития острой кривошеи. В начале заболевания отмечается повышенный тонус паравертебральных мышц, который приводит к их перенапряжению. Нарушается микроциркуляция в мышце и развивается ее гипотрофия, снижается тонус. В шее появляется чувство неуверенности при движениях. Помимо боли и мышечного напряжения при атланто-аксиальной нестабильности могут отмечаться нарушение походки, патологические неврологические рефлексы, рефлекс Бабинского у взрослых, высокие глубокие сухожильные рефлексы и некоторые другие симптомы.

Согласно рекомендации EADS (Европейской ассоциации ученых, изучающих проблемы, связанные с синдромом Дауна) проведение рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника детям с синдромом Дауна оправдано только при наличии показаний. В то же время американские коллеги настаивают на обязательном рентгенологическом исследовании шейного отдела позвоночника в возрасте 3–5 лет. В любом случае, рекомендация по ограничению движений, связанных с повышенным переразгибанием шеи, считается актуальной для всех людей с синдромом Дауна, особенно в детском возрасте. Рентгенологический скрининг атлантоаксиальной нестабильности проводится всем, кто участвует в Специальных Олимпийских Играх.

Сколиоз также является весьма распространенной патологией у детей с синдромом Дауна. Частота его среди этих пациентов пока точно не определена. Считается, что половина подростков с синдромом Дауна имеет нарушение осанки разной степени выраженности.

Патология тазобедренного сустава

Заболеваниями тазобедренного сустава страдают 5–8 % детей с синдромом Дауна [4]. Достаточно распространенной патологией является подвывих тазобедренного сустава, часто не связанный с аномальным строением вертлужной впадины, а вызванный специфическим сочетанием мышечной гипотонии и слабости связочного аппарата. Интересно, что подвывих тазобедренного сустава почти никогда не обнаруживается у детей с синдромом Дауна при рождении. Наоборот, чаще он диагностируется у них в возрасте 3–13 лет [6]. Характерным для младенцев с синдромом Дауна является так называемая незрелость тазобедренных суставов с поздним появлением ядер окостенения.

Другое заболевание, распространенное среди детей с синдромом Дауна, – болезнь Пертеса (асептический некроз головки бедренной кости). Первым клиническим симптомом этой болезни является хромота с умеренной болезненностью и ограничением подвижности, а в дальнейшем и с полной потерей движения в суставе. Диагноз устанавливается по специфическим рентгенологическим признакам [3]. На ранних стадиях болезни используется консервативное лечение, в тяжелых случаях проводится хирургическая коррекция.

Эпифизеолиз головки бедренной кости достаточно редко встречается у подростков с синдромом Дауна и, как правило, связан с ожирением и гипотиреозом.

Патология коленного сустава

Нестабильность надколенника при синдроме Дауна, по мнению разных авторов, достигает 20 %. Часто это умеренный подвывих с безболезненным ограничением движения в коленном суставе. На начальных стадиях весьма эффективно консервативное лечение, включающее проведение специального комплекса упражнений под руководством реабилитолога, а также ношение специального ортеза. Стоит отметить важность раннего вмешательства, поскольку поздняя коррекция может ухудшить прогноз лечения.

Патология стоп

Плоскостопием (чаще всего это плоско-вальгусные стопы) страдает большинство детей с синдромом Дауна. Плоскостопие приводит к появлению мозолей и увеличению нагрузки на позвоночник. Иногда встречаются тяжелые, прогрессирующие формы, требующие оперативной коррекции.

Нередко встречается у людей с синдромом Дауна поперечнораспластанная деформация переднего отдела стопы с вальгусной деформацией первого пальца. Выраженные изменения стопы приводят к трудностям в выборе обуви, а также развитию бурсита большого пальца стопы. Легкие формы корригируются ношением специальной ортопедической обуви. В тяжелых случаях проводится хирургическая коррекция.

Лечение и профилактика ортопедических нарушений

Профилактика и, в некоторой степени, лечение ортопедических нарушений у детей с синдромом Дауна сводятся к уменьшению избыточной подвижности суставов, как крупных, так и мелких, за счет усиления тонуса мышц, что укрепляет мышечную поддержку гипермобильных суставов. С этой целью на первом году жизни при отсутствии противопоказаний проводятся курсы лечебного массажа, обычно не менее четырех. Физические упражнения рекомендуются всем детям с раннего возраста, при этом следует избегать тяжелых физических нагрузок.

Для оценки и формирования основных двигательных навыков у детей раннего возраста с синдромом Дауна применяют стандартизированный метод, специально разработанный голландским ученым Петером Лаутеслагером. Метод Лаутеслагера [1], основанный на знаниях особенностей развития детей с синдромом Дауна, включает в себя методики обследования уровня развития основных двигательных навыков ребенка и составления программы абилитационных занятий с ним.

Большое внимание у детей раннего возраста следует уделять обуви, особенно первой обуви в жизни малыша. Первые шаги ребенок должен делать обутым. Ходить босиком по ровной поверхности (полу) не рекомендуется, так как это способствует уплощению стопы и развитию плоскостопия. Обувь должна быть высокой, хорошо фиксирующей голеностопный сустав, с супинатором, и главное – подходящей по размеру. Обувь на вырост  носить нельзя, поскольку супинатор должен точно соответствовать своду стопы. Рекомендуется покупать новую обувь. Правильно выбранная обувь поможет ребенку лучше ориентировать себя в пространстве и будет способствовать развитию крупной моторики.

Для улучшения общего тонуса мышц весьма эффективны занятия в бассейне, поскольку при плавании в работу вовлекаются почти все группы мышц, при этом нагрузка на позвоночник минимальна.

У детей более старшего возраста, а также у взрослых с синдромом Дауна проводят профилактику ожирения, так как избыточная масса тела увеличивает нагрузку на коленные, тазобедренные суставы и позвоночник.

В целом физическая активность и лечебная физкультура являются ключом к профилактике большинства ортопедических нарушений при синдроме Дауна.

 Литература

1. Лаутеслагер П. Двигательное развитие детей раннего возраста с синдромом Дауна. М. : Монолит, 2003. 356 с.
2. Орлова М. А. Диагностика и лечение нестабильности шейного отдела позвоночника у детей : автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб., 1996.
3. Aprin H., Zink W. P., Hall J. F. Management of dislocation of the hip in Down syndrome // Journal of Pediatric Orthopaedics. 1985. Vol. 5, № 4. P. 428–431.
4. Diamond L. S. Orthopedic disorders in patients with Down’s syndrome // Orthopedic Clinics of North America. 1981. Vol. 12, № 1. P. 57–71.
5. Musculosceletal problems in Down syndrome European Pediatric Orthopedic Society Survey: the Israeli sample / J. Merrick at al. // Journal of Pediatric Orthopaedics. Part B. 2000. Vol. 9, № 3. P. 185–92.
6. Shaw E. D., Beals R. K. The hip joint in Down’s syndrome // Clinical Orthopaedics and Related Research. 1989. 278. P. 101–107.

У детей с синдромом Дауна отмечаются повышенная подвижность суставов, что вызвано гиперэластичностью связок. В процессе движений, в данном случае, ходьбы, развиваются мышцы ребенка, что становится стабилизирующим фактором, то есть мышцы берут на себя роль стабилизаторов суставов. У врачей ортопедов, не знакомых с этими особенностями, возникает желание выписать ребенку лангеты или высокую обувь, фиксирующую голеностоп. На первый взгляд, это должно помочь ребенку при ходьбе, поскольку стопа и голеностоп в этом случае будут более стабильны. 

Но, как мы все по собственному опыту знаем, мышцы развиваются в процессе движений, и их ограничение с помощью различных приспособлений или специальной обуви препятствуют этому. Таким образом использование ботинок с высоким голенищем могут оказать временное упрощение при ходьбе, но делает проблему стабильности суставов более выраженной. Кроме того, многие дети отказываются вообще ходить в такой обуви.
Что делать? Врачи ортопеды утверждают, что в большинстве случаев при отсутствии значимых ортопедических проблем достаточно использовать правильную обувь.

Что может укрепить стопу и препятствовать возникновению плоскостопия:

1. Разнообразная физическая активность.Ребенок с раннего детства проводит много времени на лестницах гимнастического уголка, подаренного умными заботливыми родителями на собственное рождение, много бегает, прыгает, плавает, много катается на велосипеде, зимой – на лыжах, то есть, ведет НОРМАЛЬНЫЙ для ребенка образ жизни.
2. Хождение босиком по разнообразной поверхности, требующее мгновенных реакций напряжения-расслабления разных групп мышц. (Чтобы не падать, не колоться и т.д.) Присутствует также положительный эффект от массажа плантарных поверхностей галькой, шишками и т.д.
3. Правильно подобранная обувь, которая будет помогать поддерживать стопу в оптимальном положении во время ходьбы по однообразно-ровной, твердой поверхности.

Таким образом, если ребенок основную часть времени проводит в городской квартире и не имеет доступа к подвижным играм, правильно подобранная обувь остается единственной преградой на пути возникновения функционального плоскостопия.

Что такое «правильно подобранная обувь»? 

Если мы не говорим о уже имеющихся нарушениях — она совсем не обязана быть ни «ортопедической», ни имеющей какие бы то ни было особенности, кроме перечисленных ниже.

1. Каблучок. Если пятка приподнята, то мышцы, поддерживающие своды стопы, более активно задействуются при ходьбе и, соответственно, лучше развиваются.
2. Жесткий задник не позволяет пятке «заваливаться» внутрь, что обеспечивает равномерное распределение нагрузки на мышцы.
3. Небольшая поддержка продольного (внутреннего) свода стопы (мягкая стелька-супинатор), как правило, свидетельствует о том, что обувь качественная, но ни в коем случае не должна причинять ребенку дискомфорт. если нет возможности подобрать супинатор комфортный для ребенка, лучше отказаться от него совсем.
4. Нога не должна «ездить» внутри обуви.

Неоднократно говорилось о свойствах «хорошей» обуви, но вот несколько дополнений.

Задник. Механические свойства задника определяются в основном характеристиками и формой жесткого элемента, вставляемым практически во все типы обуви. Т.е. в большинстве типов обуви имеется жесткость в области задника. На практике задник обуви для дошкольников может быть согнут путем небольшого давления с помощью большого пальца. Но важно еще и его формоустойчивость. При сгибании любой стороны задника до 20-30 гр. не должны образоваться заломы на обуви, а при прекращении давления форма задника должна полностью восстанавливаться. 

Высота жесткого задника в обычной (не терапевтической) обуви является достаточно постоянной величиной для каждого размера, которая рассчитывается так, что-бы верхний его край по боковой поверхности находился чуть ниже лодыжек. 

При примерке полуботинок/сандалей необходимо обратить внимание на прилегание верхнего контура задника к заднему отделу стопы. Чем лучше соответствие между формой задника и стопой, тем лучше. Особенно это важно, если у ребенка «узкая пятка». Одним из универсальных решений является применение мягкого верхнего канта или подкладки в области задника обуви. За счет сминания мягкого материала происходит адаптация обуви под стопу. 

Супинатор. По поводу супинатора — если кратко, то выкладка продольного свода это просто эволюционная ступень развития обуви. Т.е. изготовление обычной обуви с выкладкой свода не относит ее к ортопедической, а служит увеличению комфортности за счет более полного прилегания ко всей подошвенной поверхности стопы. Но высота и геометрия подсводного пространства очень разнообразны как у взрослых так и у детей (у детей еще и относительно ниже), кроме того, это поверхность стопы не предназначена для больших нагрузок. Поэтому, чтобы не нарушать биомеханику, в обуви для детей дошкольного возраста выкладка свода если и применяется, то должна быть мягкой (например, как поролон или чуть жестче).

Подошва. О подошве тоже говорили неоднократно. Эластичность подошвы одно из наиболее важных ее качеств. Если взять одной рукой удерживать заднюю часть обуви, а другой сгибать носочную часть вверх, то обувь должна относительно легко сгибаться по линии переката (линии плюснефаланговых суставов). На практике в обуви с эластичной подошвой и подобранной по размеру, ребенок может встать на мысочки, при этом пальцы стоп не упираются в носочную часть обуви (или не выходят за край стельки в обуви с открытым носом).

Когда покупаете обувь кроме выбора по размеру, желательно проверить, не нарушает ли она биомеханику. Ходьба в обуви должна в идеале ничем не отличаться от ходьбы босиком, т.е. с пятки на мысок, без «шаркания», поджимания пальцев, устойчивой (без спотыкания, подворачивания), без увеличения ротации стоп.

Если ребенок говорит, что обувь ему не удобна, то это, скорее всего, именно так. Не стоит идти на поводу эстетических предпочтений в ущерб функциональности. Просто попробуйте примерить другую обувь.