Опухоль пинеальной области код мкб

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Опухоли паренхимы шишковидной железы (ОПШЖ) развиваются из предшественников пинеалоцитов (клеток с фоточувствительной и нейроэндокринной функциями) разной степени дифференцировки. Для них характерна локализация в пинеальной области (задние отделы III желудочка). ОПШЖ составляют порядка 14–30% всех опухолей пинеальной области (другую большую группу этой локализации составляют герминативноклеточные опухоли (см. Опухоли ЦНС герминативноклеточные).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C71 Злокачественное новообразование головного мозга
• D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

Классификация: выделяют три типа опухолей • Пинеоцитома (ВОЗ–2) — медленно растущая опухоль, состоящая из зрелых пинеалоцитов. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. Одинаково часто выявляют у мужчин и женщин, пик заболеваемости приходиться на возраст 25–30 лет • Пинеобластома (ВОЗ–4) — высокозлокачественная опухоль, состоящая из низкодифференцированных клеток пинеоцитарного ряда. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. По своим биологическим свойствам и агрессивности весьма схожа с супратенториальной примитивной неэйроэктодермальной опухолью (см. Опухоли ЦНС эмбриональные), в частности, обладает тенденцией к метастазированию по субарахноидальным пространствам. Опухоль выявляют преимущественно в детей, хотя описаны случаи возникновения практически в любом возрасте. Несколько чаще развивается у лиц мужского пола • Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки (ВОЗ–3) характеризуется наименее предсказуемым течением. Составляет примерно 10% всех ОПШЖ. Чаще развивается у взрослых.

Анатомическая локализация: пинеальная область (задние отделы III желудочка, область четверохолмной цистерны).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина: зависит как от локализации опухоли, так и от её гистологического типа. Характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения). Для медленно растущей пинеоцитомы характерны медленное нарастание выраженности симптоматики, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента; для пинеобластомы — быстрое прогрессирование заболевания и ухудшение неврологического статуса. Множественная неврологическая симптоматика (в т.ч. и спинальная) развивается при метастазировании опухоли по субарахноидальным пространствам.

Диагностика

Диагностика: МРТ с контрастным усилением — стандартное исследование при опухолях этой локализации. При пинеоцитоме обнаруживают небольших размеров округлое образование в пинеальной области, с чёткими границами, активно и гомогенно накапливающее контраст и вызывающее компрессию пластинки четверохолмия. Для пинеобластомы характерны все признаки злокачественной быстро прогрессирующей опухоли (инфильтративный характер роста, гетерогенный сигнал с признаками некроза и кровоизлияний, большие размеры, субарахноидальные метастазы).

Лечение

Лечение зависит от гистологического диагноза • Пинеоцитома — радикальное удаление опухоли • Пинеобластома — резекция опухоли (максимально радикальная, но не в ущерб неврологическому статусу пациента) в сочетании с лучевой терапией. При необходимости проводят шунтирующую операцию или эндоскопическую вентрикулостомию III желудочка. Эффективность химиотерапии не доказана • При ОПШЖ промежуточной дифференцировки лечебная тактика аналогична таковой при пинеобластоме.
Прогноз. При пинеоцитоме радикальное хирургическое удаление опухоли приводит к излечению пациента. При субтотальном/частичном удалении 5 — летняя выживаемость составляет 86%. При комплексном лечении пинеобластомы 1, 3 и 5 — летняя выживаемость составляет 88%, 78% и 58% соответственно. Прогноз при ОПШЖ промежуточной дифференцировки наименее предсказуем, но ближе к таковому при пинеобластоме.

Сокращения: ОПШЖ — опухоли паренхимы шишковидной железы
Синоним. Аденома шишковидного тела

МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

Пинеалома (пинеоцитома, аденома шишковидного тела) — опухоль головного мозга, исходящая из шишковидного тела. Чаще встречается в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Опухоль представляет собой плотный узел серо-красного цвета. Наиболее характерным для астроцитомы является медленный, инфильтративный рост. Часто встречается злокачественная форма — пинеобластома[2].

Локализуется в пинеальной области (задние отделы III желудочка, область четверохолмной цистерны). Развитие пинеаломы может быть связано с распространением пинеалоцитов, астроцитов или геноцитов[3][4].

Пинеобластому удаляют хирургическим путём. При подозрении на опухоль обязательно проводят биопсию[5].

Разновидности[4][6][править | править код]

• Пинеоцитома II степени. Растут медленно, чаще возникают у взрослых в возрасте 25–35 лет.
• Пинеобластома IV степени. Злокачественная опухоль, встречается редко, в основном возникают у детей.
• Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки III степени. Практически не предсказуемое течение. Составляет около 10% всех ОПШЖ, обычно диагностируется у взрослых.

Симптомы[править | править код]

Симптомы опухоли разнообразны, они зависят от возраста и места её расположения. Наиболее частыми симптомами этого заболевания являются[5]:

• головные боли;
• тошнота и рвота;
• потеря равновесия и затрудненная ходьба;
• нарушение письма, замедленная речь;
• припадки;
• слабость, сонливость;
• снижение или увеличение веса.

Лечение[править | править код]

Основой лечения астроцитом является хирургическое вмешательство — удаление опухоли. После операции проводят радиотерапию, в случае развития гидроцефалии делают вентрикуло–перитонеальное шунтирование[7].

Прогноз[править | править код]

При комплексном лечении 3-летняя выживаемость равна 78%, 5-летняя — 58%[8].

Примечания[править | править код]