Опухоль мозжечка код мкб
Рубрика МКБ-10: C71.6
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C71 Злокачественное новообразование головного мозга
Определение и общие сведения[править]
Опухоли мозжечка составляют большинство субтенториальных опухолей, чаще всего это астроцитома или гемангиобластома (ангиоретикулема, опухоль Линдау) полушария мозжечка, а также медуллобластома, обычно растущая из червя мозжечка.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Астроцитома — относительно доброкачественная, инфильтративно растущая глиальная опухоль, имеющая склонность к кистообразованию. Киста может значительно превосходить по объему опухолевую ткань. Астроцитома обычно проявляется на 2-3-м десятилетии жизни, чаще у лиц женского пола. Астроцитома полушария мозжечка в большинстве случаев может быть удалена тотально. В случаях частичного ее удаления или озлокачествления ткани опухоли, выявляемого в удаленной опухолевой ткани, показана лучевая терапия.
Гемангиобластома (ангиоретикулема) — доброкачественная опухоль мезодермального ряда, растущая узлом из клеточных элементов сосудистой стенки, богато васкуляризованная, склонна к кистообразованию. Встречается несколько реже, чем астроцитома, преимущественно в возрасте 30-40 лет. Примерно в 20% является одним из проявлений гемангиоматоза ЦНС (болезни Гиппеля-Линдау), наследственного заболевания, передающегося по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.
Клинические проявления
Из очаговых симптомов при опухолях полушария мозжечка сначала появляется гомолатеральная по отношению к опухоли мозжечковая симптоматика, в частности атаксия, нарушение координации движений, мышечная гипотония. Обычно возникает горизонтальный нистагм. Возможна скандированная речь. Очаговая симптоматика сочетается с ранее и вскоре проявившейся внутричерепной гипертензией. Кстати, находясь в постели, больные с опухолью полушария мозжечка нередко предпочитают лежать на боку, на стороне опухоли. Будучи в вертикальном положении проявляется тенденция к наклону головы в сторону опухоли.
Кистозные опухоли полушария мозжечка (астроцитома, гемангиома) нередко имеют особенности клинического течения: общемозговые и локальные симптомы опухоли длительное время нарастают очень медленно, но на каком-то этапе ее развития, иногда через несколько лет после дебюта, состояние больного стремительно ухудшается, прежде всего в связи с быстро прогрессирующими признаками внутричерепной гипертензии. Обычно такое ухудшение в состоянии больного обусловлено образованием кисты, которая быстро увеличивается и становится подчас во много раз крупнее самой опухоли. Отек мозжечка и быстро нарастающий при этом стеноз и окклюзия ликворных путей ведут к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возможны также смещение ткани пораженного полушария мозжечка, ее дислокация и вклинение в тенториальное отверстие, точнее в щель между краем тенториального отверстия и стволом мозга, вызывающее сдавливание
III черепного нерва и ножки мозга или (чаще) в большое затылочное отверстие, куда спускаются миндалины мозжечка,
оказывая при этом давление на продолговатый мозг. В случае вклинения ткани мозжечка в большое затылочное отверстие возникает резкое ухудшение состояния больного в связи с развитием бульбарного синдрома вплоть до летального исхода от остановки дыхания. Спровоцировать такой исход у больного с опухолью мозжечка может физическое напряжение, натуживание.
Медуллобластома составляет 15-20% опухолей у детей (по Б.М. Никифорову (1999), 24%). Это наиболее злокачественная первичная опухоль, возникающая у детей младшего возраста, в большинстве случаев у мальчиков. Медуллобластома обычно проявляется в 6-9 лет, растет из червя мозжечка, быстро инфильтрирует его, проникает в полушария мозжечка, сдавливает и заполняет IV мозговой желудочек, блокируя при этом ликворные пути. В таких случаях возможна инфильтрация опухолью дна ромбовидной ямки и прилежащих структур ствола.
При медуллобластоме червя мозжечка характерны атаксия и рано проявляющиеся признаки внутричерепной гипертензии, обусловленные стенозом, а затем и окклюзией ликворных путей. Кроме того, при медуллобластоме обычны симптомы раздражения мозговых оболочек (менингизм) в связи с токсическим влиянием на рецепторные аппараты мозговых оболочек продуктов метаболизма опухолевой ткани. Проникая в ликворные пути, они вызывают асептическую реакцию мозговых оболочек и при этом появление в ЦСЖ лимфоцитарного плеоцитоза. Возможны также метастазирование медуллобластомы и распространение метастазов по ликворным путям, ведущее к тяжелой клинической картине асептического менингита и выраженных, распространенных корешковых болей.
Злокачественное новообразование мозжечка: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Злокачественное новообразование мозжечка: Лечение[править]
При опухоли мозжечка обычны субокципитальная краниотомия по Кушингу или более экономный ее вариант. При кистозных астроцитомах полушария мозжечка после опорожнения кисты опухоль в большинстве слу-
чаев удается удалить полностью. Однако в связи с отсутствием четких границ опухоли ее удаление может оказаться неполным. Нередко удаление опухоли оказывается неполным и в связи с прорастанием ее в ствол мозга. В таких случаях в послеоперационном периоде показана лучевая терапия. Показана она и во всех случаях, когда при гистологическом анализе удаленной опухоли определяется ее незрелый характер. Гемангиобластомы мозжечка чаще удаляются полностью.
При медуллобластоме опухоль полностью удалить не удается. В части случаев она удаляется в доступных пределах. Однако при этом следует опасаться отека окружающей опухоль мозговой ткани. В послеоперационном периоде проводят массивное облучение субтенториальных структур и общее облучение головного и спинного мозга ввиду вероятного метастазирования опухоли по ликворным путям. В случае невозможности ликвидации в процессе операции блока ликворных путей возможна паллиативная операция по Таркилсену (вентрикулоцистернальный анастомоз).
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Частная неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426609.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Кармустин
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
C71,6 Мозжечка.
Медуллобластома
Синонимы диагноза
Мозжечка, медуллобластома, медуллобластомы.
Описание
Медуллобластома — злокачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток. Чаще всего диагностируется у детей, однако может встречается и в любом возрасте. Среди опухолей мозга у детей занимает второе место. Образуется, в основном, в черепной ямке. Медуллобластома имеет бледно-коричневый цвет, мягкой плотности, местами четко отграничена от ткани мозга. Характерной особенностью медуллобластомы является то, что клетки опухоли врастают в окружающие здоровые ткани (инфильтративный рост). Часто у больных развивается гидроцефалия, из-за того, что опухоль блокирует четвертый желудочек. В 30—50 % случаев медуллобластома метастазирует в спинной мозг.
Существуют следующие виды медуллобластом:
- Медулломиобластома, содержащая мышечные волокна.
- Меланотическая медуллобластома.
- Липоматозная медуллобластома (I стадия злокачественности) — доброкачественная опухоль мозжечка у взрослых с включением в ткань опухоли жировых клеток.
Симптомы
Симптомы разнообразны, они зависят от возраста и месторасположения опухоли. Наиболее частыми симптомами медуллобластомы являются:
- головные боли;
- тошнота и рвота;
- потеря равновесия и затрудненная ходьба;
- нарушение письма, замедленная речь;
- вялость, сонливость;
- снижение или увеличение веса.
Диагностика
Диагностируют медуллобластому с помощью компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Если есть подозрение на опухоль, необходимо проведение биопсии. Очень часто проведение биопсии влечет за собой и хирургическую операцию по удалению опухоли. При биопсии вскрывается черепная коробка, берется проба ткани опухоли, изучается под микроскопом, и, если обнаруживаются злокачественные клетки, то удаляется как можно большая часть опухоли.
Лечение
Лучевая терапия применяется при небольших (менее 20 мм) опухолях, а также в случаях, когда опухоль находится в зоне эффективного воздействия линейного ускорителя.
Программа лечения предусматривает облучение очага опухоли пучком ионизирующего излучения, от которого раковые клетки гибнут. На курс лечения может потребоваться от 5 до 35 сеансов (фракций). Благодаря лепестковому коллиматору, встроенному в систему линейного ускорителя, излучение воздействует только на клетки опухоли, не выходя за ее границы.
Во время курсов лучевой терапии на линейном ускорителе Электа Синержи неподвижность и комфортность пациента обеспечивается фиксирующими устройствами в виде термопластических масок и вакуумных матрасов. Пациент не испытывает никаких болевых ощущений во время 30-минутных сеансов.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Медуллобластома.
Медуллобластома
Описание
Медуллобластома (medulloblastoma). Злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга. Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии. Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.
Дополнительные факты
Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.
На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).
Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.
Причины
Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.
Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным. Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность. Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга. Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.
Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.
Классификация
Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:
• Медулломиобластома, содержащая в составе мышечные волокна.
• Меланотическая медуллобластома, которая состоит из нейроэпителиальных клеток, имеющих в составе меланин.
• Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (самый доброкачественный вариант опухоли).
Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.
Симптомы
Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.
Так как медуллобластома чаще всего располагается в мозжечке, у больного развивается мозжечковая атаксия. Формируется «мозжечковая походка»: пациент ходит, расставив нижние конечности и балансируя верхними, чтобы не потерять равновесие и не упасть; его «кидает» из стороны в сторону. Вследствие нарушения координации движений, больной часто падает, особенно при поворотах. Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяются расстройства дыхания и гемодинамики. В неврологическом статусе выявляется: угнетение глоточного рефлекса, парезы взора, спонтанный нистагм, нарушение конвергенции. Если вовлекается спинной мозг, появляются параличи конечностей, нарушения чувствительности.
Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы. Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа. Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные. Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.
Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).
Диагностика
С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга. Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.
Лечение
Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.
Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты. Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных. Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.
Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.
Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.
Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых. При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы. Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник