Опухоль бреннера код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Список литературы
Другие названия и синонимы
Мукоидная фиброэпителиома.
Названия
Название: Опухоль Бреннера.
Опухоль Бреннера
Синонимы диагноза
Мукоидная фиброэпителиома.
Описание
Это фиброэпителиальное новообразование яичника, которое характеризуется каменистой плотностью и склонностью к гормональной активности и часто сопровождается полисерозитом. Заболевание не имеет острого начала и не имеет четкой картины. При увеличении новообразования могут наблюдаться признаки дискомфорта в животе, боли в области таза, запоры, увеличение живота, затрудненное дыхание, слабость и снижение работоспособности. Опухоли, продуцирующие гормоны, оказывают феминизирующее действие, реже маскулинизирующее действие. Диагноз ставится на основании результатов клинического обследования, а методы исследования визуализируются. Хирургическое или комплексное лечение зависит от типа патологии.
Опухоль Бреннера
Дополнительные факты
Опухоль Бреннера (слизистый фиброэпителий) представляет собой неоплазию яичников с преходящими клетками, редко наблюдаемыми в практической гинекологии, состоящими из элементов стромы и эпителия. Эта болезнь обязана своим именем немецкому патологу Бреннеру, который впервые описал ее в 1907 году как «фолликулярная оофорома». Новообразование может развиться в любом возрасте, начиная с раннего детства, однако оно чаще встречается у женщин старше пятидесяти лет. Доля слизистых фиброэпителий составляет 0,5-2% в структуре всех новообразований яичников, в 95-98% случаев опухоль имеет доброкачественную природу. У 93-95% пациентов поражение яичников происходит, в 30% случаев оно сочетается с другими эпителиальными новообразованиями яичников, в том числе расположенными контралатерально.
Причины
Этиология рака Бреннера, как и подавляющего большинства других злокачественных новообразований, остается неизвестной. Наиболее значимой причиной считается длительное состояние абсолютного или относительного гиперэстрогенизма, возникшее вследствие различных обстоятельств (естественных, связанных с нарушением нейроэндокринной и иммунной регуляции). Факторы риска аналогичны тем, которые имеют другие злокачественные новообразования яичников (исключая наследственный рак яичников):
• Подробности истории половой функции. Вероятность развития фиброэпителиомы яичника увеличивает отсутствие родов, длительный репродуктивный период (более 35 лет), слишком рано (до 19 лет) или слишком поздно (после 35 лет) срок первых родов, кратковременное кормление грудью (менее шести месяцев), аборт.
• Заболевания и травмы половых органов. Хроническое воспаление или повторное острое повторное заражение придатков матки создает преморбидный фон для трансформации раковых клеток. Процесс спаивания, операции, выполняемые на органах малого таза, нарушают питание тканей яичника, что также может способствовать возникновению новообразований.
• Эндокринные и метаболические патологии. Нарушения репродуктивного и энергетического гомеостаза (особенно в сочетании) значительно увеличивают риск рака органов и тканей, богатых рецепторами гормонов. В развитии опухолей яичников роль женского бесплодия в эндокринном генезе особенно значительна. Заболеваемость повышается у женщин, страдающих сахарным диабетом, метаболическим синдромом, дисфункцией яичников, гипофиза, щитовидной железы и надпочечников.
• Прием лекарств. Формирование новообразования яичников может вызвать прием внутрь комбинированных оральных контрацептивов в высоких дозах, а также эстрогенов в рамках заместительной терапии у женщин до и после менопаузы.
Предрасполагающие условия для развития опухоли создают серьезные длительные инфекции, интоксикации, чрезмерное потребление насыщенных жирных кислот и длительный стресс. У девочек фиброэпителиома может быть результатом частых простуд, использования талька, содержащего частицы асбеста, для туалета промежности в детстве.
Патогенез
Патогенез новообразования до сих пор неясен. Считается, что источником неоплазии является покровный целомический эпителий яичника или клеточный кластер, напоминающий уротелий (Вальдхард-Нестер). Опухоль прогрессирует слишком инвазивно (злокачественно) по мере прогрессирования злокачественности доброкачественного образования. Влияние неблагоприятных факторов приводит к мутации гена PIK3CA, запускает метапластический процесс, в результате которого коэломепител и узлы Вальдхарда превращаются в переходную клетку (фенотипически сходную с уротелием — слизистой оболочкой мочевого пузыря) и железистым эпителием. Злокачественные опухоли горелки относятся к первому типу рака яичников (согласно дуалистической теории патогенеза рака яичников) — долговременным, с низким злокачественным потенциалом.
Новообразование представлено сплошным, кистозным или кистозно-твердым узлом более высокой плотности, кисты заполнены слизистым содержимым. При доброкачественных новообразованиях фиброзный компонент обычно преобладает в злокачественном эпителиальном компоненте. Диаметр варьируется от маленьких (до 5 см), характерных для доброкачественных опухолей, до больших (10-20 см), наблюдаемых при злокачественных опухолях. Иногда фиброэпителиомы достигают гигантских размеров (до 30 см). Типично развитие синдрома Мейгса. Формы, вырабатывающие эстроген, почти всегда сочетаются с гиперпластическими процессами эндометрия и молочных желез.
Классификация
Важнейшим прогностическим значением являются гистологические особенности опухоли: наличие или отсутствие инвазивного роста, уровень атипии клеток и снижение их дифференцировки. На основании этих критериев различают три формы опухоли Бреннера, требующие другого подхода к лечению (публикация ВОЗ, четвертое издание классификации рака женской репродуктивной системы):
• Мягкий. Они характеризуются пролиферацией без клеточной атипии. Четкое разграничение прилегающих тканей, гладкая или лоскутная поверхность, кальцификация стромы выявляется макроскопически. Они обладают небольшим злокачественным потенциалом, склонны к пролиферативному росту и атипии клеток, но без прорастания в соседние структуры. Образуется однокамерными или многокамерными кистами с твердыми бородавками. Пограничные эпителиальные миомы, в отличие от серозных и слизистых атипичных пролиферативных опухолей, не подвержены метастазированию. Они отличаются снижением дифференцировки клеток, неконтролируемым ростом с прорастанием и разрушением соседних структур. Злокачественные фиброэпителиомы могут представлять собой твердые и кистозные образования с тяжелым стромальным фиброзом.
Кроме того, пограничные и злокачественные новообразования обычно различаются по стадиям (классификация FIGO) и распространенности (международная классификация TNM). Первый этап (соответствие по TNM — T1N0M0) характеризуется повреждением только яичников; вторая (T2N0M0) — распространяется на брюшину и органы малого таза; третий (T3N0M0 или T1-3N1M0) — повреждение регионарных лимфатических узлов, капсулы печени и селезенки; четвертый (T1-3N0-1M1) — для вовлечения отдаленных органов, периферических лимфатических узлов.
Симптомы
Небольшие новообразования чаще бывают бессимптомными и обнаруживаются случайно во время инструментального исследования или операции по поводу другого заболевания. Возможна боль в нижней части живота — тупая, тянущая, односторонняя (со стороны поражения). Если опухоль обладает эстрогенной активностью, у пациентов репродуктивного возраста могут наблюдаться меноррагия и метроррагия, у девочек — преждевременное половое созревание изосексуального типа (раннее появление вторичных половых признаков, менструация). У женщин в постменопаузе наблюдается возобновление менструальных пятен на половых путях, появление молодых людей и увеличение либидо.
Андроген-продуцирующие опухоли характеризуются аменореей, олигореей, бесплодием, вирилизацией — волосатостью в области подбородка, щек, груди, конечностей и средней линии, ромбовидными лобковыми волосами, огрубением голоса, атрофией или недостаточным развитием (в молодости) молочные железы, гипертрофия клитора. У девочек половое созревание поздно. Полисерозит (триада Мейгса) может развиваться на фоне микроскопических новообразований и проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой, сердцебиением.
Иногда даже при тяжелом асците или крупных опухолях пациент может только жаловаться на увеличение живота, однако новообразования большого объема часто сопровождаются симптомами сдавления желудочно-кишечного тракта — боль в области пупка, эпигастральной области, переполнение ощущение, сытость в животе после еды, вздутие живота, отрыжка, тошнота, рвота, запор. Сжатие мочевыводящих путей приводит к поллакиурии, затруднению мочеиспускания.
Запор. Отрыжка. Рвота. Тошнота.
Возможные осложнения
Фиброэпителиомы, как и другие злокачественные новообразования яичников, могут быть осложнены из-за перекручивания ног, что приводит к ишемии и некрозу тканей, состоянию, которое требует неотложной хирургии. При больших злокачественных новообразованиях и синдроме Мейгса наблюдаются нарушения в деятельности жизненно важных органов, которые приводят к тяжелой сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности. Наиболее грозное осложнение опухоли Бреннера связано с ее злокачественностью. Злокачественные формы в 50% случаев сопровождаются метастазами в лимфатические узлы, брюшину и отдаленные органы: печень, легкие, кости и мозг. Хотя само доброкачественное новообразование яичника редко бывает злокачественным, его гормональная активность у 20% пациентов вызывает развитие карциномы матки, реже молочной железы.
Диагностика
Диагностика слизисто-фибринозного эпителия затруднена из-за его малой доступности, отсутствия патогномоничных симптомов, специфики микроскопической структуры — стромального фиброза, что затрудняет выявление микроинвазивного рака. Патология отличается от метастатического рака мочевого пузыря, миомы матки, других видов рака яичников (в основном с более агрессивным транзиентным раком с клетками, отличными от Бреннера), воспалительного аппендицита и аппендицита. Обследование проводится под руководством гинеколога или гинеколога. Диагностическая программа включает в себя:
• Физическое обследование. Анализ жалоб пациентов, общее и гинекологическое обследование позволяет заподозрить рак на основании субъективных и объективных симптомов синдрома Мейгса, гиперэстрогенности или гиперандрогении. Достаточно крупные опухоли можно обнаружить и отличить от асцита при пальпации.
• Интроскопические методы. Основным методом инструментальной диагностики является УЗИ органов малого таза, которое позволяет обнаружить даже небольшие образования и предположить наличие опухоли Бреннера по характерным ультразвуковым признакам. Для уточнения диагноза также могут быть назначены КТ и МРТ таза.
Проверка диагноза проводится во время хирургической операции по результатам срочного гистологического исследования препарата для удаленного новообразования. Перед операцией биопсия не проводится, чтобы избежать распространения процесса в случае пограничного или злокачественного характера опухоли.
Лечение
Поскольку неоплазия встречается редко и мало изучена, не существует единой тактики лечения патологии. Основным методом является хирургическая операция, объем которой зависит от гистологического типа и распространенности новообразования. При доброкачественных опухолях достаточно резекции яичника или односторонней аднексэктомии. При пограничных и микроинвазивных злокачественных новообразованиях у молодых пациентов, которые хотят сохранить фертильность, односторонняя аднексэктомия может выполняться при условии последующего тщательного наблюдения, но более надежным методом является удаление матки с придатками, дополненное оментэктомией.
Доброкачественные и пограничные опухоли лечатся только своевременно. В случае распространения злокачественного процесса на брюшину, лимфатические узлы и отдаленные органы может быть дополнительно назначена лучевая и химиотерапия, однако нет единых протоколов, а целесообразность и эффективность использования этих методов в том или ином случае остается предметом обсуждения.
Прогноз
Прогноз доброкачественных и пограничных опухолей Бреннера благоприятный, пятилетняя выживаемость близка к 100%, однако пограничная неоплазия часто повторяется, и рецидивирующие новообразования могут быть злокачественными. В случае злокачественного поражения, ограниченного яичниками, через пять или более лет после лечения, у 88% пациентов живет, распространение опухолевого процесса приводит к ухудшению прогноза.
Профилактика
Основными первичными профилактическими мерами являются своевременное лечение заболеваний женских половых органов, коррекция гормональных нарушений, борьба с ожирением, сбалансированное питание, при котором большинство жиров должно поступать из продуктов, богатых полиненасыщенными жирными кислотами (разновидностями масла из морской рыбы, орехов, растительных масел). Вторичная профилактика состоит из гинекологического обследования женщин, страдающих бесплодием и эндокринной метаболической патологией, с целью раннего выявления опухоли и наблюдения в течение всей жизни гинекологическим онкологом пациентов, проходящих лечение по поводу злокачественных и пограничных новообразований.
Список литературы
1. Новая классификация опухолей яичника/ Франк Г. А. , Москвина Л. В. , Андреева Ю. Ю. // Архив патологии – 2015 – №4.
2. Переходно-клеточные опухоли яичников / Черепанова Е. В. , Лактионов К. П. , О. А. Анурова, А. И. Зотиков// Опухоли женской репродуктивной системы – 2012 – №2.
3. Морфология рака яичников в в классификации ВОЗ 2013 года/ Ожиганова И. Н. // Практическая онкология – 2014 – Т. 15 – №4.
Источник
D10
D10.0
D10.1
D10.2
D10.3
D10.4
D10.5
D10.6
D10.7
D10.9
D11
D11.0
D11.7
- подъязычной железы
- поднижнечелюстной железы
D11.9
D12
D12.0
D12.1
D12.2
D12.3
D12.4
D12.5
D12.6
D12.7
D12.8
D12.9
D13
D13.0
D13.1
D13.2
D13.3
D13.4
D13.5
D13.6
D13.7
D13.9
D14
D14.0
D14.1
D14.2
D14.3
D14.4
D15
D15.0
D15.1
D15.2
D15.7
D15.9
D16
D16.0
D16.1
D16.2
D16.3
D16.4
D16.5
D16.6
D16.7
D16.8
D16.9
D17
D17.0
D17.1
D17.2
D17.3
D17.4
D17.5
D17.6
D17.7
D17.9
- липомы, не классифицированные в других рубриках
D18
D18.0
- ангиомы, не классифицированные в других рубриках
D18.1
D19
D19.0
D19.1
D19.7
D19.9
D20
D20.0
D20.1
D21
D21.0
D21.1
D21.2
D21.3
D21.4
D21.5
D21.6
D21.9
D22
D22.0
D22.1
D22.2
D22.3
D22.4
D22.5
D22.6
D22.7
D22.9
D23
D23.0
D23.1
D23.2
D23.3
D23.4
D23.5
D23.6
D23.7
D23.9
D24
D25
D25.0
D25.1
D25.2
D25.9
D26
D26.0
D26.1
D26.7
D26.9
D27
D28
D28.0
D28.1
D28.2
D28.7
D28.9
D29
D29.0
D29.1
D29.2
D29.3
D29.4
D29.7
D29.9
D30
D30.0
D30.1
D30.2
D30.3
D30.4
D30.7
D30.9
D31
D31.0
D31.1
D31.2
D31.3
D31.4
D31.5
D31.6
D31.9
D32
D32.0
D32.1
D32.9
D33
D33.0
D33.1
D33.2
D33.3
D33.4
D33.7
D33.9
D34
D35
D35.0
D35.1
D35.2
D35.3
D35.4
D35.5
D35.6
D35.7
D35.8
D35.9
D36
D36.0
D36.1
D36.7
D36.9
Источник