Операции детям при впв синдроме

Синдром ВПВ — это врождённая патология строения сердечной мышцы. В ряде случаев она протекает без проявлений и не нуждается в лечении, но бывает и наоборот.

Синдром ВПВ при бессимптомном течении впервые обнаруживается только при проведении ЭКГ

Описание

Работа сердца зависит от импульса, который вызывает сокращение желудочков. В норме у взрослого человека возбуждение проходит по проводящим путям по направлению из правого предсердия в желудочки. По пути оно задерживается в атриовентрикулярном узле — скоплении клеток между желудочками, а оттуда через предсердножелудочковый пучок проходит к миокарду.

У ребёнка в утробе матери этот путь несколько отличается, так как присутствуют добавочные волокна, которые соединяют предсердия и желудочки. Обычно они истончаются и исчезают по мере развития плода. Но иногда, из-за сбоя в кардиогенезе, эти обходные волокна сохраняются и продолжают функционировать. Из-за этих дополнительных “проводников” и развивается синдром ВПВ.

Сама по себе патология представляет состояние, при котором сердечный импульс проходит от предсердий к желудочкам по сохранившимся обходным путям. Из-за этого отсутствует необходимая “пауза”, которую создаёт атриовентрикулярный узел, и происходит предвозбуждение желудочков. Но обычно это мало ощущается самим человеком. Гораздо опаснее механизм, который носит название “re-entry”, когда импульс перемещается по кругу, как белка в колесе.

Патология встречается примерно у 4 человек из 1000, чаще — у мужчин.

Хотя синдром WPW является врождённым заболеванием, первые проявления могут появиться в любом возрасте. Довольно часто способность сохранившихся дополнительных волокон проводить импульс ухудшается со временем. Поэтому, если патология была обнаружена у ребёнка, она с возрастом может пройти сама собой.

Есть несколько способов классификации данного синдрома, но для пациента важнее всего определить клинический характер или тип течения патологического процесса:

Манифестирующий вид. Появляется спонтанно, может быть результатом сильной или длительной нагрузки — эмоциональной или физической.
Приходящий вид. Проявляется чаще, чем манифестирующий, но с меньшей силой.
Латентный или бессимптомный вид.

В зависимости от типа синдрома назначается лечение.

Причины

Обходной путь для импульсов закладывается в сердце каждого плода, однако у большинства эти «дополнительные пути» рассасывается к моменту появления на свет. На этот процесс может повлиять несколько факторов:

Генетическая предрасположенность. Если у кого-то из членов семьи имеется данная патология, даже в бессимптомной форме, вероятность передать синдром ребёнку очень велика.
Стрессы во время вынашивания плода. В момент острого беспокойства в кровь выбрасываются соединения, такие, как адреналин или кортизол, и оказывают пагубное действие на ребёнка.
Чрезмерные физические нагрузки. Физически неподъёмный труд организм воспринимает как стресс, последствия могут быть губительнее эмоциональных переживаний.
Употребление табака, алкоголя или наркотических средств. В этом случае образование патологии ВПВ едва ли не меньшее из зол, которое может произойти с ребёнком.
Плохое питание. Сюда включается и недостаточное питание, и дефицит витаминов, и плохая вода. Невозможно просчитать, насколько большое влияние это оказывает, но оно точно присутствует.
Отрицательные факторы окружающей среды. Высокий уровень радиации или наличие тяжёлых металлов в воде и воздухе пагубно отражается на здоровье.

Большинство факторов можно учесть ещё на этапе планирования беременности. Это будет самой лучшей профилактикой.

Симптомы

В половине случаев синдром протекает без каких-либо признаков. В этом случае речь идёт о феномене ВПВ.

У другой половины пациентов появляются приступы пароксизмальной тахикардии, при которой сердечный ритм сильно учащается. Слово “пароксизм” означает, что болезненное состояние ухудшается с большой скоростью, то есть пульс повышается до 200 и больше за считанные минуты. Добавляются и другие признаки:

одышка;
слабость;
бледность,
головокружение;
шум в ушах;
боли в груди;
предобморочное и обморочное состояние.

Клиническая картина напоминает синдром верхней полой вены — это связано с нарушением снабжения органов кислородом. При таких симптомах необходимо обратиться за врачебной помощью.

Примерно у 6% пациентов развиваются серьёзные нарушения сердечного ритма — то, чем опасен синдром больше всего. Это фибрилляция предсердий, которая может перейти в трепетание, или трепетание желудочков — это критическое состояние, при котором желудочки сокращаются быстро и беспорядочно, способное привести к внезапной остановке сердца.

Опасным для здоровья и жизни больного синдром ВПВ становится при осложненном течении. Приступы жизнеугрожающих аритмий обычно начинаются с ощущения боли, ускорения сердечного ритма и обморочного состояния.

Диагностика

При подозрении на синдром необходимо обратиться к кардиологу. Диагностические процедуры преследуют сразу несколько целей:

доказать присутствие дополнительных путей;
определить их местоположение и количество;
определить клиническую форму заболевания;
назначить терапию и контролировать ее эффективность.

Диагностика поможет дифференцировать патологию от других заболеваний, таких, как синдром Фредерика и блокада ножек пучка Гиса.

ЭКГ и УЗИ сердца при синдроме ВПВ являются основными исследованиями.

Важную роль в диагностике является электрокардиография. Она проводится в клинике, а если этого недостаточно, то больному назначается суточный мониторинг. При патологии на ЭКГ будут следующие показатели:

Короткий интервал PQ или PR, обозначающий продолжительность, с которой импульс проходит от предсердия до желудочков.
Комплекс QRS, обозначающий путь импульса по сердечной мышце, расширен, а его начальная часть будет иметь более пологий наклон по сравнению с нормой в виде дельта-волны.

Проведением исследования, расшифровкой результатов и назначением приема противоаритмических лекарств должен заниматься лечащий врач. Попытка подобрать медикаментозную терапию самостоятельно может быть губительной.

Дополнительно назначается УЗИ сердечной мышцы и электрофизиологическое исследование. Эти исследования позволяют проверить, нет ли сопутствующих пороков и аномалий строения.

Лечение

Если патология протекает без симптомов, не представляет неудобств и угрозы для жизни, она не требует врачебного вмешательства. В этом случае пациенту рекомендуется контроль над состоянием с обследованием раз в год. Представителям профессий, чья работа связана с риском, обследование назначается чаще.

Если тахикардия присутствует, врач подбирает лечение в зависимости от частоты и силы проявления симптомов.

Вагусные приёмы. Это способы воздействия на вегетативную нервную систему, которые помогают организму своими силами снизить пульс. Являются приёмами самопомощи, подойдут, если тахикардия проявляется в единичных случаях после чрезмерной нагрузки. Большинство приёмов связаны с задержкой дыхания и напряжением мышц. Примеры вагусных проб: сделать вдох и задержать дыхание на 10-15 минут, одновременно напрягая мышцы рук и ног, задержать дыхание и напрячь мышцы живота, сделать глубокий медленный вдох, коротко задержать дыхание, ещё медленнее выдохнуть, сделать вдох и покашлять.Приёмы нужно выполнять, пока не пройдёт приступ или до приезда скорой помощи.
Другие приёмы, такие, как надавливание на глазные яблоки, массаж сонной артерии и солнечного сплетения могут быть небезопасны для пожилых, при атеросклерозе и при неумелом выполнении.
Медикаменты. Для назначения медикаментозной терапии нужно обязательно обратиться к врачу. Хотя на упаковке лекарства написано, что оно от аритмии, а в инструкции — дозировка и длительность курса, нельзя заниматься самолечением. Кроме этого, эти препараты имеют свои противопоказания к приему.
Врач может назначить препараты из разных групп. Блокаторы каналов кальция препятствуют поступлению ионов кальция к миокарду, что способствует расширению сосудов, снижению давления и улучшению кровоснабжения миокарда. Стоит тщательно выбирать препараты из этой группы: некоторые не понижают частоту пульса, а увеличивают. Обычно препараты этой группы не назначают при гипотонии и сердечной недостаточности. Во время терапии могут появиться такие побочные эффекты, как головная боль, бронхоспазм, дисфагия и чувство жара.
Антиаритмические препараты воздействуют непосредственно на механизм сокращения сердечных мышц. При частых приступах тахикардии могут быть назначены на длительный срок. Препараты могут быть противопоказаны при аллергических реакциях на компоненты, при синдроме Шегрена, сердечной недостаточности, системной красной волчанке. Так как усвоение лекарств происходит через печень, пациентам с синдромом Жильбера нужно с особенной осторожностью подходить к проведению медикаментозного лечения. Многие препараты от аритмии провоцируют бессонницу, что может усиливать проявления синдрома беспокойных ног.
Хирургическое вмешательство. Этот способ позволяет сразу избавиться от проблемы, при отсуствии противопоказаний он эффективен в 95% случаев. Лишь в 2% дополнительные пути прохождения восстанавливаются и требуют повторного вмешательства. Операция называется радиочастотной абляцией. Через бедренную артерию проводится катетер к сердцу, и, под ультразвуковым наблюдением, прижигаются обходные пути. Ритм восстанавливается через 1-2 дня после операции.

Медикаментозная терапия далеко не всегда может помочь больным с синдромом WPW, так как резистентность к лекарственным средствам возникает почти у 53 – 70% больных уже через 1–5 лет после начала приёма препаратов.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является врождённой патологией. При его тяжелом течении борьба с ним проводится с помощью медикаментов или малоинвазивного кардиохирургического вмешательства. При своевременном начале комплексной терапии или выполнении операции прогноз синдрома обычно благоприятный.

Читайте также: болезнь Кавасаки у детей

Источник

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта в медицинских кругах обозначается как синдром WPW. Его характеризует наличие врождённой аномалии сердца, в результате чего возникает преждевременное возбуждение его желудочков. Далеко не всегда человек с такой особенностью может ощущать её проявления – некоторое количество больных живёт без каких-либо явных симптомов патологии. В остальных случаях у пациента проявляется аритмия, тахикардия, у некоторых появляются боли в груди, перебои в работе сердца, повышенная потливость, иногда – потеря сознания. Подобные приступы, разумеется, не всегда представляют серьёзную опасность для жизни и здоровья человека, однако, в любом случае, требуют лечения.

Синдром WPW: этиология, механизм развития, симптоматика

Первичной причиной появления патологии является врождённое отклонение развития сердца. У поражённого отмечается наличие дополнительного протока между предсердием и желудочком, который называется пучком Кента. Не всегда наличие такой аномалии становится причиной развития проблем со здоровьем. Однако в случае, если импульс зацикливается в этом дополнительном протоке, у пациента проявляется тахиаритмия – антидромная наджелудочковая или ортодромная реципрокная тахикардия, а также мерцательная пароксизмальная аритмия. Они провоцируют учащение сердечных сокращений до 200-340 в минуту, что может стать причиной фибрилляции желудочков.

Пучок Кента представляет собой аномально развитую быстро проводящую мышечную полоску миокарда. Она располагается в области предсердно-желудочковой борозды, и соединяет желудочек с предсердием, проходя в обход обычной проводящей структуры сердца.

Это желудочковое соединение имеет свойство более быстрого распространения импульса, чем нормальные проводящие структуры, из-за чего в желудочках сердца отмечается предвозбуждение.

Патология не имеет большого распространения, и встречается примерно у 0,15-0,25% всего населения планеты, причём у мужчин заболевание отмечается несколько чаще, чем у женщин.

Проявлениям синдрома WPW подвержены все возрастные группы, однако люди в возрасте от 10 до 25 лет сталкиваются с ним более часто, в то время как у старшей возрастной группы он встречается реже.

Синдром предвозбуждения развивается именно за счёт дополнительного проводящего участка, который является коленом макрориентри атриовентрикулярной тахикардии.

Медики классифицируют патологию по некоторым особенностям диагностических проявлений. Выделяют такие разновидности заболевания:

манифестирующую: в этом случае на ЭКГ отмечается сочетание дельта-волны (признака наличия синдрома предвозбуждения), и тахиаритмии;
скрытую: на электрокардиограмме отсутствует дельта-волна, интервал PQ находится в пределах нормы, а на фоне синусового ритма отмечается тахикардия;
множественную: в этом случае присутствует два или более пучка Кента;
интермиттирующую: на фоне синусового ритма и артриовентрикулярной реципрокной тахикардии регистрируются преходящие признаки предвозбуждения желудочков;
феномен WPW диагностируется у пациента, если по результатам ЭКГ у него отсутствует дельта-волна, но отмечается аритмия.

Среди пациентов с бессимптомным течением, только у трети людей в возрасте до 40 лет со временем появлялись симптомы аритмии. У тех, у кого патология впервые выявлялась после 40 лет, аритмия вообще не наступала.

Клинические проявления заболевания представляют собой приступы учащённого сердцебиения, которые наступают и проходят внезапно, без объективных причин. При этом, их длительность может составлять от нескольких секунд до 1-2 часов. Частота колеблется от ежедневного повторения до одиночных приступов несколько раз в год.

Кроме тахикардии, человек ощущает головокружение, тошноту, предобморочное состояние, или может терять сознание.

Обычно, помимо таких проявлений, больной не ощущает других признаков разлада в работе сердца.

Прогноз при синдроме WPW, способы диагностики и лечения

Для пациентов с диагностированным синдромом прогнозы чаще всего очень оптимистичны. Даже если синдром протекает в такой форме, которая проявляет себя ощутимо для человека, он только в редких, исключительных случаях может представлять значительную опасность для жизни. Так, известны случаи, когда эта патология и вызываемое ею предвозбуждение желудочков становились причиной остановки сердца.

Для больного серьёзную угрозу несёт фибрилляция предсердий, так как при этом проведение на желудочки происходит с частотой один к одному, до 340 сокращений в минуту, в результате чего может развиться фибрилляция желудочков.

Наличие синдрома удаётся выявить по результатам электрокардиографии в 12 отведениях. На фоне синусового ритма, на ЭКГ отмечается наличие дельта-волны, а также укорочение интервала Р-R, и расширение комплекса QRS – в таком случае диагностируется манифестирующая форма патологии.

Чередование наличия и отсутствия дельта-волны на ЭКГ говорит о наличии интермиттирующей формы заболевания.

Если на кардиограмме регистрируется нормальный синусовый ритм и отсутствие иных изменений, диагностирование может основываться на верификации эпизодов атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Эхокардиография назначается пациентам с синдромом WPW, чтобы исключить вероятность врождённых пороков сердца и аномалий развития.

Кроме того, может назначаться электрофизиологическое исследование (ЭФИ), которое способно определить наличие дополнительного проводящего пути, а также показывает его электрофизиологические характеристики.

Одним из вариантов лечения недуга является применение медикаментозной терапии. Однако, во-первых, она не всегда может помочь таким больным, во вторых, у 50-70% процентов пациентов с WPW, резистентность к профильным препаратам развивается в течение 1-4 лет от начала их приёма.

Наиболее эффективной методикой, которая помогает избавиться от синдрома WPW, является радиочастотная абляция.

Радиочастотная абляция – что это, как работает

РЧА сердца – процедура, которая производится хирургическим способом, и с использованием радиочастотной энергии. В результате её проведения удаётся нормализовать ритм сердцебиения. Такое вмешательство является малоинвазивным, поскольку практически не осуществляется на открытом сердце или с совершением крупных разрезов.

Для её осуществления используется специальный тонкий катетер-проводник – его вводят через кровеносный сосуд, подводя к месту, где локализуется патологический ритм. Через проводник подаётся радиочастотный сигнал, который разрушает участок сердечной структуры, порождающий неправильный ритм.

Впервые такие операции начали производиться в 1986 году, и с того времени методика радиочастотного воздействия на сердечную систему для лечения нарушений ритма широко используется в кардиологии.

Показания и противопоказания к операции

Что касается показаний, которые являются причиной для назначения процедуры РЧА, кроме синдрома WPW, ими являются:

мерцание-трепетание предсердий;
желудочковая тахикардия;
АВ-узловая реципрокная тахикардия.

Существуют случаи, когда проведение процедуры нежелательно для пациента, или вообще невозможно. К противопоказаниям относят:

хроническую почечную или печёночную недостаточность;
тяжёлые формы анемии, нарушения свёртываемости крови;
аллергические реакции на контрастные препараты и анестетики;
артериальную гипертонию, которая не поддаётся коррекции;
наличие инфекционных заболеваний и лихорадки в острой форме;
эндокардит;
тяжёлые формы сердечной недостаточности или иных неосновных заболеваний сердца;
гипокалиемию и интоксикацию гликозидами.

Как происходит подготовка к РЧА

Обычно назначению радиочастотной катетерной абляции предшествует проведение электрофизиологического исследования. Заранее доктор направляет пациента на сдачу некоторых анализов, например, общего анализа крови и коагулограммы.

Для проведения операции достаточно условий амбулатории, то есть больному нет необходимости ложиться в стационар медицинского учреждения.

За 12 часов до начала процедуры пациенту нельзя принимать пищу и жидкость.

Волосяной покров в месте, где будет устанавливаться катетер (надключичная и паховая область) необходимо удалить.

Перед сном рекомендуется сделать очищающую клизму и принять таблетку слабительного препарата.

У доктора необходимо заранее уточнить по поводу особенностей приёма любых медикаментов перед операцией. Антиаритмические препараты необходимо исключить за 3-5 суток до планируемой операции.

Осуществление радиочастотной абляции: техника проведения

РЧА при синдроме WPW, как и при других показаниях, проводится в операционной, оборудованной рентгенотелевизионной системой для наблюдения за состоянием больного непосредственно во время операции. Также в помещении должны находиться ЭФИ-аппарат, электрокардиостимулятор, дефибриллятор, и другие необходимые инструменты.

Пациенту заранее вводятся специальные седативные препараты.

Катетеры внедряются в организм методом чрескожной пункции – через правую или левую бедренную вену, одну из подключичных вен, а также через правую югулярную вену. Кроме того, пункция проводится и через вены предплечья.

В место пункции производится укол анестетика, после чего в сосуд вводится игла необходимой длины – через неё и внедряется проводник. Далее через проводник вносится интродьюсер и катетер-электрод в нужную камеру сердца.

После того, как электроды размещены в соответствующих сердечных камерах, они подключаются к соединительной коробке, которая передаёт сигнал от электродов к специальному записывающему устройству – так проводится процедура ЭФИ. В процессе исследования, пациент может ощущать незначительные боли в груди, усиленное сердцебиение, дискомфорт и кратковременные остановки сердечной деятельности. В этот момент врач, через электроды, полностью контролирует процессы сердцебиения.

На аритмогенные зоны происходит воздействие электродом, который расположен в соответствующей области, после чего повторяют процедуру ЭФИ для проверки эффективности такого воздействия.

Когда РЧА достигла цели, катетеры удаляют, а места пункций перекрывают давящими повязками.

Что происходит после окончания катетерной абляции

Пациента переводят в палату, где он находится под наблюдением доктора в течение всего дня. В первые несколько часов после операции необходимо соблюдать строгий постельный режим и полностью ограничить движения. Лежать разрешено пока только на спине.

Лечащий врач объясняет пациенту требования и правила процесса восстановления после операции. В течение всего реабилитационного периода, который занимает до 2 месяцев, необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, а также исключить тяжёлую физическую активность. Пациенту могут назначаться антиаритмические препараты.

У некоторых прооперированных, например, с диагностированным диабетом, или с нарушением свойств свёртываемости крови, возможно развитие некоторых осложнений вроде кровотечений в месте введения катетера, или нарушения целостности стенок сосудов из-за внедрения инородного тела, однако они встречаются лишь у 1% больных.

РЧА у больных с синдромом WPW: эффективность и прогнозы

По наблюдениям медиков, первичная эффективность процедуры наблюдается примерно у 95% всех прооперированных. Катетерная абляция пучков Кента, локализующихся в боковой стенке левого желудочка, несколько выше, чем тех, что расположены в других местах.

Рецидивы синдрома после РЧА наблюдаются примерно у 5% пациентов, что может быть связано с уменьшением послеоперационных воспалительных изменений и отёка. В таких случаях рекомендовано повторное проведение процедуры.

Летальный исход вероятен всего у 0,2% пациентов.

Если у человека диагностирована множественная форма WPW-синдрома, или дополнительные источники возникновения тахикардии, операция считается более сложной для доктора, который её проводит. Если стандартный метод катетеризации не даёт успешного результата, медик может применить нефлюороскопическое электроанатомическое 3D-картирование и эндоэпикардиальный комбинированный подход.

Отзывы медиков и пациентов о проведении процедуры РЧА при симптоме WPW свидетельствуют о том, что процедура является, во-первых, достаточно эффективной, во-вторых, практически полностью безопасной для оперируемого. Особенное внимание врач должен уделить тем пациентам, у которых диагностирован диабет, нарушения свёртываемости крови, а также больным в возрасте 75 лет и старше – у них существует повышенная вероятность развития осложнений во время или после операции. В целом, лишь у 5% людей после проведения РЧА возникают рецидивы заболевания, с которыми может справиться повторная операция.

Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru

Источник