Олигодактилия код по мкб 10
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
Названия
Название: Полидактилия.
Полидактилия
Описание
Полидактилия. Деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.
Дополнительные факты
Полидактилия — анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и тд.
Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.
Причины
Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. Е. Носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.
В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и тд ). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.
Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.
Классификация
По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.
По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.
Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.
Симптомы
Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.
Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.
При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей, низкорослостью, деформацией грудной клетки, врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты), косолапостью и тд.
В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.
Диагностика
Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.
Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.
Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.
Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.
Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют. В случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.
Лечение
Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, — его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.
Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.
Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.
Прогноз
Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.
Профилактика
Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
L80 Витилиго.
Появление пятен витилиго в ответ на трение или давление на кожу
Синонимы диагноза
Витилиго, гипомеланоз, депигментация очаговая, кожа пегая.
Описание
Витилиго (от латинского слова vitium – порок + суффикс –igo = «порочная болезнь») – приобретенное хронически протекающее заболевание кожи из группы дисхромий, характеризующееся появлением на коже депигментированных пятен белого цвета, склонных к периферическому росту, слиянию вследствие отсутствия либо снижения содержания меланина в коже.
Причины
В основе витилиго, как и большинства нарушений пигментации кожи, по мнению многих исследователей, лежит нарушение образования нормального меланина в меланоцитах кожи. Это, в свою очередь, может быть обусловлено целым рядом причин.
Ранее наиболее распространенной и общепризнанной считалась инфекционная теория происхождения нарушений пигментного обмена. Предполагалось, что какой-то вид известных или неизвестных вирусов, проникая в кожу, способствует в дальнейшем появлению на ней участков избыточной или же, напротив, недостаточной окраски. Поражение кожных покровов могло происходить и в результате какой-либо бактериальной инфекции, под действием вредных веществ, выделяемых болезнетворными бактериями. В настоящее время данная гипотеза отвергнута, так как не нашла должных доказательств. На сегодняшний день принято считать, что наибольшее значение в развитии заболевания играют следующие факторы: нервно-психические переживания и стрессы, некоторые заболевания инфекционного происхождения, сирингомиелия (особое наследственное заболевание спинного мозга, в результате которого нарушается иннервация кожи), спинная сухотка, перенесенный сифилис, заболевания глистной природы, нарушения со стороны функционирования желез внутренней секреции (основное значение имеют расстройства функций таких желез, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы). Витилиго может развиваться и в тех местах, где кожа постоянно подвержена механическим раздражениям, например, во время ношения бандажей, корсетов, повязок, гипса. Отнюдь не на последнем месте стоят различные нарушения обменных процессов в организме, например, дефицит таких элементов, как железо и медь, которые имеют достаточно большое значение в механизме развития заболевания.
Патогенез
Заболевание носит приобретенный характер, поэтому никак не связано с генетическими нарушениями и практически никогда не поражает детей раннего возраста. Чаще всего патология встречается у взрослых лиц, несколько реже у подростков и детей старших возрастных групп. Особенно сильно витилиго. В настоящее время количество случаев патологии несколько уменьшилось, однако в связи с действием большого числа неблагоприятных факторов внешней среды, а также постоянной стрессогенной обстановки в обществе она является все же довольно распространенной.
В норме естественный цвет кожи обеспечивается за счет входящих в ее структуру особых клеток — меланоцитов, содержащих пигмент меланин. В нормальных меланоцитах всегда должен содержаться особый набор ферментов, при помощи которых другие вещества, например, аминокислота тирозин, превращаются в указанный пигмент. Меланоциты в больших количествах расположены в глубоких слоях кожи, в стволах волос. При этом интересно отметить, что у людей с разной интенсивностью окраски кожных покровов, например у европейца и негра, количество меланоцитов, содержащееся в коже, совершенно не различается. Отлично только количество пигмента, производимое ими. В нормальных условиях на интенсивность окраски кожи и волос влияет достаточно много различных факторов: наследственность, принадлежность к той или иной расе и нации, продолжительность пребывания на солнце в течение дня, особенности обмена веществ организма, его питания, возраст.
Симптомы
Витилиго проявляется тем, что на коже больного появляются округлой или овальной формы пятна, лишенные пигмента меланина, которые поначалу, как правило, небольшого размера — 0,2-0,3 см в диаметре. Изначально они могут быть и больше, в дальнейшем их размеры растут. Внешне пятна выглядят белыми, молочного цвета или цвета слоновой кости, что характерно.
Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Характерными признаками является то, что на поверхности пятен никогда не образуется чешуек, а сами пятна никогда не возвышаются над поверхностью здоровой кожи, которая в области пятен лишена пигмента. Однако если присмотреться, то может показаться, что пигмент как бы перемещен к краям очагов, так как кожа тут окрашена интенсивно.
Иногда у некоторых больных внутри самих пятен витилиго появляются более мелкие пятна усиленной пигментации кожи. Как уже говорилось выше, в самом начале своего развития пятна при витилиго имеют небольшие размеры. Затем по краям они начинают расти, становятся более крупными, иногда в результате роста соединяются с близлежащими пятнами, образуя более крупные очаги неправильных очертаний. При этом по краям очага сохраняется тот же самый характерный признак — усиление окраски кожи. Зачастую очаг поражения принимает со временем просто гигантские размеры: он может занимать всю область ягодицы, весь живот, всю спину. Иногда поражение захватывает всю кожу тела, но это случается крайне редко.
Поражение при заболевании не отличается какой-либо излюбленной локализацией, оно может располагаться в совершенно любом месте, в том числе и на бровях, на половых органах, на волосистой части головы. Наиболее же часто очаги выявляются на наружных половых органах, что нередко ошибочно принимают за проявления инфекций, передаваемых половым путем, на тыльной поверхности кистей, в складках между ягодицами. У некоторых больных кожные проявления витили-го выглядят своеобразно: небольшие участки депигментации чередуются с участками нормальной кожи, что в целом придает ей пестрый вид.
Волосы в зоне поражения кожи становятся обесцвеченными. Никаких субъективных ощущений при этом больной не испытывает, жалоб не предъявляет, за помощью в лечебные учреждения не обращается. Некоторые исследователи в последние годы выявили, что кожа в зоне пятен витилиго является весьма чувствительной к действию солнечных лучей, особенно ультрафиолетового спектра.
В зоне поражения значительно нарушается функция потовых желез, что приводит к нарушению выделения пота. При облучении ультрафиолетовыми лучами кожа в области пятен витилиго никогда не приобретает загара, в то время как окружающие пятно участки гиперпигментации еще более темнеют. Имеются такие места, на которых витилиго никогда не развивается — это слизистые оболочки, ладони и подошвы. У некоторых больных развитие заболевания происходит своеобразно: сначала в области будущего очага появляется пятно покраснения кожи, затем на этом месте кожные покровы теряют свою окраску. Зачастую витилиго поражает кожу больного не изолированно, а сочетается с такими заболеваниями, как склеродермия, порфириновая болезнь, гнездная плешивость, невус Сатте-на, белая атрофия кожи Специфическими признаками являются отсутствие шелушения и атрофии кожи в области очагов поражения при любой форме заболевания.
Витилиго всегда протекает хронически, достаточно сложно поддается проводимой терапии. Как уже указывалось, процесс начинается с маленького и в большинстве случаев незаметного на коже пятнышка. В дальнейшем это пятнышко растет в размерах. Появляются новые очаги поражения на других областях тела, причем этот процесс происходит медленно, постепенно, может продолжаться долгие месяцы и даже годы. Иногда заболевание не перестает развиваться до самого конца жизни больного. В литературе описаны случаи, когда заболевание проходило самостоятельно, без соответствующей терапии, но это случается крайне редко, чаще всего витилиго упорно не поддается никаким методам лечения.
Если рассматривать соскобы, взятые с места очагов поражения под микроскопом, то оказывается, что в такой коже полностью отсутствует пигмент меланин. В то же время в материале, взятом с краев очага, содержание самих меланоцитов и пигмента в них обнаруживается в очень больших, чрезмерных количествах. При этом во всех слоях кожи в области очага можно выявить воспалительные явления, которые, видимо, обусловлены по большей части аллергическими реакциями.
Лечение
Болезнь витилиго лечению поддается плохо, а потому требует особенного терпения, как от врача, так и от больного.
Больным витилиго рекомендуют прием витаминов — аскорбиновой кислоты, тиамина (В1), рибофлавина (В2), пантотеновой и пара-аминобензойной кислот. Показано назначение больших доз аскорбиновой кислоты, оказывающей регулирующее влияние на пигментообразование. Безусловно, целесообразно применение солей меди и железа. Сульфат меди может быть назначен в виде 1% раствора в каплях после еды. В ряде случаев успешным оказался метод электрофореза 0,5% раствора сернокислой меди на депигментированные участки кожи.
Также применяют препараты, повышающие чувствительность к свету, в сочетании с ПУВА-терапией (облучение ультрафиолетовым светом). Препараты, повышающие чувствительность к свету: бероксан, пувален, метоксален, оксорален, ламадин, аммифурин, меладинин, псорален, псоберан. Препараты выпускаются в виде таблеток, спиртовых растворов для наружного применения, мазей. Наличие противопоказаний для ПУВА-терапии: беременность, злокачественные опухоли, повышенная чувствительность к облучению, заболевания желудка, печени, почек, сердечно-сосудистой системы, крови, возраст до 5 лет и старше 60 лет.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник