Очаговая склеродермия код мкб

Очаговая склеродермия – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся прогрессирующим поражением кожи и подкожной клетчатки. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются более глубокие ткани (мышцы, кости), но внутренние органы не затрагиваются.

В отличие от системной склеродермии данная разновидность патологического процесса протекает легче, лучше поддается лечению и имеет более благоприятный прогноз. Дебют заболевания приходится на возрастной период от 20 до 50 лет, причем женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. В МКБ-10 очаговая форма склеродермии обозначается кодом — L 94.

Очаговая склеродермия: механизм развития патологии

Термин «склеродермия» в переводе с греческого означает «плотная кожа». При этом аутоиммунном заболевании поражению подвергается соединительная ткань, которая выполняет защитную, опорную и трофическую функцию. По мере прогрессирования болезни она уплотняется и склерозируется, кожные покровы становятся уязвимыми и утрачивают свои функции.

При очаговой склеродермии кожа теряет упругость и эластичность не повсеместно, а на отдельных, ограниченных участках. Поражению подвергаются фибробласты, которые синтезируют волокна дермы. Объясняется это тем, что элементы иммунной системы, расположенные в коже, воспринимают ее клетки, как чужеродные структуры и начинают вырабатывать антитела, атакующие фибробласты. В результате такой иммунной атаки фибробласты начинают синтезировать избыточное количество коллагеновых волокон, которые и делают кожу грубой и плотной. Внутри пораженных участков коллаген сдавливает кровеносные сосуды, что затрудняет снабжение дермы кислородом, питательными веществами и вызывает характерные симптомы склеродермии.

Причины заболевания

Ученым до сих пор неизвестны точные причины, вызывающие развитие склеродермии. Существует несколько теорий, которые учитывают взаимосвязь заболевания с наличием определенных провоцирующих факторов. Среди них:

• генетическая предрасположенность;
• аутоиммунные нарушения;
• наличие сопутствующих системных патологий соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
• перенесенные ранее инфекции (скарлатина, корь, болезнь Лайма, цитомегаловирусная инфекция, болезнь Эпштейн-Барра);
• эндокринные заболевания;
• нарушения гормонального фона в период беременности или климакса у женщин;
• опухолевые процессы в организме.

Кроме того, существует мнение, что запустить процесс патологических изменений в клетках кожи может дефицит магния, тяжелая стрессовая ситуация или влияние факторов внешней среды (переохлаждение, перегревание, избыток ультрафиолета).

В группе риска находятся представители профессий, регулярно подвергающихся влиянию холода и прочих неблагоприятных условий. Это строители, продавцы, торгующие на открытых рынках в зимнее время года, работники складов, оборудованных холодильными камерами, лица, регулярно контактирующие с химикатами и прочими токсичными веществами. Риск заболеть гораздо выше у молодых женщин, а так же у тех, чьи близкие родственники страдают от аутоиммунных патологий.

Классификация болезни

На сегодняшний день специалисты чаще применяют систему классификации, предложенную профессором Довжанским, поскольку она наиболее полно отражает все клинические варианты очаговой склеродермии. Согласно этой системе заболевание подразделяют на две основные формы:

• бляшечную;
• линейную.

Бляшечная форма очаговой склеродермии самая распространенная. Она характеризуется кольцевидными поражениями кожи, которые в свою очередь могут проявляться в разных вариантах:

• поверхностной;
• буллезной;
• узловатой;
• атрофической;
• генерализованной.

Линейная форма очаговой склеродермии диагностируется редко. При такой форме патологии поражению подвергаются конечности или кожа лица. Тип очагов – полосовидный (напоминающий рубец от удара саблей) или зостиреформный ( выглядит, как скопление пузырьков при опоясывающем лишае).

Кроме того, выделяют следующие патологии, возникающие на фоне очаговой склеродермии:

• Болезнь белых пятен – образования белого цвета формируются на коже туловища, шеи, половых органов.
• Болезнь Пазини-Пьерини – образуются крупные очаги атрофированной кожи с гиперпигментацией, которые располагаются преимущественно на спине.
• Синдром Парри-Ромберга – характеризуется прогрессирующей атрофией одной половины лица.

Симптомы различных форм очаговой склеродермии

Проявления очаговой склеродермии зависят от типа заболевания. Основные симптомы появляются когда в результате избыточной выработки коллагена нарушается циркуляция крови в тканях дермы.

Бляшечная форма

Эта форма диагностируется чаще всего и характеризуется поэтапным развитием. На теле больного формируется несколько очагов, которые в своем развитии проходят три фазы:

• пятно;
• бляшка;
• участок атрофии.

Сначала на коже появляется пятно розовато-фиолетового оттенка. Через некоторое время в его центре образуется гладкая, желтоватая бляшка. По скорости увеличения очага в размерах можно судить о степени активности патологического процесса. При прогрессировании заболевания бляшка увеличивается, на ее поверхности пропадает кожный рисунок, прекращается работа сальных и потовых желез, происходит выпадение волосков. Очаг склеродермии плотный, кожу в этом месте невозможно захватить пальцами и смять в складку.

Этап формирования бляшки может растянуться на несколько лет, после чего подкожная дерма в очаге поражения подвергается атрофии, а эпидермис истончается и западает внутрь. На этой стадии пораженный участок кожи становится мягким и податливым на ощупь. Рассмотреть все этапы формирования и развития бляшек можно на фото, которые выкладывают сайты, посвященные кожным проблемам.

Линейная форма

Эта разновидность очаговой склеродермии чаще диагностируется в детском возрасте, у взрослых пациентов встречается редко. Основное отличие от бляшечной формы только во внешнем виде и области локализации очагов. Они выглядят как полосы белого цвета, напоминающие рубцы от удара саблей и располагаются на конечностях или в верхней трети лица (на лбу).

Болезнь белых пятен (склеродермия каплевидная)

Проявления этой формы часто сочетаются с бляшечной склеродермией и выглядят как высыпания белесоватых пятен размером от 0,5 до 1,5 см в диметре. Преимущественные места локализации – кожа туловища, шея, у молодых женщин пятна могут появляться в области половых органов.

Встречаются и атипичные варианты этого процесса. Например, при буллезной форме формируются пузыри, наполненные серозным содержимым. После вскрытия пузырей остаются эрозии, которые затем ссыхаются в плотную серозную корку. Этот процесс труднее всего поддается терапии.

Болезнь Пазини-Пьерини

Такая форма склеродермии чаще всего диагностируется у молодых женщин. Пятна очаговой склеродермии обычно формируются на спине. Они отличаются неправильными контурами и могут достигать крупных размеров (до 10 см в диаметре). Очаги выделяются синевато-фиолетовым оттенком, имеют гладкую поверхность с западающим центром и сиреневым кольцом по краю.

В ряде случаев наблюдается отчетливо выраженная пигментация кожи в области поражения. Характерной особенностью является длительное отсутствие уплотнения в очагах поражения. При этой форме заболевания поражается лишь кожа туловища, лицо и конечности не затрагиваются. В отличие от бляшечной формы очаги склеродермии регрессу не поддаются, а сам патологический процесс развивается длительно, на протяжении нескольких лет.

Синдром Парри–Ромберга

Это одно из самых редких проявлений очаговой склеродермии. Характеризуется прогрессирующей атрофией одной половины лица. Поражению подвергаются кожа и подкожная клетчатка, в гораздо меньшей степени – мышцы и лицевой скелет. Первый признак заболевания – появление на лице участков кожи с желтоватым или синюшным оттенком. Вскоре в этих очагах кожа уплотняется и с течением времени атрофируется.

При прогрессировании патологии в процесс вовлекаются мышцы и жировая подкожная клетчатка. Заболевание развивается обычно в детском или подростковом возрасте и отличается длительным хроническим течением. Общее состояние больных удовлетворительное, основная жалоба – это косметический дефект в области лица. Кожа в области поражения выглядит истонченной, морщинистой, гиперпигментированной. Распространение патологического процесса на мягкие ткани приводит к выраженной деформации лица, которая проявляется асимметрией правой и левой половины.

Чем опасна очаговая склеродермия?

На многочисленных форумах в интернете часто интересуются, опасна ли для жизни очаговая склеродермия? Специалисты отвечают, что в отличие от системной склеродермии, поражающей внутренние органы, этот тип заболевания не несет угрозы жизни, но становится причиной осложнений и косметических недостатков разной степени выраженности. При прогрессировании заболевания развиваются следующие осложнения:

• Синдром Рейно. Это хроническое заболевание, связанное с нарушением циркуляции крови на определенных участках. Например, на холоде пальцы рук и ног бледнеют, появляются болезненные ощущения. После того, как человек отогреется в теплом помещении боль уходит, кожа на пальцах становится синюшной или багровой. В тяжелых случаях возможен некроз тканей на кончиках пальцев.
• Появление участков гиперпигментации в очагах поражения или сосудистой сетки (телеангиоэктазий), которые воспринимаются как косметический дефект.
• При болезни Парри-Ромберга лицо деформируется, что ведет к формированию комплексов, создает трудности с адаптацией в социальной среде, проблемы с личной жизнью.
• Состояние пациента может осложниться атрофией мышц, распространением патологического процесса на костную систему, что становится причиной деформации конечностей.
• Существует риск перехода в системную форму склеродермии, которая вызывает поражение внутренних органов (пищевода, сердца, почек, сосудов), опорно-двигательного аппарата, дыхательной системы, что угрожает жизни больного.

Избежать осложнений можно при своевременном обращении к врачу. Неосложненные формы очаговой склеродермии хорошо поддаются лечению, поэтому прогноз вполне благоприятный. При своевременно начатом лечении и точном выполнении всех рекомендаций специалиста, пациент имеет все шансы на выздоровление.

Диагностика

История болезни при очаговой склеродермии начинается с осмотра и сбора анамнеза. Чтобы дифференцировать заболевание от прочих патологий со схожими симптомами (витилиго, псориаза, крауроза) больного направляют на лабораторные анализы:

• анализ крови (общий и клинический);
• иммунологическое исследование крови на обнаружение антител;
• тест на реакцию Вассермана.

Но самым верным способом диагностики, дающим 100% гарантию, остается биопсия. Во время процедуры, которая осуществляется под местной анестезией, забирают небольшой кусочек кожи из патологического очага для дальнейшего исследования под микроскопом. Этот метод позволяет поставить точный диагноз и определить разновидность и форму склеродермии.

Лечение очаговой склеродермии

Терапия очаговой склеродермии всегда комплексная и длительная (не менее 6 месяцев). Активное течение болезни предполагает не менее 6 курсов интенсивного лечения с интервалами между ними в 1-2 месяца. Если удается остановить прогрессирование патологического процесса и стабилизировать состояние больного, перерыв между курсами терапии увеличивается до 4-х месяцев. В дальнейшем, раз в полгода проводят профилактические курсы, закрепляющие достигнутый результат.

Все назначения делает врач, препараты подбираются индивидуально для каждого пациента с учетом степени тяжести заболевания, типа и формы очаговой склеродермии, наличия сопутствующих патологий. Суть терапии сводится к предотвращению дальнейшего склерозирования тканей, улучшению микроциркуляции крови в очаге поражения и восстановлению функций кожного покрова.

В комплексную схему лечения обычно входят препараты следующих групп:

• Пенициллиновые антибиотики – Амоксициллин, Ампициллин, Оксациллин. Их назначают в комплексе с антигистаминными средствами (Лоратадином, Кларитином, Тавегилом), снимающими выраженность воспалительного процесса.
• Сосудистые препараты. Широко используют средства на основе никотиновой кислоты, которые улучшают обменные процессы и способствуют расширению периферических сосудов (Ксантинол никотинат, Теоникол), назначают Трентал, Милдронат или применяют инъекции фитопрепаратов, улучшающих микроциркуляцию крови (Мадекассол).
• Для подавления избыточного синтеза коллагена используют Лидазу, Лонгидазу, экстракт плаценты или алоэ, Коллализин. Такие средства улучшают проницаемость тканей и активизируют движение жидкостей в межтканевых пространствах.
• Препараты из группы антагонистов ионов кальция (Коринфар, Верапамил) помимо расширения сосудов активизируют коронарный кровоток и улучшают снабжение сердца кислородом.
• При лечении белых пятен назначают мази Солкосерил, Актовегин, Ретинола пальмитат, кремы с витаминами Е и F.

Местное лечение очаговой склеродермии подразумевает обработку очагов мазями с противовоспалительным и рассасывающим действием. Обычно рекомендуют использование троксевазиновой, гепариновой, бутадионовой, теониколовой мази.

Если у больного имеются единичные, ограниченные очаги склеродермии, хороший результат дает применение физиотерапевтических методов, в частности фонофореза с Трипсином, Лидазой, Ронидазой или назначение витамина В12 в форме суппозиториев.

Порошок Ронидазы используют для аппликаций – его наносят на марлевую салфетку, смоченную физиологическим раствором, и прикладывают к очагу поражения. Салфетку фиксируют бинтом, аппликацию оставляют на 12 часов. Курс процедур с применением аппликаций продолжается в течение 2-3 недель.

Дополнительно больному могут быть назначены следующие процедуры:

• сеансы электрофореза с лечебными растворами;
• курс магнитотерапии;
• процедуры ультрафонофореза с Гидрокортизоном и Купренилом;
• сеансы вакуум-декомпрессии;
• низкоинтенсивная лазерная терапия.

На завершающей стадии лечения пациенту назначают радоновые и сероводородные ванны, сеансы массажа очагов склеродермии.

Современные методы терапии склеродермии направлены на уменьшение количества лекарственных средств за счет применения препаратов, сочетающих сразу несколько терапевтических эффектов. Одним из них является Вобэнзим в таблетках и в форме мази. Препарат обеспечивает многофакторное влияние – снижает выработку коллагена, подавляет патологические иммунные реакции, улучшает микроциркуляцию крови.

Еще одна эффективная процедура – гипербарическая оксигенация (ГБО), которая способствует насыщению тканей кислородом, активизирует метаболические процессы, стимулирует кровообращение, обеспечивает ускоренную регенерацию тканей в области поражения.

При подозрении на развитие патологического процесса следует как можно скорее обратиться к врачу-дерматологу и проконсультироваться с ревматологом, чтобы исключить вероятность системного процесса. Своевременно начатое лечение поможет справиться с болезнью и не допустить деформирующих осложнений.

Источник