Обучение детей с синдромом корнелии де ланге

Руслан Стариковский до недавнего времени был директором группы J:MОРС и региональным управляющим рэпера Сереги. Но в 2016 году он покинул свой пост и неожиданно для всех стал домоседом. Причина тому — младшая дочь Соня с редким генетическим заболеванием. Четыре года у девочки были большие проблемы: чем бы ее ни кормили, организм не хотел переваривать пищу. В прошлом году Соня и вовсе перестала набирать вес. Родители обращались к врачам, но они либо советовали сдать ее в интернат, либо назначали лечение, которое не давало никакого результата. Еда «застревала колом» в ее животе, отчего девочка испытывала постоянную боль и становилась агрессивной. Непонятно, чем бы все это закончилось, если бы Руслан не прочитал в журнале «Имена» статью про детей из минского психоневрологического интерната, которые тоже не могли набрать вес, и не стал бы кормить дочь лечебным энтеральным питанием. Тем самым, которым за границей уже пользуются вовсю, а у нас — только начинают узнавать. Как изменилась Соня и вся семья Стариковских — в нашем материале.

Соня — миниатюрная девочка с задумчивыми глазами. Она сидит на руках у мамы и шатается взад-вперед. Пытается что-нибудь схватить со стола — кубик или планшет. Кулаки Сони забинтованы, словно она маленький боксер. Зачем Соне бинты, становится понятным, когда девочка подносит кулак к лицу и тычет себе в зубы. Если убрать бинты, то девочка быстро сотрет кожу с костяшек и потом ей будет больно. Стирать кожу зубами — остаточное явление, которое сохранилось у Сони того самого момента, когда она не могла объяснить родителям, что находится в беде. У Сони редкое заболевание — синдром Корнелии де Ланге, и она не говорит. Вместо слов Соня издает отдельные звуки и общается невербальными знаками. Тыканье кулаками в зубы было одним из таких знаков. Родители говорят, что так Соня хотела сообщить маме и папе, что постоянно хочет кушать.

Четыре года своей жизни маленькая Соня испытывала постоянную боль из-за неправильного кормления.Фото: Александр Васюкович, Имена

Руслан и гордыня

Руслан и Елена женаты 13 лет. Елена окончила иняз и работала в крупной логистической компании. Руслан играл в КВН, а потом попал в шоу-бизнес, уехал в Москву и стал работать с проектом «ОРТ-Рекордс». Когда вернулся в Минск, познакомился с вокалистом J:МОРС Владимиром Пугачем. Руслан предложил Владимиру заняться раскруткой музыкантов. Так с 2005 года он стал директором белорусской группы.

В 2008 году у Руслана и Лены родилась первая дочь Полина. Появление дочери супруги планировали. Длительное время наблюдались у врачей, пропивали витамины, постоянно сдавали необходимые анализы. Как вспоминает Руслан, когда Полина появилась на свет, они не могли ей нарадоваться. Примерно в то же время Лене и Руслану удалось удачно купить квартиру в микрорайоне Зеленый Луг-7 и обзавестись собственным гнездом. Уютный дворик неподалеку от кольцевой, да к тому же прямо напротив детского сада. Супруги тогда еще не знали, что сад № 407 предназначен для детей с особенностями психофизического развития.

— Полину и сейчас считают гениальным ребенком: в классе она отличница, ходит в музыкальную школу, занималась танцами, — рассказывает Руслан. — В восемь месяцев Полина уже говорила, а в полтора года читала стихи. Мы не могли нарадоваться дочкой, и сейчас я понимаю, что это был период гордыни. Посудите сами: я — успешный человек, жена успешная, рождается красивый ребенок, который всем нравится. Все преподаватели хвалят, не нарадуются… В какой-то момент ты понимаешь свою исключительность. У всех какие-то трудности, а у нас период кайфов: море, курорты… Этот период нас конкретно расслабил.

Однако период гордыни, как его называет Руслан, закончился, когда в 2012 году на свет появилась Соня. Младшая жизнь Стариковских изменила жизнь родителей и заставила их посмотреть на мир новыми глазами.

Соня не умеет разговаривать, но родители уверены, что она все понимает и общается с ними с помощью вербальных знаков.Фото: Александр Васюкович, Имена

Рождение Сони

Соне всё интересно. Она ходит по комнате и то и дело норовит ухватиться за объектив фотоаппарата или диктофон. Как говорит Елена, несмотря на то, что ее дочь не разговаривает, она очень умная и все понимает. А еще Соня не любит, когда ее обсуждают в присутствии незнакомцев. Правда, признаются родители, девочка не всегда была такой живой и открытой, как сегодня.

«Осознание беды пришло, когда мы поняли, что не можем кормить Соню»

Руслан и Елена не сразу поняли, что ребенок не такой, как другие дети. Врачи сказали, что у девочки врожденная расщелина нёба, однако эту проблему можно решить с помощью операции. В глаза бросились «кукольные» пропорции тела Сони. Руслан вспоминает, что в отличие от других новорожденных, голова у девочки была не большая, а пропорциональная телу, как у взрослых. А еще у Сони были слишком пушистые ресницы. Позже родители узнали, что это прямое свидетельство редкого синдрома.

— Расщелина у Сони была не случайна, ведь в природе ничего случайного не бывает, — отмечает Руслан. — Из-за расщелины в нёбе молоко попадало в нос и нужно было придумать, как ее кормить. Мы стали кормить Соню через зонд.

Нужных трубок маленького диаметра для зонда у белорусских медиков не оказалось. Да и вообще таких трубок не было нигде в Беларуси, поэтому Руслан стал искать другие варианты решения проблемы.

— Осознание беды пришло, когда мы поняли, что не можем кормить Соню, — рассказывает Руслан. — Нам помогали все, кто только мог. Например, лекарства для Сони привозила модель Катя Доманькова, а трубки для зонда из Москвы — белорусские хоккеисты.

Проблему того, что Соня не может усвоить мамино грудно молоко, можно было решить с помощью операции, но дети с таким синдромом очень чутки к лекарствам, и непонятно, вышла бы Соня из наркоза или нет. Ее готовили к операции трижды. Каждый раз в назначенный день на финальном анализе крови уровень лейкоцитов в крови Сони зашкаливал, и от операции отказались.

После рождения Соня постоянно балансировала на грани жизни и смерти. За полгода девочка перенесла две пневмонии и долгое время пролежала в больницах. По стечению обстоятельств именно первое заболевание воспалением легких позволило определить, чем больна Соня. Об этом ее родителям сообщили в больнице № 3.

— Меня вызвали врачи и предложили отказаться от Сони, — вспоминает Руслан. — Предложили отдать ее в интернат. Сказали, что там ей будет лучше. Когда я прочитал вашу статью в «Именах», меня передернуло. Представил, что могло стать с моим ребенком, если бы я ее отдал. Не то, что в той больнице какие-то фашисты, просто они говорили, что мы не справимся, что это невозможно. Так нам потом твердили во всех коррекционных центрах. Но я думал, что это был такой нормальный, человеческий подход к нам этих людей. Врачи понимали, что в нашей стране нет никакой правовой базы по детям-инвалидам, и, по сути, мы обрекаем себя на страдания. Самое страшное для таких детей — это когда в три года государство признает, что они безнадежны. Тогда ребенка передают из системы здравоохранения в образование. А там детей не лечат, а пытаются воспитывать и адаптировать к нормальному обществу.

«Меня вызвали врачи и предложили отказаться от Сони — сдать ее в интернат»

В больнице № 3 Руслану и Елене сообщили, что у их дочери редкий синдром Корнелии де Ланге. В интернете об этой болезни написано скупо. Сказано лишь, что это наследственное заболевание, проявляющееся умственной отсталостью и множественными аномалиями развития. Родители прошерстили глобальную сеть и узнали, что с таким синдромом, как у Сони, 90% детей не доживают до трех лет. Однако Елена и Руслан не опустили рук и «продолжили верить в чудо».

Карьера, Соня и еда

Первый год жизни Сони прошел, как один тяжелый день. Девочка постоянно плакала и болела. А родители уже тогда столкнулись с главной проблемой — проблемой накормить дочь.

На смену зонду пришло кормление с ложки. Соня стала есть всё подряд, однако при этом плохо усваивала пищу и медленно набирала вес. Девочка научилась ходить в два с половиной года, но при этом любая болезнь отбрасывала ее назад. Из-за высокой температуры Соня теряла все приобретенные навыки. К тому же, как оказалось, у девочки возникли проблемы с усвоением лекарств. Многие из них попросту угрожали ее жизни.

Лето 2015-го. Руслан говорит, что тогда Соня большее время проводила в детской коляске. Коляска была «зоной ее комфорта», из нее девочка просто созерцала мир и молчала, зачастую не выражая никаких эмоций. А когда произошло обострение, Соня и вовсе перестала выходить на улицу выходить. Боялась и не хотела.Фото из архива Руслана Стариковского

— Полтора года назад мы привели Соню на прием к психиатру в поликлинику, чтобы стать на инвалидность, — вспоминает Руслан. — Ей прописали энцефабол (препарат, нормализующий патологически сниженные обменные процессы в тканях головного мозга — прим. авт.). Это лекарство создано для того, чтобы не было отставания по развитию. Мы дали лекарство Соне один раз, и она забыла, как ходить. Соня просто мгновенно превратилась в «овощ». После этого лекарства мы выхаживали ее несколько месяцев. Невозможно предугадать, какой будет реакция Сони на таблетки. Мы может дать ей минимальный дюфалак (сироп — прим. авт.), биофлор или активированный уголь и не знаем, как это подействует. Как нам сказал потом один невролог-светило: «Вы не относитесь к ней как к ребенку. Представьте, что Соня — это инопланетянин».

Соня ела много, но при этом очень медленно набирала вес. Ситуация ухудшилась в 2016 году, когда поведение девочки стала агрессивным. Она постоянно кричала, без конца ела и не могла спокойно уснуть. За весь год вес Сони не сдвинулся с показателя 11 килограммов. Сколько ни обращались родители к гастроэнторологам, лекарства и методы лечения не давали никакого результата. Соня перестала переваривать еду, и вся пища «застревала колом» в ее животе, отчего девочка, вспоминает Руслан, испытывала постоянную боль.

Именно в 2016 году Руслан поговорил с Владимиром Пугачем и объяснил, что больше не может посвящать группе J:MОРС столько времени, как прежде. Он ушел с поста директора и полностью посвятил жизнь Соне.

«Система не хочет лечить ребенка, а пытается подтянуть его под обычных детей»

— Соня «разносила» квартиру, выбивала дверь в ванную, — вспоминает Руслан. — Агрессия была очень сильная. Она не могла ничего нам объяснить. Не могла сказать, что постоянно хочет есть, что мы ее закармливаем, но от этого ничего не меняется. Из-за нашего непонимания ситуации Соня злилась и не спала… Она засыпала только от полного бессилия.

Соня — любопытный ребенок. Родители говорят, что в последнее время в ней «появился интеллект».Фото: Александр Васюкович, Имена

А в конце 2016 года в жизни Сони всё кардинально изменилось. Руслан увидел в Facebook пост телеведущей Анны Бонд со ссылкой на статью «Имен» про детский психоневрологический интернат, прочитал про доктора Момотова и энтеральное питание и решил попробовать смеси на Соне.

— Я списался с белорусским анестезиологом, который работает в США, — вспоминает Руслан. — Врач сказал, что Соне ни в коем случае нельзя давать те ноотропные лекарства, которые нам прописывали в Беларуси. А еще он удивился, что нам никто не посоветовал энтеральное питание раньше. Но, к сожалению, наша медицинская система завязана на образовании. Система не хочет лечить ребенка, а пытается подтянуть его под обычных детей. Это просто физически невозможно. Получается, что они просто убивают детей, когда дают ноотропные лекарства, от которых ребенок может сойти с ума.

Руслан и Елена убрали из Сониного рациона все неперевариваемые продукты и перевели девочку целиком на энтеральное питание. А на следующий день после того, как они это сделали, просто не поверили своим глазам.

Елена готовит энтеральное питание для Сони 5–6 раз в день.Фото: Александр Васюкович. Имена

— Представьте себе: у ребенка борода в корочках была, все в крови и компрессах, потому что она себе раздирает лицо из-за переживаний, — говорит Елена. — И вот мы даем ей энтеральное питание и полностью исключаем всю еду. А потом на следующее утро — здравствуйте! Ребенок улыбается. Я уже забыла, когда Соня в последний раз улыбалась и была спокойной. Раньше она постоянно кричала, и для того, чтобы ее расслабить, Соню нужно было взять на руки и сделать ей массаж. А после питания за один день все изменилось. Перед нами появился человек, и это преображение просто невозможно передать словами. Когда Соня не усваивала еду, то постоянно чувствовала боль и голод. Представляете, все эти годы она не могла нам этого сказать.

За три месяца с момента начала приема энтерального питания Соня поправилась на один килограмм.Фото: Александр Васюкович, Имена

— До энтерального питания Соня делала все хаотично, — говорит Руслан. — А сейчас она садится за пианино осознанно и наигрывает минимальные аккорды, поет. Соня вырабатывает даже темпоритм. Я за три месяца вижу у дочки колоссальные результаты. Например, после приема энтерального питания она стала складывать кубики. Раньше ей было невозможно объяснить, что один кубик можно вставить в другой. А теперь она это делает самостоятельно, и это признаки интеллекта.

В канун Нового года Руслан опубликовал на своей странице в Facebook видео о том, как изменилась Соня спустя месяц на энтеральном питании.

Девочка набралась сил, и теперь не просто «бьет по клавишам», как раньше, а пытается наиграть мелодию и даже подпевает.

— Соня делает нас счастливыми родителями, она у нас очень добрая и ласковая, — улыбается Елена. — А когда Соня стала еще и понимать — это такое счастье. Вообще каждая мелочь — счастье. Всё, что она умеет делать, и всё, чему учится. Для меня Соня — обычный ребенок, просто другой. Она добрая, веселая и смеется, как взрослый человек.

Что будет дальше с жизнью Сони, родители пока не знают. Сегодня они просто живут одним днем и радуются тому, что у их ребенка наконец-то стал мягкий животик, и впервые за год Соня набирает вес. За три месяца девочка поправилась на килограмм — успех, которого Соня обычно добивалась за год.

Доктор дома-интерната Алексей Момотов, который и рассказал о проблемах неправильного питания детей с особенностями развития, помимо основной работы уже несколько консультирует родителей детей, которые живут в семьях. У Алексея есть свой сайт, где он подробно рассказыват о проблемах питания таких детей и отвечает на вопросы. Алексей сообщил «Именам», чтоб будет рад познакомиться с семьей Стариковских и узнать о случае Сони подробней.

В Беларуси, как и многих постсоветских странах, об энтеральном питании еще знают очень мало, поэтому широкого использования на практике еще нет. Врачи на местах, как рассказывал ранее Момотов, зачастую просто не знают, как кормить таких детей. К тому же питание стоит очень дорого. Однако в его эффективности и необходимости использования врачи не сомневаются. В минском интернате до публикации в «Именах» это питание было назначено только одному ребенку, а сейчас — 49. Врачи сообщают, что их дети тоже стали набирать вес, а их самочувствие — улучшилось.

Читайте также: «Дети набирают вес». Что изменилось в интернатах после статьи в «Именах»?