Образование орбиты код по мкб 10

Рубрика МКБ-10: C69.6

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата

Определение и общие сведения[править]

Эпидемиология

Опухоли орбиты составляют более 80% среди всех причин одностороннего экзофтальма. Возраст больных от 0 до 82 лет. Злокачественные опухоли среди первичных опухолей орбиты составляют 20-28%, практически равномерно распределяются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Опухоли этой группы полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. В детской практике чаще наблюдают саркомы, у взрослых — рак слёзной железы и злокачественные лимфомы.

Классификация

Выделяют первичные (доброкачественные, злокачественные), вторичные (доброкачественные, злокачественные), метастатические опухоли. Первичные опухоли классифицируют с учётом их гистогенеза

Этиология и патогенез[править]

Этиология неизвестна.

Патогенез

Остаётся до конца не распознанным.

Клинические проявления[править]

Саркомы — наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите (до трети всех её злокачественных опухолей). Источником развития саркомы может быть любая ткань, но частота отдельных видов её различна. Возраст больных от 3-4 нед до 75 лет.

• Рабдомиосаркома — очень агрессивная опухоль, наиболее частая причина злокачественного роста в орбите у детей (в возрасте от 1 мес до 17 лет). Мужчины заболевают почти в два раза чаще. Источник роста рабдомиосаркомы — клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный или дифференцированный. Последний тип встречается редко. Как правило, рабдомиосаркома имеет элементы нескольких типов (смешанный вариант). Точная диагностика типа опухоли возможна только при электронной микроскопии. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип саркомы, после 5 лет — альвеолярный. Иммуногистохимическое выявление миоглобина, десмин-мышечноспецифичного интермедиарного филамента и виметин-мезенхимального интермедиарного филамента облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания. Миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая. Излюбленная локализация опухоли — верхневнутренний квадрант орбиты, рано вовлекаются в процесс леватор и верхняя прямая мышца (рис. 36-44, см. цв. вклейку). Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу-кнаружи — первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развиваются в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растёт в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, появляются инфильтраты на роговице, её изъязвление. На глазном дне — застойный ДЗН.

• Злокачественная лимфома (неходжкинская в последние годы выходит на одно из первых мест по частоте). Опухоль в орбите чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины заболевают в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и B-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. В орбите чаще диагностируют B-клеточную лимфому низкой степени злокачественности. Как правило, поражается одна орбита. Характерно внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, отёк периорбитальных тканей. Появление экзофтальма может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще — застойный ДЗН. Резко снижается острота зрения. В этот период могут появиться боли в поражённой орбите.

Злокачественное новообразование глазницы: Диагностика[править]

Анамнез

Необходимо обращать внимание на боли в орбите, интермиттирующий отёк, покраснение век и быстро нарастающий экзофтальм. Длительность анамнеза не превышает 3-4 нед.

Инструментальные исследования

УЗИ и КТ визуализируют диффузное распространение опухоли в орбите.

Лабораторные исследования

Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. При расположении у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференцируют болезнь Вегенера, псевдотумор, субпериостальный абсцесс орбиты, орбитальный и шейный фасциальный некротизирующий фасциит

Злокачественное новообразование глазницы: Лечение[править]

Планирование лечения возможно только после морфологического подтверждения диагноза. Лечение рака слёзной железы — задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности органосохранного лечения, сочетающего в себе локальное удаление опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Если нарушение целостности костей орбиты выявлено дооперационно, хирургическое лечение противопоказано.

При саркоме необходимо комбинированное лечение. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии, после чего подключают наружное облучение орбиты. При злокачественной лимфоме орбиты наружное облучение — практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения. Полихимиотерапию добавляют при системном поражении. Эффективность лечения проявляется в регрессии орбитальных симптомов и восстановлении утраченного зрения.

Цели лечения

Уточнение диагноза или локальное удаление опухоли.

Показания к госпитализации

Диагностическая орбитотомия и/или хирургическое лечение.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Показания к консультации других специалистов

Необходима консультация общего онколога. При подозрении на злокачественную лимфому — обследование у гематолога для исключения системного поражения.

Примерные сроки нетрудоспособности

Зависят от размеров исходной опухоли и характера лечения. В среднем нетрудоспособность сохраняется до 2 мес.

Дальнейшее ведение

Обязательно диспансерное наблюдение за больным (раз в 6 мес).

Информация для пациента (краткие рекомендации)

Больной должен быть информирован о характере заболевания, предупреждён о невозможности работы в горячем помещении, пребывании на солнце.

Прогноз

Прогноз для жизни при злокачественной опухоли орбиты неблагоприятный.

Источники (ссылки)[править]

Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

 Опухоли конъюнктивы – группа эпителиальных, пигментных, сосудистых опухолей, исходящих из конъюнктивальной оболочки. Доброкачественные опухоли чаще выявляются в детском возрасте, нередко носят врожденный характер. Злокачественные и предраковые поражения преимущественно диагностируются у людей пожилого и старческого возраста. В большинстве случаев опухоли конъюнктивы происходят из эпителиальных или пигментных клеток, реже – из субэпителиальных слоев. Прогноз, как правило, благоприятный для жизни (за исключением меланомы), однако некоторые новообразования, в том числе и доброкачественные, могут становиться причиной нарушений зрения и изменений структур глаза. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и офтальмологии.

Доброкачественные опухоли конъюнктивы.

 Папиллома – достаточно распространенная опухоль конъюнктивы эпителиального происхождения. Возникает в первые дни жизни. Представляет собой одиночные или множественные мягкие узелки с большим количеством мелких сосудов, придающих новообразованиям красноватую или розоватую окраску. Опухоли конъюнктивы располагаются на тонкой, часто кровоточащей ножке. Склонны к рецидивированию. Редко подвергаются злокачественному перерождению. Лечение – оперативное вмешательство, криодеструкция, при множественных папилломах – лазерная вапоризация или аппликации митомицина.
 Стационарный невус – еще одна часто встречающаяся опухоль конъюнктивы. Происходит из меланинсодержащих клеток. Составляет около 20% от общего количества доброкачественных новообразований этой оболочки глаза. Обычно возникает в детском возрасте. Пигментная опухоль конъюнктивы выглядит как плоское гладкое пятно желтоватого или коричневатого цвета с четкими контурами. У трети невусов пигментация отсутствует. При отсутствии роста и признаков озлокачествления лечение не требуется.
 Дермоид (дермоидная киста конъюнктивы, липодермоид) – врожденная кистозная опухоль конъюнктивы, содержащая элементы эктодермы. Как и стационарные невусы, составляет около 20% от общего количества доброкачественных новообразований конъюнктивы. Может быть одно- или двухсторонней. Обычно локализуется снаружи от роговицы. Представляет собой овальный эластичный узел желтоватой окраски. Может прорастать роговицу. Дермоиды большого размера могут ограничивать движения глазного яблока. Лечение — хирургическое иссечение.
 Гемангиома – опухоль конъюнктивы сосудистого происхождения. Имеет врожденный характер. Как правило, располагается во внутреннем углу глаза. Выглядит как скопление сильно извитых синюшных сосудов. На ранних стадиях показано удаление лазером, в последующем – электрокоагуляция.
 Лимфангиома – редкая опухоль конъюнктивы, происходящая из стенок лимфатических сосудов. Обычно выявляется у взрослых. Представляет собой эластичное подвижное образование обычной или розовато-желтой окраски, не меняющее объем при надавливании. Эта опухоль конъюнктивы склонна к медленному, но неуклонному росту. При отсутствии лечения может достигать больших размеров, препятствовать нормальным движениям глазного яблока и становиться причиной грубых косметических дефектов. После удаления может рецидивировать. Лечение хирургическое.

Переходные опухоли конъюнктивы.

 Эпителиома Боуэна – облигатное предраковое поражение конъюнктивы эпителиального происхождения. Как правило, возникает в зрелом возрасте. Локализуется рядом с лимбом. На начальных стадиях опухоль конъюнктивы представляет собой плоскую либо слегка выдающуюся светло-серую бляшку. В последующем становится более массивной, больше возвышается над поверхностью, приобретает перламутровый оттенок. Может прорастать роговицу. Лечение – хирургическое вмешательство (возможно в сочетании с пред- и послеоперационной обработкой митомицином), короткодистанционная рентгенотерапия.
 Приобретенный меланоз – предраковая пигментная опухоль конъюнктивы. Обычно возникает в возрасте 40-50 лет. Выглядит как плоское темное пятно с четкими контурами. Может поражать значительную часть конъюнктивы и переходить на роговицу. Продолжительность и особенности течения этой опухоли конъюнктивы существенно варьируют. Иногда отмечается спонтанное выздоровление. У 25-75% больных наблюдается озлокачествление. Лечение – электрокоагуляция, лазерная коагуляция, при появлении признаков малигнизации – лучевая терапия.
 Прогрессирующий невус – предраковая опухоль конъюнктивы, происходящая из пигментных клеток. Цвет новообразования может различаться от темно-коричневого до светло-желтого или розоватого. Наблюдается увеличение размера, появление пестрой окраски (чередования пигментированных и непигментированных областей), размытость контуров и увеличение количества сосудов. Лечение оперативное.

Злокачественные опухоли конъюнктивы.

 Рак конъюнктивы – первичная злокачественная опухоль конъюнктивы, обычно возникающая на фоне предраковых заболеваний. Диагностируется редко, поражает преимущественно людей старшего возраста. Мужчины болеют чаще женщин. Фактором риска является постоянная чрезмерная инсоляция. По внешнему виду опухоль конъюнктивы может напоминать болезнь Боуэна или ороговевающую папиллому. Представляет собой сероватую или белесоватую пленку, пронизанную телеангиэктазиями, либо скопление узелков розоватой окраски. В процессе роста опухоль конъюнктивы распространяется на близлежащие ткани, может прорастать орбиту, давать метастазы в шейные и околоушные лимфоузлы.
 Рак также может локализоваться на внутренней стороне века. Такие новообразования протекают более злокачественно по сравнению с опухолями конъюнктивы, расположенными в области склеры. На начальных стадиях узел растет внутриконъюнктивально, вызывая утолщение и уплотнение века. В последующем возможно изъязвление. При прогрессировании опухоль конъюнктивы распространяется на слезное мясцо, роговицу и конъюнктиву склеры, но не прорастает тарзальную пластинку.
 Диагноз устанавливается на основании осмотра и результатов биопсии. Ограниченные узлы небольшого размера подлежат оперативному удалению. Возможно использование диатермокоагуляции. При больших опухолях конъюнктивы применяют рентгенотерапию или бета-терапию. При поражении орбиты выполняют экзентерацию глазницы. Прогноз достаточно благоприятный. При опухолях, не распространяющихся на орбиту, отсутствие рецидивов в течение 5 лет после окончания лечения отмечается у 50-80% пациентов.
 Меланома – злокачественная опухоль конъюнктивы, возникающая на фоне приобретенного меланоза (75%), прогрессирующего невуса (20%) или неизмененных тканей. Представляет собой гладкое или бугристое опухолевидное образование. Может быть пигментированной (желтоватой, коричневой) либо лишенной пигмента. Обычно располагается у внутреннего угла глаза или недалеко от лимба. При осмотре на щелевой лампе обнаруживаются пигментированные «дорожки», расходящиеся за пределы опухоли конъюнктивы.
 При прогрессировании может давать начало новым узлам в области конъюнктивы, прорастать склеру и орбиту, а также метастазировать в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. Лечение оперативное. На ранних этапах выполняют удаление опухоли конъюнктивы с окружающими тканями, при прорастании склеры осуществляют энуклеацию глазного яблока, при прорастании орбиты – экзентерацию глазницы. Применяют рентгенотерапию и химиотерапию. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.