Нозологическая классификация синдромов в нейропсихологии

Классификация нейропсихологических синдромов, предложенная А.Р.Лурия, построена по топическому принципу, т.е. по принципу вы-деления области поражения мозга — морфологической основы нейропсихологического фактора. В соответствии с этим принципом нейропсихологические синдромы подразделяются на синдромы поражения корковых отделов больших полушарий и «ближайшей подкорки» (по вы-ражению А.Р.Лурия) и синдромы поражения глубинных подкорковых структур мозга. Корковые нейропсихологические синдромы в свою очередь подразделяются на синдромы поражения латеральной (конвекситальной), базальной и медиальной коры больших полушарий. Подкорковые нейропсихологические синдромы подразделяются на синдромы поражения срединных неспецифических структур, средин-ных комиссур (мозолистого тела и др.) и структур, находящихся в глубине полушарий.

Различные топические (или локальные) нейропсихологические синдромы изучены в разной степени. Наиболее подробно в современ-ной нейропсихологии исследованы синдромы поражения корковых от-делов больших полушарий (прежде всего левого полушария), значитель-но хуже — подкорковые синдромы. Среди корковых нейропсихологи-ческих синдромов наибольшее внимание уделялось поражению латеральной (конвекситальной) коры, существенно менее изучены по-ражения базальной и медиальной коры. Основные положения о ней-ропсихологических синдромах были сформулированы главным обра-зом на основании изучения поражений конвекситальных отделов коры левого полушария мозга.

Корковые нейропсихологические синдромы в целом можно под-разделить на две большие категории: синдромы, связанные с пораже-нием задних отделов мозга, и синдромы, связанные с поражением передних отделов больших полушарий (левого и правого).

Нейропсихологические синдромы поражения задних отделов коры больших полушарий имеют общие черты — их основу составляют пре-имущественно гностические, мнестическис и интеллектуальные расстройства, связанные с нарушением различных модально- специфических факторов.

В современной нейропсихологии описаны следующие нейропсихологические синдромы, возникающие при поражении задних конвекситальных отделов коры больших полушарий.

/. Синдромы поражения затылочных и затылочно-теменных отделов коры. В основе этих синдромов лежит нарушение модально-специфи-ческих зрительного и зрительно-пространственного факторов, связан-ных с поражением вторичных корковых полей зрительного анализато-ра и прилегающих отделов теменной коры. Нарушения одновременных «симультанных синтезов» при поражении затылочных и затылочно-теменных отделов коры приобретают различные формы и прежде всего проявляются в расстройствах зрительного гнозиса в виде зрительных агнозий (предметной, симультанной, цветовой, лицевой, буквенной, оптико-пространственной), т.е. в расстройствах зрительной перцеп-тивной деятельности. Зрительные агнозии по своей форме зависят от стороны поражения мозга и расположения очага внутри «широкой зрительной сферы». Цвето-вая, лицевая и оптико-пространственная агнозии чаще проявляются при поражении правого полушария мозга, а буквенная и предметная агнозии — левого (у правшей). Нарушения узнавания букв, возникающие при поражении левого полушария (у правшей), иногда принимают грубые формы и проявляются в виде оптической алексин (неузнавании отдельных букв или целых слов). Возможна од-носторонняя оптическая алексия, когда больной игнорирует полови-ну текста (чаще левую), что обычно связано с поражением затылоч-но-теменных отделов правого полушария. Вторично при этом страдает и письмо.

Поражения затылочно-теменных отделов коры больших полушарий нередко сопровождаются симптомами нарушения зрительного (мо-дально-специфического) внимания в виде игнорирования одной части зрительного пространства (чаще левой), особенно при большом объеме зрительной информации или при одновременном (например, с помощью тахистоскопа) предъявлении зрительных стимулов в левое и в правое зрительные полуполя (в их периферические отделы).

Зрительно-пространственные нарушения могут проявляться и в двигательной сфере. Страдает пространственная органи-зация двигательных актов, в результате чего нарушается праксис позы, возникает пространственная (конструктивная) двигательная апраксия. Возможно сочетание оптико-пространственных и двигательно-пространственных расстройств, которое называется апрактоагнозией.

Самостоятельную группу симптомов при поражении затылочно-теменных отделов коры (на границе с височными вторич-ными полями) составляют нарушения речевых функций в виде оптико-мнестической афазии («амнестической афазии», по термино-логии многих авторов). Особенностью этой формы речевых расстройств являются нарушения наглядно-образных представлений, вследствие чего нарушается припоминание слов, обозначающих конкретные предметы. Трудности называния предметов — центральный симптом при этой форме афазий. Распад зрительных образов объектов отража-ется и на рисунках больных, что показано, например, в исследова-ниях Е.П.Кок (1967) и других авторов.

Таким образом, в нейропсихологические синдромы поражения затылочных и затылочно-теменных отделов коры больших полушарий входят гностические, мнестические. интеллектуальные, двигательные и речевые расстройства, обусловленные нарушениями зрительного и зрительно-пространственного факторов.

2. Синдромы поражения зоны ТРО — височно-теменно-затылочных отделов коры больших полушарий. В основе этих синдромов лежат нару-шения более сложных — интегративных («ассоциативных») — факто-ров, связанных с работой третичных полей коры. Эти факторы также обеспечивают симультанный анализ и синтез информации, но уже на более высоком — надмодальностном уровне, который А.Р.Лурия оп-ределял как уровень «квазипространственных» отношений. Одновре-менно при поражении зоны ТРО часто нарушен и собственно про-странственный анализ и синтез.

При поражении зоны ТРО у больных отмечаются трудности ориентации во внешнем зрительном пространстве (особен-но в право-левых координатах пространства). Эти трудности часто со-четаются у больных с нарушениями в графических оптико-простран-ственных операциях: понимании карт, схем, чертежей и т.п. Возмож-ны и двигательно-пространственные нарушения в виде конструктивной апраксии, трудностей написания букв (симптом зеркального копирова-ния). Подобные сочетания характерны для «пространственной апракто-агнозии». Нарушения такого рода пространственной ориентировки (в зрительной, двигательной и даже слуховой сферах) возникают при поражении как левого, так и правого полушарий. А.Р.Лурия (1969, 1973) отмечал, что особенно отчетливы они при левосторонних оча-гах поражения (у правшей).

Специфика данных синдромов состоит в нарушениях сложных ин-теллектуальных функций, связанных с процессами на «квазипрост-ранственном» уровне. К ним относятся прежде всего речевые нару-шения особого рода, известные в нейропсихологии под названием «так называемой семантической афазии».

К сложным семантическим расстройствам относятся также нарушения символических «квазипространствен-ных» категорий в виде первичной акалькулии. Они выражаются в распа-де понимания разрядного строения числа и, как следствие, в наруше-нии счетных умственных действий. Такие больные затрудняются в со-вершении простых счетных операций (сложения, вычитания), им сложно переходить из одной разрядной категории числа в другую, хотя целенаправленный характер счетной деятельности остается со-хранным. Основой таких нарушений операций с числами является распад «квазипространственных» симультанных символических про-цессов.

В синдромах поражения зоны ТРО весьма существенное место занимают и интеллектуальные расстройства. К ним относятся нару-шения наглядных мыслительных процессов, проявляющиеся в трудностях решения наглядно-образных задач (типа мысленного манипулирования объемными объектами) или задач на «техничес-кое» мышление. Такие больные не могут прочесть технический чер-теж, разобраться в устройстве механизма, понять принцип действия приборов и т.п.

В развернутом виде нейропсихологические синдромы пора-жения зоны ТРО возникают при очагах в левом полушарии мозга (у правшей).

При правосторонних поражениях в синдроме ТРО отсутствуют яв-ления семантической афазии; иными являются и нарушения счета и наглядно-образного мышления.

Синдромы поражения коры теменной области мозга. «Теменные» синдромы связаны с поражением вторичных корковых полей кожно-кинестетического анализатора, а также третичных те-менных полей.

В основе этих синдромов лежат нарушения модально-специфичес-ких кожно-кинестетичееких факторов.

В нейропсихологии известны два основных типа синдромов пора-жения теменной области мозга: нижнетеменной и верхнетеменной.

Нижнетеменной синдром возникает при поражении тех постцент-ральных нижних и средних областей коры, которые граничат с зонами представительства руки и речевого аппарата в первичных кожно-ки-нестетических полях, где размещен «сенсорный человечек». Особенно отчетливы и хорошо изучены гности-ческие тактильные расстройства, под названием «тактильные агнозии». Эти расстройства проявляются в виде нарушений возможности опоз-нания предметов на ощупь (астереогноз), особенно отчетливо выра-женных при поражении нижних отделов постцентральной коры. Асте-реогноз может проявляться как на фоне измененной кожной чувстви-тельности, так и при сохранной сенсорной основе тактильного восприятия. В наиболее грубых случаях астереогноз принимает форму «тактильной агнозии текстуры объекта», когда больной не может оп-ределить даже материал, из которого сделан предмет. В других случаях больной правильно опознает текстуру объекта и его отдельные при-знаки, однако не может определить объект в целом. Другой формой гностических расстройств, входящих в эти синдромы, является «паль-цевая агнозия» (или «синдром Герштмана») — неспособность больно-го опознать собственные пальцы с закрытыми глазами. При теменных очагах возникает также нарушение возможности опознания цифр и букв, «написанных» на коже («тактильная алексин»). Данные формы гностических расстройств в большей степени связаны с поражением нижнетеменных отделов левого полушария (у правшей).

К нижнетеменным симптомам поражения левого полушария (у правшей) относятся также речевые дефекты в виде афферентной мо-торной афазии, связанной с расстройством кинестетической основы речевого моторного акта.

При верхнетеменном синдроме гностические нарушения проявля-ются в виде ложных соматических образов (соматических обманов) — ощущений «чужой» руки, нескольких конечностей, уменьшения, уве-личения частей тела («соматопарагнозия»).

К числу гностических теменных симптомов относится и наруше-ние «схемы тела» («соматоагнозия») — расстройство узнавания частей собственного тела, их расположения по отношению друг к другу. Эти нарушения также преимущественно связаны с поражением верхних отделов теменной области.

Описанные модально-специфические (гностические, мнестичес-кие) дефекты составляют первичные симптомы поражения теменных постцентральных областей коры; моторные (речевые, мануальные) нарушения можно рассматривать как вторичные проявления этих де-фектов в моторной сфере.

Описывая синдромы поражения височных отделов коры левого по-лушария, А.Р.Лурия выделял синдром, связанный с поражением зоны t! («ядерной зоны» коры слухового анализатора), в основе которого лежит расстройство фонематического слуха, и синдром, связанный с поражением зоны Т2 (областей, расположенных на границе височной и теменно-затылочной коры), основой которого являются нарушения слухоречевой памяти.

При поражении зоны Т1 первичными симптомами являются нарушения фонематического слуха, приводящие к расстройству речи (сенсорной афазии). Эти нарушения не затрагивают обычно неречевого и музыкального слуха, а также других форм гностической слуховой деятельности. Однако возможны трудности в оценке и воспро-изведении ритмических структур, в восприятии последовательности звуковых стимулов, а также коротких звуков (меньше 4 мс). Вследствие на-рушения фонематического слуха распадается целый комплекс рече-вых функций: письмо (особенно под диктовку), чтение, активная речь. Нарушение звуковой стороны речи ведет к нарушению и ее смыс-ловой структуры. Возникают «отчуждение смысла слов» и вторичные нарушения интеллектуальной деятельности, связанные с неустойчи-востью речевой семантики.

Поражение зоны Т2 левого полушария ведет к другому височному синдрому. Его основой являются нарушения слухоречевой памяти, которые проявляются в форме акустико-мнестической афазии. Боль-ные могут правильно повторять отдельные звуки речи (в том числе и оппозиционные фонемы) и отдельные слова, но затрудняются при повторении серии слов (даже трех-четырех) вследствие резко выра-женных нарушений следовой деятельности (в виде ретроактивного и проактивного торможения следов).

Поражение височных отделов коры правого полушария приводит к иным по характеру расстройствам высших психических функций. Их основой являются нарушения неречевого и музыкального слуха, а также памяти на неречевые звуки и музыкальной памяти. Больной не способен определить значение различных быто-вых звуков и шумов (слуховая агнозия) или не узнает и не может воспроизвести знакомых мелодий (амузия). Поражение височных структур правого полушария (в большей степени, чем левого) ведет к появлению симптомов арит-мии — трудностей в оценке и воспроизведении ритмических струк-тур, состоящих из однородных или различных по интенсивности звуков. Симптомом поражения правой височной области мозга яв-ляется также нарушение восприятия просодических (интонационных) компонентов речи.

Синдромы поражения коры медиобазальных отделов височной об-ласти мозга. Поражение этой зоны коры ведет к нарушению модально-неспецифических факторов, проявляющихся в иных нару-шениях психических функций.

Наиболее изучены три группы симптомов, входящих в эти синд-ромы.

Первая группа симптомов — это модально-неспецифические нару-шения памяти (слухоречевой и других видов).

Вторая группа симптомов связана с нарушениями в эмоциональ-ной сфере.

Третью группу симптомов составляют симптомы нарушения созна-ния. В одних случаях — это просоночные состояния, спутанность со-знания, иногда галлюцинации; в других — трудности ориентировки в месте, времени, конфабуляции.

Передние отделы коры больших полушарий, расположенные кпереди от Роландовой борозды на конвекситальной поверхности мозга, включают ядерную корковую зону двигательного анализатора (первичное 4-е поле и вторичные 6, 8, 44, 45-е поля) и ассоциативные префронтальные отделы коры (третич-ные поля 9, 10, 11, 12, 46, 47, 32-е). Данные отделы входят в третий структурно-функциональный блок мозга. В целом передние отделы коры больших полушарий анализируют «последовательные ряды» событий (по И.М.Сеченову) и осуществляют в широком смысле регуляторные функции.

Поражение передних отделов коры (и «ближайшей подкорки») приводит к двум типам синдромов.

/. Синдромы поражения премоторных отделов коры. Поражение вто-ричных корковых полей двигательной системы приводит к наруше-нию модально-специфического фактора, обеспечивающего корковую организацию движений.

. Поражение премоторной области коры сопровождается нару-шением модально-неспецифического фактора, который А.Р.Лурия обозначал как фактор «подвижности—инертности» нервных процес-сов. Нарушение этого фактора отражается на нейродинамики всех выс-ших психических функций, снижая их подвижность, лабильность.

При поражении премоторных отделов коры больших полушарий возникают два основных типа синдромов: синдромы поражения верхних и нижних отделов премоторной области. Двигательная симптоматика при поражении верхних премоторных отделов коры больших полушарий складывается из различных наруше-ний плавности, автоматизированности, последовательности двигатель-ных актов — как простых, так и сложных. А.Р.Лурия (1969) обозначал эти симптомы как распад «кинетической мелодии». Меняется почерк, теряется скорость и плавность движений при игре на музыкальных инструментах, нарушается навык печатания на пишущей машинке и т.д. Движения становятся прерывистыми, неловкими.