Нозологическая форма болезни и синдром

Нозологическую форму (нозологическую единицу) рассмат­ривают как «определенную болезнь, выделенную на основе уста­новленных этиологии и патогенеза и/или характерной клинико-морфологической картины» (Энциклопедический словарь меди­цинских терминов, 1983). Нозологическая форма — «единица но­менклатуры и классификации болезней». Это определение тре­бует некоторых уточнений и дополнений. Прежде всего у боль­шинства из более чем 20 тыс. нозологических форм, которыми «располагает» современная медицина, причина болезни неизвест­на. Поэтому этиология не является, к сожалению, ведущим кри­терием выделения нозологической формы. Этиология явно усту­пает в этом отношении патогенезу, на основании которого до­вольно часто объединяют нозологические формы в группы забо­леваний. Четкие критерии выделения нозологической формы в настоящее время, как видно, отсутствуют. Наибольшее значение имеет, пожалуй, исторический опыт.

Если исходить в выделении нозологической формы из особен­ностей клинико-морфологической картины (чем руководствуют­ся наиболее часто), то следует иметь в виду, что этот критерий предусматривает не только своеобразие клинических симптомов и синдромов, присущих данному заболеванию, преимуществен­ную локализацию процесса, но и характер патологического про­цесса (последнее нужно подчеркнуть особо). К сожалению, пос­ледним критерием, т.е. характером патологического процесса, современная медицина (нозология) стала все больше и больше пренебрегать. Примером такого пренебрежения могут служить так называемые патии (нефропатия, энтеропатия, гепатопатия, пневмопатия, кардиопатия и т.д.), в основе которых лежат, пожалуй, все, кроме воспалительных и опухолевых, процессы. Неудивительно поэтому, что «патии» стали пристанищем незнания и непонимания.

Отход от классических принципов выделения нозологических форм, выражающийся в отказе от верификации патологического процесса при выделении самих форм, ведет к созданию неверных по существу, а значит, и неприемлемых классификационных схем, чем грешат, к сожалению, и эксперты ВОЗ.

Достаточно привести два примера: современная морфологи­ческая классификация группы гломерулонефрита и клиническая классификация ревматических болезней.

Известно, что в основе выделения гломерулонефрита как но­зологии (и группового понятия) лежат два основных критерия: характер патологического процесса — воспаление, и преимуще­ственная его локализация — почечные клубочки. Поэтому-то гломерулонефритом считают «двустороннее диффузное иммуно-воспалительное заболевание почек с преимущественным пора­жением клубочков» (БМЭ, 1977). Естественно, что дефиниционные критерии гломерулонефрита должны быть основополагаю­щими как в выделении различных его форм, так и в построении классификации гломерулонефрита, прежде всего морфологиче­ской, которая должна служить целям дифференциальной диагно­стики форм гломерулонефрита. Но этот принцип современной нефрологией не соблюдается. Мало того, при морфологической верификации гломерулонефрита, выделении его форм современ­ные нефрологи все более и более отходят от определяющих кри­териев общей патологии. Так, по классификации ВОЗ, к хрони­ческому гломерулонефриту относят пролиферативный гломеру­лонефрит (эндокапиллярный, экстракапиллярный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный) и склерозирующий (фибропластический), а также минимальные изменения, мембранозную нефропатию и фокальный сегментарный гломерулярный склероз/гиалиноз. Но иммуновоспалительную природу имеют лишь пролиферативный гломерулонефрит и завершающий его эволюцию склерозирующий. В основе же минимальных измене­ний (болезни малых отростков подоцитов), мембранозной нефропатии и фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза (ФСГТ) лежат не воспалительные, а диспластические и дистро­фические изменения гломерулярной базальной мембраны, рецепторные нарушения подоцитов. Как видно, включение в группу хронического гломерулонефрита минимальных изменений, мембранозной нефропатии и ФСГГ не обосновано с чисто общепатологических позиций. Эти заболевания должны быть исключены из группы хронического гломерулонефрита и включены в группу так называемых невоспалительных гломерулопатий.

Вторым примером формирования групп заболеваний, сущ­ность патологического процесса и морфогенез которых неадек­ватны данным нозологическим формам, являются ревматические болезни.

Ревматическими болезнями до последнего времени считали болезни системной дезорганизации соединительной ткани имму­нопатологического механизма. Морфогенез этой дезорганизации был тщательно изучен, показана смена ее фаз (мукоидное набу­хание, фибриноидные изменения, фибриноидный некроз, скле­роз и гиалиноз), изучены особенности иммунного воспаления, со­провождающего эту дезорганизацию, установлена причастность генерализованного васкулита к этим изменениям. На основании особенностей этиологии (роль инфекционного начала и наслед­ственности), патогенеза (иммунопатологический механизм), мор­фогенеза (системная дезорганизация соединительной ткани, им­мунное воспаление) и своеобразия клинико-морфологических проявлений (органопатология) была очерчена группа ревматиче­ских заболеваний — болезней системы соединительной ткани с иммунными нарушениями. В нее были включены: ревматизм, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка, склеродермия (прогрес­сирующий системный склероз), узелковый периартериит, дерматомиозит и (уже без учета особенностей морфогенеза) сухой син­дром Шегрена.

Во что же превратились ревматические болезни в настоящее время? В сборное, хаотичное, полиэтиологическое, полипатоге­нетическое и полиморфогенетическое понятие. В этом убежда­ешься, обратившись к рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней, созданной Всесоюзным научным обще­ством ревматологов в 1985 г. По этой классификации строится изложение материала в монографиях, посвященных ревматиче­ским болезням, как отечественных, так и зарубежных, да и в учебниках по внутренним болезням.

Среди ревматических болезней в этой классификационной схеме можно найти: рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера — Крисчена) рядом с системной красной волчанкой, синдром Шенлейна — Геноха и синдром Гудпасчера рядом со всеми сис­темными васкулитами; подагру, амилоидоз и гемохроматоз — бо­лезни обменно-дистрофического, а не иммуновоспалительного генеза; миозиты и тендовагиниты, все бактериальные и «микро­кристаллические» артриты, остеоартроз, остеопороз, остеомаля­цию и даже остеохондропатию бугристости большеберцовой ко­сти.

Создание подобной классификации ревматических болезней стало возможным потому, что был отброшен исторический опыт познания ревматических болезней, синдромное взяло верх над нозологическим, были преданы забвению морфогенетические особенности этих заболеваний, забыто ставшее аксиомой поло­жение: «морфогенез — это основа патогенеза».

Говоря о групповом понятии болезни, т.е. классификационных схемах, нельзя забывать и возможное дробление «устояв­шихся» нозологических форм, объединение их в «нозологические группы болезней». Этот процесс обязан успехам прежде всего теоретических дисциплин — молекулярной биологии, генетике, иммунологии, биохимии, целлюлярной патобиологии, которые позволили найти этиологическую, патогенетическую и клинико-морфсшогическую гетерогенность той или иной нозологической формы. Достаточно сослаться на следующие примеры. Хрониче­ский гастрит перестал быть нозологией, это — групповое поня­тие. Каждая из его бывших форм имеет своеобразие этиологиче­ское (гастрит В — хеликобактерный гастрит), патогенетическое (аутоиммунный гастрит А и рефлюкс-гастрит С). Пилородуоденальные язвы и язвы тела желудка претендуют на нозологиче­скую самостоятельность, коль скоро патогенетически это раз­ные заболевания. Формы первичных кардиомиопатий также можно считать самостоятельными заболеваниями — об этом сви­детельствуют этиологические, морфогенетические и клиниче­ские их различия. Этиологически, пато- и морфогенетически аб­солютно различны центральный и периферический рак легко­го — это разные заболевания с разной клинико-морфологической оценкой. Уже известно пять видов вирусных гепатитов (А, В, С, D, F) и каждый вид — самостоятельное заболевание. Нако­нец, полюбившаяся клиницистам «острая респираторная вирус­ная инфекция» (ОРВИ),которая как самостоятельное заболева­ние заполонило поликлиники, да и в клиниках не редкость, хотя представлена по меньшей мере четырьмя болезнями (грипп, парагрипп, аденовирусная инфекция, респираторно-синцитиальная инфекция). Это далеко не полный перечень подмены нозологии групповым понятием болезни.

ИЗМЕНЧИВОСТЬ БОЛЕЗНЕЙ (ПАТОМОРФОЗ)

Понятие «патоморфоз» как поправка к установившемуся в патологии представлению о стабильности нозологических форм появилось в 30-х годах нашего столетия. Под патоморфозом ста­ли понимать стойкие и существенные изменения картины болезни, происшедшие под влиянием различных факторов среды. В 1956 г. W.Doerr попытался установить границы и формы патоморфоза. Он различал: 1) естественный патоморфоз, т.е. спонтанные изменения картины болезни, возникшие вследствие изменения как внешних (изменения экологии человека), так и внутренних (изменения конституции человека) причин болезни; 2) ин-

Аудированный, или терапевтический, патоморфоз, т.е. изменения болезни, вызванные терапевтическими воздействиями.

Терапевтическому патоморфозу по понятным причинам ста­ло уделяться особое внимание; при этом подчеркивалась одна важная его особенность — он не закреплен генетически в наслед­ственном коде, поэтому возможна реверсия болезни, т.е. возврат ее к классическим формам и проявлениям после устранения ле­чебного фактора [Рапопорт Я.Л., 1976].

После W.Doerr патоморфозом стали называть, с одной сторо­ны, изменения «панорамы болезни», т.е. «изменение заболевае­мости и смертности больших популяций», с другой — стойкие, су­щественные и стандартные изменения картины определенной болезни (клинических проявлений и морфологии), происходящие под влиянием различных факторов среды [Рапопорт Я.Л., 1962]. Как видно, патоморфоз понимают теперь в широком и в узком смысле, причем патоморфоз в узком смысле, т.е. изменчивость определенной болезни, имеет наибольшее значение для клиници­ста и патолога. Строгое отграничение этого понятия позволило считать патоморфозом нозоморфоз как в широком (панора­ма болезней), так и в узком (определенное заболевание) смысле [Серов В.В., 1979].

Среди разнообразных причин патоморфоза главное — посто­янно меняющиеся экологические факторы и социально-бытовые условия, «постарение» населения, профилактические мероприя­тия, огромный арсенал лечебных средств. Эти причины являют­ся производными бурного развития человеческого общества. Можно сказать, что в экономически развитых странах за истори­чески короткий срок сложился новый тип патологии человека. Этот тип патологии Ю.П.Лисицын (1982) назвал неэпидемиче­ским как антипод эпидемического типа, который имел место в экономически развитых странах до первой мировой войны и су­ществует в настоящее время в большинстве развивающихся стран. Для неэпидемического типа патологии (НТП) характерна своя демографическая ситуация — замедленная смена поколе­ний, небольшой, а кое-где и нулевой, прирост населения, значи­тельная средняя продолжительность жизни. Для НТП человека характерны не только свой профиль и свои формы этой патоло­гии с преобладанием сердечно-сосудистых, онкологических, пси­хических заболеваний и травматизма, но и хронизация всей пато­логии человека под воздействием лечебных мероприятий; при этом меняется привычная клинико-морфологическая картина болезни. Как видно, НТП ведет не только к изменению панора­мы болезней, но и к изменению конкретных нозологических форм.

Разумеется, в этих условиях отделить естественную эволю­цию болезни от индуцированной так же трудно, как и ответить на вопрос, в какой мере терапевтический патоморфоз определенного заболевания «подготовлен» влиянием общих экологических и социальных факторов на человека и человечество. Вместе с тем, когда речь идет о патоморфозе заболеваний или группы болез­ней, можно найти конкретные причины и попытаться вычленить из них главные.

Наиболее полно изучены причины патоморфоза инфекцион­ных, инфекционно-аллергических и опухолевых заболеваний. «Специфика» патоморфоза того или иного заболевания (или группы болезней) определяется особенностями факторов как эпидемиологического, так и терапевтического характера. Поэто­му для перспективного изучения проблемы важно знание комп­лекса общих и частных причин, ведущих к патоморфозу, особен­ностей и удельного веса каждой из этих причин и их взаимоотно­шений.

■ Патоморфоз, индуцированный врачом, может стать процес­сом, им же управляемым.

Для этого, помимо эпидемиологических факторов, необходи­мо знать структурно-функциональные основы механизма дейст­вия лечебных средств, т.е. пато- и морфогенез самого патомор­фоза.