Ночное пароксизмальное апноэ синдром пиквика

Синдром Пиквика — комплекс симптомов, возникающий у людей с избыточной массой тела. Это редко встречающееся осложнение алиментарного или эндокринного ожирения, проявляющееся признаками прогрессирующей дыхательной недостаточности. Заболеванию в наибольшей степени подвержены мужчины в возрасте 40-60 лет.

Свое название синдром получил благодаря роману Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба». В этом произведении автор рассказывает о членах клуба, которые имеют необычный характер и весьма странную внешность — большие животы, тяжелую походку. Именно так, по мнению ученых того времени, выглядит больной с Пиквикским синдромом.

Заболевание имеет несколько равнозначных наименований: синдром Джо, сердечно-легочный синдром больных ожирением, синдром ожирения — гиповентиляции. Патология имеет код по мкб 10 — E66.2 и наименование «Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией».

На фоне чрезмерного ожирения появляются такие симптомы патологии, как одышка, сонливость, гиповентиляция легких, вздрагивание мышц, акроцианоз, прерывистое дыхание, полиглобулия, правожелудочковая недостаточность, ночное апноэ. Остановка дыхания во сне приводит к хронической ишемии важных органов, а иногда даже к смерти пациента во сне. При отсутствии первичной патологии в легочной ткани прогрессирует дыхательная дисфункция, снижается содержание кислорода в крови и повышается концентрация углекислоты. Постепенно развивается легочное сердце.

Синдром Пиквика в настоящее время приобрел особую важность и актуальность. Это связано с огромным количеством людей на нашей планете, страдающих ожирением. В связи с непростой диагностикой заболевание обнаруживают достаточно редко и поздно, поэтому большинство больных не могут получить адекватную и своевременную медицинскую помощь. Синдром выявляют в основном у взрослых, но были описаны случаи патологии и у детей.

Этиология и патогенез

Основным этиопатогенетическим фактором синдрома Пиквика является ожирение, которое в настоящее время является одной из самых значимых проблем человечества. Жировые отложения на животе и груди приводят к развитию рестриктивной дыхательной недостаточности, характеризующейся уменьшением дыхательной поверхности легких, снижением их эластичности и гиперкапнией.

Факторы, способствующие развитию заболевания:

• Наследственная предрасположенность,
• Мутация генов,
• Чрезмерная физическая нагрузка,
• Психогенное воздействие — психические травмы, нервное напряжение, эмоциональный удар,
• Инфекционные болезни,
• Травмы,
• Поражение ЦНС,
• Резкий отказ от курения,
• Беременность и роды с осложнениями,
• Гормональный дисбаланс.

Патогенетические звенья синдрома Пиквика в настоящее время недостаточно изучены. Среди них ученые выделяют следующие:

1. Нарушение работы ЦНС,
2. Повышение аппетита,
3. Бессонница по ночам и сонливость днем,
4. Избыточная масса тела,
5. Гиповентиляция легких.

У больных нарушается процесс дыхания из-за скопления избыточного количества жировых отложений на животе и груди, что затрудняет полноценное дыхание, изменяя частоту и глубину выдохов и вдохов. Снижение сократительной способности диафрагмы усугубляет и без того нарушенный ритм дыхания.

Стойкое смещение диафрагмы приводит к гиповентиляции легких. В лежачем положении гипофункция диафрагмы становится значительной, что проявляется приступами ночного апноэ. Именно этими процессами объясняется дневная сонливость у больных, приводящая к ухудшению общего самочувствия и снижению работоспособности. Гипоксия приводит к перегрузке правых камер сердца и развитию спазма легочных сосудов. В крови компенсаторно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов и повышается ее вязкость, что чревато развитием осложнений – тромбоза и тромбоэмболии. Гиперкапния приводит к нарушению кислотно-щелочного равновесия.

Гипоксемия и гиперкапния вызывают вторичные повреждения внутренних органов. В результате дефицита кислорода поражаются клетки мозга. Дыхательный центр продолговатого мозга становится менее чувствительным к воздействию факторов внешней среды и периодически выключается, что также проявляется отсутствием дыхания у пациентов в течение нескольких секунд.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Пиквика проявляется следующими симптомами:

• Сонливость, сменяющаяся частыми периодами бодрствования. Сон настигает больного в самых неподходящих позициях и ситуациях. Длительность сна может достигать 12 часов в сутки. Больные часто просыпаются по ночам и легко засыпают днем в любой обстановке — на улице, в транспорте, во время разговора. Приступообразный сон сменяется периодами полной умственной ясности. Спящие больные громко храпят.
• Абдоминальное ожирение — избыточное скопление жировой ткани в верхней половине туловища и на животе.
• Одышка, возникающая при незначительной физической нагрузке или в покое.
• Ночное апноэ.
• Акроцианоз – синюшность кожи на пальцах рук и ног, кончике носа, губах, ушах, обусловленная нарушением кровоснабжения удаленных от сердца участков.
• Отеки нижних конечностей и скопление жидкости в полостях организма: в брюшной — асцит, в грудной – гидроторакс, в полости перикарда – гидроперикард, отечность всего тела – анасарка.
• Снижение работоспособности, слабость, недомогание, головная боль по утрам, снижение либидо.
• Артериальная гипертензия, не поддающаяся лечению.
• Жизнерадостность, покорность, благожелательность больных.
• Миоклонические судороги определенных групп мышц в начальной фазе сна.
• Никтурия — учащенное мочеиспускание в ночное время.

В основе синдрома Пиквика лежат следующие патологические процессы:

1. Гипоксемия – понижение содержания кислорода в крови,
2. Гиперкапния – избыточное количество углекислоты в крови,
3. Нарушение газообмена,
4. Интраабдоминальная гипертензия,
5. Изменение реологических свойств крови — сгущение, повышенная вязкость,
6. Дисфункция сердца и мозга,
7. Нарушение работы дыхательной системы.

Клинические проявления синдрома Пиквика возникают во время сна. Снижение активности метаболизма по ночам приводит к выделению продуктов обмена, стимулирующих дыхательный центр. Когда больной лежит, огромный живот смещает диафрагму вверх, легкие поджимаются, дыхание останавливается. Клетки мозга возобновляют дыхательный процесс, когда количество кислорода в крови достигает критического уровня. Ночной сон прерывается частым пробуждением, которого больные не замечают. Это и приводит к сонливости днем. Резкое движение диафрагмы после периода апноэ проявляется шумным и глубоким вдохом, который может разбудить больного.

Диагностика

Диагностика синдрома Пиквика заключается в сборе жалоб, анамнеза жизни и болезни пациента. Специалисты анализируют наблюдаемые симптомы и имеющиеся заболевания у больного. Особого внимания заслуживают сведения о характере сна. Чтобы выявить генетическую предрасположенность к заболеванию, необходимо собрать семейный анамнез. Подобные признаки синдрома у близких родственников больного подтверждают предположение о наследственной этиологии недуга.

Во время общего осмотра пациента специалисты определяют характер ожирения и состояние кожи. При перкуссии определяются приподнятые нижние границы легких, снижение подвижности диафрагмы, признаки накопления жидкости в брюшной или грудной полостях, расширение правых отделов сердца. Во время аускультации легких обнаруживают мелкокалиберные трескучие хрипы в проекции нижних долей.

Для подтверждения диагноза необходимы результаты лабораторных и инструментальных методов исследования:

• Гемограммы — увеличение количества эритроцитов;
• Биохимического анализа крови — гиперлипедемия, гиперхолестеринемия, повышение активности печеночных ферментов, креатинина и мочевины, глюкозы;
• Коагулограммы — склонность к кровотечениям или тромбам;
• Исследовании газового состава периферической крови;
• Рентгенографии черепа и грудной клетки;
• Флюорографии;
• Допплер-эхокардиографии;
• Электрокардиографии — брадикардия;
• Электроэнцефалографии;
• Электромиографии – гипноидальные миоклонии при засыпании;
• УЗИ сердца и органов брюшной полости;
• Томографического исследования легких и головного мозга.

Лечение

Лечение синдрома Пиквика сложное, длительное и трудоемкое. Оно направлено на предотвращение развития опасных осложнений синдрома и нормализацию дыхательной функции. Врачи подбирают схему индивидуально каждому больному. Стандартной лечебной методики в настоящее время не существует.

Лечебные мероприятия проводят в стационарных или амбулаторных условиях в зависимости от состояния больного. Всех пациентов с нарастающими признаками дыхательной дисфункции и гиперкапнии в обязательном порядке госпитализируют в стационар.

Самой первой целью терапевтических мероприятий является борьба с лишним весом. Порой этого достаточно для устранения симптомов патологии. Больным назначают щадящую и мягкую, низкокалорийную диету с ограничением сладостей, белков и жидкости. Физические упражнения под контролем специалиста помогут добиться результата гораздо быстрее.

Кроме диеты пациентам следует соблюдать следующие врачебные рекомендации:

1. Регулярное проветривание помещения,
2. Длительные прогулки на свежем воздухе,
3. Занятия лечебной физкультурой,
4. Использование кислородной подушки,
5. Возвышенное положение туловища во время сна,
6. Прием антикоагулянтов и сердечных гликозидов.

Консервативное лечение ожирения:

• «Орлистат» – лекарство, угнетающее выработку ферментов поджелудочной железой.
• «Сибутрамин» – антидепрессант, уменьшающий чувство голода путем воздействия на ЦНС.
• «Прамлитид» – препарат, задерживающий пищу в просвете желудка.
• «Диетрин», «Теронак» – анорексигенные средства для борьбы с ожирением.
• «Диетпласт» – препарат, стимулирующий липолиз.

Дополнительные методы лечения:

1. Поддержание функциональной способности миокарда — сердечные гликозиды: «Строфантин», «Коргликон», «Дигоксин»;
2. Антикоагулянты – «Фрагмин», «Кливарин», «Клексан»;
3. Кислородотерапия с дыхательными аналептиками – «Кордиамин», «Цититон», «Камфора», «Стрихнин»;
4. Мочегонные средства – «Верошпирон», «Гипотиазид»;
5. Восстановление нормального гормонального фона с помощью заместительной терапии.

При отсутствии ожидаемого эффекта от медикаментозного лечения и диетотерапии проводят хирургическое вмешательство. Больным выполняют резекцию части желудка.

Если человек начинает худеть, высыпаться, полноценно отдыхать и работать, значит лечение оказалось эффективным, а прогноз патологии благоприятным. Пациент может полностью справиться с данным заболеванием и вернуться к нормальной жизнедеятельности. В противном случае больной продолжает страдать остановками дыхания во сне. При этом риск наступления летального исхода возрастает.

В тяжелых ситуациях, когда существует реальная угроза жизни больного, его подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Прогноз в таких случаях неутешительный. Уровень смертности при синдроме Пиквика может достигать 70% среди больных, не получавших медикаментозного лечения. Смерть часто наступает во сне из-за полной остановки дыхания.

Видео: синдром Пиквика в программе “Жить здорово!”