Нижний спастический парапарез код мкб
Парапарезом принято называть неврологический синдром, который характеризируется уменьшением мышечной силы конечностей вплоть до ее полного отсутствия, который охватывает одновременно обе руки (верхний парапарез) или обе ноги (нижний парапарез).
Если пациент абсолютно не способен выполнить активное движение, речь идет о параличе, однако если способность двигаться остается, но со значительно сниженной мышечной силой, говорят о развитии пареза (или плегии), то есть в данном случае наблюдается неполный паралич.
В случае, когда мышечная слабость распространяется на одну конечность (руку или ногу), речь идет о монопарезе. Если «не работают» конечности на одной половине тела (и верхняя, и нижняя), нужно думать о развитии гемипареза – левостороннего или правостороннего. В случае, когда не функционируют все 4 конечности, следует думать о тетрапарезе. У пациентов, у которых снижена мышечная сила на обеих руках, диагностируют верхний парапарез, а на обеих ногах – нижний парапарез. Именно об этом патологическом состоянии и его возможных причинах рассказано в этой статье.
Понятие о двигательной системе человека и механизмах развития парапареза
Чтобы понять, почему возникает параплегия, необходимо иметь представление о строении и функционировании двигательной системы человека, то есть о тех структурах нервной системы, которые обеспечивают нам возможность выполнения активных и целенаправленных движений.
Движение – это одна из основных форм жизнедеятельности человека, и ее нормальное функционирование является очень важным для выполнения сложных повседневных заданий. Двигательную активность нам обеспечивают такие системы, как пирамидная, экстрапирамидная и системы координации.
Основной структурой, которая обеспечивает произвольные активные движения человеку, является пирамидная система и пирамидный путь проведения нервных импульсов.
Этот путь обеспечивает передачу команды головного мозга на выполнение определенного вида активного движения к конкретной мышечной группе. В построении пирамидного пути принимает участие 2 нейрона – центральный и периферический.
Центральный нейрон располагается в коре головного мозга в той области, которая отвечает за двигательную активность человека – передней центральной извилине. Волокна центрального нейрона в составе пирамидного пути опускаются вниз и достигают передних рогов спинного мозга, где находится периферический нейрон пирамидного пути. Его волокна в дальнейшем покидают спинной мозг в составе спинномозговых нервов, которые передают нервный импульс и команду о движении непосредственно на мышцы, которые сокращаются в ответ.
Повреждение целостности пирамидного пути на любом уровне может сопровождаться развитием пареза или паралича определенных мышечных групп. Так, если поврежден центральный нейрон, развивается центральный, или спастический парапарез. Если нарушена целостность периферического нейрона, наблюдается периферический, или вялый парапарез. В некоторых случаях наблюдается смешанная форма, когда одновременно повреждены оба нейрона пирамидного пути.
Как определить парапарез
Чтобы определить наличие у пациента параплегии или другого вида нарушения двигательной активности, необходимо:
- исследовать состояние скелетных мышц и позы больного;
- определить характер и объем произвольной двигательной активности;
- исследовать мышечную силу;
- определить состояние тонуса мышц;
- оценить рефлексы;
- исследовать биоэлектрическую мышечную активность.
На основании полученных данных специалист может выставить диагноз параплегии, но, к сожалению, не сможет определить его причину. Для этого нужны другие методы обследования.
Ребенок с верхним парапарезом (парез Дюшенна-Эрба) вследствие родовой травмы
Исследование состояния мышц начинается с их осмотра и пальпации. Обязательно нужно сопоставлять клиническую картину с конечностью на противоположной стороне. Таким образом можно выявить атрофию или гипотрофию мышц (их похудение и значительное уменьшение мышечной массы). Данный симптом характерен для вялого парапареза, когда поврежден периферический нейрон.
Центральны нейрон практически не принимает участие в регуляции процессов питания мышечной ткани, потому спастические парапарезы не сопровождаются похудением мышц, а в некоторых случаях может наблюдаться увеличение мышечной массы пораженной конечности – гипертрофия. Также при периферическом парапарезе в пораженных мышцах возникают непроизвольные сокращения и подергивания – миоклонии. Осмотр мышц обязательно включает наблюдение за походкой и позой пациенты.
Исследование мышечной силы позволяет определить степень параплегии – от ее легких форм до полного паралича. Определяют эти параметры путем активного противодействия сокращению определенной группы мышц пациента в различных суставах верхних и нижних конечностей.
Исследователь оценивает мышечную силу пациента по пятибалльной шкале:
- 5 баллов – мышечная сила присутствует в полном объеме, параплегии нет;
- 4 балла – легкая степень снижения силы мышц;
- 3 балла – умеренное снижение мышечной силы при условии наличия полноценного объема движений;
- 2 балла – существенное снижение мышечной силы и уменьшение амплитуды движений;
- 1 балл – пациент выполняет только еле заметные движения;
- 0 баллов – полное отсутствие активных движений.
Чтобы оценить тонус мышц, исследователь выполняет пассивные движения в различных суставах (сгибание-разгибание), определяя степень сопротивления конечности.
При этом возможно выявление:
- нормотонии – адекватное мышечное сопротивление;
- гипотонии – снижение сопротивления мышц пассивных движениям;
- атонии – полное отсутствие мышечного сопротивления;
- гипертонии – повышение тонуса мышц.
Гипотония характерна для периферического парапареза, из-за чего он получил еще одно свое название – вялый, а гипертония встречается при центральном (спастическом) парапарезе.
Определить мышечную силу и тонус можно путем сгибания и разгибания конечности пациента
Диагностика также обязательно включает проверку физиологический рефлексов (сухожильных, периостальных, поверхностных) и определение появления патологических рефлексов (орального автоматизма, сгибательных, разгибательных и др.).
Разновидности форм
Выделяют несколько видов данной патологии. В зависимости от локализации парапарез бывает:
- верхним – когда поражены мышцы обеих верхних конечностей;
- нижним – когда страдают мышцы обеих нижних конечностей.
В зависимости от симптомов и локализации повреждения на протяжении пирамидного двигательного пути выделяют парапарез:
- центральный (спастический);
- периферический (вялый).
Клинические различия этих форм представлены в таблице.
В МКБ-10 парапарез можно найти под кодом:
- G82.0 – вялый парапарез;
- G82.1 – спастический парапарез;
- G82.2 – парапарез неуточненный.
Возможные причины
Существует очень много заболеваний и патологических состояний, которые могут стать причиной развития парапареза. Уровень развития пареза (верхний или нижний) зависит от расположения патологического процесса. Можно выделить несколько групп поражений, которые сопровождаются развитием парапареза и детей и взрослых.
Компрессионные поражения:
- опухоли спинного мозга;
- новообразования головного мозга;
- травмы позвоночника и черепно-мозговые травмы;
- абсцессы, гематомы, кисты головного и спинного мозга;
- межпозвоночные грыжи;
- парез Дюшенна–Эрба и Дежерин–Клюмпке (акушерские параличи у ребенка вследствие родовых травм);
- мальформация Арнольда-Киари.
Травмы позвоночника и спинного мозга – самая частая причина нижнего парапареза
Наследственные болезни нервной системы:
- спастическая семейная параплегия Штрюмпеля;
- Х-сцепленная адренолейкодистрофия;
- дегенеративные заболевания головного и спинного мозга.
Инфекционные поражения:
- нейросифилис;
- вакуольная миелопатия (СПИД);
- Лайм-борреллиоз;
- тропический спастический парапарез;
- поперечный миелит.
Сосудистые поражения:
- окклюзия (тромбоз, эмболия, сдавление, рефлекторный спазм) артерий головного и спинного мозга;
- эпидуральные и субдуральные мозговые гематомы;
- ишемический или геморрагический инсульт;
- инсульт спинного мозга.
Прочие причины:
- ДЦП у ребенка (детский церебральный паралич);
- атрофия коры головного мозга;
- рассеянный склероз;
- БАС – боковой амиотрофический склероз;
- радиационные поражения головного и спинного мозга;
- дефицит витамина В12 (фуникулярный миелоз);
- метастатическое поражение головного и спинного мозга;
- поражение нервной ткани при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, Шегрена синдром);
- токсические миелопатии;
- идиопатическая миелопатия;
- сирингомиелия;
- травматическая гематомиелия;
- электротравма;
- спинальная ишемия;
- артериовенозные мальформации;
- синдром Гийена-Барре;
- саркоидоз с поражением нервной системы.
Поперечный миелит осложняет течение большого количества заболеваний как инфекционной, так и асептической природы, и может быть причиной верхнего или нижнего парапареза
Какая диагностика нужна пациенту с парапарезом
Чрезвычайно важно не только выявить у пациента парапарез, но и определить его истинную причину, так как именно от этиологии парапареза и зависит тактика лечения.
В случае появления у человека симптомов, которые указывают на парапарез, диагностическая программа должна включать:
- МРТ (иногда КТ) головного мозга, позвоночника и краниовертебральной зоны;
- рентгенографию позвоночника и черепа;
- люмбальную пункцию и исследование спинно-мозговой жидкости;
- неврологический осмотр;
- миелографию;
- электромиографию;
- общеклинические анализы крови, мочи;
- биохимический анализ крови;
- серологическую диагностику возможных возбудителей инфекций, которые могут поражать нервную систему;
- определение содержания в организме витамина В12 и фолиевой кислоты;
- консультацию врача-генетика;
- исследование онкомаркеров и другие обследования с целью онкопоиска.
Таким образом, следует запомнить, что парапарез – это не заболевание, а только одно из возможных проявлений первичной патологии. Всегда стоит очень настороженно относиться даже к минимальным изменениям мышечной силы и возможности выполнять активные движения, так как такие симптомы в большинстве случаев появляются при тяжелых заболеваниях, которые угрожают не только здоровью, но и жизни.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
Названия
Название: G11,4 Наследственная спастическая параплегия.
G11.4 Наследственная спастическая параплегия
Описание
Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) — дегенеративная наследственная миелопатия с двусторонним поражением боковых и передних спинномозговых столбов преимущественно на поясничном уровне. Базовым клиническим симптомом выступает центральный парапарез нижних конечностей. Диагностировать болезнь Штрюмпеля позволяет типичная симптоматика, наличие семейного анамнеза, данные ЭНМГ, исследования вызванных потенциалов, МРТ и генетических анализов. Лечение основано на постоянном приеме, внутримышечном или эндолюмбальном введении миорелаксантов в комбинации с лечебной физкультурой и физиотерапией.
Дополнительные факты
Семейная спастическая параплегия впервые была описана в 1883 г. Немецким клиницистом А. Штрюмпелем. В дальнейшем изучением этой патологии занимался М. Лорен. В честь этих исследователей в медицинскую практику было введено эпонимическое название — болезнь Штрюмпеля-Лорена, которое в современной неврологии чаще употребляется как болезнь Штрюмпеля. Патогенетическим субстратом заболевания выступает прогрессирующее глиальное перерождение пирамидных трактов передних и боковых столбов на уровне грудных и поясничных сегментов спинного мозга. Наряду с этим могут наблюдаться атрофические процессы в передних рогах, дегенерация проводящих путей мозжечка, уменьшение числа нейронов моторной зоны коры, глиоз пирамидных трактов на уровне ствола мозга.
Данные о распространенности болезни Штрюмпеля варьируют, в среднем она составляет около 3,8 случаев на 100 тыс. Населения. Возрастной период дебюта клинической картины весьма широк: от 1 до 80 лет. Однако чаще всего болезнь Штрюмпеля манифестирует в возрасте 10-30 лет. В результате бурного развития генетики в последнее время было выявлено и продолжает открываться множество генетических вариантов семейной спастической параплегии. В настоящее время выделяют не менее 17 хромосомных локусов, дефекты в которых обуславливают болезнь Штрюмпеля с аутосомно-доминантным наследованием, 29 локусов, ответственных за аутосомно-рецессивные типы заболевания, и 4 локуса, связанные с наследуемыми Х-сцепленно формами.
G11.4 Наследственная спастическая параплегия
Классификация
В клинической практике применяется классификация семейной спастической параплегии, учитывающая сразу несколько различных аспектов. В зависимости от механизма наследования выделяют аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и Х-сцепленные формы. В первом случае, если болезнь Штрюмпеля имеется у одного из родителей, то вероятность заболевания у потомков составляет 50%. Во втором — заболевание у ребенка возможно, если оба родителя являются носителями дефектного гена, риск рождения больного ребенка — 25%. При наследовании, сцепленном с Х-хромосомой, заболевают только лица мужского пола, женщины являются носительницами патологического гена.
По клиническим проявлениям болезнь Штрюмпеля классифицируют на неосложненные (простые) и осложненные (сложные) формы. Первые не сопровождаются другими ведущими симптомами, кроме спастического нижнего парапареза, вторые представляют собой его сочетание с другими неврологическими нарушениями (эпилепсией, задержкой психического развития, расстройством слуха, атрофией зрительных нервов, ретинопатией, мозжечковой атаксией, дизартрией). Различают также болезнь Штрюмпеля с началом в детском, подростковом и взрослом возрасте.
По виду генного дефекта классификация строится в виде числовой последовательности. Используется англоязычная аббревиатура гена семейной спастической параплегии — SPG, после которой следует цифра от 1 до 56 и более (в связи с постоянным обнаружением новых видов мутаций). Исследования показали, что наиболее распространенным является тип SPG4, который составляет до 40% случаев заболевания.
Симптомы
При раннем дебюте болезни первыми симптомами выступают задержка при формировании навыков ходьбы и хождение на цыпочках. При начале в более старшем возрасте клиника манифестирует затруднениями при ходьбе с частыми падениями. Зачастую первой жалобой пациентов становиться «плохая опора стоп при ходьбе», «скованность в ногах». Повышение мышечного тонуса в ногах присутствует с самого начала болезни. В период дебюта оно может носить транзиторный характер: усиливаться при ходьбе и исчезать в покое. Спастичность преобладает в камбаловидных мышцах голени, приводящих и задних мышцах бедра. Она может иметь асимметричный характер. В некоторых случаях пациент жалуется на проблемы лишь с одной ногой. Однако неврологический осмотр выявляет двустороннее повышение тонуса и гиперрефлексию обеих ног с наличием пирамидных стопных знаков (Оппенгейма, Бабинского, Бехтерева, Россолимо и пр. ), может вызываться клонус стоп.
Болезнь Штрюмпеля характеризуется постепенным развитием. Снижение силы в мышцах ног (парез) появляется спустя достаточно длительный период. При аутосомно-рецессивных формах он составляет несколько лет, при доминантных — еще больше. Из сенсорных расстройств у части пациентов отмечаются легкие нарушения вибрационного восприятия, иногда — парестезии в голенях и стопах. Более выраженные нарушения чувствительности наблюдаются при присоединении полиневропатии, обычно при осложненных формах.
Диагностика
Решающее диагностическое значение имеет наличие в качестве базового симптома нижней центральной параплегии и ее семейный характер. При спорадических и осложненных формах неврологу приходится проводить дифдиагностику с БАС, опухолью спинного мозга, спинальным вариантом рассеянного склероза, сосудистой миелопатией, нейросифилисом. С целью дифференцировки параплегии Штрюмпеля от лейкодистрофий проводится МРТ головного мозга. В ряде случаев она выявляет атрофические изменения коры мозга. МРТ позвоночника визуализирует дегенеративно-атрофические процессы в боковых и передних столбах на уровне грудных и/или поясничных сегментов спинного мозга.
Вспомогательным методом в диагностике болезни Штрюмпеля выступает электронейромиография (ЭНМГ) и исследование вызванных потенциалов. ЭНМГ позволяет определить наличие и степень нейропатии. Исследование соматосенсорных ВП демонстрирует задержку проведения по задним спинномозговым столбам, исследование корковых ВП — уменьшение скорости проведения по корково-спинальному пути. Важное диагностическое значение имеет генеалогический анализ и молекулярно-генетические исследования. По причине большой гетерогенности патологии последние проводятся только для наиболее встречающихся типов болезни. Возможна пренатальная диагностика.
Лечение
Основу терапии составляют миорелаксанты (баклофен, толперизон) и транквилизаторы (тазепам, диазепам), которые также оказывают расслабляющий мышцы эффект. Лечение стартует с минимальной дозировки препарата, которая постепенно увеличивается. При достижении эффекта в виде существенного ослабления спастики, дозу препарата прекращают наращивать. При возникновении побочных эффектов останавливают увеличение дозы, если это не помогает — производят ее постепенное снижение. Резкая отмена препарата опасна синдромом отмены, т. Е. Быстрым нарастанием спастики до степени, превышающей первоначальные проявления. В случаях, когда пероральный прием не дает желаемого эффекта, препараты вводят внутримышечно. Возможно эндолюмбальное локальное введение. При грубой спастике прибегают к установке помпы для постоянной интратекальной инфузии баклофена. Указанное лечение является симптоматическим, оно не позволяет полностью излечить болезнь Штрюмпеля, а лишь дает возможность уменьшить скованность в ногах и, таким образом, улучшить их подвижность.
Альтернативным методом уменьшения спастики является введение ботулотоксина в задние мышцы бедер и икроножные мышцы. Наряду с медикаментозным лечением применяется специальный комплекс ЛФК, физиопроцедуры (парафинолечение, точечный массаж, лечебные ванны). Показана консультация и наблюдение ортопеда, при необходимости — использование ортезов. По показаниям возможно хирургическое ортопедическое лечение возникших контрактур.
Прогноз
Болезнь Штрюмпеля не представляет угрозы для жизни пациента, но снижает его трудоспособность. Скорость прогрессирования и степень выраженности симптоматики весьма варьирует даже среди членов одной семьи. Возникновение заболевания в раннем возрасте обычно характеризуется более злокачественным течением. При неосложненных формах в период пубертата состояние может стабилизироваться; несмотря на значительные трудности при ходьбе, пациенты не теряют способности к самостоятельному передвижению. В других случаях отмечается неуклонное прогрессирование с утратой возможности ходить.
Источник