Невус сальных желез код мкб
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Список литературы
Другие названия и синонимы
Прогрессирующая аденома сальных желез, Сальный невус, Себорейный невус Ядассона.
Названия
Название: Невус сальных желез.
Невус сальных желез
Синонимы диагноза
Прогрессирующая аденома сальных желез, Сальный невус, Себорейный невус Ядассона.
Описание
Невус сальных желез. Это доброкачественная опухоль, представленная гипертрофированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которые развиваются в результате локального нарушения развития эмбриональной ткани. Он расположен на коже головы и лица. Снаружи он выглядит как безволосая плитка желто-розового цвета, овальной или неправильной формы и папиллярной поверхности. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Опухоль удалена хирургическим путем. Для небольших опухолей лазер разрешен.
Невус сальных желез
Дополнительные факты
Заболевание имеет несколько синонимов: прогрессирующая аденома сальных желез, сальные невусы, себорейные невусы Ядассона. Впервые в 1895 году патология была описана ведущим европейским дерматологом Джозефом Ядассоном. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции этот дефект обнаружен у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детстве. Еще 10% случаев происходят в среднем и старшем школьном возрасте. Это поражение кожи одинаково часто встречается у пациентов обоего пола. В 6-30% случаев в контексте себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.
Причины
Развитие эмбриональной ткани с прогрессирующей аденомой сальных желез нарушается из-за генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько типов мутаций, которые могут возникать самопроизвольно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. Основными причинами формирования невуса сальных желез являются:
• Мутация зародышевых клеток эктодермы. Образование дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут быть вызваны вирусом папилломы человека, полученным от матери.
• Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые связаны с потерей гетерозиготности в области гена RTSN. Способ передачи генетического дефекта предположительно является доминантным, то есть пациенты с патологией кожи встречаются в каждом поколении.
Патогенез
Сальный невус является одной из сложных органоидных гамартом — доброкачественных опухолей, которые представляют собой аномалии тканей, которые развиваются во время эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, которые вызывают появление невуса, влияют на сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы и потовые железы. Пролиферация клеток от всех структурных элементов кожи приводит к образованию характерной опухоли.
Основой для развития себорейного невуса является нарушение дифференциации плюрипотентных клеток в зрелые структуры апокрина и кожного сала из-за существующих генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может варьироваться в течение всей жизни пациента. Эта особенность связана с образованием рака в месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных половых клеток, упрощение их структуры, прогрессирующая потеря специализированных функций приводят к развитию невус-ассоциированных базальноклеточных карцином и других форм рака кожи.
Классификация
Большинство сальных родинок появляются спорадически, но семейные случаи также были описаны. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или сочетаться с другими врожденными пороками развития. В зависимости от тканей, вовлеченных в патологический процесс, и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:
• Отдельные единицы. В подавляющем большинстве случаев у пациента обнаруживается единичное повреждение, расположенное на голове. При этом никаких других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
• Многие невусы. Описаны случаи многих общих поражений, расположенных по всему телу. В этом случае родимые пятна имеют в основном линейную форму.
• сальные невусы с нейро-кожным синдромом. Аномалии развития могут поражать не только кожу, но и нервную и костную ткани, вызывая патологию глаз. В этой группе пациентов, кроме характерных опухолей, наблюдаются эпилепсия и умственная отсталость.
Невус сальных желез представляет собой плоскую пластинку округлой или вытянутой формы с мягко-упругой консистенцией. Диаметр пласта колеблется от 1 до 9 Поверхность налета блестящая, реже с кератотическими слоями, густо покрыта папиллами, полусферическими и бородавчатыми папулами розового или светло-коричневого цвета. На поверхности зубного налета нет волос.
Предпочтительным местом расположения невуса Ядассона является лицо и кожа головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота появления атипично локализованных злокачественных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология врожденная, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность зубного налета претерпевает значительные изменения.
У маленьких детей область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, едва заметна или покрыта мелкими сосочками. В подростковом возрасте кожа в пораженном участке утолщается, поверхность зубного налета покрыта бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии созревают апокринные железы, отмечается развитие сальных желез, бородавчатая эпителиальная гиперплазия.
У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки образуется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не вызывает дискомфорта у своего хозяина: он не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не зудит.
Возможные осложнения
Наиболее распространенным типом доброкачественного новообразования, развивающегося на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. На его долю приходится 5% всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте сирингоцистаденома. Заболеваемость базально-клеточным раком составляет около 1%. Кроме того, в области сальных невусов выявляются пролиферирующая трехцветная киста, узловая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи.
Особенностью новообразований, связанных с невусами, является их появление у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сальных невусов, характеризуется низкой степенью агрессивности, метастазирует значительно реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака увеличивается с возрастом.
Диагностика
Нетрудно диагностировать невус Ядассона. Однако даже длительное образование не беспокоит пациентов, и патологический очаг может быть скрыт под волосами. Это причина, по которой пациенты часто обращаются к дерматологу за консультацией, даже со злокачественными новообразованиями. Диагноз невуса сальных желез включает в себя следующее: При дерматологическом осмотре с помощью дермоскопии выявлены характерные изменения кожи: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные последствия эпидермиса. По появлению патологического очага можно предположить тип доброкачественной или злокачественной опухоли, связанной с невусом.
• Гистологическое исследование. Основным гистопатологическим признаком врожденной патологии кожи у детей является наличие недифференцированных капиллярных структур, в более поздние сроки — наличие гипертрофированных сальных желез в образце биопсии без выводных протоков, папилломатозная эпидермальная гиперплазия.
Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с помощью венозного сирингоцистеуса, папиллярного невуса, ювенильной ксантогрогрулулемы. Себорейный невус у детей отличается от аплазии кожи более гладкой поверхностью, похожей на папирус. Одиночная тучная клетка имеет гистологическое строение, отличающееся от прогрессирующей аденомы сальных желез. В обследовании могут участвовать дерматоонкологи и хирурги.
Лечение
Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до полового созревания не выявлено. В этом смысле рекомендуется своевременно удалять кожные образования. Различные методы хирургического лечения отличаются эффективностью удаления опухоли, эстетическими результатами вмешательства. Для лечения невуса и опухолей, которые развиваются в контексте, используются следующие:
• Хирургическое удаление формации. Метод позволяет удалить опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожного жира или сухожилия шлема. Злокачественные новообразования требуют длительной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут инвазивно расти, метастазировать.
• Применение методов физического воздействия. CO2-лазер используется для удаления патологических очагов с небольшой площади без признаков злокачественности. Электрокоагуляцию и замораживание можно использовать для удаления мелких доброкачественных очагов опухоли на лице и шее, где образование рубцов нежелательно.
Прогноз
Методы предотвращения появления невуса сальной железы не были разработаны, поскольку их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественной дегенерации кожного сала является показателем его удаления. Возраст операции определяется местом проведения обучения. Второй наиболее важной причиной хирургического лечения является характерное появление опухоли, которая считается дефектом.
Профилактика
На голове образование скрыто за волосами, так что удаление невуса из сальных желез можно отложить до начала подросткового периода. Перед этим периодом дерматолог рекомендует динамическое наблюдение патологического очага. На лице и шее риск рубцевания раны в месте себорейных невусов у детей снижается, что является определяющим фактором при принятии решения о проведении хирургического вмешательства.
Список литературы
1. К развитию базалиомы на фоне невуса сальных желез Ядассона/ Молочков В. А. , Марди Ш. // Альманах клинической медицины. – 2017.
2. Дерматоскопическая диагностика невусов сальных желез Ядассона/ Жучков М. В. , Большакова Е. Е. , Сонин Д. Б. , Родионова С. А. // Вестник дерматологии и венерологии. — 2018. — №3.
3. Актуальность удаления невуса Ядассона у лиц молодого возраста/ Гайдина Т. А. , Дворников А. С. , Скрипкина П. А. , Арутюнян Г. Б. // Вестник Российского государственного медицинского университета. – 2018.
Источник
Невус сальных желез — Клинические рекомендации
| А | Б | В | Г | Д | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Э | Я |
Невус сальных желез (nevus sebaceus of Jadassohn ,невус себорейный,невус сальных желез Ядассона,сальножелезистый невус) — гамартома,включающая эпидермальный,сальножелезистый и апокринный компоненты,в виде характерного врожденного очаг,располагающегося
преимущественно на
волосистой части головы.Шифр
по МКБ-10: Q85.9
Этиология и эпидемиология
В большинстве случаев обнаруживается при рождении (примерно у 0,03% новорожденных) или позднее — в грудном и раннем детском возрасте.С возрастом очаги клинически и гистологически изменяются.Не все очаги замечают сразу при рождении. В возрасте полового созревания очаги невуса сальных желез увеличиваются,и именно в этот момент они могут быть впервые замечены.Гормональные изменения в период полового созревания стимулируют рост сальных желез.
В большинстве случаев невус развивается спорадически,но часто наследуется по аутосомно-доминантному типу.Установлено,что в кератиноцитах невуса наблюдаются постзиготные соматические мутации генов HRAS в 95% случаев и KRAS в 5% ,которые вызывают повышение клеточной пролиферации и,по-видимому,предрасполагают к развитию вторичных опухолей в зоне невуса.
Клиническая картина
Почти у 50% больных невус сальных желез локализуется в области головы (волосистая часть,лоб,центрофациальная и периаурикулярная области) и на гениталиях.Обычно присутствует единственный очаг.Он представляет собой линейную или овальную,слегка приподнятую над уровнем кожи безволосую бляшку желтого,оранжевого или телесного цвета диаметром 1-3 см.Очаг проходит три стадии развития,которые соответствуют стадиям созревания сальных желез в детском возрасте,в период полового созревания
и в зрелом возрасте.
Невус сальных желез детского возраста
В детстве очаг почти не приподнят и имеет бархатистую поверхность,волосы отсутствуют,цвет очага светло-коричневыи или розовый,какие-либо симптомы отсутствуют. Конфигурация разнообразная — круглая,овальная,линейная или полигональная,размеры — от нескольких миллиметров до 7-9 см,в 3% случаев регистрируются гигантские невусы. При расположении
на волосистой части образует
четко ограниченный очаг алопеции,иногда при этом сохраняется рост отдельных волос. Рельеф очагов часто неравномерный за счет папуловидных элементов,иногда на поверхности наблюдаются папуло-везикулезные высыпания.Множественные очаги встречаются в единичных случаях.
Невус сальных желез пубертатного периода
В период полового созревания очаг утолщается и становится крупнее.На этой стадии очаги легко травмируются и могут быть болезненными,а на их поверхности формируются многочисленные,тесно расположенные папулы,более интенсивно окрашенные (от желтых до темно-коричневых,иногда розовых) и приобретающие часто веррукозный характер.
Невус сальных желез зрелого возраста
Третья стадия эволюции происходит в зрелом возрасте. Примерно 20-25 % очагов подвергаются неопластическим изменениям и могут развиваться в доброкачественные или злокачественные опухоли кожи. Такое изменение наблюдается по мере того,как новый узел или эрозия развиваются в пределах ранее стабильного невуса сальных желез.
Церебриформный невус сальных желез
Особый вариант себорейного невуса,наблюдающийся в стадии пубертатного периода и характеризующийся образованием массивных бляшек с извилинами,напоминающими мозговые,в бороздах между которыми может наблюдаться рост коротких терминальных волос.Локализация такого невуса аналогична классическому,на туловище он располагается по линиям Блашко.
Синдром себорейного невуса
Редкий факоматоз,включающий поражения кожи,центральной нервной,сердечно-сосудистой систем,опорно-двигательного аппарата,глаз и мочеполовых органов в различных комбинациях.Регистрируются спорадические случаи с частотой 1:1000 новорожденных без гендерной и этнической предрасположенности.
Очаг поражения кожи обычно имеет более распространенный и линейный характер,чем классический невус,располагается унилатерально по линиям Блашко и ограничивается средней линией тела. В отдельных случаях обнаруживаются проявления в полости рта в виде линейно расположенных папилломатозных бляшек на слизистых губ,твердого и мягкого нёба,языка.
Эпилепсия отмечается у 67% больных,задержка умственного развития у 61%. Нередко обнаруживают гемипарезы,гемипараличи черепно-мозговых нервов,различные аномалии головного мозга (гемимегалэнцефалию,агенезию мозолистого тела,расширение желудочков,арахноидальные кисты)
Офтальмологическая патология,наблюдаемая примерно у 60% больных,включает помутнение роговицы,катаракту,стеноз протоков слезных желез,эктопию слезных желез с вторичным эктропионом,колобому,аномалии зрительного нерва,увеличение одного из глазных яблок и др.
Скелетная патология отмечается в 50% случаев. Наблюдаются краниофациальные аномалии (ассиметрия костей черепа,дисплазия клиновидной кости,одонтогенные опухоли нижней челюсти,односторонняя гипоплазия гайморовых пазух),spina bifida,аплазия ребер.
Сердечно-сосудистые аномалии наблюдаемые в 12-33% случаев,включают дефекты межжелудочковой перегородки,недостаточность трехстворчатого клапана,аневризмы и стенозы аорты,сонной и почечной артерий.
Мочеполовые органы поражаются в 10% всех случаев и обычно представлены подковообразными почками,кистами почек,удвоением мочеточников,гидронефрозом,гипоспадией,крипторхизмом и опухолями яичек.
Синдром «SCALP»
(Sebaceous nevus syndrome + CNS malformations + Aplasia cutis congenita + Limbal dermoid + Pigmented nevus syndrome).Редкий факоматоз,для которого характерны ассоциации синдрома невуса сальных желез и врожденной аплазии (как правило,на коже головы и лица) в сочетании с лимбальной дермоидой глаза,гигантским врожденным меланоцитарным невусом и различными нарушениями
центральной
нервной системы,включая судороги,гидроцефалия,нейрокожный меланоз и арахноидальные кисты.
Течение невуса сальных желез
Невус сальных желез остается стабильным в течение детства и подвергается предсказуемым изменениям в возрасте полового созревания.В зависимости от локализации невус сальных желез может обезображивать человека. Неопластические изменения происходят в зрелом возрасте достаточно
часто,так что у некоторых детей целесообразна профилактическая эксцизия невуса в период полового созревания.Примерно в 20-25 % случаев очаги подвергаются неопластическим изменениям:
- Доброкачественные опухоли.Более 80% доброкачественных опухолей формируется на волосистой части головы. Наиболее часто (до 40%) регистрируется сосочковая сирингоцистаденома,реже трихобластома,трихолеммома,трихолеммальная киста,апокринная аденома.
- Злокачественные опухоли.Базально-клеточный рак наиболее распространенное злокачественное образование,которое развивается в пределах невуса сальных желез примерно в 7-10 % случаев.Почти все
случаи карциномы сальных желез,возникшие из невуса,отмечены у женщин и без связи с синдромом Мюир-Торре. Более редкие неоплазии включают плоскоклеточный рак,апокринную карциному,эккринную порокарциному,лейкомиосаркому,злокачественную меланому,мукоэпидермоидную карциному.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины,дерматоскопи и биопсии очага поражения.
Дерматоскопия
Розовые-оранжевые бесструктурные области,лишенные волос,ассоциированные с беловатой сетью
Гистологическое исследование
Гистологические характеристики варьируют в зависимости от возраста пациента.
- В первые несколько месяцев жизни сальные железы хорошо развиты в результате стимуляции материнскими гормонами,хотя окружающие структуры волос дифференцированы не полностью.Отмечаются легкий акантоз и гиперпигментация эпидермиса. Волосяные фолликулы мелкие,недоразвитые и часто представлены солидными тяжами недифференцированных базалоидных клеток. Обнаруживаются множественные фокусы,состоящие из долек зрелых сальных желез,и небольшое количество дезорганизованных эккринных протоков
и апокринных
желез. - При наступлении возраста полового созревания происходят
диагностические изменения. Сальные железы созревают и увеличиваются в размерах и плотности. Структуры волос остаются недифференцированными,развивается веррукозная гиперплазия эпидермиса,сальные железы становятся многочисленными и гиперплазированными,волосяные фолликулы остаются плохо сформированными. В сетчатой дерме могут обнаруживаться дольки гетеротопичных и (или) эктопичных апокринных желез с расширенными просветами,а также гиперплазированные эккринные железы. - В более позднем периоде жизни в гистологической картине доминируют папилломатозная / веррукозная гиперплазия эпидермиса,крупные сальные и эктопические апокринные железы. Волосяные фолликулы остаются на прежнем уровне дифференцировки,в пределах невуса сальных желез могут развиваться опухоли придатков кожи,каждая из которых имеет свои гистологические признаки.
Дифференциальная диагностика
Лечение
Рекомендуется полная эксцизия всего очага.Крупные очаги можно иссекать частями,не беспокоясь при этом о возможном инициировании злокачественного процесса. Очаги больших размеров на волосистой части головы легче исправить в младенческом периоде.
Цитируемая литература
Дополнительно по этой теме на сайте
Себорейный невус-мастоцитома-бляшечная ювенильная ксантогранулема : дифференциальный диагноз
Источник