Невус хориоидеи код мкб
Описание
Представлены доброкачественными (невусы) и злокачественными (меланома) формами.
D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
D31.3 Сосудистой оболочки.
Невус — наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль, локализирующаяся в заднем отделе глазного дна (89%), около 11% невусов располагается в области экватора и в преэкваториальной зоне. Офтальмоскопически невусы выявляют у 1-2% взрослого населения, у лиц старшего возраста частота их выявления увеличивается, а на аутопсии частота невусов в хориоидее возрастает до 6.5-20%.
Не проводят.
Невусы подразделяют на стационарные и прогрессирующие.
Большая часть невусов возникает с рождения, но пигментация их появляется значительно позже, и обнаруживают их после 30 лет. У мужчин и женщин невусы выявляются одинаково часто, нередки случаи билатеральных невусов.
Нередко невусы бывают предметом случайной находки при офтальмоскопии. Они представлены плоскими или слегка выступающими очагами (до 1 мм) сероватого или серо-зелёного цвета с перистыми и чёткими границами, диаметр их 1-6 мм (рис. 36-39).
Перистость границ обусловлена просвечиванием красно-оранжевых сосудов хориоидеи в зоне пересечения края пигментации. Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их кажутся более ровными, но менее чёткими в связи с отсутствием пигмента. На поверхности невуса могут присутствовать друзы. Такие невусы определяют как стационарные.
По мере увеличения размеров невуса усиливаются дистрофические изменения в ПЭС, что приводит к увеличению друз стекловидной пластинки, появлению слабого субретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватого цвета ореол. Изменяется окраска поверхности невуса, границы его становятся менее чёткими. Описанные изменения свидетельствуют о переходе стационарного невуса в прогрессирующий.
Жалобы отсутствуют.
- Определение остроты зрения.
- Офтальмоскопия.
Исследование глазного дна с цветными фильтрами. При офтальмоскопии в красном свете невус хориоидеи становится особенно отчётливо видимым, в то время как при исследовании в зелёном свете стационарный невус «исчезает», остаются видимыми лишь изменения в ретинальном пигментном эпителии при прогрессирующем невусе.
ФАГ при стационарных невусах демонстрирует гипофлюоресценцию на протяжении всего времени исследования, отсутствие изменений в окружающих сосудах, и хориоидее, особенно когда их локализация ограничена наружными отделами хориоидеи. При прогрессирующем невусе, когда возникают изменения в прилежащих сосудах хориоидеи, приводящих к появлению перифокального стаза, появляется пропотевание флуоресцеина.
Дифференцируют с начальной меланомой, метастатической карциномой, хориоидальной остеомой, отграниченной гемангиомой, врождённой локальной и реактивной гиперплазией ПЭС, субретинальным и субхориоидальным кровоизлиянием.
Предупреждение озлокачествления опухоли.
Отсутствуют.
Лазеркоагуляция при прогрессирующем невусе.
Три недели.
Показано динамическое наблюдение офтальмолога.
Стационарный невус имеет хороший прогноз. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль.
С69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.
С69.3 Сосудистой оболочки.
Меланома увеальная составляет 5% всей патологии органа зрения. Частота её растёт. В США за последние годы выявление меланомы хориоидеи по обращению увеличилось с 5,3 до 10,9 на 1 млн населения. В России этот показатель колеблется от 8 до 13,3 на 1 млн населения. Частота заболеваемости увеличивается с каждой декадой жизни, и после 70 лет ежегодно регистрируют 50 новых случаев опухоли на 1 млн населения.
Систематическая диспансеризация.
Не проводят.
Морфологически выделяют веретеноклеточную и эпителиоидную меланому. Смешанная меланома занимает промежуточное место, прогноз при ней зависит от преобладания веретенообразных или эпителиоидных клеток.
Опухоль в хориоидее развивается, как правило, спорадически. В редких случаях можно говорить о генетической предрасположенности: семейные формы меланомы составляют 0.37%.
В генезе меланомы возможны три механизма развития: de novo (чаще), на фоне предшествующего невуса хориоидеи и существующего окулодермального меланоза.
Чаще опухоль локализуется за экватором, растёт одиночным узлом. В начальной стадии представлена небольшим (не более 4-5 диаметров диска) округлой формы очагом желтовато-коричневого или серо-аспидного цвета: на поверхности и вокруг него видны друзы стекловидной пластинки. Возможна очаговая пролиферация ПЭС. Поля оранжевого пигмента на поверхности меланом обусловлены отложением зёрен липофусцина на уровне ПЭС (рис. 36-40).
В опухоли развивается хаотичная сеть новообразованных сосудов. Сосуды сетчатки над опухолью уплощаются, при толщине опухоли более 6 мм исчезает их параллакс. При больших меланомах возможен разрыв сетчатки, и гладкая, блестящая поверхность опухоли проминирует в СТ. в котором становятся видимыми комплексы опухолевых клеток или дисперсия пигмента.
Диагноз меланомы хориоидеи остаётся сложным, процент клинически нераспознанных, но доказанных гистологически случаев колеблется от 3,6 до 12%.
Более половины больных жалуются на ухудшение зрения.
- Определение центрального и периферического зрения.
- Биомикроскопия, биомикроофтальмоскопия.
- Прямая и непрямая офтальмоскопия.
- Диафамоскопия.
- ФАГ.
- УЗИ, эхобиометрия.
- КТ и МРТ исследование.
Дифференцируют с другими опухолями, опухолеподобными заболеваниями, регматогенной отслойкой сетчатки.
Консультация онколога.
Ликвидация опухоли.
Энуклеация, брахитерапия, транспупиллярная термотерапия.
Зависят от вида лечения. После энуклеации — 2 нед. После локального разрушения период нетрудоспособности затягивается на 2-3 мес.
Обязательно динамическое наблюдение офтальмолога, онколога.
Не рекомендована работа в горячих цехах, длительное пребывание на солнце.
Зависит от гистологического типа опухоли, её размеров, локализации. Принято считать, что 40% больных погибают в течение 10 лет с момента постановки диагноза в результате гематогенного метастазирования в печень, лёгкие.
Доброкачественная опухоль с торпидным ростом, приводит к тотальной отслойке сетчатки.
D18.0 Гемангиома любой локализации.
Среди глаз, удалённых по поводу внутриглазных опухолей, составляет 0,76%. Возраст больных 10-60 лет.
Не проводят.
Выделяют отграниченную и диффузную гемангиомы.
Врождённая опухоль типа гамартом.
Жалобы на снижение зрения ранний симптом гемангиомы у взрослых, у детей косоглазие. В хориоидее гемангиома представлена двумя клиническими формами.
- Отграниченная гемангиома представлена одиночным узлом с чёткими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли — 3-15 мм. Толщина опухоли — 1-6 мм. Окраска опухоли чаще светлая, цвет колеблется от беловато-серого до розово-красного (рис. 36-41).
В трети случаев опухоль имеет тёмно-красный цвет с аспидным оттенком, что обусловлено пролиферацией ПЭС. Вторичную отслойку сетчатки наблюдают практически у всех больных, при больших, длительно существующих опухолях она становится пузыревидной. Калибр сосудов сетчатки, в отличие от меланомы хориоидеи, не меняется, на поверхности опухоли могут быть мелкие геморрагии. При слабо выраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создаёт картину «ажурности» опухоли. Субретинальный экссудат иногда по толщине может значительно превышать толщину самой опухоли. Описаны случаи оссификации гемангиом.
- Диффузная гемангиома нередко сочетается с синдромом Стёрджа-Вебера (энцефало-фациальный ангиоматоз). Характерно красно-оранжевое окрашивание всей поверхности глазного дна до экватора, отслойка сетчатки с вторичными дистрофическими изменениями, диффузное утолщение хориоидеи выявляемое при УЗИ, ярко-красное свечение зрачка на стороне поражения.
Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения достигают 18,5%.
Жалобы на снижение зрения.
- Исследование центрального и периферического зрения.
- Офтальмоскопия, биомикроофтальмоскопия.
- УЗИ.
- ФАГ.
Необходимо исключить беспигментную и слабопигментированную меланому хориоидеи, метастатический рак, задний склерит, серозную хориоретинопатию, дисциформную макулярную дегенерацию, центральную серозную ретинопатию и регматогенную отслойку сетчатки, у лиц молодого возраста — ретинобластому.
Ликвидация опухоли для предупреждения тотальной отслойки сетчатки.
Хирургическое лечение (брахитерапия, транспупиллярная термотерапия).
До 2 мес после локального лечения.
Показано динамическое наблюдение офтальмолога.
Для зрения неблагоприятный, для жизни хороший.
Злокачественная, быстрорастущая опухоль в хориоидее в результате гематогенного переноса опухолевых клеток из основного узла опухоли.
Частота метастазов в орган зрения достигает 6,5%. До 9% больных узнают о своём онкологическом заболевании от офтальмолога, а метастатический характер опухоли распознают при гистологическом исследовании, и только после этого начинают поиск первичного опухолевого узла.
В хориоидею метастазируют практически все злокачественные опухоли, чаще раки, кожные меланомы. Известно, что до 2,5% всех больных с метастатической болезнью к моменту смерти имеют внутриглазной метастаз. У 3,3% больных при обнаружении метастаза в хориоидее не удаётся выявить первичный узел.
Характерен небольшой слегка проминирующий очаг беловато-розового или жёлтого цвета с нечёткими границами, локализующийся почти в 80% случаев между экватором и макулярной областью (рис. 36-42).
В начале заболевания толщина опухоли незначительна, но процесс прогрессирует быстро, и в течение нескольких месяцев, а иногда и недель может достигать 6-8 мм. Рано появляется вторичная отслойка сетчатки с большим количеством субретинальной жидкости. Многофокусность поражения наблюдают у 1/3 больных, чаще при билатеральном поражении. Плоские интенсивно пигментированные опухоли типичны для метастазов из кожной меланомы.
Жалобы па перемежающиеся метаморфопсии с последующим прогрессирующим ухудшением зрения. Процесс билатеральный в 29% случаев.
- Определение остроты зрения.
- Офтальмоскопия.
- Исследование глазного дна с цветными фильтрами: красным и зелёным.
- ФАГ.
Хориоидальные метастазы необходимо дифференцировать с отграниченной гемангиомой хориоидеи, беспигментным невусом, астроцитарной гамартомой, беспигментной и пигментированной меланомой, неспецифической гранулёмой, центральной серозной хориоидопатией, идиопатической склерохориоидальной кальцификацией, мультифокальной хориоидальной дистрофией, задним склеритом.
Паллиативное лечение опухоли, направленное на улучшение зрения.
Наружное облучение глаза.
Больной с гематогенными метастазами нетрудоспособен.
Показано динамическое наблюдение онколога и офтальмолога.
Для зрения временно хороший, для жизни неблагоприятный.
—
Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Опухоли хориоидеи.
Опухоли хориоидеи
Описание
Опухоли хориоидеи. Это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.
Дополнительные факты
Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. Населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.
Опухоли хориоидеи
Причины
Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии – мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.
Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования – тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).
Симптомы
С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.
Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.
Диагностика
Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 тд В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.
Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.
При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 тд Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 тд Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.
Лечение
Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи – местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант – транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.
Выявление гемангиомы – это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики – ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.
Профилактика
Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник