Неврологические синдромы при заболеваниях крови

Внутричерепные кровоизлияния являются основной при­чиной смерти больных, особенно когда одновременно возни­кают геморрагические повреждения внутренних органов.

Поражение нервных сплетений и периферических нервов возникает при эпиневральных или внутримышечных кровоиз­лияниях. В последних случаях происходит непосредственное сдавление нервных стволов гематомой или увеличенными в объеме мышцами.

Полицитемии (эссенциальная тромбоцитемия, полицитемия Вакеза) характеризуются повышением вязкости крови, замед­лением кровотока, образованием тромбозов и тромбоэмболий органных артерий.

Неврологические проявления состоят в симптомах начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения, дисциркуляторной энцефалопатии. Осложнениями являются ин­фаркты мозга и внутричерепные кровоизлияния: субдуральные, субарахноидальные, внутримозговые. В отдельных случа­ях развивается внутричерепной синус-тромбоз, протекающий с сильной головной болью, угнетением сознания, судорогами. Диагностика тромбозов внутричерепных синусов возможна только по данным МРТ-ангиографии.

Диагноз устанавливается на основании повышения количе­ства эритроцитов, тромбоцитоза, лейкоцитоза, спленомегалии.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого — Колера). Заболе­вание характеризуется злокачественной пролиферацией плаз­матических клеток в костном мозге и других плоских костях (черепа, таза, ребер). Образуются миеломные узлы и инфильт­рация костей элементами крови.

Клинические проявления: костно-суставные боли, утомляемость, потеря веса, лихорадка. Неврологическая симптоматика соответ­ствует деструкции позвонков, корешковой компрессии, компрес­сии конского хвоста. Первым проявлением может бьггь развитие корешковых болей в спине, поясничной области, ногах.

Признаки костной деструкции на рентгенограммах костей появляются позже клинических проявлений заболевания. Бо­лее раннее их выявление возможно при помощи МРТ. Пораже­ние костей черепа возникает реже, чем позвоночника. Могут инфильтрироваться и подвергаться деструкции кости основа­ния и свода черепа, орбиты.

Поражение периферических нервов вызывает симптомы паранеопластической невропатии с дистальными болями, сен- сомоторными полиневритическими нарушениями. Неврологи­ческая патология усугубляется свойственными заболеванию метаболическими расстройствами — гиперкальциемией, уре­мией, анемией, гиперкоагуляцией крови.

Снижение иммунитета при миеломной болезни угрожает развитием инфекционных осложнений, включая гнойные ме­нингиты, токсоплазмоз, герпес.

Диагностика проводится с проведением рентгенографии плоских костей, в которых обнаруживаются характерные оча­ги деструкции. В ликворе (люмбальная пункция обязательна) обнаруживается до 10% плазматических клеток.

Порфирии. Порфирии имеют наследственную природу, раз­виваются у людей молодого возраста. В основе заболевания лежат дефицит активности ферментов биосинтеза гемма и па­тологическое накопление его токсических предшественников.

Клиническая картина имеет характер острых атак заболева­ния с множественными симптомами: развиваются сильные боли в животе, сердцебиение, рвота, парез кишечника или ди­арея, лихорадка. Характерный признак порфирии — красный или розовый цвет мочи. Психоневрологические расстройства развиваются позднее соматических, нередко — по сглаживании последних.

Поражение центральной и периферической нервной системы проявляется психоневрологическими симптомами и синдрома­ми. Периферические расстройства обусловлены острой поли­нейропатией и радикулопатией с болями в спине, поясничной области, конечностях, дистальными гипестезиями и мышечной слабостью (парезы скелетной мускулатуры). Особенностью па­резов является их проксимальный характер. Элекгронейромио- графия выявляет демиелинизацию и аксонопатию.

Центральная нейропатия возникает редко и проявляется нерезко выраженными поражениями черепных нервов. По­ражение ЦНС в достаточно большом проценте случаев (5— 20%) проявляется судорожными припадками, которые могут носить характер эпилептического синдрома или вызывают­ся гипонатриемией.

Психические расстройства возникают в период обострения заболевания, но могут сохраняться и далее и прогрессировать. Расстройства психики разнообразны, состоят в апатико-абу- лических, депрессивных, кататонических проявлениях либо эйфории, анозогнозии. Возможен галлюциноз (слуховые, зри­тельные галлюцинации). Морфологической основой психи­ческих расстройств являются выявляемые при МРТ мелкие кортикальные и субкортикальные ишемические очаги в сен­сорных областях больших полушарий. Очаги исчезают по мере стихания обострения порфирии и сглаживания расстройств психотического и неврологического характера.

Лечение неврологических и психических расстройств носит симптоматический характер в силу их обусловленности основ­ным заболеванием.

Лейкозы вызывают поражение нервной системы в 5—25% случаев. Особенно часто неврологические расстройства возни­кают у больных лимфобластным и миелобластным лейкозом. Патоморфология поражений многообразна: лейкемическая инфильтрация вещества головного, спинного мозга и оболо­чек, кровоизлияния, периневральная инфильтрация.

Клинические проявления поражения нервной системы: голов­ные боли, тошнота и рвота гипертензионного характера, ме­нингеальные симптомы (при нейролейкемии с обнаружением лейкемических клеток в ликворе), депрессивные и психотиче­ские явления.

Наблюдаются фокальные корковые симптомы с эпилепти­ческими припадками моторного или сенсорного характера, корковая слепота, парезы, мозжечковые симптомы, поражение черепных нервов инфильтративно-компрессионного типа.

На фоне химиотерапии могут развиваться множественные геморрагии в головном и спинном мозге, острые и хрониче­ские гематомы.

Падение иммунитета способствует развитию вторичных и пер­вичных нейроинфекций, обычно крайне тяжело протекающих.

Лечение неврологических осложнений проводится в соот­ветствии с развивающимися клиническими синдромами по общим принципам их терапии. Выявление ликворной нейро­лейкемии требует эндолюмбального введения цитостатиков и кортикостероидов до окончательной санации ликвора.

ТОП 10:

Поражение нервной системы в случае заболеваний системы крови (анемия, лейкоз, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, геморрагические диатезы) предопределяю поражение как центральной, так и периферической нервной системы. В так му разе возникают такие неврологические синдромы: менингеальный, корешковый, компрессионный, острые нарушения мозгового кровообращения, фуникулярный миелоз. Витамин В12 дефицитная анемия (мегалобластна анемия Аддисона-Бирмера) довольно часто приводит к возникновению демиелинизации со следующее аксональною дегенерацией руководящих путей задних, а потом боковых канатиков спинного мозга, который клинически проявляется миелопатией (фуникулярний миелоз). Болезнь развивается постепенно и характеризуется болью, парестезиями в нижних концовках, батианестезией, сенситивной атаксией, снижением глубокого коленного и ахиллова рефлексов. У больных на острый лейкоз довольно часто поражаются мозговые оболочки, возникает менингеальний синдром и поражения глазодвигательных, лицевого и слухового нервов. В случае привлечения к патологическому процесу вещества головного мозга возникают очаговые симптомы: афазия, гемипарез, мозжечку нарушения и т.п. Миеломная болезнь может вызвать сжимание спинномозговых корешков, лошадиного хвоста или спинного мозга. Иногда вследствие отложения амилоида в сосудах периферических нервов, их ишемии или инфильтрации возникает мононейропатия. Компрессия спинного мозга (чаще всего на уровне шейных позвонков, или лошадиного хвоста) развивается также в случае лимфогранулематоза. Из шейных лимфатических узлов или путем распространения по лимфатической системе может возникнуть внутричерепное диссеминированное поражение. Полицитемия, которая предопределяет повышение вязкости крови и развитие ДВС-Синдрома, может вызывать возникновение как тромботического, так и геморрагического инсульта. Ишемический инсульт тромботического генеза может усложнить течение серпоподобноклеточной анемии.

ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) – не прогрессирующее поражение центральной нервной системы, недоразвитие головного мозга, которое проявляется двигательными нарушениями (параличами, подергиваниями, нарушением речи), нарушением равновесия, возможно интеллектуальными расстройствами, эпилепсией.

Проявиться заболевание может с первых минут жизни, а может и в течение первых месяцев, в зависимости от тяжести поражения нервной системы. Симптомы ДЦП зависят от степени недоразвития мозга и расположения пораженных структур. Выраженность симптомов может варьировать от легких до очень тяжелых – приводящих к инвалидности.

Задержка в появлении двигательных навыков у ребенка, отсутствие движений, лишние движения, плохое удержание головы, судороги и существенное отставание речевого развития являются серьезными симптомами и требуют немедленного обращения к детскому неврологу.

Чаще поражаются участки мозга, отвечающие за движение, мышечный тонус, равновесие. Мозг не может правильно давать команды и управлять мышцами. Проявляется такое нарушение в виде параличей, повышения мышечного тонуса, непроизвольных подергиваний и движений. Ребенок отстает в развитии – не двигает или плохо двигает конечностями, поздно начинает держать голову, переворачиваться, интересоваться игрушками, садиться, ползать, ходить. Его нельзя поставить на ножки – ребенок опирается на носочки и не становится на всю стопу, не удерживает игрушку в руке, не может осознанно поднять конечность, разжать кулак, подвигать стопой. Повышение мышечного тонуса ограничивает движения ребенка вплоть до общей неспособности двигаться.

Парализованными могут быть одна конечность, односторонние рука-нога, две руки, две ноги. Парализованные конечности отстают в развитии – остаются короче и тоньше здоровых, появляются деформации скелета, контрактуры суставов, что еще больше нарушает движения. В результате поражения мозга нарушена координация движений – страдает походка, ребенок может падать, делать вычурные движения, кивать головой, совершать неконтролируемые движения конечностями.
У малыша могут быть эпилептические приступы (потеря сознания и судороги).

Возможно развитие косоглазия, нистагма (подергивание глазных яблок), нарушение зрения, слуха, психики, дыхания, желудочно-кишечного тракта. Нарушается обучение, поведение.

Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенко м. Окончательный диагно з формируется по сле года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми.

Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения.

Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее.

Диагноз ставится на основании неврологического осмотра и инструментальных методах обследования:

— электрофизиологическое исследование потенциалов мышц и оценка периферических нервов;
— Электроэнцефалография – функциональная оценка биотоков мозга.
— Необходимы также консультации окулиста, отоларинголога, психиатра, эпилептолога, ортопеда.

Лечение Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка.

Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.)

Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мышечного тонуса, обменных процессов в мышечной ткани, снижения внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбудимости. Улучшение психического развития детей достигается назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен веществ также витамин В12, пирогенал.

60 Энцефалопатия гипоксическая (е. hypoxica— энцефалопатия, возникающая на почве гипоксии, обусловленной расстройствами легочной вентиляции, кровообращения, тканевого обмена, например, в результате продолжительной артериальной гипотонии при хирургических операциях на сердце и крупных сосудах.

Симптомы энцефалопатии

Клинические проявления энцефалопатии разнообразны. Ранними признаками энцефалопатии являются снижение умственной работоспособности, памяти (особенно на недавние события), затруднение при смене видов деятельности, нарушение сна, вялость днем, общая утомляемость. Нередки жалобы ни диффузные головные боли, шум в ушах, общую слабость, неустойчивое настроение, раздражительность. При неврологическом осмотре можно выявить нистагм, снижение остроты зрения и слуха, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, наличие патологических пирамидных и оральных рефлексов, нарушения координации, вегетативные расстройства. Эти нарушения могут прогрессировать по мере развития основного заболевания, которому сопутствует энцефалопатия. В таких случаях на поздних стадиях выявляются четкие неврологические синдромы: паркинсонический, псевдобульбарный (см. Псевдобульбарный паралич, Слабоумие). У части больных могут наблюдаться расстройства психики.

При тяжелом генерализованном поражении головного мозга, значительных нарушениях микроциркуляции, отеке мозга возможно острое развитие клинической картины энцефалопатии; общее беспокойство, сильная головная боль, чаще в затылочной области, тошнота, рвота, расстройство зрения, головокружение, пошатывание, иногда онемение кончиков пальцев рук, носа, губ, языка. Затем беспокойство сменяется вялостью, иногда помрачением сознания. Расстройства сознания, иногда судорожные припадки могут проявляться при острой почечной, печеночной, панкреатической энцефалопатии. Острое развитие энцефалопатии с интенсивной головной болью, тошнотой, рвотой, нистагмом, парезами, психическими расстройствами, реже судорогами наблюдается при тромбоэмболии легочных артерий, инфарктной пневмонии, в отдельных случаях и при обострении хронической пневмонии.

диагностика энцефалопатии

Для диагностики энцефалопатии и определения ее формы большое значение имеют данные анамнеза: перинатальная патология, интоксикация, черепно-мозговая травма, наследственные или приобретенные нарушения метаболизма, выраженный атеросклероз, гипертоническая болезнь, заболевания почек, печени, поджелудочной железы, легких, воздействие ионизирующего излучения.

При электроэнцефалографии (ЭЭГ) регистрируются дезорганизация основных ритмов, появление патологических медленных волн, признаки эпилептической активности.

При компьютерной томографии (КТ) и МРТ отмечаются признаки диффузной атрофии мозга: расширение желудочков мозга, субарахноидального пространства, углубление мозговых борозд. Признаки диффузного мелкоочагового поражения можно обнаружить при томографии методом ядерного магнитного резонанса (ЯМР).

Биохимические исследования крови, мочи, цереброспинальной жидкости, выявление токсических веществ позволяют уточнить этиологию и патогенез энцефалопатии.

Лечение энцефалопатии

Комплексное лечение энцефалопатии направлено как на основное заболевание, вызвавшее энцефалопатии, так и на общие элементы патогенеза и симптоматики. При острых энцефалопатии используют различные системы жизнеобеспечения: Гемодиализ, искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), гемоперфузию, продолжительное парентеральное питание. Часто необходимы мероприятия по снижению внутричерепного давления, ликвидации судорожного синдрома. В последующем назначают препараты, улучшающие метаболизм мозга: ноотропного ядра (пиридитол, пирацетам), аминокислоты (церебролизин, альвезин, метионин, глутаминовая кислота), липотропные соединения (эссенциале, лецитин), витамины A, Е, группы В, аскорбиновую и фолиевую кислоту: по показаниям — ангиопротекторы (циннаризин, ксантинола никотинат, пармидин, кавинтон, сермион), антиагреганты (пентоксифиллин), биостимуляторы (экстракт алоэ, стекловидное тело). Лекарственные средства назначают комбинированно, повторными курсами длительностью 1—3 мес.

В качестве вспомогательного лечения используют физиотерапию и рефлексотерапию (иглоукалывание), пешие прогулки, занятие дыхательной гимнастикой ( цигуном, дыхание по Стрельниковой, Бутейко ), медитация и многое другое. Только без перегрузок . Всё очень индивидуально. От медикаментозного лечения при этом отказываться нельзя.

61 Сотрясение головного мозга — травма, при которой не отмечается стойких нарушений в работе мозга. Все симптомы, возникающие после сотрясения, обычно со временем (в течение нескольких дней) исчезают. Стойкое сохранение симптоматики является признаком более серьёзного повреждения головного мозга. Основными критериями тяжести сотрясения мозга являются продолжительность (от нескольких секунд до 5 (в некоторых источниках до 20) минут[6]) и последующая глубина потери сознания и состояния амнезии. Неспецифические симптомы — тошнота, рвота, бледность кожных покровов, нарушения сердечной деятельности.

• однократная рвота,

• некоторое учащение дыхания,

• учащение или замедление пульса,

• нарушение памяти на текущие или предшествующие события,

По восстановлении сознания типичны жалобы на

• головную боль,

• тошноту,

• головокружение,

• слабость,

• шум в ушах,

• приливы крови к лицу,

• потливость,

• чувство дискомфорта,

• нарушение сна.

Таким образом, сотрясение головного мозга можно выявить на основании:

• Наблюдаемых или сообщенных больным данных об утрате сознания в момент травмы.

• Тошноты, рвоты, жалоб на головокружение и головную боль.

• Отсутствия признаков более тяжелой травмы (утраты сознания более 30 минут, судорожных припадков, параличей конечностей)

И по необходимости и при возможности КТ илиМРТ головного мозга(желательно, проведение этих обследований – шанс избежать недооценки тяжести травмы, но такое оборудование не всегда имеется), при отсутствии КТ или МРТ выполняется М-эхоскопия.

Первая помощь при сотрясениях

Первая помощь пострадавшему с сотрясением мозга, если он быстро пришел в сознание (что обычно имеет место при сотрясении мозга), заключается в придании ему удобного горизонтального положения с чуть приподнятой головой.

Если получивший сотрясение мозга продолжает находиться в бессознательном состоянии, предпочтительней так называемое спасительное положение —

• на правом боку,

• голова запрокинута, лицо повернуто к земле,

• левая рука и нога согнуты под прямым углом в локтевом и коленном суставах (предварительно надо исключить переломы конечностей и позвоночника).

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение при сотрясении мозга часто не требуется и носит симптоматический характер (основное лечение — покой и здоровый сон). Направлена фармакотерапия главным образом на нормализацию функционального состояния головного мозга, снятие головной боли, головокружения, беспокойства, бессонницы и других жалоб.

Обычно спектр назначаемых при поступлении лекарств включает обезболивающие, успокаивающие и снотворные, преимущественно в виде таблеток, а при необходимости и в инъекциях. Среди обезболивающих (анальгин, пенталгин, дексалгин, седалгин, максиган и др.) подбирают наиболее эффективный у данного больного препарат. Подобным образом поступают и при головокружении, выбирая что-либо одно из имеющихся лекарственных средств (беллоид, циннаризин, платифиллин с папаверином, танакан, микрозер и т.п.).

В качестве успокаивающих используют валериану, пустырник, корвалол, валокордин, а также транквилизаторы (афобазол, грандоксин, сибазон, феназепам, нозепам, рудотель и др.). Для устранения бессонницы на ночь назначают донармил или релаксон.

Проведение курсовой сосудистой и метаболической терапии при сотрясениях способствует более быстрому и полному восстановлению нарушений мозговых функций. Предпочтительно сочетание сосудитстых (кавинтон, стугерон, сермион, инстенон и др.) и ноотропных (глицин, ноотропил, павнтогам, ноопепт и др.) препаратов.

Для преодоления частых астенических явлений после сотрясения мозга назначают: фенотропил по 0,1 1 раз утром, когитум по 20 мл 1 раз в день, вазобрал по 2 мл 2 раза в день, поливитамины-полиминералы типа «Юникап-Т», «Центрум», «Витрум» и т.п. по 1 таб. 1 раз в день. Из тонизирующих препаратов используют корень женьшеня, экстракт элеутерококка, плоды лимонника, сапарал, пантокрин. У лиц пожилого и старческого возраста, перенесших сотрясение мозга, усиливают противосклеротическую терапию. Также уделяют внимание лечению различных сопутствующих заболеваний.