Неврологические синдромы при заболевании почек

Неврологические осложнения болезней почек у ребенка

Мозговые симптомы и признаки часто сопровождаются уремией, хотя механизм неврологического ухудшения плохо изучен. Тем не менее, частота неврологических проявлений заболеваний почек значительно снизилась с введением современных методов лечения (Palmer, 2002).

Некоторые терапевтические процедуры, например диализ, могут осложняться, главным образом, одним специфическим фактором, но в большинстве случаев этиология, вероятно, многофакторная, включающая электролитный дисбаланс, гипертензию или проникновение в ткань мозга токсических веществ, например алюминия или органических кислот.

а) Периферическая уремическая нейропатия. Нейропатия может возникать в субклинической форме, по крайней мере, у 76% детей с уремией. Это осложнение стабилизируется путем гемодиализа, но полное обратное развитие наблюдается при трансплантации почек (Pirzada и Morgenlander, 1997). Эта проблема рассматривалась в отдельной статье на сайте, и здесь будет упомянута только патология ЦНС.

Нейропатия автономной нервной системы отмечается изменениями в частоте сердечных сокращений при активности и изменениях положений тела, что определяется специальными тестами. Как сенсомоторная нейропатия, она хорошо отвечает на пересадку (Tory et al., 2001). Как редкое явление зарегистрирована первичная миелопатия (Berretta et al., 1986).

б) Уремическая энцефалопатия. Основным неврологическим осложнением почечной недостаточности является уремическая энцефалопатия, которая характеризуется изменением когнитивного статуса, гипотонией, судорогами, атетоидными движениями, нистагмом, «порхающим» дрожанием и атаксией (Brouns и De Deyn, 2004). На мысль об этом заболевании могут наводить миоклонус и периферические судороги.

Транзиторные фокальные мозговые симптомы, включая гемипарез и кортикальную слепоту, могут быть в большей степени связаны с гипертензивной энцефалопатией. Энцефалопатия возникает и от токсического действия некоторых лекарственных препаратов.

У детей с хронической почечной недостаточностью от средней до тяжелой степени обычны малый размер головы и задержка развития (McGraw и НакаIkse, 1985). Воск et al. (1989) обнаружили, что у детей с наиболее тяжелой почечной недостаточностью имеется небольшая окружность головы на ранних этапах жизни, задержка физического развития и прогрессирующее снижение IQ при отсутствии неврологических признаков.

Уремическая энцефалопатия обратима при коррекции почечной недостаточности посредством гемодиализа или трансплантации почек. Последняя является высоко эффективным методом при уремической полинейропатии, в то время как гемодиализ не приводит к коррекции дефицита чувствительности. Лечение судорог включает стандартную схему с использованием противосудорожных препаратов, принимая во внимание изменения в метаболизме и выделение лекарственных средств, используемых для предотвращения реакции отторжения, индуцированной противосудорожными препаратами. Бензодиазепины эффективны против миоклонуса.

У некоторых пациентов с почечной недостаточностью неоднократно наблюдался синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии. Клинически он проявляется головной болью, оглушением, часто судорогами и редко зрительными нарушениями и очаговыми дефицитами. При нейровизуализации отмечаются области повышенного сигнала в режиме Т2 и FLAIR преимущественно в затылочно-теменных областях, но иногда распространяющихся кпереди, даже с поражением ствола мозга (Lamy et al., 2004).

Синдром чаще всего обратим, но иногда возможны устойчивые последствия (Prasad et al., 2003). Гипертензия, вероятно, является основной причиной синдрома, но возможна и связь с некоторыми химиотерапевтическими препаратами (Tam et al., 2004), такими как такролимус и циклоспорин.

Расстройство познавательных способностей, дегенеративные изменения в коре головного мозга и диссеминированный кальциноз мозга нередко сопровождаются нефропатическим цистинозом (Broyer et al, 1996). В основном возникают проблемы социального характера, тогда как познавательные и языковые способности остаются относительно нормальными (Delgado et al, 2005). Эффект от пересадки почек в данных случаях пока не изучен. Другие неврологические проявления могут быть представлены конкретными причинами почечной недостаточности, такими как гемолитико-уремический синдром.

В настоящее время обсуждаются частота и механизм нейросенсорной тугоухости у детей с продолжительной почечной недостаточностью. Ототоксические препараты, такие как фуросемид и аминогликозиды с большой вероятностью являются важными факторами (Mancini et al., 1996).

в) Осложнения лечения почечной недостаточности. Диализ может сопровождаться ухудшением неврологических проявлений как результат диализного дисэквилибриум-синдрома. Синдром вызван недостаточностью мочевины при быстром восстановлении равновесия между тканью мозга и кровью, приводя к выходу внеклеточной жидкости в мозг, но механизмы, вероятно, сложнее (Trinh-Trang-Tan et al., 2005). Состояние проявляется в виде головной боли, тошноты, рвоты, прогрессирующего оглушения, а иногда в виде судорог. Осложнение можно предотвратить постепенным изменением уровня электролитов в крови и ранним диализом.

Повторный диализ может быть связан с различными синдромами, вероятно, относящимися к дефициту витаминов, других питательных веществ или нарушению электролитного баланса. Они включают центральный мостовой миелинолиз, энцефалопатию Вернике и синдром «горящих» стоп, форму сенсомогорной нейропатии, способной реагировать на добавление в рацион витаминов группы В.

Диализная энцефалопатия характеризуется изменениями личности, дизартрией, апраксией речи, миоклонусом и судорогами. ЭЭГ показывает замедление фоновой записи и множественные пароксизмы (Hughes и Schreeder, 1980). Нарушение приводит к смерти в течение нескольких лет. Тем не менее, понимание того, что причиной была токсичность алюминия как результат высокого содержания этого металла в диализной ванне, привело почти к полному исчезновению синдрома при использовании воды, не содержащей алюминия.

Случаи аналогичные диализной энцефалопатии наблюдались у пациентов, находящихся не на диализе, а получавших большое количество солей алюминия, при этом содержание алюминия в сыворотке крови и костях значительно превышало средние показатели (Griswold et al., 1983). В таких случаях обратимость симптомов достигалась при прекращении использования гелей и лечении отравления (Ackrill et al., 1980).

Острая гиперкалъциемия у пациентов при гемодиализе может имитировать диализное слабоумие (Rivera-Vasquez et al., 1980) с прекрасным прогнозом при коррекции кальция в сыворотке крови.

Симптоматическая гипогликемия наблюдалась через месяцы или годы после трансплантации почек (Wells et al., 1988). Она возникает у детей, получающих пропранолол и реагирующих на отмену лекарств.

Пациенты с почечной трансплантацией подвергаются риску, сопутствующему пересадке органов. В основном это связано с иммуносупрессией, рассматриваемой ниже.

г) Энцефалопатия отторжения. Острый неврологический синдром возникает у некоторых реципиентов почечного трансплантата (Brouns и De Deyn, 2004). Важно выявить отсутствие связи с нарушением электролитного баланса, гипертензией, лихорадкой или стероидами, в этом случае можно продолжить лечение стероидами.

Следует иметь в виду, что лекарственные средства, такие как большинство противосудорожных средств, ускоряют катаболизм стероидов, приводя к возможному уменьшению жизни аллотрансплантата. Лечение судорог должно проводиться не фермент-индуцирующими препаратами, такими как вальпроат или бензодиазепины.

— Также рекомендуем «Неврологические осложнения болезней печени у ребенка»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.1.2019