Неврологические синдромы при рассеянном склерозе

Общая часть

Рассеянный склероз

(РС, SD (sclerosis disseminatum, лат.)) представляет собой аутоиммунное хроническое прогрессирующее рецидивирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием множественных очагов демиелинизации (бляшек) в белом веществе головного и/или спинного мозга вследствие распада миелиновых оболочек нервов (демиелинизации). Характерно диффузное поражением мозга с ранним вовлечением в процесс осевых цилиндров аксонов, приводящее к полиморфизму клинических проявлений заболевания и серьезной инвалидизации больных.

Течение заболевания ремиттирующее (с полным или частичным восстановлением после обострения), реже неуклонно прогрессирующее, как правило, у больных относительно молодого возраста. С течением заболевания обострения, как правило, становятся все более редкими, а симптомы более выраженными, формируется остаточный дефект. Для клинической картины рассеянного склероза характерны неврологические признаки многоочагового поражения головного и спинного мозга, т.е. сочетание 2 и более признаков, таких как:

• Нарушения чувствительности в конечностях или туловище.
• Появление ощущение прохождения тока по спине и конечностям при наклоне головы кпереди (симптом Лермитта).
• Парезы и параличи в конечностях, в частности, спастический парапарез в ногах.
• Ретробульбарный неврит (преходящая утрата или резкое снижение остроты зрения, обычно на один глаз, развивающееся в течение нескольких часов или дней и проходящее через 1 – 2 недели).
• Глазодвигательные расстройства,

  межъядерная офтальмоплегия

  .

• Диплопия (двоение зрения).

• Нистагм

  .

• Спастико-атактическая походка, неустойчивость при ходьбе.
• Нарушения координации.
• Парез (невропатия) лицевого нерва.
• Психические нарушения.
• Тазовые нарушения (императивные позывы на мочеиспускание).

Диагностика рассеянного склероза осуществляется на основании анализа анамнеза и клинической картины заболевания, при котором выявляется тип течения процесса (наличие повторяющихся обострений, прогрессирование) и наличие двух и более очагов поражения мозга, причем при каждом новом обострении их локализация может меняться. Для выявления очагов демиелинизации наиболее чувствительным методом диагностики является МРТ головного мозга, однако обнаруживаемые при МРТ изменения не являются специфичными только для рассеянного склероза. Также характерными признаками заболевания является побледнение височных половин дисков зрительных нервов и повышение содержания IgG в спиномозговой жидкости.

Этиотропных средств лечения рассеянного склероза нет. Основу терапии составляют купирование обострений заболевания и предупреждение его прогрессирования.
Купирование обострений достигается пульс-терапией кортикостероидами (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон). Для купирования тяжелых обострений к кортикостероидам может добавляться плазмаферез.
Предупреждение прогрессирования заболевания достигается применением иммуномодулирующих препаратов (интерфероны β;, глатирамера ацетат) или
иммуносупрессоров (метотрексат, азатиоприн).

• Эпидемиология

  Заболевание поражает преимущественно лиц молодого трудоспособного возраста. Возраст начала заболевания от 15 до 50 лет. Соотношение среди больных женщин и мужчин около 2:1. В мире более 3 млн. человек больны рассеянным склерозом, и не менее 100 000 больных в России.

  • Выделяют три зоны в мире, различающиеся по показателю распространенности рассеянного склероза
    • Зона высокого риска (более 50 случаев на 100 000 населения):
      • Северная Европа
      • Северные районы США
      • Юг Канады
      • Юг Австралии
      • Россия (в северных, западных и северо-западных районах частота РС наиболее высока и варьирует от 30 до 70 случаев)
      • Новая Зеландия
    • Зона среднего риска (10 – 50 случаев):
      • Южная Европа
      • Юг США
      • Северная Африка
      • Остальная территория Австралии
    • Зона низкого риска (менее 10 случаев):
      • Большинство регионов Центральной и Южной Америки, Азии, Африки, Карибского бассейна и Океании.

     

   

• Классификация
  • Классификация рассеянного склероза по типу течения заболевания
    • Рецидивирующее (ремиттирующее) течение. Периоды обострений завершаются полной или частичной ремиссией, во время которой состояние больных остается стабильным.
    • Вторично прогрессирующее течение, когда первоначально ремиттирующее течение приобретает характер неуклонного прогрессирования, нарастания неврологического дефицита, на фоне которого могут наблюдаться эпизоды обострений с минимальными ремиссиями (а могут и отсутствовать).
    • Первично прогрессирующее течение, при котором с самого начала заболевания отсутствуют эпизоды обострений. Возможны эпизоды временной стабилизации или временного незначительного улучшения.
    • Прогредиентно-рецидивирующее течение, при котором наблюдаются эпизоды обострений на фоне прогрессирования процесса с самого начала болезни.

   

• Код по МКБ
  • G35 Рассеянный склероз.
  • G36.0 Оптиконевромиелит (болезнь Девика).
  • G37.0 Диффузный склероз. Болезнь Шильдера. Периаксиальный энцефалит.
  • G37.5 Концентрический склероз (Бало).

   

Многие заболевания, к сожалению, до сих пор относятся к неизлечимым. Одной из таких является рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Что его вызывает, как оно проявляется и диагностируется — об этом в нашей статье.

Рассеянный склероз — что это?

При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.

РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.

Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.

Типы рассеянного склероза

Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:

• 
  
  клинически изолированный синдром
  
  
  — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
• 
  
  ремитирующий рассеянный склероз
  
  
  — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
• 
  
  вторично-прогрессирующий РС
  
  
  — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
• 
  
  ремитирующее-прогрессирующий
  
  
  — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
• 
  
  первично-прогрессирующий рассеянный склероз
  
  
  — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.

Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как

доброкачественный

(в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и

злокачественный

(заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).

Причины рассеянного склероза

Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:

• 
  
  генетические
  
  
  — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
• 
  
  внешние
  
  
  — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
• 
  
  поведенческие
  
  
  — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.

Симптомы рассеянного склероза у мужчин и женщин

Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.

Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.

С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:

• зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
• речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
• мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
• первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
• чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
• интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
• при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.

Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.

Диагностика заболевания

Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.

Основным методом диагностики является


магнитно-резонансная томография


: на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).

Достаточно информативным является


исследование вызванных потенциалов


: оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.

Дополнительно часто назначают


исследование спинномозговой жидкости


: для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов.


Анализ крови


позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.

Стадии заболевания

Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:

• 0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
• 4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
• 6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
• 7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.

Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.

Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.