Неврологические синдромы при мозжечковой атаксии

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

В передвижении человека существенную роль играют масса тела и сила земного притяжения. В ответ на каждое перемещение центра тяжести тела за пределы проекции площади опоры возникает рефлекс, возвращающий центр тяжести в положение, когда его проекция вновь находится в границах площади опоры. Рефлексы на нарушение равновесия в процессе эволюции трансформировались в систему автоматической регуляции механизмов сохранения равновесия. Эта система корреляции проприоцептивных, вестибулярных импульсов и координации ответного перемещения центра тяжести на ту же величину в диаметрально противоположном направлении и составила сущность нового специального органа центральной нервной системы — мозжечка.

Мозжечок является одной из составных частей головного мозга, ведающей координацией и регуляцией всех движений, как произвольных, так и рефлекторных. Импульсы, возникшие в черве мозжечка в результате взаимодействия информационных потоков от проприоцептивной, вестибулярной и оптической систем, направляются через ядро Дейтерса по tractus vеstibulospinalis в спинной мозг, вызывая дополнительные движения, стабилизирующие центр массы тела. При заболеваниях мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр массы, и вследствие этого часто теряется равновесие, наступает мозжечковая атаксия. Под термином «мозжечковая атаксия» объединяют ряд симптомов, свидетельствующих о нарушении регуляции двигательных актов и их координации.

Различают мозжечковые симптомы, проявляющиеся в виде нарушения в основном специализированных асимметричных движений гомолатеральных конечностей; и мозжечково-вестибулярные (в основном нарушения равновесия). К мозжечковым симптомам относятся: мозжечковая гипотония, нарушение координации движений в конечностях, мозжечковый парез (астения, адинамия), гиперкинезы (тремор и миоклонии), нарушение речи мозжечкового происхождения, нарушение высших психических функций. Нарушение координации движений у больных с поражением мозжечка более четко выявляется в верхних конечностях, что связано с особым развитием у человека тонких специализированных асимметричных движений верхних конечностей.

Характерным проявлением мозжечковой атаксии является изменение походки, когда больной ходит, широко расставляя ноги, шатаясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы – «походка пьяного» (правильнее было бы сказать, что у пьяного имеется «мозжечковая походка»). Поскольку в основе мозжечковой атаксии не лежит выпадение глубокой чувствительности, выключение зрения не вызывает заметного усиления этих расстройств. Важнейшим компонентом мозжечковой атаксии является нарушение статики и походки. Статокинетические расстройства проявляются нарушением равновесия как общей функции организма. При этом они могут быть разной интенсивности — от едва заметного пошатывания при стоянии и ходьбе до резко выраженных форм туловищной атаксии.

При мозжечковых поражениях обычно наблюдается отклонение и промахивание на стороне очага или преимущественно на этой стороне, при этом спонтанное отклонение имеет такое же направление, как и спонтанное промахивание. Кроме того, при мозжечковой атаксии нередко наблюдаются интенционное дрожание, нистагм и своеобразная дизартрия в виде растянутой, скандированной речи, а также и головокружение. Мышечный тонус при поражениях мозжечка обычно понижен. При мозжечковой атаксии наблюдается симптом адиадохокинезии, а также асинергии (расстройство сложных движений).

Следует отметить, что часто по клиническим и очаговым симптомам, без объективизации, выявление мозжечковой атаксии является задачей весьма проблематичной. Кроме того, нередко при отсутствии конкретных данных о возникновении и развитии определенных неврологических симптомов диагностика может быть затруднена. По мнению ряда авторов, медиальные повреждения мозжечка могут сопровождаться только статической атаксией, которую можно не заметить при обычном осмотре, но которая крайне беспокоит больного. Такие поражения могут быть выявлены только при использовании специального метода исследования функции равновесия — стабилографии. Поэтому при различных формах атаксии с диагностической целью рекомендуют проводить такие дополнительные исследования, как плетизмография, ультразвуковая допплеросонография, ангиография, офтальмодинамометрия, компьютерная (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная стабилография. Применение объективных методов исследования с количественным анализом результатов и современные методы лучевой диагностики (КТ, МРТ) имеют важное, иногда решающее значение не только в диагностике этой патологии, но и в дифференциальной диагностике различных форм атаксий.

по материалам статьи: «Клинические проявления мозжечковых атаксий» Х.Т. Абдулкеримов

Мозжечковый синдром или атаксия мозжечка – это состояние, которое вызвано нарушением работы одноименного отдела головного мозга. Всегда в таких случаях возникает расстройство координации движения.

В мозжечке протекает патологический процесс, при котором страдают разные отделы и области этого отдела мозга. В зависимости от характера течения (статичный или развивающийся), вестибуло мозжечковый синдром может быть остро выраженным или же протекать практически незаметно.

Поражение мозжечка, как последствие болезни

Чаще всего мозжечковый синдром является последствием того или иного заболевания. Вызвать это состояние могут:

ишемический или геморрагический инсульт, поражение мозжечка в этом случае происходит из-за недостаточного питания клеток мозга, ведь инсульт предполагает эмболию и окклюзию артерий;

• рассеянный склероз;
• синдром Гийена;

  

  ЧМТ может вызвать поражение мозжечка

• болезни эндокринной системы;
• гидроцефалия обструктивного характера.

Черепно-мозговая травма так же может стать катализатором для развития острой атаксии, поскольку из-за травмы отделы мозга могут испытывать давление образовавшейся гематомы.

Даже укус энцефалитного клеща может привести к серьезному расстройству координации, что вызвано проявлением мозжечкового синдрома и сопутствующих расстройств.

Другие причины развития нарушения

В некоторых случаях поражение мозжечка является не следствием, а симптомом. Это относится к онкологическим заболеваниям следующих органов и систем:

• легких;
• головного мозга;
• яичников;
• лимфатических узлов.

Именно «первым звоночком» рака мозга может стать синдром мостомозжечкового угла. В результате роста злокачественной опухоли отделы мозга сдавливаются и в их клетках нарушается питание и нейронная связь.

При длительной алкогольной зависимости, токсикомании и наркомании происходит необратимое поражение мозжечка. Так же атаксия может стать наследственным недугом. В этом случае терапия должна быть подобрана особым образом.

Что такое мозжечок, его функции и строение:

Как это выглядит — комплекс симптомов

Ярко выраженные видимые симптомы позволяют человеку во время «забить тревогу» и обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит констатировать точную причину появления недуга и степень поражения.

К частым симптомам относится:

• интенционное дрожание пальцев и рук;
• «пьяная» походка;
• асинергия (не способность производить сочетанные движения);
• адиадохокинез (не способность выполнить чередующиеся быстрые движения);
• нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты);
• гипотонус мышц рук;
• затрудненная речь с разделением на слоги;
• изменение почерка.

Проявление перечисленных симптомов может быть выражено слабо. Стремительное нарушение походки и речи характерно лишь при черепно-мозговой травме, когда поражение мозжечка произошло резко.

Для диагностирования специалист может назначить магнитно-резонансную томографию головы и шеи. Этот метод диагностики на данный момент является наиболее распространенным и точным.

Осмотр и постановка диагноза

Для проявления нарушений в координации и способности двигаться врач может провести несколько тестов. В глаза могут сразу броситься статические нарушения. Человек стоит не уверенно, не ровно.

Для того, чтобы не упасть, рефлекторно расставляет ноги на уровне плеч и при этом можно отметить широкую амплитуду качания. Туловище держит немного запрокинутым назад.

В процессе беседы с врачом в положении стоя больной может невольно начать балансировать руками, поскольку будет ощущать нарушение равновесия. Если сдвинуть ноги стоящего, то он попросту упадет, причем сам даже не заметит падения и никак не смягчит его.

В тяжелых случаях отмечается нарушение мимики. На пациенте будто одета маска. Судорожные подергивания глаз и пальцев рук не оставят сомнений, что поражен мозжечок.

На фоне патологического процесса в мозге больной может отмечать ухудшение зрения и угнетенный эмоциональный фон. Могут возникнуть психологические расстройства и глубокая депрессия. На фоне этих явлений недуг будет лишь усугубляться.

Для точной постановки диагноза невролог назначит допплерографию сосудов и МРТ головного мозга. Это позволит уточнить тяжесть болезни и, в некоторых случаях, сразу констатировать причину ее появления.

Что предлагает современная медицина?

Лечением при нарушенной функции мозжечка занимается узкий специалист – невропатолог. Его главная задача – установить причину атаксии и устранить ее. Биохимический анализ крови позволит констатировать или исключить наличие бактериальной или вирусной инфекции. В соответствии с этим могут быть назначены соответствующие противовирусные препараты, антибиотические средства.

Лечение патологии сосудистой системы потребует прием ангиопротекторов. Нередко расстройство мозжечка является наследственным. В этом случае пациенту будут прописаны препараты, улучшающие метаболические процессы.

Для улучшения трофических процессов в мозге потребуются такие серьезные лекарства, как Пантогам, Ноотропил, Винпоцетин и другие.

Хирургическое вмешательство может потребоваться лишь в случае обнаружения операбельной злокачественной опухоли мозга. Если причина нарушения координации движения – сильная интоксикация, то потребуются адсорбенты и абсорбенты.

В качестве дополнения к терапии врач может назначить гомеопатический препарат. А для возвращения тонуса мышцам рекомендуется ежедневно заниматься лечебной физкультурой.

Самостоятельное лечение столь сложного заболевания грозит тяжелыми последствиями для пациента. Ввиду этого не стоит экспериментировать с препаратами и надеяться на то, что самолечение даст хорошие результаты. Лишь грамотный специалист-невролог сможет составить правильное комплексное лечение.

Нейроны мозжечка способны немедленно реагировать на изменение задачи или окружающей среды. При повреждении мозжечка обучение новым двигательным навыкам чрезвычайно затрудняется, а при выполнении ранее знакомых движений появляется нарушение координации в конечностях относительно друг друга и туловища. В конечном счете развивается атаксия.

Триада симптомов поражения мозжечка включает:

• мозжечковую атаксию (статическую и динамическую);

• мышечную атонию;

• асинергию.

• Также при поражении мозжечка отмечаются:

• гиперметрия;

• промахивание;

• адиадохокинез;

• интенционный тремор;

• нистагм, опсоклонус;

• расстройства речи.

При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная статическая атаксия на фоне диффузной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно выражено при поворотах. Контроль зрения не уменьшает атаксии. При поражении передней части червя мозжечка больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя — назад, плохо удерживает голову.

При поражении полушарий мозжечка преобладают динамическая атаксия конечностей, атактическая походка с отклонением в сторону пораженного полушария, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия, нистагм, адиадохокинез, асинергия, гипотония на стороне очага, «скандированная речь».

Атаксия — это недостаток координации при выполнении произвольных движений. Она может проявляться в виде неуклюжести, неаккуратности или неустойчивости. Движения неплавны и кажутся не связанными между собой. Атаксия может затрагивать любую часть тела.

• Атаксия рук: при выполнении движений, требующих особой тщательности, возникает тремор; промахивание мимо цели (мимопопадание); нарушается точность выполнения повторных движений (например, хлопанье) — дисдиадохокинез.

• Атаксия ног вызывает неустойчивость туловища с тенденцией к падению. Компенсаторно развивается своеобразная походка, напоминающая походку «пьяного», при которой стопы ставятся шире расстояния между бедрами.

• Нарушения равновесия проявляются падениями спонтанными: или при изменении направления движения или толчке извне.

• Атаксия речевого аппарата проявляется «скандированной речью». При этом голос становится монотонным, часто сопровождается звуками придыхания, необычным темпом или паузами между слогами.

• Атаксия глаз характеризуется отсутствием быстрых движений при слежении за определенным объектом — нистагмом. При внимательном исследовании можно заметить «промахивание глазами», когда предмет теряется из виду, а затем «подхватывается».

Нарушение равновесия при стоянии и ходьбе называется статиколокомоторной атаксией, нарушение координации двигательных актов — динамической атаксией.

Выделяют несколько видов атаксий в зависимости от топографии очага.

• Сенситивная атаксия. Возникает при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности. Большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. Походка «штампующая».

• При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой.

• При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.

• При поражении коры полушарий большого мозга (лобных, височных, затылочных долей) также развиваются нарушения статики. При поражении коры полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону. Корковая атаксия обязательно сопровождается особенностями поведения, например «лобной психикой». Крайняя степень корковой атаксии называется астазия-абазия — больной не в состоянии принимать вертикальную позу из-за утраты навыка удерживать равновесие в пространстве.

Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.

Нарушение координации активности отдельных мышц или их групп, участвующих в данном движении, называют асинергией. Например, больной не может ползать на четвереньках из-за невозможности четко координировать движения контралатеральных рук и ног, не может сесть со скрещенными руками, так как ноги поднимаются выше головы — асинергия Бабинского.

Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги, больной говорит с видимым усилием, делая ударение на каждом слоге (нарушение координации движений речедвигательного аппарата —мозжечковая дизартрия).

Нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок) при поражении мозжечка крупноразмашистый, быстрая фаза его направлена в сторону очага. Нистагм усиливается при взгляде в сторону очага и уменьшается при закрывании глаз, чаще бывает горизонтальным; рассматривается при поражении мозжечка как интенционный тремор глазных яблок.

Опсоклонус — двигательное расстройство, характеризующееся быстрыми хаотическими движениями глаз, часто сопровождается быстрыми подергиваниями бровей.

Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы — слишком крупными (мегалография).

Интенционный тремор — дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели. Наблюдается при поражении зубчатого ядра и его эфферентных связей. Выявляется при выполнении пальценосовой или пяточноколенной пробы.

4. Иллюстрационный материал:

5. Литература:

Дополнительная литература, не входящая в ТУП

Контрольные вопросы: (обратная связь)

Перечислите виды расстройств чувствительности?

Парез (паралич) это?

Типичная клиника синдрома Паркинсонизма?

Виды гиперкинезов?