Невринома 8 пары код мкб
Рубрика МКБ-10: D33.3
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Глиома зрительного нерва
Глиома зрительного нерва — доброкачественная опухоль, развивающаяся вдоль зрительного нерва (хиазма, тракт и ответвления), характеризующаяся ухудшением или потерей зрения, может сопровождаться диэнцефалическими симптомами, такими как снижение роста и изменение структуры сна. Глиома зрительного нерва часто ассоциирована с нейрофиброматозом 1 типа.
Опухоли глазодвигательных нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего)
Являются казуистикой. Гистологически — шванномы. Первым симптомом является чувство двоения предметов (при невриноме 4-го нерва — только при взгляде вниз, например, при спускании по лестнице). Принципы диагностики и лечения — те же, что и при других внутричерепных невриномах.
Опухоли тройничного нерва
Составляют около 0,1% внутричерепных опухолей. В подавляющем большинстве случаев — шванномы (невриномы). Обычно развиваются из гассерова узла и располагаются либо в средней черепной ямке, либо в виде «песочных часов» распространяются из средней черепной ямки в заднюю, реже возникают из корешков или ветвей тройничного нерва.
Первым проявлением опухоли обычно бывает болевая и тактильная гипестезия на соответствующей половине лица и слабость жевательной мышцы, в последующем может развиваться гипотрофия жевательной мышцы, парез лицевого нерва. Тригеминальный болевой синдром нехарактерен. При распространении опухоли в кавернозный синус появляются глазодвигательные нарушения, при росте в заднюю черепную ямку развивается внутричерепная гипертензия, атаксия.
Лечение в большинстве случаев хирургическое. Доступ к опухоли определяется ее преимущественной локализацией. Вероятность рецидива после полного удаления опухоли — 1-2%, после субтотального — около 20%. Диспансеризация — МРТ 1 раз в 6 мес до 2 лет после операции, затем — 1 раз в год до 5 лет, затем — 1 раз в 2 года.
Возможно радиохирургическое лечение — как небольших неврином, так и остатков опухоли, в частности, расположенных в полости кавернозного синуса.
Менингиома тройничного нерва (менингиома меккелевой полости)
Встречается очень редко. Развивается из ТМО, в толще которой находится узел тройничного нерва. Проявляется теми же признаками, что и невринома, может наблюдаться болевой синдром. Лечение — удаление опухоли, по возможности, с сохранением нерва, либо радиохирургия.
Опухоли лицевого нерва
Опухоли лицевого нерва — преимущественно шванномы. Очень редки.
Этиология и патогенез
Обычно развиваются из чувствительных волокон нерва в области коленчатого узла (в пирамиде височной кости).
Клинические проявления
Первым и основным проявлением заболевания является обычно медленно нарастающий парез лицевого нерва.
Диагностика
В плане дифференциальной диагностики особенно информативна КТ, позволяющая в ряде случаев выявить расширение фаллопиева канала.
Лечение
Большинство больных оперируются оториноларингологами. К нейрохирургам обычно поступают пациенты, у которых опухоль формирует интракраниальный узел.
Несмотря на применение микрохирургической техники, при удалении опухоли не всегда удается сохранить функционирующие волокна лицевого нерва. При нарушении анатомической целостности лицевого нерва оптимальным является наложение шва нерва с использованием вставки из подкожного нерва голени.
Альтернативой хирургическому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции может быть радиохирургия или трехмерная конформная лучевая терапия.
Прогноз
Прогноз благоприятный, после полного удаления опухоли вероятность ее рецидива не превышает 2%.
Невринома преддверно-улиткового (слухового) нерва
Представлены преимущественно шванномами, редко встречаются нейрофибромы. Злокачественные формы практически отсутствуют (единичные сообщения в мировой литературе). Заболеваемость — 1,5 на 100 000 населения в год. Встречаются чаще (в соотношении 3:2) у женщин, пик заболеваемости приходится на 4-5-ю декады жизни. Примерно в 5% наблюдений бывают двусторонними (что патогномонично для нейрофиброматоза-2), в этих случаях половых различий заболеваемости нет, пик — 3-я декада жизни.
Шваннома, как правило, плотная, имеет арахноидальную капсулу (развивающуюся из оболочки нерва), отграничена от мозга. Ассоциированные с нейрофиброматозом-2 шванномы, в отличие от спонтанных, часто инфильтрируют вестибулокохлеарный нерв, что затрудняет сохранение слуха у таких больных. Нейрофибромы обычно имеют мягкую консистенцию, инфильтрируют вестибулокохлеарный и другие прилежащие к опухоли нервы.
Опухоль может содержать кисты (как в строме, так и на периферии). Кровоснабжается из лабиринтной артерии, которая по мере роста опухоли гипертрофируется. Вначале прилежащая к опухоли часть вестибулокохлеарного нерва смещается опухолью, но с увеличением размера последней включается в ее структуру. Аналогично (на более поздних стадиях заболевания) происходит воздействие на близлежащие черепные нервы. Двигательная функция лицевого нерва обычно не нарушается, несмотря на сдавление его опухолью. При распространении опухоли в область вырезки намета мозжечка и при сдавлении 4-го желудочка развивается внутричерепная гипертензия, что может вести к нарушениям психики и снижению остроты зрения вплоть до слепоты.
На T1-взвешенных МР-изображениях опухоль имеет пониженную или не отличающуюся от мозжечка плотность, при введении контрастного вещества контрастность опухоли значительно возрастает. На Т2-взвешенных изображениях опухоль, как правило, гиперинтенсивна.
Основным и наиболее эффективным способом лечения опухолей преддверно-улиткового нерва является хирургическое вмешательство. Чаще всего операцию выполняют из субокципитального ретросигмовидного доступа. При опухолях менее 2 см в максимальном измерении сохранение функции лицевого нерва достигается почти в 100% случаев и сохранение слуха — в 50-60%, при нулевой летальности и вероятности рецидива полностью удаленной опухоли не более 1%. При опухолях большего размера летальность составляет 1-3%, вероятность рецидива — около 5%. Сохранить функцию лицевого нерва при радикальном удалении опухоли свыше 4 см в максимальном изменении очень сложно, слух — практически невозможно.
Альтернативой прямому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции является лучевое лечение — радиохирургия или лучевая терапия.
Опухоли языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов
Встречаются редко. Преимущественно шванномы. Локализуются практически всегда в области яремного отверстия и проявляются независимо от того, из какого нерва исходит опухоль, нарушением вкуса на задней трети языка, парезом или параличом нёбной занавески и язычка, парезом трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц. На более поздней стадии заболевания, при распространении опухоли в мостомозжечковый угол, могут присоединяться нарушения слуха, парез лицевого нерва, признаки поражения полушария мозжечка и внутричерепной гипертензии. При распространении опухоли экстракраниально на шее может пальпироваться патологическое безболезненное образование, достигающее иногда больших размеров.
Основным методом лечения является удаление новообразования. Выделить из ткани опухоли в яремном отверстии и сохранить функционирующие нервные волокна удается не всегда. Альтернативой операции является радиохирургия, обеспечивающая лучшие функциональные результаты. При опухолях большого размера производится максимально возможное уменьшение ее размеров и затем стереотаксическое облучение остатков опухоли в яремном отверстии.
Опухоли подъязычного нерва
Являются казуистикой. Описаны только шванномы. Располагаются обычно интракраниально, иногда через расширенный канал подъязычного нерва в виде «песочных часов» распространяются и экстракраниально.
Первым и самым характерным симптомом является нарастающая атрофия половины языка. Лечение хирургическое, альтернативой является радиохирургия.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Доброкачественное новообразование черепных нервов: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Доброкачественное новообразование черепных нервов: Лечение[править]
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Клинические рекомендации. Неврология и нейрохирургия [Электронный ресурс] / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433324.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Злокачественное заболевание внутричерепной локализации, которое ведет к ухудшению слуха, – невринома слухового нерва. Опухоль возникает в любом возрасте и требует особого лечения.
Сама по себе акустическая невринома – доброкачественное поражение восьмой пары черепных нервов, которое формируется из клеток их наружной оболочки. На раннем этапе своего образования патология не угрожает непосредственно жизни больного, но существенно снижает ее качество.
Из-за постоянного ощущения шума и звона, расстройств координации движений люди утрачивают трудоспособность. Однако при своевременном обращении к врачу и проведении комплексной терапии удается избавиться от неприятной симптоматики.
Общее описание невриномы слухового нерва
Поскольку преддверно-улитковый нерв состоит сразу из двух частей – как вестибулярной, так и слуховой, то клинические проявления его опухолевого поражения отличаются разнообразием. В подавляющем большинстве диагностированных неврином подобной локализации люди обращаются к отоларингологу с жалобами на резкое снижение слуховой функции.
По мере роста новообразования наблюдается сдавливание соседних внутричерепных структур, что также способствует усугублению неврологических симптомов – поражение лицевого либо тройничного нерва, языкоглоточного или же блуждающего нервного пучка.
В связи с тем, что формирование патологического очага происходит после мутации шванновских клеток, то практикующие онкологи именуют патологию, как акустическая шваннома.
Преимущественный возраст появления у людей подобных очагов атипии – 30–45 лет, а вот у детей ни одного случая слуховой невриномы зафиксировано не было. Распространенность патологии – 12–15% всех церебральных опухолевых поражений.
Код по МКБ-10
В Международной системе классификации заболеваний для невриномы преддверно-улиткового нерва отведен код по МКБ-10 – D36.1. В этой рубрике представлены патологические поражения вегетативной периферической нервной системы иных локализаций.
Если же произошло озлокачествление клеток – их трансформация в раковые элементы, то специалисты ставят уже иной шифр МКБ – С72.4. Злокачественный очаг в слуховом нерве, как правило, быстро прогрессирует и метастазирует. Вторичные его проявления будут зависеть от того, какая часть тела страдает от атипии.
В классификации обязательно учитывают не только расположение новообразования, но и степень его злокачественности, а также вовлеченность в процесс соседних участков головного мозга и иных черепно-мозговых нервов.
Причины и факторы развития
Несмотря на многочисленные медицинские исследования, врачи пока не могут достоверно судить, почему у того или иного человека формируется невринома слухового нерва. Большинство онкологов придерживаются мнения, что предрасположенность к болезни передается у людей по наследству – была установлена взаимосвязь с нейрофиброматозом, генетически обусловленным заболеванием. Доброкачественные опухолевые очаги возникают в слуховом нерве чаще всего с двух сторон.
Односторонние невриномы встречаются реже, их этиологию установить не удается. Провоцирующими факторами могут быть указаны:
- ионизирующее облучение;
- тяжелое отравление токсическими веществами;
- перенесенные нейроинфекции;
- черепно-мозговые травмы;
- декомпенсация сосудистых церебральных патологий;
- ранее выявленные хронические лабиринтиты, иные поражения вестибулярных структур.
Если в семье уже были случаи нейрофиброматоза, то людям рекомендуют тщательнее следить за своим здоровьем, а женщинам, планирующим материнство, – провести генетическое исследование.
Симптоматика неврином слухового нерва
Заподозрить, что акустическая невринома уже сформировалась, на раннем этапе развития болезни затруднительно из-за медленного, постепенного нарастания симптоматики. До 2/3 случаев обращения людей к отоларингологу – это жалобы на прогрессирующее ухудшение слуха. Иногда восприятие звуков внешнего мира прекращается внезапно и резко.
Помимо этого, при невриноме слухового нерва, симптомами выступают:
- появление шума и звона с одной либо двух сторон в ушах;
- различные вестибулярные расстройства – от тремора кончиков пальцев до сбоя координации движений;
- упорные головокружения, которые усиливаются при перемене тела в пространстве;
- позывы на тошноту и рвоту, которая не приносит облегчения самочувствия.
По мере увеличения размеров новообразования нарастает внутричерепное давление, утяжеляются клинические проявления слуховой невриномы:
- нарастающая глухота;
- лицевые боли из-за сдавливания соответствующего нерва;
- парестезии – ощущения онемения в тканях;
- лицевая асимметрия;
- гиперсаливация – непроизвольное выделение слюны;
- утрата вкусовых ощущений в языке;
- диплопия/косоглазие.
При выходе новообразования за пределы слухового прохода наблюдается поражение блуждающего нервного волокна, а также языкоглоточного сегмента – ухудшение речевой, глотательной деятельности. Позже присоединяются проявления мозжечковой атаксии, внутричерепной гипертензии, слепота.
Диагностические мероприятия
Подтвердить предварительное заключение специалиста – невринома слухового нерва – призваны современные инструментально-лабораторные методы диагностики. После тщательного сбора жалоб и анамнеза, осмотра невропатологом, отоларингологом и окулистом больного направляют на следующие исследования:
- аудиометрия – оценка слуховой деятельности;
- офтальмоскопия – осмотр глазного дна;
- электрокохлеография – осмотр вестибулярных структур;
- стабилография – оценка вращательной устойчивости больного;
- компьютерная/магнитно-резонансная томография – определение локализации и размеров опухолевого очага, вовлеченности в процесс соседних нервов, тканей;
- исследование ликвора – выявление клеток атипии.
На раннем этапе формирования болезни визуализирующие методы обследования могут не выявить очаг невриномы. Тем не менее прицельная рентгенография височной кости может указывать на присутствие опухолевого дефекта – расширение слухового канала.
В дальнейшем томография с контрастированием подтвердит первоначальный диагноз. Дифференцирование требуется провести с патологией Меньера, лабиринтитом, менингиомой. Помощь оказывает биопсия – взятие клеток из очага с осмотром их под микроскопом. Только после сопоставления информации от диагностических процедур и дачи экспертного заключения онколог подберет оптимальную схему противоопухолевой терапии.
Лечение невриномы
Успех в борьбе с невриномой заключается в своевременном ее выявлении, а также правильно подобранном комплексном лечении. Откладывать на потом и затягивать с консультацией врача в случае нарастания затруднений со слухом либо расстройством координации движений, шумом в голове – значит подвергать себя риску перерождения доброкачественного очага в рак.
Медикаментозная терапия
При небольших размерах новообразования в слуховой системе, к примеру, при обнаружении его на снимках головного мозга, которые были выполнены по иным показаниям, онкологи далеко не сразу рекомендуют удалять очаг. При отсутствии выраженной негативной симптоматики они рекомендуют различные медикаменты. Задача препаратов – улучшить самочувствие больного, а также помочь его организму самостоятельно преодолеть заболевание.
Как правило, подбирают средства из следующих подгрупп:
- диуретики – для устранения излишков жидкости в мозговых структурах, уменьшения внутричерепного давления;
- противовоспалительные препараты – подавления проявлений воспалительного процесса в тканях, купирования болевых ощущений;
- анальгетики – преодоление боли, которая неизбежно появляется из-за сдавливания мозговых структур;
- цитостатики – лекарственные средства, которые подавляют рост и развитие опухолевых клеток.
Оптимальные дозы медикаментов, кратность их приема, а также общая продолжительность консервативной терапии, равно как схемы комбинирования препаратов, подирает лечащий врач. Изменять их самостоятельно недопустимо, поскольку высок риск нанесения дополнительного урона здоровью.
Лучевая терапия
Если при мониторинге состояния невриномы в тканях слухового нерва был отмечен рост новообразования, то онкологи могут рекомендовать больному курсы лучевого подавления прогрессирования болезни. Они могут быть выполнены как на дооперационном периоде – для уменьшения опухолевого поражения, так и после – с целью предупреждения рецидива патологии.
Проведение лучевой терапии возможно несколькими способами. К примеру, дистанционное облучение – ионизирующий луч направляют на больного извне. Или же радиоизотопный элемент помещают непосредственно в очаг.
Все более популярным становится способом радиохирургии – с помощью специализированной аппаратуры, когда опухолевые клетки выжигаются лучом и необходимости в разрезании тканей нет. Риск формирования негативных последствий и осложнений у процедуры минимальный. Сокращены сроки реабилитации, что позволяет экономить денежные средства лечебного учреждения и самого онкобольного.
Хирургическое вмешательство
Полностью побороть опухолевое новообразование возможно при удалении невриномы слухового нерва одной из разработанных нейрохирургами схем хирургического вмешательства. Показания к процедуре будет определять лечащий врач. Им учитывается множество факторов – от строения опухолевого дефекта и его размеров до возраста человека и исходного состояния его здоровья.
Как правило, мелкие невриномы удается иссечь полностью вместе с их капсулой, что снижает возможность рецидива болезни. Восстановление после операции происходит вначале в хирургическом отделении, затем уже в домашних условиях. Большое значение имеет поддержка родственников и друзей, консультирование психолога, работа со специалистами отделения реабилитации.
Противопоказания для хирургического вмешательства – преклонный возраст больного, тяжелое течение соматических болезней, склонность к массивным кровотечениям, выраженная кахексия. Если иссечь невриному невозможно, к тому же она быстро прогрессирует, онкобольному специалист подбирает симптоматическую терапию – для улучшения качества жизни, самочувствия человека.
Прогноз и профилактика заболевания
На 1-й и 2-й стадии слуховой невриномы прогноз весьма благоприятный – медленный доброкачественный рост очага позволяет его своевременно диагностировать и устранить. Пятилетняя выживаемость составляет около 80–90%.
При обращении больного с третьей стадией течения опухолевого дефекта следует ожидать формирования осложнений – парезов, параличей лицевых тканей, нарушений мимики, слуховой/зрительной деятельности. Самый неблагоприятный прогноз при 4-й стадии болезни, когда уже сформировались отдаленные вторичные очаги поражения раком.
Специфической профилактики образования слуховой невриномы не разработано, поскольку окончательно не установлены первопричины ее развития. К способам вторичного предупреждения патологии специалисты относят ведение здорового образа жизни с правильным питанием, адекватной физической нагрузкой. Способствует профилактике неврином отказ от индивидуальных пагубных привычек, своевременное купирование нейроинфекций и иных соматических расстройств.
Источник