Неотложная помощь у детей с двс синдром

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

ДВС-синдром — одна из самых распространённых причин геморрагического синдрома и кровотечений и наблюдается у 8-15% больных новорождённых.

В развитии различных патологических состояний ДВС-синдрома играет существенную роль. Это неспецифическая общебиологическая реакция организма возникает в ответ на проникновение в кровоток тромбопластических субстанций, активирующих гемостаз; она сопровождается резкими нарушениями в микроциркуляторном русле. Кровотечения при ДВС-синдроме отличаются упорным характером.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины развития ДВС-синдрома у детей следующие:

• тяжёлые вирусные и бактериальные (особенно вызванные грамотрицательной и смешанной микрофлорой) инфекции;
• гипотермия;
• гипоксия/асфиксия;
• ацидоз;
• шок, острая гипотензия;
• травмы и деструктивные поражения органов (тяжёлый гемолиз, лейколиз, массивная травма, ожоги, деструкция паренхиматозных органов, некроз).

В подавляющем большинстве случаев стартовый механизм ДВС-синдрома у новорождённых — сердечно-сосудистый коллапс или шок, с последующей активацией и повреждением сосудистого эндотелия, что приводит к повышению сосудистой экспрессии, выделению в кровь тканевого фактора, повышенных количеств интерлейкинов 1, 6 и 8, фактора активации тромбоцитов и фактора некроза опухолей.

[7], [8], [9], [10]

Вызванная этиологическими факторами избыточная активация свёртывающей системы крови приводит к образованию распространённых тромбов мелких сосудов и, как следствие, к развитию микроциркуляторной блокады паренхиматозных органов, их ишемии, истощению запасов плазменных факторов свёртывания и тромбоцитов. Чрезмерная активация свёртывания индуцирует фибринолиз, усугубляя кровоточивость. При истощении факторов свёртывания, дефиците тромбоцитов и развитии вторичной депрессии фибринолиза могут возникнуть профузные кровотечения и полная несвёртываемость крови. Таким образом, можно выделить следующие звенья патогенеза ДВС-синдрома у детей:

• «протеолитический взрыв» — чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови, вазоактивный эффект кининов;
• системное поражение эндотелия (ацидоз, эндотоксикоз, экзотоксикоз и т.д.);
• гиперкоагуляцию, связанную с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции;
• блокаду микроциркуляции на ранних стадиях ДВС за счёт образования растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развития фибриновых микротромбов и далее — реологической окклюзии капилляров (повышение вязкости крови, сладж, сгустки);
• гипоксию и деструкцию клеток с дисфункцией ЦНС, почек, лёгких, печени, сердца — полиорганную недостаточность;
• коагулопатию и тромбоцитопению потребления с истощением в крови уровней как прокоагулянтов (факторы I, II, V, VIII, XIII, Виллебранда), так и естественных антикоагулянтов — ингибиторов активных сериновых протеаз (антитромбин III, протеины С, Б и др.);
• патологический фибринолиз со значительным повышением ПДФ, деградацией фибриногена, протеолизом факторов V, VIII, XII, XI, XIII, Виллебранда, изменениями гликопротеинов тромбоцитарной мембраны, что нарушает как первичный, так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному развитию тромбозов и повышенной кровоточивости. Предрасположенность новорождённых к развитию ДВС-синдрома объясняют низкой способностью ретикулоэндотелиальной системы удалять промежуточные продукты свёртывания крови; неспособностью печени при необходимости адекватно повышать синтез прокоагулянтов и антикоагулянтов; трудностью поддержания адекватной перфузии в малых сосудах; уязвимостью и лёгкой повреждаемостью большинства пусковых механизмов, приводящих к ДВС-синдрому.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Клинически выделяют три фазы развития ДВС-синдрома у детей.

1. Первая — фаза гиперкоагуляции. В клинической картине доминируют симптомы основного заболевания, с присоединением признаков нарушения микроциркуляции: мраморность кожных покровов, дистальный цианоз, пятна стаза, гипотермия, умеренное увеличение размеров печени, селезёнки, тахикардия, снижение АД, тахипноэ, уменьшение диуреза.
2. Вторая — фаза коагулопатии и тромбоцитопатии потребления. Возникают петехии и кровотечения из мест инъекций, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, страдают функции жизненно важных органов в виде острой лёгочноциркуляторной и острой почечной недостаточности, отёка мозга, поражений миокарда. Одновременно возникают кровоизлияния, в том числе кровоизлияния в мозг; лёгочные и желудочно-кишечные кровотечения.
3. Фаза восстановления. Если вторая фаза не приводит к летальному исходу, ДВС-синдром переходит в третью фазу — восстановления. Данная фаза сопровождается прекращением кровоточивости и постепенным восстановлением функций поражённых органов.

ДВС-синдром у детей — серьёзное осложнение тяжёлых заболеваний, приводящее к летальному исходу в 30-50% случаев.

[18], [19]

Для фазы гиперкоагуляции типичны следующие изменения лабораторных показателей:

• время свёртывания крови и время кровотечения нормальны или слегка укорочены;
• число тромбоцитов в пределах нормы;
• ПВ укорочено;
• ЧТВ укорочено;
• уровень фибриногена повышен;
• ПДФ повышено;
• положительный этаноловый тест.

Для фазы потребления характерны следующие лабораторные показатели:

• время свёртывания крови и время кровотечения увеличены;
• число тромбоцитов снижено;
• ПВ укорочено или нормальное;
• ЧТВ увеличено;
• уровень фибриногена снижен;
• ПДФ повышено;
• этаноловый тест резко положительный;
• анемия и появление фрагментированных эритроцитов в мазке крови.

В третьей фазе лабораторные показатели приходят в норму.

[20], [21], [22], [23], [24]

Характер и объём лечебных мероприятий зависят от фазы.

Фаза гиперкоагуляции

Основное внимание следует уделять адекватной терапии основного заболевания. Обязательно восполнение ОЦК методом инфузионной терапии с включением свежезамороженной плазмы (донатор плазменных факторов свёртывания и антитромбина III) из расчёта 10-20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы в объёме, определяемом физиологическими потребностями новорождённого. Также назначают антиагрегант пентоксифиллин (трентал) 0,1-0,2 мл 2% раствора в 5% растворе глюкозы (медленно капельно, 2-4 раза в сутки). По показаниям вводят ингибитор протеаз апротинин по 25 000-50 000 ЕД внутривенно медленно. При микроциркуляторной блокаде применяют ингибитор моноаминооксидазы допамин [5-10 мкг/кгхмин), внутривенно, капельно].

Фаза потребления

Необходимы трансфузии фактора свёртывания крови VIII каждые 12 ч, по показаниям — трансфузии эритроцитной массы и тромбоконцентрата. Необходимы оксигенотерапия, коррекция ацидоза, согревание ребёнка, восполнение ОЦК, гепаринотерапия. Гепарин натрия вводят (под контролем времени свёртывания крови!) внутривенно каждые 4-6 ч или подкожно каждые 8 ч в начальной дозе 10-25 ЕД/(кгхсут), при необходимости дозу увеличивают до 50-150 ЕД/(кгхсут).

Гепарин натрия назначают лишь после переливания фактора свёртывания крови VIII и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина) внутривенно капельно или микроструйно. Отмена гепаринотерапии возможна только на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (пирацетам или никотиновая кислота, дипиридамол и др.) и при постепенном снижении дозы гепарина.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Фаза восстановления

Необходима посиндромная терапия, направленная на восстановление нарушенных функций органов и систем. Тромболитические препараты применяют крайне редко, преимущественно при тромбозе крупных сосудов.