Неотложная помощь у детей при геморрагическом синдроме
Геморрагический синдром — симптомокомплекс, в основе которого лежат кровотечения (внутренние и наружные; венозные, артериальные, капиллярные) и кровоточивость (геморрагические диатезы).
Ведущие симптомы:
• обморок (иногда первый признак кровотечения);
• кровотечения;
• кровоточивость.
Этиология. Причинами кровотечений являются нарушения целостности сосудистой стенки в результате травмы; различные заболевания, проявляющиеся образованием язв; недостаток факторов свертывания крови.
Диагностика скрытого кровотечения
(по М.Г. Вейло, Г. Шубину, 1971)
| Кровотечение | Этиология | Анамнез и исходы |
| Внутри грудное | Переломы ребер | Травма груди, боль и нарушение дыхания, кровь в плевральной полости |
| Повреждение легкого | Травма груди, прогрессирующее нарушение дыхания, кровь в плевральной полости | |
| Тампонада сердца | Проникающее ранение грудной клетки, глухость ТС, низкое АД | |
| Внутрибрюшное | Разрыв печени и селезенки | |
| Разрыв трубы при внематочной беременности | Нарушение менструального цикла. Тупая боль в животе с иррадиацией в плечо и кончики пальцев. Тупость при перкуссии живота | |
| Забрюшинное | Разрыв аневризмы аорты | Острая боль в животе. Синкопе. Шок. Экхимозы в боковых отделах живота, в паху, у основания полового члена. |
| Травма почки | Изменение (ослабление) пульса на бедренной артерии | |
| Мышечно скелетное | Переломы костей с гематомой | Травма, отек тканей, увеличение окружности конечности |
Клиническая картина. Кровотечения бывают артериальными, венозными и капиллярными; наружными, внутренними и скрытыми.
Симптомы артериального кровотечения:
• цвет крови алый;
• вытекает быстро пульсирующей струей;
• часто осложняется шоком (острая кровопотеря).
Симптомы венозного кровотечения:
• цвет крови темно-красный;
• вытекает равномерной струей;
• осложняется острой кровопотерей и эмболией.
При капиллярном кровотечении кровь выделяется медленно, в виде «губки».
Симптомы внутреннего кровотечения (в полость): слабость, головокружение, жажда, одышка, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, тахикардия, артериальная гипотензия, возможна потеря сознания.
Скрытое кровотечение — постепенно появляется слабость, головокружение, развивается анемия. Кровотечения из естественных отверстий долго остаются незамеченными.
Различают 3 степени тяжести кровотечения.
Симптомы 1 степени: слабость, тахикардия (100 уд/ мин), бледность кожи, но кожа теплая.
АДс не Симптомы 2 степени: выраженная слабость, П > 100 уд/мин, АДс — 80-100 мм рт.ст., кожа влажная.
Симптомы 3 степени: геморрагический шок, резкая слабость, кожа бледная, холодная, П — нитевидный, АДс — 80 мм рт.ст., анурия.
дми. ОАК, БАК, «протромбиновый индекс», факторы свертывания крови, длительность кровотечения, измерение артериального давления, рентгенологические исследования органов, УЗИ внутренних органов.
ОАМ, анализ кала на скрытую кровь.
По показаниям: стернальная пункция, биопсия.
Дифференциальный диагноз
Необходимо выяснять причины кровотечения или кровоточивости.
Причины
Геморрагические диатезы Другие причины кровотечения
1. Тромбоцитопеническая 1. Носовые (ринит, артериальная гипертензия)
пурпура 2. Из десен (пародонтоз)
2. Геморрагический васкулит 3. Меноррагии (эрозии, полипы)
3. Гемофилия 4. Маточные (опухоли, роды)
4. ДВС-синдром 5. Гематурия (мочекаменная болезнь, опухоли, полипы)
6. Желудочно-кишечные (язвенные поражения, воспаления, опухоли)
7. Кровохарканье (ТЭЛА, туберкулез, рак легких)
Неотложная помощь (основные принципы)
Остановка кровотечения (давящей повязкой, введением в рану тампона, смоченного в 3% растворе перекиси водорода, наложением пузыря со льдом, жгута — в зависимости от вида кровотечения).
При внутреннем кровотечении ввести гемостатики: этамзилат (дицинон) 12,5% раствор 2 мл внутривенно,
5% раствор аминокапроновой кислоты 100 мл внутривенно струйно или капельно, кровезаменители внутривенно капельно при длительной транспортировке.
Ввести адроксон 0,025% раствор 1-2 мл внутримышечно при капиллярном кровотечении.
Тактика фельдшера
Госпитализация показана при артериальном, венозном кровотечении и в зависимости от причины и степени кровотечения. Подробнее — в разделах описания каждого из кровотечений. Носовое кровотечение
Причины: гипертоническая болезнь, травма носа, ОРВИ, инфекционные заболевания, болезни крови, опухоли носа. Симптомы:
• кровотечение из носового отверстия;
• откашливание сгустков крови при запрокидывании головы назад;
• рвота темной кровью и сгустками;
• бледность кожных покровов;
• затруднение или выключение носового дыхания с одной или двух сторон;
• при отсмаркивании — примесь свежей крови.
Неотложная помощь
Придать пациенту сидячее положение, не запрокидывая голову.
Попросить пациента высморкать содержимое из обеих половин носа.
Закапать в обе половины носа по 5-6 капель нафтизина, санорина или галазолина.
После закапывания — закапать еще 10-15 капель 3% раствора перекиси водорода.
Положить холод на переносье (пузырь со льдом, влажное холодное полотенце).
Предложить пациенту дышать: вдох — носом, выдох — ртом.
При продолжающемся кровотечении — ввести в нос ватный шарик или небольшой тампон и прижать крыло носа к носовой перегородке с одной или обеих сторон на 4~ 8 минут.
Предложить пациенту откашлять содержимое полости рта, чтобы убедиться в остановке кровотечения или его продолжении.
Если кровотечение остановилось, ослабить давление на тампон и, не извлекая его, наложить пращевидную повязку.
Если кровотечение продолжается, предложить пациенту повторное отсмаркивание.
Выполнить анестезию полости носа 10% раствором лидокаина из баллончика и осуществить переднюю тампонаду носа (см. протокол). Наложить пращевидную повязку.
Наблюдать 5-8 минут.
Примечание. Если АД высокое — снизить его.
Тактика фельдшера
После остановки кровотечения рекомендовать пациенту обратиться в поликлинику.
Если кровотечение через тампон продолжается, транспортировать пациента в дежурный кабинет поликлиники.
При обильном кровотечении — ввести внутривенно гемостатики (см. выше) и транспортировать пациента в ЛОР-отделение стационара.
Транспортировка — на носилках в полусидячем положении.
КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ РАСШИРЕННЫХ ВЕН ПИЩЕВОДА
Причина — цирроз печени.
Симптомы:
• Кровотечение изо рта.
• Желтуха.
• Телеангиэктазии на коже.
• Асцит.
• Увеличенная селезенка (печень).
• Расширенные сосуды на передней стенке груди и
живота.
Неотложная помощь
Этамзилат (дицинон) 12,5% раствор 2 мл в/в, в/м. Аминокапроновая кислота 5% раствор 100 мл в/в.
Тактика фельдшера
Вызов реанимационной спецбригады (остановка кровотечения специальным зондом с раздувным баллончиком). Транспортировка в реанимационное отделение.
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ
Причины: язвенная болезнь желудка, неспецифический язвенный колит, коррозивный геморрагический гастрит, опухоли ЖКТ, геморрагические диатезы.
Симптомы желудочного кровотечения:
• Рвотные массы цвета «кофейной гущи».
• Мелена.
• Слабость, головокружение.
• Бледность кожных покровов.
Симптомы кровотечения из толстого кишечника:
• Неизмененная кровь в стуле.
• Отсутствие рвоты.
• Общая слабость.
Симптомы при острой кровопотере:
• Симптомы геморрагического шока (см. соответствующий синдром).
• Обморочные состояния.
Обследование, тактика, лекарственные препараты при желудочно-кишечном кровотечении.
Сбор анамнеза и жалоб.
Визуальный осмотр общетерапевтический.
Пальпация общетерапевтическая.
Перкуссия общетерапевтическая.
Аускультация общетерапевтическая.
Исследование пульса.
Измерение частоты сердечных сокращений.
Измерение артериального давления на периферических артериях.
Измерение частоты дыхания.
Назначение лекарственной терапии при заболеваниях пищевода, желудка, 12-перстной кишки.
Внутривенное введение лекарственных средств. Катетеризация кубитальной и других периферических вен. Пальпация при патологии сигмовидной и прямой кишки. Транспортировка пациента службой скорой медицинской помощи.
Таблица 56
Лекарственные препараты
Неотложная помощь
Положение пациента — лежа на спине.
При большой кровопотере — поднять ему ноги. Запретить прием пищи и лекарств при желудочном кровотечении, кроме 5% аминокапроновой кислоты внутрь по 1 ст. ложке повторно.
Холод на живот.
Этамзилат 12,5% 2-4 мл в/в или в/м.
ВНИМАНИЕ!
1. Введение кальция хлорида нежелательно, так как вызывает расширение сосудов (усиление кровотечения).
2. Викасол — не окажет гемостатического действия, так как нет вит. К-недостаточности.
Гемостатические средства общего действия
Аминокапроновая кислота 5% — 100 мл в/в.
Этамзилат (дицинон) 12,*5% — 2-4 мл в/в или в/м.
Адроксон 0,025% 1-2 мл в/м (используется при капиллярном и паренхиматозном кровотечении).
Для борьбы с гиповолемией — плазмозаменяющие растворы: декстроза 400 мл, гидроксиэтилкрахмал 400 мл.
Тактика фельдшера
Обязательная госпитализация в хирургическое отделение в сопровождении. Транспортировка лежа на носилках,
при большой кровопотере — с опущенной головой. При транспортировке продолжать прием аминокапроновой кислоты столовыми ложками.
Госпитализация производится в зависимости от основного заболевания в реанимационное, травматологическое или хирургическое отделения.
КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ НАРУЖНОГО СЛУХОВОГО ПРОХОДА
Причины: травмы слухового прохода, барабанной перегородки или медиальной стенки барабанной полости, травмы черепа (перелом основания черепа), травмы нижнечелюстного сустава (удар в нижнюю челюсть), отиты гриппозной этиологии.
Ведущий симптом — кровянистое отделяемое из наружного слухового прохода.
Симптомы при отите:
• боль в ухе; .
• снижение слуха;
• головокружения;
• расстройство равновесия.
Симптомы при переломе основания черепа:
• резкое снижение слуха;
• вестибулярные расстройства (головокружения, тошнота, рвота);
• парез лицевого нерва.
Неотложная помощь
Тампонада слухового прохода сухой стерильной марлевой турундой или ватным шариком.
При болях, тошноте, рвоте — 0,1% раствор атропина сульфата 1 мл подкожно.
Асептическая повязка на ухо.
Тактика фельдшера
Транспортировать пациента в ЛОР-отделение стационара.
При травмах головы — в хирургическое (нейрохирургическое) отделение в положении лежа на носилках.
КРОВОТЕЧЕНИЕ ПОСЛЕ ЭКСТРАКЦИИ ЗУБА
Это профузное, самостоятельно не прекращающееся кровотечение из экстрационной раны.
Причины: разрыв и разможжение десны в момент экстракции; паралич сосудов после применения адреналина; нарушения свертываемости крови.
Симптомы:
• очевидное кровотечение из лунки зуба;
• окрашивание слюны кровью.
Кровоточивость может длиться сутки и более и осложняться анемией.
Неотложная помощь
Удалить из лунки сгусток крови пинцетом. Прополоскать полость рта 3% раствором перекиси водорода.
Выполнить тампонаду лунки марлевой или йодоформной турундой или гемостатической губкой.
На тампон наложить марлевый валик и попросить пациента сжать его смыканием зубов.
Наблюдение — через 1 час, при продолжающемся кровотечении сменить тампон в лунке.
Тактика фельдшера
После оказания помощи пациента оставляют дома с рекомендацией продолжить лечение в стоматологической поликлинике.
Госпитализация показана при гемофильном или обильном кровотечении, не поддающемся мерам помощи.
АКУШЕРСКО-ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЕ
КРОВОТЕЧЕНИЯ
Кровотечение в первой половине беременности
Причины: самопроизвольный аборт, внематочная беременность.
Симптомы:
• Кровянистые выделения из половых путей.
• Тяжесть внизу живота.
• Схваткообразные боли.
• Профузное кровотечение при неполном аборте.
• Повышение температуры при присоединении инфекции.
Неотложная помощь
При угрожающем аборте
Магния сульфат 25% 10-15 мл в/м (снижает мышечный тонус) в поздние сроки — 20-30 недель.
В ранние сроки — но-шпа 2% 2 мл в/м или папаверина гидрохлорид 2% 2 мл в/м.
При аборте в ходу
Кальция хлорид 10% — 10 мл в/в.
Кислота аскорбиновая 5% 2-3 мл с 20 мл 40% глюкозы. Дицинон 12,5% раствор 2 мл в/в.
ВНИМАНИЕ! Использование сокращающих средств не показано (могут вызвать усиление кровотечения).
Тактика фельдшера
Все пациентки с самопроизвольным абортом срочно госпитализируются в специализированный стационар. Транспортировка осуществляется пешком или на носилках в зависимости от степени кровотечения.
Кровотечение во время беременности
Причина — предлежание плаценты.
Симптомы:
• Кровянистые выделения в конце беременности или в начале родов.
• Отсутствие боли.
• АД снижено.
• Анемия.
Неотложная помощь
При обильном кровотечении: изотонический раствор натрия хлорида 300-400 мл в/в струйно.
Срочная госпитализация в отделение патологии беременности.
Кровотечение в родах (в третьем периоде — атоническое кровотечение)
Обследование, тактика.
Сбор анамнеза и жалоб в гинекологии.
Термометрия общая.
Визуальное исследование в гинекологии.
Пальпация в гинекологии.
Измерение частоты дыхания.
Исследование пульса.
Измерение частоты сердечных сокращений.
Измерение артериального давления на периферических артериях.
Исследование уровня общего гемоглобина на крови с помощью анализатора.
Назначение лекарственной терапии при заболеваниях женских половых органов.
Внутримышечное введение лекарственных средств.
Внутривенное введение лекарственных средств.
Транспортировка пациента службой скорой медицинской помощи.
Таблица 57
Лекарственные препараты
Кровотечение в последовом периоде родов
Причина — нарушения при отделении последа. Симптомы. Если надавить ребром ладони выше лона, пуповина втягивается, значит, послед не отделился.
Кровопотеря больше 400 мл требует неотложной помощи!
Неотложная помощь
Катетеризация мочевого пузыря.
При отделении последа — проверить его целостность. Не пытаться выделять послед, когда нет признаков его выделения.
Оксигенотерапия (и при транспортировке).
Кровотечение в раннем послеродовом периоде (с момента рождения плаценты в течение суток)
Причины: гипотония или атония матки, повреждение мягких родовых путей (разрыв шейки матки, стенок влагалища), нахождение остатков плаценты в полости матки, нарушения свертываемости крови.
Клиническая картина. Кровотечение начинается после рождения плаценты или через некоторое время после этого. Кровопотеря может быть до 1 л и более.
Симптомы:
• бледность кожи и слизистых оболочек;
• тахикардия;
• снижение АД;
• головокружение;
• общая слабость.
Примечание. Кровь собирается в лоток и определяется ее
количество.
Физиологическая кровопотеря — 200-250 мл, допустимая — 0,5% от массы тела, патологическая — более 0,5% от массы тела.
Обследование, тактика и лекарственные препараты при дисфункциональном маточном кровотечении, осложненном геморрагическим шоком.
Сбор анамнеза и жалоб в гинекологии.
Измерение частоты дыхания.
Исследование пульса.
Измерение частоты сердечных сокращений.
Измерение артериального давления на периферических артериях.
Назначение лекарственной терапии при заболеваниях женских половых органов.
Внутривенное введение лекарственных средств.
Транспортировка пациента службой скорой медицинской помощи.
Таблица 58
Лекарственные препараты
Неотложная помощь
Опустить головной конец кровати (носилок).
Положить пузырь со льдом на низ живота.
Выполнить наружный массаж матки.
При гипотонии матки ввести 5-10 ЕД окситоцина в 5% растворе 500 мл глюкозы внутривенно.
Тактика фельдшера
Предупредив персонал родильного дома о кровотечении, срочно госпитализировать пациентку в ближайший акушерский стационар. При транспортировке — инфузионная терапия кровезаменителями и прижатие кулаком брюшного отдела аорты.
Маточное {гинекологическое) кровотечение
Причины: патологические процессы в-матке у женщин разных возрастных групп, травмы.
Ведущий симптом — кровоотделение из половых путей, обычно не совпадающее со сроком менструации.
Симптомы:
• Признаки травмы матки, влагалища.
• Выяснение других причин.
• Наличие кровотечения.
• Острая постгеморрагическая анемия.
• Снижение АД.
• Слабый пульс.
• Тахикардия
Неотложная помощь
Вводятся:
• сокращающие матку препараты:
— питуитрин 5 ЕД 1 мл в/м;
— эрготал 0,05% 1 мл в/м;
• гемостатические средства:
— этамзилат 12,5% 2~4 мл в/в;
— аминокапроновая кислота 5% 100 мл в/в капельно;
— холод на низ живота.
При шеечном кровотечении — тугая тампонада влагалища марлевым тампоном, смоченным в растворе фурацилина (см. протокол действий фельдшера).
ВНИМАНИЕ!
При подозрении на миому матки сокращающие средства не вводить.
Тактика фельдшера
При небольшом кровоотделении и удовлетворительном общем состоянии, отсутствии подозрения на эктопическую беременность рекомендовать посещение гинеколога.
При обильном кровотечении — транспортировка в гинекологическое отделение больницы.
ПОЧЕЧНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ
Причины — повреждение почки, мочевого пузыря. Симптомы.
• макрогематурия длительно;
• дизурия; .
• боль в поясничной области;
• иррадиация боли в пах;
• может быть почечная колика;
• геморрагический шок.
При повреждении мочевого пузыря:
• боль внизу живота;
• макрогематурия; .
• укорочение перкуторного звука в отлогих местах живота.
Неотложная помощь
Противошоковая терапия при геморрагическом шоке. Гемостатическая терапия.
Этамзилат, адроксон.
Тактика фельдшера
Экстренная госпитализация в травматологическое отделение.
Источник
К геморрагическим относят группу заболеваний, при которых наблюдаются нарушения сложных механизмов гемостаза, подкожные кровоизлияния и кровоизлияния в слизистых оболочках. Геморрагические заболевания часто наблюдаются в детском возрасте. Они обусловлены нарушениями свертывающей и противосвертывающей систем крови.
Свертывание крови сложный процесс, в котором принимают участие компоненты плазмы крови, форменные элементы, и тканевые факторы свертывания крови.
Свертывание крови проходит в 3 фазы:
Образование тканевой протромбиназы
Образование тромбина
Образование фибрина.
Выделяют также пре — и послефазу гемокоагуляции: в префазу осуществляется сосудисто-тробмоцитарный гемостаз, который прекращает кровотечение из поврежденного сосуда, в послефазу протекают два параллельных процесса ретракция кровяного сгустка и …
13 плазменных факторов свертывания крови:
- Фибриноген
- Протромбин
- Тромбопластин (вхдит в состав мембран клеточных органел в том числе эндотелия сосудов)
- Са++
- Акцелерин
- Проакцелерин
- Конвертин
- Антигемофильный глобулин А
- Антигемофильный глобулин В
- Плазматический предшественник тромбопластина
- Фактор Кмеера ???
- Фактор Хагемана
- Фибринстабилизирующий фактор.
В гемостазе участвуют также клетки крови: тромбоциты содержат набор ферментов, адреналин, норадреналин, АТФ, АТФ-аза, а также тромбоцитарные факторы свертывания крови:
- Проакцелерин (адсорбированный на поверхности тромбоцитов)
- Фибриноген
- Тромбоцитарный тромбопластин
- Антигепарин
- Фибриноген
- Тромбостенин ( вызывает уплотнение и ретракцию кровяного сгустка)
- Тромбоцитарный атифибринолизин
- Рефрактоцин
- Пртеинед ??? ( вызывает увеличение проницаемости капилляров)
10. Серотонин
11. Фактор адгезии – АДФ.
В гемостазе участвуют и эритроциты их форма характерна для прикрепления фибрина, а их поверхность с порами способствует гемокоагуляции. В эритроцитах содержатся все тромбоцитарные факторы свертывания за исключением тромбостенина.
Лейкоциты содержат тромбопластин и антигепарин, факторы естественной гемокоагуляции активаторы фибринолиза.
Ткани, особенно стенки сосудов, содержат активный тромбопластин, антигепарин, естественные антикоагулянты и подобные им соединения, 5,6,7,10,12 плазменные факторы, вещества вызывающие адгезию и агрегацию тромбоцитов, активаторы и ингибиторы фибринолиза.
Префаза: сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, развивается вслествие рефлекторного спазма поврежденного сосуда. Эту реакцию осуществляют сосудосуживающие вещества тромбоцитов (серотонин, адреналин, норадреналин), спазм вызывает временную остановку кровотечения.
Адгезия тромбоцитов к месту травмы
Обратимая агрегация тромбоцитов, образуется рыхлая тромбоцитарная пробка, которая пропускает через себя форменные элементы крови стимулирует выделение АДФ из поврежденных сосудов, а также из тромбоцитов и эритроцитов.
Необратимая агрегация тромбоцитов, при которой тромбоцитарная пробка не проницаема для крови. Под влиянием тромбоцитарной тромбокиназы через 5-10” после повреждения сосуда образуется тромбин который изменяет структуру тромбоцитов, разрушая их мембраны в результате чего высвобождается дополнительное количество АДФ увеличивая размеры тромба. Образуется небольшое количество нитей фибрина в которых задерживаются лейкоциты и эритроциты.
Ретракция тромбоцитарного тромба (за счет сокращения тромбопластина), кровотечение останавливается на несколько минут, но эти тромбы не выдерживают повышения давления и вымываются.
Ферментативный коагуляционный механизм (3 фазы)
1.Образование протромбиназы в результате взаимодействия 3TR+АГГ+10+12+Са
Активация протромбина. Протромбиназа действует на тромб (Са, 5,10, факторы)
2.Образование активного фибрина. Тромбин действует на фибриноген (+Са) и 2TR в нитях фибрина задерживаются эритроциты образуется сгусток (+8 фактор).
3.Послефаза свертывания крови ретракция кровяного сгустка или фибринолиз.
Свертывающая и противосвертывающая системы две взаимодействующие части общей системы взаимодействие между которыми обеспечивает нормальное агрегатное состояние крови. Образование сгустка при выходе из кровяного сгустка тромбина, тормозится благодаря действию тромболитической системы (ПСС крови). При нормальном равновесии между свертывающей и противосвертывающей, в случае избытка факторов антисвертывающей системы и дефицита свертывающей системы наблюдается усиленное кровотечение, в противоположность гиперсвертываемость при избытки факторов свертывающей и дефиците антисвертывающей системы. Проницаемость сосудистой стенки также изменяется.
Группы геморагических заболеваний
1. Болезни связанные с нарушением свертывающей системы (коагулопатии) – гемофилия.
2. С преимущественным поражением сосудов (вазопатии) геморрагический васкулит чаще всего
3. С преимущественным поражением тромбоцитарного аппарата (тромбоцитопатии)
Болезнь Шенглейн-Геноха (1837)
ГБ — гемопатологическое заболевание характеризующееся системным васкулитом и проявляется симметричным мелкоточечным кровоизлияниями на коже, боль и отечность в суставах, боль в животе, поражение почек.
Гем. Комплекс болезни (микрососуды подвергаются ассептическому воспалению с деструкцией стенок, неспецефическое иммунокомплексное поражение)
? бактериальные инфекции
? профилактические прививки
? пищевые продукты (клубника, рыба, кофэ)
? лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС)
? паразитарные инвазии
? холодовой фактор
При наличии антигена или поражении сосудов возникает гиперэргическая реакция в капиллярах и прекаплиллярах, воспаление мелких сосудов и околососудистых тканей ведет к увеличению проницаемости сосудистой стенки с развитием эксудации.
Клиника
Симптомы:
? кожный (в том числе кожно-некротическая форма)
? суставной
? абдоминальный
? почечный
Поражаются любые сосуды чаще развивается:
1.Эритрематозные и папулезные элементы (крапивница), зуд через несколько дней появляется болезненность в центре геморрагий с разрушением эритроцитов и соответственное превращение гемоглобина, что вызывает разнообразный тип окраски кожных элементов от пурпурно-красного до светло-желтого (пестрота и полихромность) размер элементов 1-2 см (булавочная головка). Сыпь – на разгибательной поверхности суставов конечностей, далее сыпь бледнеет но обратное развитие несколько недель (пигментация).
2.Суставной синдром (чаще проявляется вместе с кожным) через несколько часов/дней появляются боли различной интенсивности в крупных и средних суставах (лучезапястный, пястнофалагновые, коленные, локтевые). Отек резко ограничены активные и пассивные движения, носит летучий характер, может быть от нескольких часов до нескольких дней не оставляет последствий. Выпот в полость сустава серозный небольшой может рецидивировать.
3.Абдоминальный синдром обусловлен геморрагической сыпью и отеком висцеральной брюшины, слизистой оболочки ЖКТ, спазм гладкомышечных волокон под влиянием гистамина и др. от места локализации их общего…???. Боли в животе носящие схваткообразный характер, ребенок мечется в постели, плохо спит, постоянно кричит (вечно орет), боль плохо снимается наркотиками.
— кровавая рвота
— частый жидкий стул или запор
— лихорадка
— ннейтрофиллез
При обильном кровотечении – острая постгеморрагическая анемия. С рвотой теряется много жидкости длительность 2-3 дня, 1-3 дня безболевой промежуток (необходимо дифференцировать с хирургической патологией). На коагулограмме гипертромбоцитемия (гиперкоагуляция). Абдоминальный синдром встречается у 1/3 больных иногда встречается рецидивирующее течение.
4. Почечный синдром встречется в среднем у 50% больных, протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита протекающее с:
— гематурией
— нефрогенной отечностью
— смешанная форма
Почки поражаются через 1-4 недели от начала заболевания, гломерулонефрит длится несколько недель или месяцев хроническое течение обуславливает плохой прогноз.
В течение 2 лет – уремия. Реже поражаются легкие (смертельное легочное кровотечение), церебральные сосуды.
— температура повышается до 38-39 С (или длительный субфибрилитет)
— нейтрофилез
— повышение СОЭ
Клиника делится по течению на
- Молниеносная форма – заканчивается гибелью больного через несколько часов/дней от начала заболевания. Причина: обильные, многочисленные кровоизлияния в мозг.
- Острая (несколько недель/месяц)
- Затяжная (частые рецидивы)
- Рецидивирующая форма – длительные полные ремиссии, сменяются выраженным обострением (прогноз благоприятный)
Лечение
— госпитализация
— постельный режим
— избегать дополнительной сенсебилизации (исключить из пищи облигатные антигены)
— медикаментозные методы (зависят от преимущественного симптома):
- Кожные формы – достаточно диеты + режим, активированный уголь, энтеросорбенты (полифепам, энтеросорб).
- Кожно-некротическая форма – апликации (50% димексид с вольтареном)
- Суставной – НПВС (вольтарен, индометацин) 3 мг/кг/сутки 3 раза в день после еды
- Абдоминальный и почечный синдромы – гепаринотерапия, эффективно при хорошо подобранной дозе и обеспечении равномерного распределения в течении суток. Назначают 100 ЕД/кг/сутки внутривенно 4 раза в сутки, всем пока время свертывания не уменьшится в 1,5-2 раза но не менее 15 минут. Средняя доза гепарина 300 ЕД/кг/сутки, длительность 1-1,5 месяца не более, курантил 2-3 мг/кг/сутки, может развиться симптом отмены, длительность – 1,5-3 месяца. Но-шпа, баралгин, промедол для снятия болей.
Почечный синдром (гломерулонефрит): гепарин – курантил + НПВС (+преднизолон 1 мг/кг/сутки) полные дозы 10-14 дней по 2,5 мг 3 раза в день если нет эффекта, тогда добавляют циклофосфан, вспомогательные – трентал, витамин РР. Для профилактики осложнений и реидивов необходимо:
— предупреждать острые и хронические инфекции
— устранаение аллергенов, антибиотиков
— профилактические прививки противопоказаны
— диагностические пробы
— дозировать физические нагрузки
Гемофилия
Наследственные заболевания (передаются по рецессивному сцепленному с х-хромосомой типу), характеризуется резким снижением свертывания крови из-за недостатка коагуляционной активности 8-9 факторов свертывания ( у детей 11-20% угроза при травмах, операциях, родах) матери, сестры, дочери – если уровень 8 фактора менее 25%, необходимо вводить в количестве 10 ЕД/кг. Тяжесть проявлений зависит от количества 8 фактора, его количество генетически запрограмировано:
Крайне тяжелая форма | 1% |
Тяжелая форма | 1-2% |
Среднетяжелая форма | 2,5-5% |
Легкая форма | Более 5% |
Клиника:
— кровотечения в крупных суставах
— кровотечения в глубине подкожного и мышечного слоя
— гематурия
— забрюшинная гематома
— внутрисосудистые кровотечения
— желудочные кровотечения
Прослеживается зависимость проявлений от возраста: у новорожденных обширная кефалогематома, в кровотечение из пупочного канатика, подкожные и внутримышечные кровоизлияния. В 1 год режутся зубы кровоизлияния в полости рта, начинает ходить – при падении ушибы носовые кровотечения, гематомы на голове, потери зрения. В более старшем возрасте крупные суставы конечностей – суставные боли – вынужденные положения, воспалительный процесс вызывает деформацию, тугоподвижность, анкилоз, инвалидность (колени, голеностопы). При гемофилии кровотечени дилетльное часы/сутки не останавливается при местной гемостатической терапии.
Лечение
Заместительная терапия (внутривенное введение 8 фактора) он не сохраняется в консервированном виде
— антигемофильный глобулин 10-15 мг/кг
— криопреципитат
— алькостат (содержит 1-5, 7,8,9 факторы)
— ППСБ? С протромбином, проконвертином, антигемофильным глобулином.
Если всего этого нет – прямое переливание крови
6-8 часов не менее 3 раз в сутки. Все внутривенно, нельзя смешивать в одной системе. При наружных и носовых кровотечениях местно применяют: тромбопластин, тромбин, аминокапроновую кислоту. При гемофилии усилен фибринолиз
— парааминокапроновая кислота
— контрикал, тонзинол
— фибриноген
— соли Са, Мg
Страдающим гемофилией все внутримышечные иньекции запрещены, вводят перорально, дети освобождаются от профилактических прививок физических нагрузок, при соматических заболеваниях антибиотики, сульфаниламиды, НПВС противопоказаны так как снижают свертываемость крови не рекомендовано отнятие от груди так как женское молоко содержит активную тромбокиназу. При оперативных вмешательствах за 1 час вводят антигемофильный глобулин.
Болезнь Вилли-Бранда
Извращение фактора Вилли-Бранда (образуется эндотелием кровеносных сосудов) и дефицит 8 фактора
— легкая форма и редко носовые кровотечения, геморрагии
— средней тяжести
— тяжелая
Часто сочетается с ангиодисплазиями и другими нарушениями развития тканей. Лечение: трансфузии 8 фактора и фактора Вилли-Бранда, антигемофильный глобулин, криопреципитат.
Гемофилия В (Кристмаса)
Патогенетический момент – дефицит 9 фактора (плазматический компонент), передается по наследству (сцепленной с х-хромосомой рецессивный тип), структурный ген расположен на другом конце хромосомы и мутирует в 10 раз реже 8 фактора приблизительно 10-15%. Клиника сходна с гемофилией А. Дифференцировка лабораторно.
Лечение: так как 9 фактор стабилен то существует сухая донорская плазма, концентраты 9 фактора. В легких случаях ограничиваются аминокапронорвой кислотой.
Дефицит плазменного предшественника плазминогена, тромбопластина (2 фактор) аутосомный тип наследования. Протекает в латентной, легкой и выраженной форме. При латентной форме (50%) периодические спонтанные кровотечения (при легкой более выражены). При выраженной – гемофилия а, гемофилия в, кровотечения, подкожные гематомы.
Лечение:
— переливание нативной /сухой плазмы
— аминокапроновая кислота.
Дефицит 12 фактора (хагемана): наследуется по аутосомно-рециссивному и аутосомно-доминантному типу?. Проявляется диатезом при травмах операциях, лечение сухая/нативная плазма.
Тромбоцитопатии
Кровоточивость обусловлена неполноценностью тромбоцитов (недостаток тромбоцитов или их генетическая неполноценность). Чаще у детей тромбоцитопатии количество тромбоцитов ниже нормы (менее 150) обусловлено повышенным их разрушением, увеличенным потреблением, недостаточным образованием. Тромбоцитопатии у детей обусловленны чаще увеличенным разрушением.
Различают наследственные (врожденные) и приобретенные (имунные и неимунные).
Разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови обусловлено трансфузией от реципиентов чужих тромбоцитов, при наличии к ним антител. Трансмиссивные аутоантитела проникая через плаценту вызывают тромбоцитопению у ребенка. Аутоимунная тромбоцитопения – антитела вырабатываются против собственных функционально неизмененных антигенов.
Виды.
С антителами против антигенов тромбоцитов, мегакариоцитов, общего предшечтвенника лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Если причину антителобразования выявить не удалось – идиопатическая тромбоцитопения – пурпура.
Признаки.
Нарушение сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза, наличие кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, снижение количества тромбоцитов в переферической крови и нормальнное содержание кариоцитов в костном мозге. При замедлении тока крови тромбоциты краевого порога разрушаются вызывая повышение тонуса сосудов, капилляров. При троамбоцитопатии нарушается нормальная дилатация сосуда с последующим диапедезным кровоизлиянием.
— подкожные кровоизлияния
— в слизистые оболочки
— кровотечения естественных полостей
Кожные проявления
— кожа –«шкура леопарда»
— кровоизлияния окруженные полосами
— ассиметрия кровоизлияний
— полихромность
— спонтанность возникновения
— кровоизлияния на слизистой полости рта, миндалин, задней стенки глотки чаще кожа, конечностей, живота, груди.
Сыпь на коже прилегает к костям (колени, локти, гребни подвздошных костей, передний край большеберцовой кости, редко лицо, никогда ладони, стопы).
Кровотечения носовые (чаще) сильные и д