Неотложная помощь при синдроме уотерхауса фридериксена

Надпочечники в организме являются важным эндокринным органом. Гормоны, вырабатываемые ими, влияют на показатели давления и количество циркулирующей жидкости, на уровень минеральных солей и отдельных микроэлементов, на скорость обмена веществ, даже на работу гипофиза. И в ситуациях, когда функция этих небольших, но крайне важных желез страдает, развиваются состояния, угрожающие жизни и здоровью.

Определение и история

Синдром Уотерхауса — Фридериксена – это острая надпочечниковая недостаточность, которая появляется после травматизации органа с кровоизлиянием в его паренхиму. Это вызывает крайне тяжелые нарушения постоянства внутренней среды организма и может приводить к летальному исходу.

Описание данного состояния появилось впервые в 1894 году, но оно было недостаточным, и в 1911 году Уотерхаус выделил пятнадцать случаев заболевания, которые помогли ему собрать все детали воедино. Не отставая от него, через семь лет, в 1918 году, Фредериксен также публикует очерк об этом патологическом процессе.

Причины

Ученые сходятся во мнении, что синдром Уотерхауса — Фридериксена вызывается массивным кровоизлиянием одновременно в оба надпочечника. Потенциально опасный контингент — это новорожденные, младенцы, дети и молодые люди. Пол в данном случае значения не имеет. Это состояние может быть спровоцировано длительными родами, кислородным голоданием плода или его продвижением по родовым путям при помощи щипцов или вакуум-экстрактора. Кроме того, важную роль могут сыграть тяжелые врожденные заболевания, а также осложнение беременности поздними гестозами.

Синдром Уотерхауса — Фридериксена у взрослых чаще всего проявляется как осложнение инфекционного заболевания. Обычно возбудителем является менингококк, стрептококк или стафилококк. Но кроме них, причинами кровоизлияний могут быть такие нозологии, как корь, скарлатина, тиф, дифтерия, а также злокачественные новообразования, опухоли, перитониты и ДВС-синдром с тромбозом вен надпочечников.

Развитие заболевания

Многие авторы выделяют этот синдром как часть общего сбоя адаптационного механизма при развитии острого сепсиса. Но не исключено, что у маленьких детей и беременных совершенно другой механизм, по которому развивается синдром Уотерхауса — Фридериксена. Патогенез его проявляется в многочисленных геморрагических некрозах в кору надпочечников. Их настолько много, что весь орган пропитывается кровью, происходит перерастяжение капсулы и даже ее разрыв.

Что же до общего патогенеза, то он проявляется в виде сепсиса:

— расширенные капилляры и артериолы;
— ярко выраженный синдром интоксикации;
— наличие сопутствующего менингита или менингоэнцефалита;
— увеличение тимуса и регионарных лимфоузлов.

Симптоматика

Синдром Уотерхауса — Фридериксена при менингококковой инфекции может развиться внезапно на фоне полного благополучия. Он прогрессирует настолько быстро, что человек может умереть в течение суток.

Все начинается с чрезмерной возбудимости, раздражительности и головной боли. Затем присоединяются боли в животе, тошнота, рвота и понос. Если болевой синдром чересчур интенсивный, то врач может заподозрить у больного острую хирургическую патологию. Изначально температура невысокая, но буквально через пару часов от начала заболевания она будет 39-40 градусов. Из-за рвоты и диареи из организма уходят вода и минеральные вещества, что ведет к нарушению работы сердца, мозга и других жизненно важных органов. В конечном итоге человек теряет сознание и впадает в кому.

Существует еще одна форма данного заболевания, проявляющаяся в резком падении артериального давления или коллапсе. Других симптомов может не быть вовсе. Человек сначала находится в ступоре, но так как гипоксия прогрессирует, быстро наступает сопор и кома. Умирает, не приходя в сознание.

Синдром Уотерхауса — Фридериксена у детей развивается быстрее, чем у взрослых, независимо от причины. Учитывая, что их компенсаторные возможности организма быстро истощаются, а многие системы и органы находятся еще в процессе формирования и развития, то итог наступает раньше суток от начала болезни.

Диагностика

Синдром Уотерхауса — Фридериксена развивается настолько быстро, что зачастую врачи не успевают провести полноценное обследование и понять, что происходит с человеком. Если в приемном покое дежурный доктор заподозрил эту патологию, то лечение начинается немедленно, а диагностика присоединяется в процессе, потому что счет идет на часы.

Лабораторно для подтверждения диагноза необходимо обнаружить в общем анализе крови:

— лейкоцитоз и сдвиг формулы влево;
— снижение глюкозы крови;
— тромбоцитопению и низкую свертываемость;
— снижение электролитов;
— повышение азота и мочевины крови.

Однако эти показатели не являются специфичными и могут свидетельствовать о широком спектре хирургических и соматических заболеваний. Для того чтобы быть уверенным, необходимо тщательно собрать анамнез, а также провести люмбальную пункцию и описать неврологический статус. Но все это делается после стабилизации состояния человека.

Дифференциальный диагноз

Синдром Уотерхауса — Фридериксена следует отличать от хирургических заболеваний живота, таких как острый аппендицит, острый панкреатит, перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Обязательно врач должен проверить наличие менингеальных симптомов, чтобы исключить кровоизлияние в мозг, тромбоз кавернозного синуса. При кардиальной форме ЭКГ поможет понять, есть ли у человека инфаркт или нет.

Лечение

В первую очередь после постановки диагноза «синдром Уотерхауса — Фридериксена» необходимо возместить больному потели жидкости, электролитов и недостаточность гормонов надпочечников. Для этого через венозный доступ вводят до полулитра «Гидрокортизона» или 120 миллиграмм «Преднизолона», затем три грамма пятипроцентной глюкозы и десять миллилитров пятипроцентного раствора аскорбиновой кислоты. Так мы подействуем на основные звенья патогенеза, которые вызывают синдром Уотерхауса — Фридериксена. Неотложная помощь одновременно улучшает реологию крови, разбавляет ее, увеличивает количество системной жидкости и повышает давление. А замещение стероидных гормонов помогает поддерживать давление на нужном уровне.

После стабилизации состояния гормоны продолжают вводить внутримышечно: «Гидрокортизон» по 50-75 миллиграмм каждые шесть часов, а дезоксикортикостерона ацетат по десять миллилитров три раза в день. Обязательно нужно следить за показателями давления и при необходимости подкалывать «Эпинефрин», «Мезатон», сердечные гликозиды.

Если причиной заболевания стала инфекция, например менингококковая, то, помимо основной терапии, больному вводят антибиотики. Как только состояние пациента придет в норму, дозы гормонов начинают постепенно уменьшать. Очень важно правильно подготовить организм к тому, что он должен самостоятельно вырабатывать глюкокортикостероиды. Нельзя резко отменять препараты, это может спровоцировать повторный криз.

Важно подтвердить, что у больного был именно синдром Уотерхауса — Фридериксена. Лечение само по себе может быть опасно, так как чрезмерное наводнение организма вызывает системные отеки, в том числе и отек мозга, а большие дозы гормонов могут спровоцировать нарушения психики. Поэтому крайне важно постоянно мониторировать состояние больного и корректировать назначения согласно его потребностям.

Прогноз

Синдром Уотерхауса — Фридериксена — крайне тяжелая патология, выявить которую не всегда удается вовремя из-за многообразия неспецифических симптомов. Исход зависит не только от того, насколько грамотно будет вести себя врач в экстренной ситуации, но и от степени поражения надпочечников и компенсаторных возможностей организма. Частым финалом данной патологии является летальный исход.

Профилактика

В основном это противоэпидемические мероприятия в очаге заражения, в котором выявлен больной с менингококковой инфекцией. Врач, выявивший такого пациента, обязан известить санэпидемслужбу и изолировать больного. В следующие три дня делается проверка контактных лиц на наличие заболевания и вводится карантин в рабочем коллективе или учебном учреждении сроком на десять дней. В качестве профилактики людям, близко контактировавшим с больным, назначают краткий курс антибиотиков.

Эпидемиология

Синдром Уотерхауса — Фридериксена, к сожалению, достаточно частая патология. В развитых странах распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения. И больше половины заболевших — это дети дошкольного возраста. Кроме того, каждое десятилетие наблюдается подъем заболеваемости. Это связано с мутацией возбудителя и снижением иммунитета населения.

Эта статистика, скорее всего, не соответствует действительности, так как многие случаи остаются недиагностированными из-за перекрестных симптомов. Синдром Уотерхауса — Фридериксена развивается настолько быстро, что врачи не успевают провести достаточное количество анализов.