Неотложная помощь при синдроме рея
У некоматозных больных с синдромом Рейе на I или II стадии проводится поддерживающее лечение с внутривенным введением жидкости (10 % декстроза) и наблюдением в условиях стационара. Лечение коматозных больных направлено на предупреждение (или устранение) возможных летальных осложнений, таких как повышение внутричерепного давления. При синдроме Рейе наблюдалось несколько случаев грыжевого ущемления основания мозга, несмотря на выраженное набухание и уплощение мозговых извилин. Следует добавить, что повреждение нейронов представляется вполне обратимым; некроз нейронов при аутопсии невелик.
Повышение внутричерепного давления предполагается при наличии на КТ-сканах щелевидных желудочков и документируется с помощью ВЧД-монитора (субарахноидальный или эпидуральный датчик или внутрижелудочковый катетер). С помощью катетера внутричерепное давление передается с датчика на регистрирующее устройство; кроме того, катетер позволяет осуществить одномоментный забор СМЖ. Этому методу отдается предпочтение во многих центрах, однако введение катетера представляет определенные трудности ввиду небольших размеров мозговых желудочков. Кроме того, его применение сопряжено с повышенным риском возникновения кровотечения и инфекции.
Главной задачей на этом этапе является поддержание внутричерепного давления на уровне ниже 15 торр. Церебральный кровоток нередко нарушается при падении церебрального перфузионного давления ниже 50 торр. Церебральное перфузионное давление равняется среднему артериальному давлению минус внутричерепное давление.
Ниже перечислены мероприятия, проводимые при повышении ВЧД и необходимые для обеспечения адекватной перфузии мозга.
1. Голова больного должна быть приподнята на 30°, что обеспечивает адекватный венозный отток из мозга и способствует уменьшению его вазогенного набухания.
2. Для поддержания РСО2 в пределах от 20 до 25 торр могут использоваться интубация и контролируемая вентиляция с респиратором. Это обеспечивает оптимальную вазоконстрикцию и уменьшает внутричерепной объем за счет сокращения кровотока. Дальнейшее снижение Рс02 (менее 20 торр) может чрезмерно уменьшить мозговой кровоток и привести к церебральной аноксии.
3. Возможно применение мышечной релаксации с помощью бромида панкурониума (0,1—0,2 мг/кг) для облегчения механической вентиляции и предупреждения повышения внутричерепного давления, связанного с двигательной активностью.
4. Фуросемид может быть назначен перорально в дозе 1—2 мг/кг в день в несколько приемов через каждые 6—8 ч; возможно его внутримышечное или внутривенное введение (0,5—1,0 мг/кг в день) в дробных дозах каждые 2 ч; максимальная доза — 80 мг. Точный механизм действия фуросемида не вполне ясен. Отмечаются его немедленные эффекты: размеры зрачков уменьшаются уже через несколько минут после введения дозы. Это наблюдается до начала его диуретического действия.
5. Маннитол может вводиться как болюс в 1—2 г/кг внутривенно в течение 30—60 мин. Возможно также назначение длительной инфузии маннитола из расчета 1—2 г/кг в час (или 13 г/ч на 1,73 м²). Целью продолжительной инфузии маннитола является поддержание сывороточной осмоляльности 310 мОсм. Альтернативой введению маннитола является пероральное назначение глицерола в дозе 1—2 г/кг каждые 4—6 ч. Правда, он может вызвать раздражение желудочно-кишечного тракта. Молекулы глицерола меньше, чем у маннитола, поэтому они могут участвовать в окислительном фосфорилировании.
6. Дексаметазон обычно назначается в дозе 0,25—0,5 мг в день (в дробных дозах каждые 4—6 ч). Дозировку препарата можно увеличить до 1 мг/кг в день. Теоретически механизм действия дексаметазона состоит в стабилизации сосудистых мембран и предупреждении утечки жидкости. Но поскольку отек мозга при СР связан скорее с цитотоксическим, нежели с сосудистым повреждением, неясно, каким образом проявится эффективность дексаметазона. Предполагается, что она связана со стабилизацией внутриклеточных мембран или с уменьшением продукции спинномозговой жидкости.
7. Фенобарбиталовая кома может быть вызвана внутривенным введением препарата: вначале болюс в 3—5 мг/кг, а затем 2,5 мг/кг каждые 2 ч. Необходим сывороточный контроль концентрации фенобарбитала для ее поддержания на уровне 3,5 мг/дл. Как полагают, фенобарбитал снижает церебральный кровоток и интенсивность метаболических процессов в мозге. Его использование резервируется для детей, у которых повышенное внутричерепное давление не удается снизить другими методами.
8. Если при искусственной вентиляции предполагается использование положительного давления в конце выдоха, значения давления должны быть минимальными во избежание нарушения церебрального венозного возврата. Не следует проводить слишком активную физиотерапию, так как при этом повышается внутричерепное давление. Применяются лишь легкая вибрация и отсасывание, позволяющее удалить слизистые пробки и облегчить вентиляцию легких.
Помимо контроля повышенного ВЧД у детей с синдромом Рейе возможно проведение ряда других лечебных мероприятий.
1. Жидкостная терапия. В отношении адекватной жидкостной терапии единого мнения нет. Независимо от выбранного режима необходимо поддерживать диурез как минимум на уровне 0,5 мл/кг в час во избежание почечной не¬ достаточности.
2. Использование гипертонического раствора глюкозы. Для обеспечения метаболического субстрата рекомендуется введение гипертонического раствора глюкозы (10—15 %). Возможно дополнительное назначение инсулина из расчета 1 ЕД на 5 г глюкозы, однако у большинства больных, по-видимому, имеет место гиперинсулинемия и они не нуждаются в экзогенном инсулине. Инсулин способствует снижению уровня свободных жирных кислот, стимулируя активность липопротеинлипазы.
3. Нарушения коагуляции. Для коррекции коагулопатии применяется витамин К (5 мг внутривенно или внутримышечно каждые 12 ч). Возможно использование свежезамороженной плазмы в дозе 5 мл/кг, особенно если предусматривается проведение каких-либо инвазивных процедур, например биопсии печени или канюляции субарахноидальнего пространства.
4. ЦВД-линия. Установление центрально-венозного катетера для мониторинга ЦВД целесообразно у больных с ограничением введения жидкости. ЦВД должно поддерживаться в пределах от 4 до 6 см вод.ст. во избежание почечных осложнений, связанных с дегидратацией.
5. Предупреждение язвообразования. Больные с синдромом Рейе имеют риск возникновения желудочно-кишечного кровотечения и язвы. Желудочно-кишечное кровотечение усугубляется сосуществующей коагулопатией. Возможно введение антацидов через назогастральную трубку или лечение с помощью циметидина.
6. Стерилизация кишечника. Для уменьшения кишечной микрофлоры и продукции аммиака может использоваться неомицин (500 мг через назогастральную трубку каждые 6 ч) или лактулоза.
Дополнительные мероприятия, проводимые с вариабельными результатами, включают обменное (полное) переливание (удаление крови с ее замещением на короткий период времени физиологическим раствором), перитонеальный диализ (60 % смертность) и обменную гемотрансфузию с использованием свежей гипаринизированной крови. Ни один из этих методов не имеет доказанных преимуществ.
Осложнения
Двумя дополнительными осложнениями, которые могут наблюдаться при синдроме Рейе, являются почечная недостаточность и панкреатит. Хотя в почках часто обнаруживаются патологические изменения, почечная недостаточность является необычным осложнением. Наблюдаемые изменения ограничиваются почечными канальцами и носят обратимый характер, поэтому почки детей, умерших от СР, используются для трансплантации. В трех случаях почечной недостаточности при синдроме Рейе, которые были описаны в литературе, у больных имела место и коагулопатия, а почечная недостаточность весьма напоминала гемолитический уремический синдром.
Панкреатит возникает примерно в 1 из 25 случаев синдрома Рейе; заболевание может прогрессировать до острого геморрагического панкреатита. Предвестниками начала острого панкреатита у таких больных могут быть гипертензия, гиперкальциемия и нестабильность глюкозы в крови. Роль стероидов в провоцировании панкреатита неясна. У некоторых больных с СР может иметь место наследственная предрасположенность к развитию панкреатита.
В легких также могут обнаруживаться некоторые аномалии при утолщении альвеолярной стенки и альвеолярно-капиллярном блоке, но это, по-видимому, не вызывает появления симптомов.
Восстановительная фаза
Длительность коматозного состояния весьма вариабельна, но в типичных случаях оно сохраняется в течение 24—96 ч. Некоторые дети, однако, остаются в бессознательном состоянии в течение нескольких недель.
Прекращение мероприятий, направленных на регуляцию внутричерепного давления, возможно лишь после того как ВЧД удерживается на уровне 15—20 торр в течение 24 ч. Если же ВЧД возрастает, то поддерживающие мероприятия должны быть возобновлены.
- Интенсивность вентиляции может быть снижена, что обеспечит повышение РСО2 на 5 мм рт.ст. каждые 4—6 ч вплоть до нормализации его показателей.
- По достижении этого уровня введение бромида панкурониума может быть прекращено.
- Болюсное введение маннитола может осуществляться с более длительными интервалами: сначала каждые 8 ч, затем каждые 12 ч, а потом 1 раз в сутки.
- Доза кортикостероидов уменьшается на 50 % в день.
- Может быть прекращена искусственная вентиляция.
- Катетер или канюля (для измерения ВЧД) удаляется.
- Введение седативных препаратов может быть прекращено.
- Прекращается введение глюкозы и кислорода.
Прогноз
Прогноз при синдроме Рейе значительно улучшился; по данным Центра по контролю заболеваемости, смертность при СР снизилась в среднем с 40 % в 1973 г. до 25 % в 1981 г. Правда, это не относится к младенцам до 1 года и детям, госпитализированным на V стадии СР. Что касается остальных детей, прогноз в отношении их выживаемости и нормализации неврологического статуса может считаться отличным, несмотря на тяжелые нарушения при начальном обследовании. Раннее распознавание СР и своевременное проведение соответствующего лечения служат основой благополучного исхода заболевания у таких детей.
К. Д. Берковиц
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Синдром Рея – редкое заболевание, встречающееся преимущественно у детей. Патология сопровождается отеком печени и головного мозга, поэтому представляет большую опасность для жизни. В большинстве случаев болезнь развивается в период лечения вирусных заболеваний, чаще ветряной оспы и гриппа.
Синдром Рея – что это такое?
Синдром Рея, или как еще его называют, синдром Рейе – это токсическая форма энцефалопатии с острой печеночной недостаточностью и жировой дегенерацией внутренних органов. Согласно статистике, у детей до 18 лет патология встречается с частотой 6 случаев на 100 000 детей. Учитывая это, заболевание можно назвать редким.
Клиническая картина и течение болезни имеют свои особенности, поэтому определить патологию можно уже по первым симптомам. Спутанность сознания, периодическая потеря сознания, судороги являются одними из основных симптомов заболевания. Появление клинической картины подобного рода требует оказания неотложной помощи и начала соответствующей терапии.
Синдром Рея – причины
В большинстве случаев провоцирующим фактором является прием салицилатов, препаратов ацетилсалициловой кислоты. Это объясняет то обстоятельство, что первые симптомы болезни возникают спустя несколько дней лечения этими препаратами. Возникающая острая печеночная недостаточность является следствием реакции организма на применение названных лекарственных средств. При этом стоит отметить, что речь идет не о передозировке, а о приеме лекарств согласно установленным нормам. Непосредственно так возникает синдром Рея у детей от Аспирина, симптом поражения не наблюдается.
Как утверждают врачи, проводившие исследования, в качестве провоцирующего фактора может выступать и ряд других лекарственных средств, токсических веществ, среди которых можно выделить:
- Гипоглицин;
- Вальпроат;
- Эндотоксины Бактерий;
- инсектициды.
Синдром Рея у детей – симптомы
Впервые синдром Рейе у детей, симптомы этого нарушения появляются спустя 3-4 суток после перенесенной инфекции. Однако этот период может колебаться и в пределах 12 часов–21 дня. Как показывают наблюдения специалистов, при ветряной оспе дебют болезни приходится на 4-5-й день высыпаний. Главным симптомом при этом является рвота. Она всегда носит многократный характер. Уже спустя 1-2 суток отмечаются изменения в поведении ребенка.
Внимательные родители замечают следующие симптомы:
- внезапная раздражительность;
- нервное возбуждение;
- заторможенность;
- сонливость;
- отказ от еды.
Ребенок не хочет ни с кем разговаривать, не идет на контакт. Спустя некоторое время наблюдается поражение головного мозга, что проявляется в нарушении ориентации в окружающем пространстве, во времени. Развивается делирий. Подобное состояние сопровождается гипервентиляцией легких, после которой возможно развитие комы.
Сперва она имеет интермиттирующий характер, длится не больше 4 часов. Однако при ухудшении состояния кома может затягивать до 1–4 суток. Пациент нуждается в постоянном наблюдении и мониторинге состояния. Синдром Рейе у детей в последней стадии сопровождается остановкой дыхания, поэтому помощь должна оказываться незамедлительно.
Синдром Рея – стадии
Синдром развивается постепенно, поэтому в его течении принято выделять стадии:
- 1 стадия – характеризуется появлением слабовыраженной клинической картины: вялость, сонливость, нарушение функции печени, рвота, уровень аммиака в норме. Когда при ветрянке развивается синдром Рея, сыпь появляется вместе с перечисленной симптоматикой, что затрудняет диагностику.
- 2 стадия – появляется возбуждение, возникает беспокойство и дезориентация в пространстве. Врачи фиксируют гипервентиляцию, тахикардию, которые обусловлены дисфункцией 3-й пары черепно-мозговых нервов. Наблюдается повышение уровня аммиака в кровяном русле.
- 3 стадия – снижается чувствительность, наблюдается прогрессирование дисфункции черепно-мозговых нервов, зрачковый рефлекс сохранен.
- 4 стадия – развивается кома, прогрессирует исчезновение рефлексов ствола головного мозга, происходит расширение глазных зрачков, световой рефлекс отсутствует.
- 5 стадия синдрома Рея – отсутствие спонтанного дыхания, реакции на раздражители нет, арефлексия.
Синдром Рея – диагностика
Определить синдром Рея у детей опытным врачам не составляет труда. Уже по первым симптомам они способны выявить патологию. Однако для назначения терапии, разработки плана лечения необходимо выставить диагноз, основанием которого служат данные проведенных лабораторных и аппаратных исследований. Наличие в анамнезе связи с вирусной инфекцией и приемом салицилатов сразу наталкивает на мысль о синдроме.
Диагноз подтверждается путем проведения следующих исследований:
- биохимия с определением концентрации печеночных ферментов;
- УЗИ брюшной полости;
- исследования ликвора;
- биопсия печени.
Чем грозит синдром Рея у детей?
Заболевание угрожает не только здоровью, но и жизни пациента. Острая печеночная энцефалопатия нередко приводит к летальному исходу без соответствующей медикаментозной терапии. Прогноз относительно исхода болезни напрямую зависит от концентрации аммиака в крови: чем она выше, тем неблагоприятнее исход.
Так, на 1-й и 2-й стадиях болезни смертность практически нулевая, однако на 5-й стадии она может достигать 90–100%. Однако при своевременном применении дезинтоксикационной терапии врачам удается снизить летальность с 80 до 15%.
Лечение синдрома Рея у детей
Лечение носит исключительно симптоматический характер. Врачи направляют все усилия на улучшение состояния ребенка и сохранения всех жизненно важных функций его организма. Так, острая печеночная недостаточность у детей должна купироваться в первые часы после развития.
В основе терапии лежит использование целого ряда лекарственных средств:
- кортикостероидов;
- электролитов;
- противоотечных средств;
- лекарств, нормализующих работу свертывающей системы крови.
Меры помощи при синдроме Рея
Больной с подозрением на синдром Рея нуждается в экстренной госпитализации в отделение интенсивной терапии. По прибытии ребенка в стационар врачи оценивают его состояние, степень тяжести заболевания. В соответствии с этим разрабатывается индивидуальный план лечения.
Когда развивается острая печеночная недостаточность, неотложная помощь пациенту предполагает осуществление следующих лечебных мероприятий:
- Ликвидация отека головного мозга (Фуросемид)
- Ограничение объема инфузионной терапии (во избежание увеличения отека).
- Проведение искусственной вентиляции легких.
- Коррекция нарушений метаболизма в организме (глюкоза при снижении ее в крови, Цитруллин, Лактулеза для восстановления нарушенного обмена аммония).
- Нормализация факторов свертывания крови (переливание плазмы, введение витамина К).
Синдром Рея у детей – клинические рекомендации
При таком заболевании, как синдром Рея, клинические рекомендации носят сугубо индивидуальный характер. Для скорейшего выведения токсинов необходима инфузионная терапия, однако, с другой стороны, ее необходимо ограничивать из-за возможного прогрессирования церебрального отека. Врачи должны постоянно проводить коррекцию нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных расстройствах показана интубация трахеи с проведением гипервентиляции.
Осуществляется постоянный мониторинг:
- артериального давления;
- газового состава крови;
- показателей внутричерепного давления.
Синдром Рея – профилактика
Как утверждают врачи, заболевание можно предупредить. Чтобы никогда не узнать, что такое синдром Рея, Аспирин необходимо исключить из домашней аптечки и не применять его для лечения детей. Кроме того, необходимо учитывать, что ацетилсалициловая кислота может входить в состав других препаратов. Поэтому перед их применением необходимо всегда изучить инструкцию, в которой указан состав лекарства.
Источник
Это редкое заболевание, которым в основном страдают дети. Впервые оно описано в 1963 году в австралийском госпитале патологом Дугласом Реем. При лечении в больнице 21 ребенок с гриппом В получал салилаты. В итоге у детей развилась острая печеночная недостаточность,
Источник