Неотложная помощь при экстрапирамидных синдромах

Экстрапирамидная система регулирует мышечный тонус, отвечает за скорость двигательных реакций. Благодаря взаимосвязи со всеми участками нервной системы человеку доступны высшие формы нервной деятельности.

При нарушении тонуса мышц изменяется активность движений. В таком случае диагностируются экстрапирамидные расстройства, которые сопровождаются недостаточностью либо чрезмерностью движений. Синдром возникает в результате гибели мозговых клеток либо приёма антидепрессантов, лития, нейролептиков.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков. Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

• тремором, когда повторяющиеся мышечные сокращения вызывают ритмические колебания туловища;
• хореей, при которой нерегулярно двигаются разные части тела;
• баллизмом, сопровождающимся более размашистыми и резкими движениями по сравнению с хореей;
• дистонией, при которой мышцы сокращаются на протяжении длительного периода, что приводит к скручиванию и нездоровому положению частей тела;
• акатизией, когда человек не может находиться на одном месте, он хочет суетиться, двигаться, ходить;
• миоклонусом, при котором нерегулярно синхронно подёргиваются конечности;
• тиками, которые проявляются в стереотипных нерегулярных движениях.

Расстройства этой группы могут быть рефлекторными (миоклония), спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы. В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором. Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Примечание! Установлено, что паркинсонизм является генетическим заболеванием.    

По мере развития болезни пациент отмечает скованность движений, человек не может полноценно писать, нарушается мелкая моторика. При прогрессировании патологии нарастают такие состояния:

• тремор, затрагивающий конечности, подбородок;
• гипертонус скелетной мускулатуры, проявляющийся в сутулости;
• изменение походки, пациент «семенит» маленькими шажками, не может установить равновесие;
• лицо человека застывает в одной гримасе, отсутствует мимика;
• утрачиваются речевые умения, больной невнятно произносит слова;
• ухудшаются мыслительные способности, внимание;
• отсутствует мотивация, пропадает интерес к жизни;
• происходят сбои в вегетативном функционировании – запоры, снижение либидо, проблемы с мочеиспусканием.

Врачи назначают лекарственные препараты при выраженных двигательных ограничениях: леводопы, синергисты дофамина, ингибиторы моноаминоксидазы, антихолинергические медикаменты.

Особенностью терапевтического курса является необходимость регулярного повышения дозировок лекарственных средств. Это приводит к формированию ряда побочных эффектов. Для снижения их развития нужно начинать терапию с минимальных доз медикаментов. Наиболее эффективный метод лечения – комбинирование лекарств с разным механизмом воздействия. Больному также требуется симптоматическое лечение. При развитии депрессивных состояний, сопровождающихся бессонницей и тревожностью, назначаются антидепрессанты.

Эссенциальный тремор

Заболевание обычно диагностируется одновременно у нескольких здоровых членов одной и той же семьи. Патология характеризуется генетическим механизмом передачи. Часто выявляется у людей средней возрастной категории. Не установлены причины, вызывающие это экстрапирамидное расстройство.

Любопытный факт! Приём малых доз алкогольных напитков снижается интенсивность тремора.

Тремор фиксируется в кистях рук и голове, не распространяясь на ноги. Голос может начать дрожать. Постепенно дрожание нарастает, но человек не утрачивает трудоспособность. К терапии подобной аномалии приступают не сразу, поскольку лечение будет длиться всю жизнь. При слабо выраженных проявлениях болезни лечение не нужно.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Паралич имеет дегенеративный характер. Развивается вследствие разрушения нейронов головного мозга. Сопровождается уменьшением концентрации дофамина – гормона радости. Патология чаще диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Яркий симптом заболевания – офтальмоплегия, которая со временем дополняется горизонтальным парезом и нарушением движений глазных яблок. Наблюдается дистония и ригидность мускулатуры, гипокинезия. Пациент часто падает из-за мышечной ригидности и офтальмоплегии.

По характеру течения синдром схож с болезнью Паркинсона. К дифференцирующим симптомам, различающим патологии, относятся парезы взора, гипертонус разгибателей тела, отсутствие дрожания конечностей. На последних стадиях болезни проявляется рвота, нарастают разгибательные и сухожильные рефлексы, человек плачет либо смеётся без причины. Снижаются интеллектуальные способности.

Медикаментозная терапия не оказывает должного воздействия. Продолжительность жизни больного – не более 10 лет. Для устранения гипокинезии требуется приём дофаминергических препаратов. Чтобы улучшить речевые навыки и походку, назначаются антидепрессанты, холиноблокаторы. Несмотря на лечебные меры, патология прогрессирует, постепенно истощая человека.

Дегенерация кортикобазального характера

Болезнь выявляется у пожилых людей. Аномалия выражается в поражении конечностей из-за разрушения нейронов и мозговой коры. Клиническая картина схожа с проявлениями паркинсонизма, но противопаркинсонические препараты не оказывают терапевтического действия.

Изначально развивается апраксия, затем появляется афазия, деменция, агнозия, снижение сенсорной восприимчивости. Болезнь прогрессирует, человек становится инвалидом и умирает.

Торсионная дистония

Заболевание развивается в результате неправильного функционирования базальных ядер. Патология не вызывает иных неврологических расстройств, кроме гиперактивных движений, странных поз. При появлении патологических признаков в детском возрасте поражаются мышцы нижних конечностей. Затем болезненный процесс захватывает мускулатуру лица, шеи, всего тела.

Эта форма имеет неблагоприятный прогноз. Большинство больных становится инвалидами. Требуется симптоматическая терапия, которая не оказывает надлежащего лечебного воздействия.

Сегментарная дистония

Эта разновидность дистонии отличается от торсионной тем, что неестественные мышечные движения наблюдаются на определённых участках тела. Развивается блефароспазм – сокращение окологлазных мышц. Формируется оромандибулярная дистония, которая выражается неконтролируемыми спазмами жевательных мышц, вытягиванием губ.

Отдельной формой сегментарной дистонии выступает кривошея, когда голова человека двигается в одну сторону. Изначально признаки носят временный характер, по мере развития экстрапирамидное расстройство становится хроническим. Возможны ремиссии, которые не оказывают влияния на прогрессирование болезни.

Фармакологическое лечение неэффективно. Изредка симптомы устраняются после применения Карбамазепина, Диазепама. При нарушении мышечного тонуса вводится Ботулотоксин А.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Патология часто диагностируется у португальцев 30-40 лет. Симптоматика проявляется в снижении рефлекторных действий, нейропатии, мозжечковых нарушениях. Интеллектуальные способности остаются на прежнем уровне. Терапия патологии не разработана.

Синдром Жиль де ла Туретта

Болезнь характеризуется неизвестной этиологией. Не установлено взаимосвязи между появлением заболевания и воздействием социальных либо перинатальных факторов. Нарушение начинает развиваться в 5-15 лет обычно у мальчиков. Выявлено немало семейных случаев. Предполагается, что причиной формирования расстройства выступает повышенная активность рецепторов дофамина.

Любопытный факт! Среди подобных пациентов чаще выявляются левши.

Яркий признак заболевания – голосовые и двигательные тики, проявляющиеся морганием, подёргиванием бровей, закрытием век. По мере развития патологии появляется кряхтение, мычание, покашливание, свист. Зачастую пациенты непроизвольно произносят различные бранные фразы, повторяют услышанное.

Пострадавшие подпрыгивают, вредят здоровью: выдёргивают волосы, кусают руки. Состояние сопровождается неврозом, навязчивыми идеями, депрессией, суицидальными мыслями. Таким пациентам требуется продолжительная симптоматическая терапия. Обычно назначают Клонидин, несмотря на развитие ряда побочных эффектов. Также эффективен Галоперидол.

Экстрапирамидные расстройства представляют большую группу неврологических синдромов, которые существенно снижают качество жизни больного. Своевременная терапия может облегчить состояние, устранив симптоматические нарушения, но полностью вылечить подобные заболевания невозможно.