Некротизирующий энтероколит код мкб 10

Рубрика МКБ-10: P77

МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P75-P78 Расстройства системы пищеварения у плода и новорожденного

Определение и общие сведения[править]

Некротизирующий энтероколит (НЭК)

Эпидемиология

Заболеваемость НЭК составляет 2,4 на 1000 новорожденных (1-10 на 1000) или около 2,1% (от 1 до 7%) общего числа детей, поступающих в ОРИТН. Большую часть заболевших составляют недоношенные и малые по сроку гестации дети. Гестационный возраст менее 36 нед имеют 76% заболевших новорожденных, массу тела менее 2000 г — 81%. НЭК страдают около 10% (от 1 до 28%) недоношенных новорожденных, имеющих массу тела при рождении менее 1500 г. Некоторые авторы отмечают увеличение заболеваемости при достижении ребенком постконцептуального возраста 33-35 нед.

На долю доношенных новорожденных приходится 10-20% случаев заболевания НЭК. Считают, что для развития НЭК у доношенных детей должны быть дополнительные отягчающие факторы, такие как ВПС, гипотиреоидизм, синдром Дауна, атрезия тонкой кишки или гастрошизис, полицитемия, а также ситуации, снижающие оксигенацию тканей кишечника или кровоток в нем, факты переливания крови, перинатальный стресс, агрессивная тактика питания. Ряд авторов указывают на возможность развития НЭК у доношенных детей без указанных факторов риска. Более 50% детей, у которых развился НЭК, имеют перинатальный анамнез, отягощенный инфекцией.

Средние показатели летальности при НЭК составляют 10-45% и зависят, помимо степени зрелости, также от стадии и распространенности процесса. Образование перфорации кишки и развитие перитонита в 63% случаев приводит к летальному исходу, особенно при распространении воспалительного процесса на тощую кишку и проксимальнее (на двенадцатиперстную кишку и желудок).

Классификация

Существуют классификации НЭК, предложенные М. Беллом и соавт. (1978), Уолшем и Клейгманом (1986), а также отечественная классификация.

Этиология и патогенез[править]

В настоящее время НЭК рассматривают как полиэтиологическое заболевание. К факторам риска развития НЭК относят:

• недоношенность;

• гипоксию (асфиксию);

• бактериальную колонизацию кишечника патогенной микрофлорой;

• ЭП (энтеральное питание).

Недоношенность может быть благоприятным фоном для развития заболевания, что связано со следующими факторами:

• большая частота внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах;

• особенности формирования биоценоза кишечника в условиях проведения интенсивной терапии;

• особенности взаимодействия клеток кишечника с иммунокомпетентными клетками у новорожденных и избыточной активностью воспалительного ответа;

• незрелость нервной системы кишечника и механизмов регуляции моторики кишечника;

• нарушение механизмов адаптации к ЭП у недоношенных детей в связи с незрелостью и отсутствием раннего ЕВ (естественного вскармливания);

• несовершенство местного иммунитета.

Патогенез

Патоморфологически НЭК характеризуется воспалением и обширным повреждением ткани. Специфичными гистопатологическими изменениями на начальных стадиях бывают отек и отслойка эпителия ворсин. Затем появляются признаки деструкции ворсин, отека подслизистой оболочки, после чего характерно появление в ней микрогеморрагий, микротромбозов, стаза крови в капиллярах. При тяжелом течении может произойти полное исчезновение структуры ворсинок, изъязвление слизистой оболочки; визуализируются пузырьки газа (пневматоз) в подслизистой оболочке (рис. 20-2, см. цв. вклейку) и под серозной оболочкой. Пневматоз кишечной стенки часто обнаруживают при НЭК у новорожденных, но это неспецифический симптом, так как наблюдается при других патологиях и в более старшем возрасте. Некоторые авторы расценивают пневматоз желудка как маркёр фульминантного течения НЭК. Серозная оболочка утолщается из-за отека.

У больных с НЭК выявлены типичные симптомы вторичной нейронной дисплазии. Обнаруживаются дегенеративные изменения подслизистого и межмышечного сплетения нервной системы кишки. Сплетения теряют глиальные клетки и нейроны, в ганглиях выявляются участки лизиса в центре, ганглии напоминают пустые корзины. Обнаруживаются повреждения, напоминающие фокальный аганглиоз. Снижается продукция ингибирующих мышечный тонус нейромедиаторов (вазоактивного интестинального пептида и оксида азота). Изменения в подслизистом сплетении доминируют, и они тем выраженнее, чем сильнее повреждение слизистой оболочки. Таким образом, при НЭК наблюдаются дегенеративные изменения нервных сплетений кишечника, возможно, вторичные по отношению к гипоксемии.

Одним из ведущих звеньев патогенеза НЭК, по мнению большинства авторов, выступает нарушение микроциркуляции в кишечнике. Гипоксия, особенно внутриутробная, может существенно изменять кровоснабжение ЖКТ. У детей, перенесших внутриутробную гипоксию, изменения кровотока в системе мезентериальных сосудов сохраняются и постнатально, причем в этой группе детей гораздо чаще выявляют симптомы дизадаптации ЖКТ к ЭП. Однако ишемия кишечной стенки бывает не единственным патогенетическим фактором при НЭК. Клинические и патоморфологические изменения при НЭК свидетельствуют о синергизме действия ишемии и бактериальных факторов агрессии в ходе развития заболевания.
Гипоксия как мощный стрессорный фактор активирует иммунную систему, что отражается в повышении синтеза цитокинов и других регуляторных веществ.

Ишемия с последующей реперфузией способствует поддержанию повышенной проницаемости кишечной стенки, характерной для недоношенных. Повышение проницаемости кишечной стенки у детей, оперированных по поводу НЭК, длится в течение 3 нед и более от начала заболевания. Повышенная проницаемость облегчает проникновение бактерий через стенку кишки в системный кровоток. Важно при этом, что массивное обсеменение полости кишечника бактериями может привести к транслокации даже при отсутствии изменения проницаемости и нарушений межклеточных контактов, например у ряда доношенных детей с НЭК.

84% детей с НЭК имеют все признаки не только локальной, но и системной воспалительной реакции, при развитии перфораций кишечника системную воспалительную реакцию наблюдают в 100% случаев. При НЭК происходит повышение концентрации цитокинов в системной циркуляции. Системная воспалительная реакция может быть не только следствием НЭК как первичного очага. По-видимому, если активация провоспалительного каскада произошла по другим причинам, возникновение местного очага воспаления в кишечнике облегчается. Так, присутствие повышенного количества ИЛ-6 в пуповинной крови повышает риск развития НЭК.

Клинические проявления[править]

М. Белл и соавт. (1978) предложили классификацию НЭК, согласно которой различают следующие стадии течения заболевания.

• I стадия:

— наличие крови в стуле;

— большой остаточный объем в желудке при зондовом питании;

— вздутие и напряжение живота, пальпация плотных петель кишечника;

— растяжение кишечных петель, пневматоз кишки (при рентгенологическом исследовании).

• II стадия:

— нарастание увеличения живота и напряжения передней брюшной стенки, ее покраснение или цианоз на фоне ухудшения состояния;

— нарастающие тромбоцитопения и ацидоз;

— наличие жидкости в брюшной полости (при рентгенологическом исследовании).

• III стадия:

— образование перфорации и развитие перитонита;

— развитие шока.

В последующем Уолш и Клейгман предложили классификацию (1986), учитывающую стадийные изменения общеклинических, гастроэнтерологических и рентгенологических симптомов.

В отечественной практике в клиническом течении НЭК принято выделять четыре стадии.

• Стадия продрома:

— вздутие живота;

— увеличение объема застойного содержимого в желудке;

— срыгивание;

— появление симптомов нарушения функции дыхательной системы (усиление работы дыхания, необходимость в более жестких параметрах ИВЛ, появление приступов апноэ).

• Стадия клинических проявлений:

— вялое сосание;

— частое срыгивание, в том числе с примесью желчи;

— снижение массы тела;

— урежение стула;

— кровь в кале (определяемая визуально или по реакции на скрытую кровь);

— жидкий стул, развитие эксикоза.

• Стадия предперфорации:

— рвота кишечным содержимым и желчью;

— рвота «кофейной гущей»;

— резкое вздутие живота;

— напряжение, болезненность передней брюшной стенки;

— отечность, синюшность передней брюшной стенки;

— вялая перистальтика или ее отсутствие;

— отсутствие стула или он скудный с алой кровью;

— анус сомкнут, легкая ранимость слизистой оболочки кишки.

• Стадия перфорации и перитонита:

— перитонеальный шок;

— признаки наличия воздуха в брюшной полости.

Принципиальное отличие этой клинической классификации
от классификации Белла — выделение стадии продрома, когда нет достоверных признаков НЭК. Выделение данной стадии снижает риск несвоевременной диагностики и позволяет вовремя изменить тактику ведения больного.

Детей с НЭК следует рассматривать как группу высокого риска по развитию сепсиса. При I стадии заболевания системная воспалительная реакция наблюдается у 38% детей, при II и III стадии ее частота достигает 75-95%, в том числе у 37-64% детей (в зависимости от стадии заболевания) имеет место ДВС-синдром. У 60% детей в период течения НЭК выявляют другие гнойновоспалительные заболевания.

Как минимум у 75% детей с НЭК наблюдается полиорганная недостаточность с вовлечением двух систем и более: недостаточность кровообращения — у 75-80% детей, дыхательная недостаточность — у 56-90%, почечная недостаточность — у 36-83%, нарушения функции печени — у 50% и более в зависимости от стадии заболевания. Для НЭК типичны нарушения кислотнощелочного равновесия (метаболический ацидоз).

Течение заболевания чаще циклическое, однако возможны рецидивы заболевания, в том числе после закрытия кишечных стом.

Некротизирующий энтероколит у плода и новорожденного: Диагностика[править]

Диагностика основана на оценке факторов риска, клинической картины, рентгенологическом исследовании. Также проводят УЗИ брюшной полости, в сомнительных случаях — лапароцентез.

Инструментальные исследования

Для НЭК характерны следующие рентгенологические признаки.

• Расширение кишечных петель (55-100% случаев).

• Снижение газонаполнения и асимметричное расположение кишечных петель.

• Пневматоз кишечной стенки (19-98%).

• Газ в системе воротной вены (61% при тотальном поражении).

• Пневмоперитонеум (12-30%).

• Жидкость в брюшной полости (11%), косвенными признаками наличия которой выступают:

— сильное вздутие живота при отсутствии газонаполнения кишечных петель;

— переполненные газом петли кишечника в центре брюшной полости;

— разделение кишечных петель.

• Персистирующая дилатация кишечных петель.

• Наличие неподвижной (статичной) петли.

• Токсическая дилатация толстой кишки.

• Расширение желудка.

В стадии реконвалесценции и при подготовке к оперативному вмешательству по закрытию ранее наложенной кишечной стомы для оценки проходимости кишечника выполняют рентгеноконтрастное исследование с метризамидом.

При УЗИ брюшной полости также можно выявить газ или жидкость в брюшной полости, симптом мишени, утолщение стенок кишечных петель, пневматоз, газ в системе воротной вены.

Лабораторные исследования

Для комплексной диагностики и мониторинга состояния оценивают данные дополнительных методов исследования.

• В клиническом анализе крови — признаки воспалительной реакции (лейкоцитоз или лейкопения, нейтрофилез или нейтропения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитопения).

• По данным биохимического анализа крови — наличие воспалительного синдрома, гипонатриемии, признаков нарушения экскреторной функции почек, синдрома цитолиза, синдрома холестаза.

• По данным определения КОС (кислотно основное состояние) — признаки метаболического ацидоза.

• При исследовании кала — положительная реакция на скрытую кровь.

• По коагулограмме — признаки ДВС-синдрома.

• Положительные результаты посева крови.

Для подбора адекватной антибактериальной терапии показано проведение посевов из ануса, кишечной стомы (при ее наличии) с определением антибиотикочувствительности микрофлоры. Желательно определение метаболитов анаэробной микрофлоры и грибов в крови.

Перспективные методы диагностики

Концентрация IL-1ra >130 000 пкг/мл имеет чувствительность 100% и специфичность 92%. Более поздно повышающийся IL-10 через 8 ч от начала заболевания в концентрации >250 пкг/мл также имеет чувствительность 100% как тест, диагностирующий развитие III стадии НЭК у данного ребенка.

При определении экскреции D-лактата с мочой отмечают ее увеличение. Выявляют нарастание количества эндотоксина (липополисахарида грамотрицательных бактерий). В плазме определяют уровень кишечного протеина, связывающего жирные кислоты.

В период реконвалесценции после возобновления ЭП рекомендуют проведение ежедневного мониторинга объема стула, определение экскреции углеводов и липидных фракций с калом (копрологическое исследование или липидограмма кала) один раз в неделю для оценки усвоения нутриентов. После перевода на полное ЭП и отмены антибактериальной терапии показано исследование биоценоза кишечника.

Дифференциальный диагноз[править]

Некротизирующий энтероколит у плода и новорожденного: Лечение[править]

При подозрении на НЭК немедленно проводят следующие консервативные мероприятия:

• прекращают ЭП и отменяют прием препаратов внутрь;

• проводят декомпрессию желудка;

• проводят посиндромную терапию (респираторную поддержку, купирование нарушений гемодинамики, коррекцию КОС, электролитных нарушений, эксикоза, нарушений гемостаза, болевого синдрома);

• проводят полное ПП (особенности расчета описаны ниже);

• текущие антибиотики заменяют с учетом возможной роли анаэробной флоры в сочетании с госпитальными штаммами грамотрицательных и грамположительных бактерий с последующей сменой с учетом чувствительности.

Проведение очистительных клизм при энтероколите может спровоцировать перфорацию кишечника.

Хирургическое лечение

Показаниями к хирургическому лечению служат:

• опухолевидное образование брюшной полости;

• воспалительные изменения брюшной стенки; уплотнение, отек или фиброзное воспаление подкожной клетчатки брюшной стенки — грозные признаки, которые обычно появляются при наличии подлежащего абсцесса, перитонита или гангрены кишки;

• специфическая рентгенологическая картина (пневмоперитонеум, признаки асцита, симптом статичной петли);

• лабораторные данные (остро возникшая тромбоцитопения, коагуляционные нарушения, тяжелая гипонатриемия и стойкий ацидоз подтверждают наличие некроза кишечной стенки);

• абдоминальный парацентез (о некрозе кишечной стенки свидетельствуют мутная жидкость коричневого цвета, вы-
явление при окраске по Граму внеклеточных бактерий, большое число лейкоцитов, преобладание нейтрофилов более 80%).

Немедикаментозное лечение

Нутритивная поддержка новорожденных в период разгара и реконвалесценции НЭК имеет определенные особенности.
Отмена ЭП у новорожденного — общепринятая тактика при подозрении на развитие НЭК. В период разгара заболевания проводится полное ПП. Потребность новорожденного в энергии и нутриентах при НЭК отличается от потребностей здорового недоношенного или доношенного новорожденного. Несмотря на то что единственное исследование, посвященное энергетическому и белковому обмену у новорожденных со II-III стадией НЭК (по Беллу), не выявило существенных изменений обмена веществ, следует учесть высокий риск развития сепсиса, дыхательной и сердечной недостаточности при расчете количественных параметров нутритивной поддержки.

Перевод больных с НЭК на ЭП проводят постепенно. Назначение ЭП возможно в случае полного купирования болевого синдрома, отсутствия признаков раздражения брюшины, синдрома срыгивания, геморрагического синдрома, восстановления перистальтики. До 3 сут от начала манифестации заболевания назначать ЭП не рекомендуется, в то же время ранее принятая тактика (проведение полного ПП в течение 10-14 дней) также не бывает оптимальной в связи с риском развития атрофии слизистой оболочки кишечника и вторичного синдрома холестаза. До введения продукта для вскармливания новорожденному в течение 0,5-1 сут вводят изоосмолярную жидкость — изотонический раствор натрия хлорида или глюкозо-солевой раствор в объеме, соответствующем трофическому питанию — около 0,5 мл/(кгхч). При удовлетворительном усвоении жидкости (отсутствии застойного содержимого в желудке, срыгивания, нарастания вздутия живота, сохранении удовлетворительной перистальтаки, наличии самостоятельного стула без примеси крови) возможно назначение продуктов для ЭП. Появление перечисленных симптомов НЭК на любом из этапов проведения питания служит показанием к его отмене и возобновлении полного ПП.

В случае отсутствия необходимости оперативного лечения при подборе продукта для ЭП следует учитывать высокую (50%) вероятность развития вторичной лактазной недостаточности в период реконвалесценции, снижение функции переваривания и всасывания липидов. В качестве стартового продукта при наличии молока у матери показано назначение нативного грудного молока в сочетании с препаратами лактазы с последующей отменой последних под контролем экскреции углеводов с калом. При отсутствии грудного молока до полного купирования воспалительного процесса предпочтительно назначение смесей на основе полного гидролизата белка. После купирования воспалительного процесса и перевода на полное ЭП недоношенным детям назначают специальные смеси, из которых предпочтительны низколактозные или безлактозные, доношенным детям — стандартные адаптированные или безлактозные смеси в зависимости от наличия вторичной лактазной недостаточности. По показаниям назначают панкреатические ферменты, проводят коррекцию дисбиотических нарушений.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Неонатология. Национальное руководство. Краткое издание [Электронный ресурс] / Под ред. Н.Н. Володина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424438.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]