Нейроваскулярный синдром что это такое

Периферические нейроваскулярные синдромы (НВС) – это клиническая группа синдромов, которая развивается рефлекторно (ирритативно) или непосредственно-компрессионно вследствие поражения соудисто-нервного пучка, находящихся в одном компартменте (в анатомически замкнутом пространстве или в функциональной связи к каким-либо органом-системой) вследствие патологии (различной этиологии и патогенеза) этого компартмента, и проявляющаяся периферической вегетативной недостаточность в комбинации с различными вариантами ангиоторфалгичекого синдрома. Компартментом являются, как правило, миофасциальное ложе, межмышечный туннель, костно-фиброзный туннель, межпозвонковые пространства (отверстия), верхняя и нижняя апертуры грудной клетки, дупликатуры связок, зона окружающая патологически измененный орган или систему органов.

Основными группами НВС являются следующие:

1. компрессионно-мышечные синдромы, связанные со сдавлением сосудисто-нервных пучков спазмированными мышцами или их сухожилиями, — скаленус-синдром (синдром передней лестничной мышцы), синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синдром, синдром компрессии подключичной вены, синдром грушевидной мышцы;
2. Компрессионно-реберные синдромы, связанные со сдавлением артерий, вен и нервов аномальными или патологически измененными ребрами — синдром шейного ребра, реберно-ключичный синдром (синдром верхней апертуры грудной клетки);
3. вертеброгенные нейроваскулярные синдромы: корешково-сосудистые и корешково-спинальные синдромы, характерные для дискогенных радикулопатий;
4. вегетативно-сосудистые синдромы и феномены, связанные с непосредственным поражением вегетативных нервов, сосудов и вегетативно-сосудистых сплетений в позвонковых каналах и/или мышечно-фасциальных туннелях — задний шейный симпатический синдром, некоторые формы синдрома Рейно.
5. нейроваскулярные дистрофии, представителями которых являются синдром «плечо — кисть» и подколенный синдром.
6. туннельные невропатии — синдромы карпального, кубитального каналов и т.д.

Развитие симптоматики, как правило, обусловлено длительным патологическим воздействием различных внешних и внутренних факторов на сосудисто-нервные пучки с нарушением проведения нервных импульсов в стенках сосудов и непосредственно в тканях. В клинической картине НВС характерным является сочетание болевого синдрома, мышечно-спастических и вегетативно-сосудистых нарушений, нередко с присоединением отечно-дистрофических изменений тканей. Клинические признаки НВС условно разделяют на:

1. локальные — болезненность и напряжение мышц, болевые точки в типичных местах, отек тканей;
2. неврологические – невропатическая боль, мышечные атрофии, парезы, контрактуры, дистрофия тканей и т.д.;
3. сосудистые – изменение температуры и цвета кожи (например, синюшность), изменения артериального давления и пульса на одной конечности.

НВС характеризуются стадийностью своего развития и различной степенью тяжести патологии — от легких субклинических проявлений до тяжелых дистрофических изменений пораженных тканей, которые могут стать причиной стойкой нетрудоспособности лиц молодого возраста. В рамках данного утонения, самой драматичным проявление НВС является комплексный регионарный болевой синдром (КРБС) .

Под термином «спастичность» понимают стойкое патологическое повышение мышечного тонуса, ­обусловленное растормаживанием спинальных рефлексов с последующей гипервозбудимостью рефлекса на растяжение. У пациентов с различной неврологической патологией диапазон клинических проявлений спастичности колеблется в широких пределах – от локальных болезненных мышечных спазмов до распространенных поражений, сопровождающих геми- и парапарезы. Спастичность обычно значительно усугубляет паретические проявления, существенно снижая двигательную активность пациентов. Кроме этого, локальные мышечные спазмы часто являются источником мучительных болевых ощущений, при этом имеется тенденция к хронизации подобной боли, что приводит к дальнейшему снижению функциональных возможностей больных; при этом существенно страдает качество их жизни. Учитывая тот факт, что спастичность является клиническим проявлением самой разнообразной патологии, становится ясной актуальность изучения патофизиологии и разработки методов лечения данного клинического синдрома.

Спастические синдромы можно разделить на тонические и фазические, в зависимости от того, какие виды мышечных волокон преимущественно участвуют в их формировании. Тонические спастические синдромы возникают при многих неврологических заболеваниях и обычно являются одним из компонентов центрального (пирамидного) пареза или паралича, развивающегося при различных поражениях головного или спинного мозга. Таким образом, тоническая спастичность, по современной классификации, является одним из проявлений синдрома верхнего мотонейрона, включающего в себя, помимо спастики и феномена «складного ножа», мышечную слабость, параличи или парезы, растормаживание поверхностных и глубоких рефлексов с нередким исчезновением брюшных рефлексов, патологические стопные и кистевые знаки (рефлексы Бабинского, Россолимо и др.). Согласно докладам ВОЗ, спастические синдромы, связанные с поражением центральной нервной системы (ЦНС), отмечаются более чем у 12 млн больных во всем мире. Наиболее частыми причинами их служат инсульты, черепно-мозговые и спинальные травмы, демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз), опухоли головного и спинного мозга, воспалительные заболевания (энцефалиты и энцефаломиелиты, поперечный миелит), нейродегенеративные заболевания (боковой амиотрофический склероз, спастическая параплегия Штрюмпеля, некоторые виды спиноцеребеллярных дегенераций), дегенеративно-дистрофические поражения позвоночника (спондилогенная миелопатия), прогрессирующая дистрофическая патология белого вещества (лейкодистрофии), врожденная и перинатальная патология ЦНС (детский церебральный паралич).

Механизмы формирования тонической спастичности сложны и многогранны, ее патофизиология остается до сих пор недостаточно выясненной. Ключевым звеном патогенеза является нарушение центральной регуляции мышечного тонуса, который Д.К. Лунев определял как рефлекс на растяжение, подвергающийся сложному комплексу угнетающих и активизирующих влияний, исходящих из разных уровней головного мозга. В настоящее время считается, что спастичность при центральном поражении возникает в результате нарушения взаимодействия различных спинальных и супраспинальных нейротрансмиттерных систем с последующими компенсаторными изменениями всех структур, регулирующих непроизвольные и произвольные двигательные акты. При этом развивается гиперактивация спинальных сегментарных рефлекторных реакций, что и приводит в результате к развитию характерной клинической симптоматики, о которой упоминалось выше. Выделяют следующие основные патофизиологические причины спастичности: гипервозбудимость спинальных интернейронов; повышение возбудимости рецепторов; формирование новых синапсов вследствие аксонального спрутинга. Важное значение в возникновении спастичности придается так называемой системе гамма-петли и альфа-гамма сопряжения. По данным R. Granit, имеется альфа- и гамма-эфферентная иннервация мышечных веретен, кроме этого, выделяются два вида альфа-мотонейронов — фазические и тонические. Иннервация мышечного веретена, представляющего собой сложное рецепторное образование, осуществляется гамма-мотонейроном передних рогов спинного мозга, возбуждение которого приводит к сокращению интрафузальных волокон, стимуляции рецептора и усилению тонического напряжения мышцы. При этом гамма-мотонейроны находятся под контролем нисходящих экстрапирамидно-спинальных путей, которые, в свою очередь, контролируются мозжечком. В механизмах формирования гипертонуса большую роль играет и гиперактивность собственно альфа-мотонейронов. В последние годы выявлена важнейшая роль экстрапирамидной системы в формировании так называемой пирамидной спастичности. Показано, что изолированное поражение пирамидных путей приводит лишь к снижению мышечного тонуса и нарушению тонких движений в дистальных отделах конечностей. Формирование же спастического тонуса связано с повреждением нисходящих экстрапирамидно-спинальных путей, в первую очередь ретикулоспинального, вестибулоспинального и руброспинального.

К тормозным системам, принимающим участие в регуляции мышечного тонуса, относят сухожильные рецепторы Гольджи и вставочные клетки Реншоу, активизирующиеся через коллатерали при возбуждении альфа-мотонейронов и осуществляющие их возвратное (реципрокное) торможение. Взаимодействие этих систем в норме приводит к снижению активности альфа-мотонейронов и уменьшению мышечного тонуса, ингибирование же этих систем также ведет к развитию спастичности.

Большие успехи в понимании механизмов спастичности были сделаны с развитием нейрохимии и нейрофармакологии, что привело к открытию основных нейромедиаторных систем, участвующих в регуляции двигательной активности и формировании мышечного тонуса. Основными двигательными медиаторами ЦНС являются ГАМК, глутамат, аспартат, серотонин, норадреналин, субстанция P, дофамин, ацетилхолин. Аспартат и, в основном, глутамат являются основными возбуждающими нейротрансмиттерами ЦНС, в том числе и на спинальном уровне, выполняя функции нейротрансмиссии в 40 % синапсов головного и спинного мозга . Глутаматергические нейроны входят в состав как пирамидного пути, так и нисходящих мозжечковых систем, идущих вместе с экстрапирамидно-спинальными путями. На сегментарном спинальном уровне секреция глутамата имеет место в афферентных системах и за счет глутаматергических интернейронов.

Основным ингибиторным медиатором ЦНС служит ГАМК; около трети всех синапсов ЦНС являются ГАМКер- гическими. Тормозящие ГАМКергические влияния на спинальные двигательные центры обеспечиваются с помощью экстрапирамидных руброспинального, вестибул-оспинального и ретикулоспинального трактов. В спинном мозге различают как пресинаптические ГАМК-зависимые рецепторы (на афферентных терминалях), так и постсинаптические, локализующиеся на спинальных интернейронах и мотонейронах. В настоящее время выделяют ГАМК-А и ГАМК-В рецепторы, различающиеся по своим нейрохимическим свойствам. ГАМК-А рецепторы («классические» ГАМК-рецепторы) тесно связаны с бензодиазепиновыми рецепторами, их активация связана с открытием ионных хлорных каналов. ГАМК-В рецепторы связаны со спинальными интернейронами и активируются баклофеном путем открытия кальциевых и калиевых каналов.

Глицин является основным спинальным тормозным медиатором, 25 % всех спинальных терминалей являются глицинергическими. В спинном мозге идентифицированы 2 глицинергических пути к мотонейронам: от клеток Реншоу и от ингибиторных интернейронов, получающих проекции от мышц-антагонистов. Таким образом, глицин является медиатором сегментарного реципрокного торможения, способным модулировать действие возбуждающих аминокислот. При этом действие глицина также опосредовано через открытие ионных хлорных каналов.

Наконец, в развитии центральной спастичности большое значение в настоящее время придается нисходящим моноаминергическим системам. Известно, что нисходящие норадренергические влияния начинаются от клеток вентральной и дорсальной норадренергических систем, расположенных в продолговатом мозге и мосту, главным образом в голубоватом ядре (locus coeruleus), считающемся основным норадренергическим центром мозга. В спинном мозге норадренергические системы продолжаются в составе пирамидного тракта и оканчиваются в сером веществе, включая мотонейроны, оказывая на них облегчающие влияния. Норадреналин, высвобождаемый из терминалей супраспинальных норадренергических проекций, активирует альфа-1 и альфа-2 адренорецепторы, локализующиеся на интернейронах, мотонейронах и терминалях афферентных путей от мышц, суставов и кожных покровов, опосредуя либо возбуждение и повышение рефлекторно-тонических реакций (альфа-1 рецепторы), либо торможение и уменьшение спастики (альфа-2 рецепторы).

К фазическим спастическим синдромам относят разнообразные проявления болезненных мышечных спазмов (БМС). Эти формы локальной мышечной спастичности весьма распространены, однако многие аспекты патогенеза и, особенно, терапии до сих пор недостаточно освещены в медицинской литературе. БМС наиболее часто являются клинической манифестацией вертеброгенных поражений (дископатий, радикулопатий), при которых возникающий поток патологической болевой импульсации с пораженных связок, капсул межпозвоночных суставов, компрессированных корешков спинномозговых нервов приводит к замыканию дуг спинальных сенсомоторных рефлексов, активации мотонейронов передних рогов спинного мозга и спазму соответствующих сегментарных мышц. Мышечный спазм при этом ведет к дальнейшему усилению болевых ощущений и формированию сегментарных «порочных кругов». Другой манифестацией БМС являются миофасциальные болевые синдромы, связанные с активацией триггерных точек непосредственно в мышцах. БМС также являются одним из проявлений периферических нейроваскулярных синдромов (НВС) — сочетанного поражения сосудисто-нервных образований шеи, плечевого пояса, туловища и конечностей. Это распространенная форма патологии, о которой, к сожалению, недостаточно осведомлены практические врачи. Данная группа заболеваний широко распространена среди населения, включая представителей самых разных возрастных групп и профессий. НВС характеризуются стадийностью своего развития и различной степенью тяжести патологии — от легких субклинических проявлений до тяжелых дистрофических изменений пораженных тканей, которые могут стать причиной стойкой нетрудоспособности лиц молодого возраста. Развитие симптоматики, как правило, обусловлено однонаправленным (нередко весьма длительным) патологическим воздействием различных внешних и внутренних факторов на сосудисто-нервные пучки с преобладающим нарушением нормального проведения нервных импульсов как в стенках сосудов, так и непосредственно в тканях. Так как в основе большинства НВС лежит сдавление нервов и сосудов, первоначально их называли синдромами нервно-сосудистой компрессии. В дальнейшем были выявлены и другие механизмы их развития, в первую очередь рефлекторные вегетативно-сосудистые феномены, а также вертеброгенные факторы, связанные с первичным поражением позвоночника (в основном с остеохондрозом). Мышечно-спастические феномены являются одним из важных звеньев патогенеза НВС. В клинической картине НВС характерным является сочетание болевого синдрома, локальных мышечно-спастических и вегетативно-сосудистых нарушений, нередко с присоединением отечно-дистрофических изменений тканей. Клинические признаки НВС условно разделяют на локальные, неврологические и сосудистые. К локальным признакам относят болезненность и спастическое напряжение отдельных мышц либо целых мышечных групп, алгические точки в типичных местах, отек тканей. Неврологические проявления заключаются в нарушениях чувствительности и двигательных расстройствах (изменение рефлексов, развитие мышечных атрофий, контрактур и т.д.). Сосудистые нарушения проявляются изменениями кожной температуры, цианозом кожных покровов, изменениями артериального давления и пульса, как правило, асимметричными. Одним из ведущих симптомов при различных НВС является отек тканей, который может носить локальный или более распространенный характер, в зависимости от механизмов развития. В развитии нейроваскулярных отеков основное значение имеют локальные нарушения микроциркуляции, системы гемостаза, перекисного окисления липидов, регионарного лимфообращения. Переход отека в необратимую стадию делает дальнейшую терапию НВС весьма проблематичной. Основными группами НВС являются следующие:

1. Компрессионно-мышечные синдромы, связанные со сдавлением сосудисто-нервных пучков спазмированными мышцами или их сухожилиями, — скаленус-синдром (синдром передней лестничной мышцы), синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синдром, синдром компрессии подключичной вены, синдром грушевидной мышцы.

2. Компрессионно-реберные синдромы, связанные со сдавлением артерий, вен и нервов аномальными или патологически измененными ребрами (синдром шейного ребра, реберно-ключичный синдром).

3. Вертеброгенные нейроваскулярные синдромы. К этой группе относят корешково-сосудистые и корешково-спинальные синдромы, характерные для дискогенных радикулопатий.

4. Вегетативно-сосудистые синдромы и феномены, связанные с непосредственным поражением вегетативных нервов, сосудов и вегетативно-сосудистых сплетений, — задний шейный симпатический синдром, некоторые формы синдрома Рейно.

5. Нейроваскулярные дистрофии, представителями которых являются синдром «плечо — кисть» и подколенный синдром.

6. Туннельные невропатии — синдромы карпального, кубитального каналов и т.д.