Нейромышечный синдром что это такое
Нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ) является группа патологий, которые передаются на генетическом уровне от родителей детям. Нарушаются мышечные функции, снижается двигательная активность. Появляются характерные клинические симптомы.
Патологические процессы развиваются на фоне нарушений функций нервно-мышечных соединений, при поражении мышц и спинномозговых нейронов, нервов. Правильно подобранная терапия не поможет полностью вылечить человека, но позволит улучшить качество его жизни.
Этиология и неврология
Нервно-мышечные заболевания нарушают нормальную синаптическую передачу импульсов с нервных окончаний к мышечным волокнам. В основе каждого типа патологических изменений лежат аутоиммунные процессы.
Большая группа заболеваний характеризуется не только поражением мышечной ткани, но и периферических нервов, передних рогов спинного мозга. Среди часто диагностируемых патологий выделяют миопатию, миотонию, миастению.
Классификация
Нервно-мышечные заболевания различают по следующим видам:
| Название | Описание |
| Миотонии | Заболевание бывает врожденное или приобретенное, чаще встречается у женщин. Нарушается передача нервных импульсов, что провоцирует слабость в поперечнополосатых мышцах. Ухудшается функционирование нервно-мышечной системы, в результате чего происходят сбои в работе внутренних органов. |
| Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатия) | Группа заболеваний, которые характеризуются первичным поражением мышечной ткани. Провоцирующими факторами является не только наследственность, но и вирусное инфицирование организма, нарушение обмена веществ. Редко встречаются патологии, которые поражают центральный стержень и эндокринную систему. |
| Прогрессирующие вторичные мышечные дистрофии | Состояние, которое характеризуется сбоями в функционировании периферических нервов. Нарушается снабжение органов и тканей нервными клетками. Развиваются дистрофические процессы. В медицине различают врожденную, раннюю детскую и позднюю вторичную мышечную дистрофию. Пациенты с таким диагнозом живут от 9 до 30 лет. |
| Врожденные не прогрессирующие миопатии | Врожденные заболевания мышц, которые слабо развиваются или совсем не прогрессируют. Патологическое состояние диагностируют у детей, которые находятся в утробе матери или сразу после появления их на свет (синдром вялого ребенка). Заболевание характеризуется мышечной гипотонией и выраженной слабостью. Чаще поражаются нижние конечности. Редко диагностируется миопатия краниальной мускулатуры, при которой нарушается мимика и движение глаз. Когда ребенок начинает расти и развиваться, родители замечают нарушение моторики у малыша. Дети постоянно падают, поздно садятся и начинают ходить. Появляются нервно-мышечные отклонения, интеллект патологические процессы не затрагивают. |
| Наследственные пароксизмальные миоплегии | Генетические заболевания, которые характеризуются параличом конечностей и мышечной слабостью. В медицине существует гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормакалиемическая миоплегия. Патологические процессы возникают на фоне неправильного перераспределения калия. В межклеточной жидкости и плазме количество этого элемента уменьшается, в клетках увеличивается. Заболевания характеризуются резкой слабостью в конечностях и туловище. Поражение мышц также может произойти в области глотки, гортани, органов дыхательной системы. При таких дистрофических процессах высока вероятность летального исхода. |
Нервно-мышечные заболевания передаются по наследству, чаще появляются у людей, в семье которых были родственники с таким диагнозом.
Приобретенные патологические процессы развиваются в результате гормональных или метаболических нарушений в организме человека. Наблюдается сбой в функционировании иммунной системы. Она вырабатывает клетки, которые атакуют свой организм. Аутоиммунные заболевания приводят к появлению слабости в мышцах.
Нервно-мышечные патологии, сопровождающиеся дистрофическими процессами, поражают следующие области тела человека:
- мышцы;
- нервно-мышечные окончания;
- двигательные нейроны;
- периферические нервы.
При миопатии у человека высоки шансы стать инвалидом в результате утраты подвижности. Все виды нервно-мышечных заболеваний без своевременной терапии влекут за собой последствия. Это может быть не только инвалидность, но и смерть человека.
Стадии и степени
Нервно-мышечные заболевания протекают по стадиям. Определить этап развития патологических процессов поможет врач невролог при помощи медицинской диагностики.
| Название | Описание |
| I стадия | Двигательные нарушения слабо выраженные. |
| II стадия | У больного присутствуют ярко выраженные клинические признаки и наблюдаются серьезные двигательные изменения. |
| III стадия | Пациент не может самостоятельно передвигаться. |
Нервно-мышечные заболевания миопатия Дюшенна на 2 этапе
Клиническая картина зависит от скорости развития патологических процессов и степени тяжести заболевания. Установить точный диагноз поможет врач невролог.
Симптомы
Основной признак нервно-мышечных заболеваний – это слабость мускулатуры. Клиническая картина зависит от области поражения (плечевой пояс, бедра, таз, нижние конечности).
В большинстве случаев у пациентов диагностируют следующие симптомы:
- снижается мышечный объем;
- наблюдаются болезненные спазмы;
- непроизвольно сокращаются мышцы;
- пораженные ткани немеют;
- снижаются сухожильные рефлексы;
- больной ощущает покалывание;
- двоится в глазах (диплопия);
- нарушаются глотательные и дыхательные рефлексы.
При нервно-мышечных заболеваниях опускаются веки, мышечная слабость проявляется симметрично и постепенно прогрессирует. В большинстве случаев при развивающейся мышечной дистрофии слабость возникает в области тазового и плечевого пояса. То же самое касается проксимальных отделов конечностей.
Иногда невральная амиотрофия сопровождается парестезией, нарушением глубокой или поверхностной чувствительности. Клинические признаки нервно-мышечных заболеваний проявляются постепенно. По мере прогрессирования патологических процессов человек теряет способности самостоятельно обслуживать себя. То же самое касается передвижения.
Причины появления
Нервно-мышечные заболевания в большинстве случаев возникают по причине аутоиммунных патологий.
Провоцирующим фактором также являются следующие обстоятельства:
- наследственный фактор;
- поражение периферических нервов и мотонейронов спинного мозга;
- сбои в функционировании нервно-мышечных соединений;
- отравление организма различными веществами;
- врожденный сбой метаболизма;
- патологические изменения в мышцах.
Нервно-мышечные заболевания также развиваются на фоне нарушений работы двигательного нейрона в области ствола головного мозга.
Определить причину и поставить точный диагноз поможет врач невролог. Учитывая состояние пациента, степень развития патологических процессов и индивидуальные особенности человеческого организма, специалист подберет эффективное лечение.
Диагностика
Медицинское обследование позволит врачу установить точный диагноз. Тестирование специалист назначает пациенту, учитывая его жалобы и симптоматику.
Для диагностики нервно-мышечных заболеваний назначаются следующие методы обследования:
| Название | Описание |
| Биохимические | Исследования позволяют определить уровень мышечных ферментов, который при НМЗ повышается. Результаты также покажут количество миоглобина и альдолазы. |
| Электрофизиологические | Проводится электронейромиография и электромиография. Диагностические методы помогают определить первичную и вторичную миопатию. Оценить также степень поражения спинного мозга и периферических нервов. |
| Патоморфологические | Пациентам назначают мышечную биопсию. Полученный материал изучается под микроскопом. Результаты диагностики помогают установить точный диагноз (миопатия Дюшена, миодистрофия Беккера), что важно для подбора правильной терапии. |
| ДНК-диагностика | Максимально информативный метод диагностики, который назначается при нервно-мышечных заболеваниях. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) помогает в 70% случаев определить генетические отклонения и подтвердить их природу. |
| Электрокардиограмма (ЭКГ) | Специалист оценивает сердечный ритм. |
Исследованием состояния сердечной мышцы занимается кардиолог. Специалист назначает не только кардиограмму, но и ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца.
Когда необходимо обратиться к врачу
К врачу необходимо обратиться сразу, при появлении первых признаков нарушений в работе мышц. Но если в семье есть родственники с нервно-мышечными заболеваниями, необходимо пройти полное медицинское обследование и понять, насколько высока вероятность появления патологических процессов по наследственной линии.
Диагностикой и лечением занимается врач невролог. Специалист проведет осмотр и подберет максимально информативные методы исследования.
Профилактика
Нервно-мышечные заболевания в большинстве случаев развиваются по причине наследственного фактора. Предупредить патологические изменения невозможно. Женщине во время планирования беременности рекомендуется проходить медицинские обследования, особенно если в семье есть родственники с таким диагнозом.
Диагностические мероприятия также назначаются в период вынашивания малыша на ранних сроках. При высокой вероятности развития нервно-мышечных заболеваний специальная медицинская комиссия советует будущей матери прервать беременность.
Методы лечения
Терапия нервно-мышечных заболеваний осуществляется комплексными методами. Пациентам назначают медицинские препараты, лечебную физкультуру. При отсутствии серьезных противопоказаний, можно использовать рецепты знахарей и целителей. Основная цель терапии – это поддержать мышечные силы и замедлить атрофирующие процессы.
Лекарственные препараты
Медикаменты подбирает врач невролог, учитывая результаты медицинской диагностики, степень развития патологических процессов и индивидуальные особенности организма человека.
Самостоятельно не рекомендуется принимать лекарства, поскольку многие препараты вызывают побочные эффекты.
При нервно-мышечных заболеваниях врач назначает следующие медикаменты:
| Группа лекарств | Название | Применение |
| Антагонисты | Нифедипин | Начальная взрослая дозировка составляет 10 мг 2 раза в сутки. При необходимости лечащий врач увеличивает ее до 20 мг 4 раза в день. |
| Препараты метаболического действия | Фосфаден, Витамин Е | Лекарство принимают внутрь или вводят внутривенно. Рекомендуемая дозировка для взрослых составляет 0,025-0,05 г в сутки. Курс терапии продолжается 2-4 недели. |
| Кортикостероиды | Метотрексат, Азатиоприн | Взрослая дозировка составляет 30 мг 2 раза в неделю. Курс лечения продолжается 14 дней, между ними следует делать перерывы на 2-3 недели. |
Лекарства позволяют устранить дефицит энергии и белка, положительно влияют на вещественные обмены в мышечных тканях. Дополнительно назначаются витаминные комплексы.
Народные методы
Нервно-мышечные заболевания можно лечить рецептами знахарей и целителей, но в качестве вспомогательной терапии. Народные средства улучшают качество жизни пациента и общее его состояние. Используемые средства следует обсуждать с лечащим врачом неврологом.
| Название | Рецепт | Применение |
| Овес | Зерна хорошо промыть и залить водой (500 мл). Полученную массу ставят на огонь, доводят до кипения и греют 30 мин. Дальше оставляют на 2 часа, процеживают и принимают по схеме. | Готовое средство рекомендуется принимать внутрь перед едой 4 раза в сутки. Курс терапии продолжается 3 месяца. Затем необходимо сделать перерыв на 30 дней и продолжить терапию. |
| Репчатый лук | Продукт очистить и смешать 200 г с сахаром (200 г), добавить воды (0,5 л). Полученную массу поставить на медленный огонь и греть 1,5 часа. Остудить и добавить 2 ст.л. натурального меда. | Готовое средство рекомендуется принимать по 2 ч.л. 3 раза в сутки. |
| Чеснок | Очистить и измельчить 3 головки чеснока. Добавить 4 лимона, предварительно измельченные. Все компоненты залить медом (1 л) и льняным маслом (200 г). | Полученное средство следует принимать по 1 ч.л. 3 раза в день. |
При нервно-мышечных заболеваниях полезно проводить контрастные ванны для нижних конечностей. После водных процедур ноги рекомендуется укутывать теплым одеялом.
Прочие методы
Комплексная терапия нервно-мышечных заболеваний позволяет замедлить их развитие, продлевает период ремиссии и улучшает качество жизни пациента.
Вместе с традиционным и народным лечением больным назначаются следующие методы терапии:
| Название | Описание |
| Физиотерапевтические процедуры | Лечение улучшает проводимость нервных импульсов в мышечных тканях, способствует их питанию. Усиливается кровообращение и вещественный обмен. |
| Массаж | Точечное воздействие помогает повысить тонус мышц. Для достижения лечебного эффекта необходимо провести несколько сеансов на протяжении года. |
| Лечебная физкультура | Гимнастика проводится в специализированном комплексе под наблюдением специалиста. |
Сохранить самостоятельное передвижение пациента позволяют специальные ортопедические приспособления. Лечебная физкультура в виде активных и пассивных движений улучшает состояние больного.
Упражнения следует выполнять регулярно, соблюдая умеренные нагрузки. При нервно-мышечных заболеваниях также рекомендуется плавать. В воде легче выполнять физические упражнения без нагрузки на позвоночник.
Возможные осложнения
Негативные последствия патологических процессов появляются в результате поражения различных внутренних органов и систем организма человека:
| Название | Описание |
| Заболевания дыхательной системы | На фоне мышечной слабости возникает поверхностное дыхание, в результате чего пациенту сложно полноценно откашляться. Накопление мокроты в легких и бронхах влечет за собой развитие серьезных заболеваний дыхательной системы. |
| Кардиомиопатия | В результате ослабления сердечной мышцы у больного появляется аритмия, сердечная недостаточность. Патологическое состояние сопровождается отдышкой, отеками нижних конечностей и общей слабостью в теле. |
| Остеопороз | Снижается плотность костей. Это происходит на фоне приема определенных лекарственных препаратов и по причине малоподвижного образа жизни. |
| Нарушение стула | Появляются запоры в результате сидячего образа жизни. В такой ситуации необходимо скорректировать рацион, чтобы в меню больше входили продукты, богатые клетчаткой. |
| Увеличение или уменьшение массы тела | Потеря килограммов происходит на фоне приема лекарственных препаратов или в результате атрофии мышц. Восстановить массу тела поможет правильно подобранное питание. |
Прогрессирующие патологические процессы также могут спровоцировать искривление позвоночника (кифоз, сколиоз). Больным необходимо носить специальные корсеты. В тяжелых ситуациях или на запущенных стадиях развития нервно-мышечных заболеваний пациенту показано оперативное вмешательство. Решение принимает врач невролог, учитывая состояние человека и индивидуальные особенности его организма.
При нервно-мышечных заболеваниях нарушается двигательная функция, слабеют мышцы. Симптомы постепенно усиливаются на фоне прогрессирующих дистрофических процессов.
Пациенту необходимо пройти полное обследование для постановки диагноза и специально подобранное лечение. Лекарства, средства народной медицины, физиотерапевтические процедуры помогут лишь облегчить жизнь пациенту, но полностью избавить от генетической патологии не смогут.
Оформление статьи: Владимир Великий
Видео о нервно-мышечных заболеваниях
Телесеминар о нервно-мышечных заболеваниях:
Источник
Нервно-мышечные заболевания характеризуются нарушением функции произвольной мускулатуры, утраты или снижения двигательного контроля, которое может наступать в результате поражения как собственно мышц, так и иметь вторичный характер – вследствие дисфункции нервно-мышечного соединения, поражения периферических нервов или мотонейронов спинного мозга. В клинической картине некоторых нервно-мышечных заболеваний могут присутствовать признаки поражения двигательных ядер ствола головного мозга. Поражения других участков нервной системы, приводящих к нарушению двигательного контроля, в частности пирамидного тракта, согласно общепринятому определению не относятся к нервно-мышечным заболеваниям.
Наиболее частыми симптомами нервно-мышечных заболеваний являются слабость, снижение мышечного объема (атрофия), непроизвольные мышечные подергивания, спазмы, онемение, покалывание и др. Нарушение функции нервно-мышечного соединения может вызывать опущение век (птоз), двоение в глазах (диплопия), и другие признаки мышечной слабости, которые усиливаются в течение дня. При некоторых заболеваниях могут нарушаться глотание, и даже дыхание.
Заболевания мышц: симптомы
- Прогрессирующие мышечные дистрофии – генетическое наследственные заболевание мышц, симптомы которой обычно проявляются в младенческом или детском возрасте, реже – у взрослых. Постепенно нарастает мышечная слабость, особенно заметная в произвольной мускулатуре. В эту группу входят мышечная дистрофия Бекера, врожденная мышечная дистрофия, дистальная мышечная дистрофия, мышечная дистрофия Дюшенна (наиболее часта форма миодистрофии у детей), миодистрофия Эмери-Дрейфуса, плече — лопаточная миодистрофия, миотоническая мышечная дистрофия (наиболее частая форма миодистрофии у взрослых), окулофарингеальная миодистрофия.
- Воспалительные миопатии – называют также миозитами, в основе лежит воспалительный процесс, которые приводит к слабости мышц, в их развитии подчеркивается роль аутоиммунных нарушений, иногда сочетаются с другими аутоиммунными заболеваниями. К ним относятся дерматомиозит, полимиозит, миозит с включениями.
- Митохондриальные миопатии – возникают в результате структурных или биохимических дефектов митохондрий. Синдром Кернса-Сайре, миоклонус эпилепсия с «разорванными красными волокнами», митохондриальная энцефаломиопатия.
- Миотонии — врожденная миотония или болезнь Томсена, дистрофическая миотония, врожденная парамиотония, нейромиотония или болезнь Исаакса
- Другие миопатии – болезнь центрального стержня, миотубудярная миопатия, немалиновая миопатия, периодический гиперкалиемический и гипокалиемический паралич, эндокринные миопатии
Заболевания нервно-мышечного соединения
Вызывают дисфункцию нормальной синаптической передачи импульсов с нервных окончаний на мышечные волокна. В основе заболевания может лежать аутоиммунный процесс.
- миастения гравис
- синдром Ламберта-Итона
- врожденный миастенический синдром
Заболевания периферических нервов
- Мононейропатии — поражение одного нерва, наиболее частой причиной является компрессионное воздействие (туннельные синдромы), травматические повреждения
- Множественные мононейропатии — мультифокальные поражения периферических нервов, связаны обычно с системными или инфекционными заболеваниями, паранеопластическими синдромами
- Полинейропатии — диффузные, симметричные поражения периферических нервов, обычно преобладаюшие в дистальных отделах, почти всегда в клинической картине присутствуют расстройства чувствительности . Могут быть острыми (синдром Гиейна-Барре), хроническими (хроническая воспалительная демиелинизируюшая полинейропатия), приобретенными (токсические, диабетические, паранеопластические) или наследственными (перонеальная мышечная атрофия или болезнь Шарко-Мари-Тус, болезнь Дежерина-Сотта, атаксия Фридрейха).
- Плексопатии — поражения сплетений верхних и нижних конечностей (плечевого и пояснично-крестцового), наиболее частой причиной которых являются травматическое или компрессионное воздействие
- Радикулопатии и полирадикулопатии — поражения двигательных или чувствительных спинальных корешков
Заболевания двигательного нейрона
Прогрессирующее дегенеративное поражение мотонейронов, которое наиболее заметно приводит к нарушению двигательного контроля верхних или нижних конечностей, а также бульбарным расстройствам. Чаще начинаются в среднем возрасте, симптомы могут включать слабость в конечностях, нарушение глотания, речи, походки, слабость лицевой мускулатуры, мышечные спазмы. В эту группу входят, в частности:
- боковой амиотрофический склероз (БАС)
- спинальная мышечная атрофия взрослых
- спинальная мышечная атрофия у младенцев или болезнь Верднига-Гоффмана
- юношеская спинальная мышечная атрофия или болезнь Кугельберга-Веландера
- бульбоспинальная мышечная атрофия или болезнь Кеннеди
Диагноз ставится на основе истории заболевания, тщательного неврологического осмотра, в большинстве случаев используется электромиографическое (ЭМГ) исследование, при сочетании с поражением центрального мотонейрона или для исключения его может применяться транскраниальная магнитная стимуляция, при подозрении на наследственные формы проводится анализ ДНК, аутоимунный характер процесса требует определения специфических антител, может проводиться биопсия участка мышцы, при первично-мышечных поражениях проверяется уровень содержания креатинфосфокиназы (КФК), в последнее время набирает также популярность ультразвуковое исследования мышц и периферических нервов. Диагностический алгоритм, выбор дополнительных исследований зависят от особенностей клинического паттерна и локализации поражения — мышца, нерв, сплетения, корешки, двигательные нейроны.
Источник