Нейродегенеративное заболевание цнс код мкб
Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.
Какие это заболевания
Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:
- к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
- ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
- диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
- болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
- болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
- лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
- прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
- диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
- синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
- миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
- синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
- невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.
Генетические заболевания
Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов. Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов. Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.
Код по МКБ 10
Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:
- G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
- G35 – рассеянный склероз;
- G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
- G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.
Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.
Классификация заболеваний
Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные — энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).
Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:
- рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
- хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
- ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.
Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы
Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.
Чем поможет врач Юсуповской больницы
В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.
Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.
Автор
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
- Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
- A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. — Т.29, №4. -С.727-749.
Наши специалисты
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Невролог, доктор медицинских наук
Руководитель НПЦ демиелинизирующих заболеваний, невролог, доктор медицинских наук, профессор
Невролог, кандидат медицинских наук
Невролог
Невролог
Невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Невролог
Невролог, кандидат медицинских наук
Цены на диагностику демиелинизирующих заболеваний ЦНС
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Рубрика МКБ-10: G31.1
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G30-G32 Другие дегенеративные болезни нервной системы / G31 Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Задняя кортикальная атрофия
Синонимы: синдром Бенсона, бипариетальная болезнь Альцгеймера, атрофия задней части коры головного мозга, зрительный вариант болезни Альцгеймера, задняя корковая атрофия.
Задняя кортикальная атрофия является редким прогрессирующим нейродегенеративным заболевание с типичным началом между 50-65 лет. Характеризуется прогрессирующим нарушениями высшей обработки зрительных сигналов и других задних корковых функций без каких-либо признаков глазных аномалий.
Распространенность неизвестна, в значительной степени из-за недостаточной осведомленности о синдроме.
Этиология и патогенез[править]
Этиология неизвестна. Задняя кортикальная атрофия считается клинико-рентгенологическим синдромом, наиболее распространенная патологическая основа которого, — болезнь Альцгеймера. Тем не менее также сообщалось о случаях, связанных с деменцией с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации или болезнями прионов.
Клинические проявления[править]
Все пациенты с задней кортикальной атрофией демонстрируют ухудшение, по крайней мере, одного основного визуального процесса. Ранние симптомы патологии включают зрительно-перцептивную и зрительно-пространственную дисфункцию, апраксию и алексию. Часто отмечаются признаки синдрома Балинта (симультанная агнозия, зрительная атаксия и глазодвигательная апраксия) и синдром Герстмана (акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия и лево-право дезориентация). Самые ранние симптомы включают трудности сложного визуального поведения (например, вождение автомобиля, чтение и проговор времени на аналоговых часах). Проблемы при чтении включают в себя потерю строки на странице (визуальная дезориентация), перекрывающиеся или смешанные буквы (визуальный краудинг) или лучшее восприятие при чтении мелкого шрифта. Также сообщается об аномально длительных цветных после-образов и восприятии движения статических стимулов. Пациенты с патологией, как правило, имеют относительно хорошо сохранившуюся память, речь, понимание и суждения сохранялись до поздней стадии заболевания. Часто, с самого начала, наблюдается тревога и депрессия. Отмечались также экстрапирамидные симтомы, миоклонус и хватательный рефлекс.
Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Диагностика[править]
Диагностика этого клинико-рентгенологического синдрома основана на неврологической оценке, зрительного и когнитивного тестирования, визуализации головного мозга и рутинных анализов крови. МРТ показывает двустороннюю атрофию в затылочной, теменной и задней височной долях, часто асимметричная — более выраженная в правом полушарии. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или ПЭТ демонстрируют гипометаболизм задней коры головного мозга, а также в лобных орбитальных областях на более поздних стадиях.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальная диагностика наиболее часто включает в себя болезнь Альцгеймера, но может также включать в себя деменцию с тельцами Леви, кортикобазальную дегенерацию и прионных заболеваний, таких как болезнь Крейтцфельда-Якоба
Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Лечение[править]
Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, используемых при лечении болезни Альцгеймера, могут облегчать некоторые симптомы. Ведение основано на использовании визуальных средств реабилитации, которые включают психообразование, компенсаторные стратегии и когнитивные упражнения, чтобы справиться с нарушениями зрения. Антидепрессанты помогают купировать депрессию, раздражительность, разочарование и потерю уверенности в себе.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза задней кортикальной атрофии считается аналогичной (8-12 лет) или выше в разы по сравнению с лицами, страдающих болезнью Альцгеймера.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Старческая простая форма апатического слабоумия
Характеризуется только симптомами выпадения и проявлением общего распада психических функций. Сужается круг интересов, падает активность, утрачиваются отзывчивость, чувство такта. Заостряются такие черты личности, как подозрительность, сварливость, злобность, скупость, ревнивость. Снижается уровень интеллектуальных функций, нарушается способность адаптации к меняющимся условиям. Перемена условий жизни вызывает «катастрофическую реакцию», проявляющуюся растерянностью, чувством обреченности, а иногда и оборонительными действиями. Со временем нарастают пассивность, безразличие. Воспоминания скудные, бледные, внешний мир перестает быть источником новых переживаний. Прогрессирующее снижение памяти сначала на текущие события, а затем и на более отдаленные, возможна амнестическая афазия. Утрачиваются смысловая память, целенаправленное внимание. Лучше сохраняется моторная память (мимика, жесты и пр.). Поведение временами становится неправильным, иногда нелепым. Нарушается ритм сна, со временем сонливость становится постоянной.
Пресбиофрения
Форма старческого слабоумия, при которой нарушается запоминание, наблюдаются конфабуляции, эйфория и повышенная речевая активность. В то же время привычные формы поведения могут быть сохранными.
Синдром Гайденгайна
Быстро прогрессирующая форма пресенильной деменции, проявляющаяся на 5-6-м десятилетии жизни. В дебюте болезни головная боль, светобоязнь, головокружение, нарушения сна, повышенная эмоциональность. В дальнейшем характерны персеверации, эхолалия, дизартрия, атаксия, атетоз, мышечная ригидность, корковая слепота. Этиология и патогенез синдрома не уточнены. Описал болезнь в 1929 г. немецкий психоневролог P. Geidengain.
Пресенильная энцефалопатия Невина
Прогрессирующая атрофия мозга неясной этиологии, проявляющаяся в возрасте 50-70 лет пирамидными, экстрапирамидными расстройствами, признаками мозжечковой недостаточности, нарушением зрения, эпилептическими припадками и деменцией. Описал заболевание в 1960 г. P. Nevin.
Лечение
Прежде всего необходимо уточнение характера основного заболевания, обусловившего развитие деменции, и его курабельность. После этого следует приступить к возможной и целесообразной в данном конкретном случае терапии с учетом индивидуальных особенностей пациента. Эффективность лечения основного заболевания иногда во многом определяет регресс сопряженной с ним деменции. Значительное улучшение состояния интеллектуально-мнестических функций может быть достигнуто в некоторых случаях вторичной деменции, например при пересадке почки у больных с хронической почечной недостаточностью. Положительным может быть адекватное лечение при деменции, обусловленной гипотиреозом, алкоголизмом, дефицитом витамина В12.
Выраженный регресс проявлений деменции возможен после нейрохирургических вмешательств по поводу внутричерепных гематом, в некоторых случаях удаления абсцессов и опухолей мозга. Кроме того, при деменции обычно проводится активное лечение ноотропными препаратами, поливитаминами, нимодипином, мемантином.
Источники (ссылки):[править]
Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433850.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник