Нейроцитома код по мкб 10

Нейроцитома код по мкб 10 thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Классификация
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Названия

 Название: Нейробластома.

Нейробластома
Нейробластома

Описание

 Нейробластома. Злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации. Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик. Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

Дополнительные факты

 Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной. Нередко сочетается с пороками развития. Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% — в забрюшинном пространстве, в 15% — в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% — в области шеи. В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.
 У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге. Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому. Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование. Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).

Нейробластома
Нейробластома

Причины

 Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток. Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев. В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.
 В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось. Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.
 Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы. У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов. При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Классификация

 Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:
 • I стадия. Выявляется одиночный узел размером не более 5 тд Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
 • II стадия. Определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 тд Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
 • III стадия. Выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
 • IVА стадия. Определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
 • IVВ стадия. Выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.

Симптомы

 Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами. На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела. 20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.
 При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости. В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов. При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.
 При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания. При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль. Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.
 Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи. При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз. При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.
 Вялость. Кашель. Нарушение терморегуляции. Понос (диарея). Потеря веса. Ретикулоцитоз. Увеличение лимфоузлов.

Диагностика

 Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови. Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.
 План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Читайте также:  Синдром мышечной дистонии у детей код по мкб 10 у детей

Лечение

 Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни. При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов. При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.
 В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально. При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники. На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз

 Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови. С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).
 Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии. Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении. Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.
 Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста. В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны. При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 441 в 24 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
Семейный доктор на 1-й Миусской+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-85+7(499) 969-25-74+7(495) 126-99-31+7(926) 800-07-19Москва (м. Новослободская)

рейтинг: 4.5

33865ք (90%*)
Бест Клиник на Новочерёмушкинской+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-33-83+7(499) 519-33-09+7(499) 490-89-29Москва (м. Профсоюзная)

рейтинг: 4.4

36805ք (90%*)
Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной+7(495) 320..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 320-28-64+7(499) 519-33-87+7(495) 280-82-00+7(495) 645-00-54Москва (м. Авиамоторная)

рейтинг: 4.4

38120ք (90%*)
МЕДСИ на Ленинградском проспекте+7(495) 229..показать+7(495) 229-18-75+7(495) 152-55-46Москва (м. Аэропорт) 56500ք (90%*)
МЕДСИ на Дубининской+7(495) 737..показать+7(495) 737-01-90+7(495) 152-55-46Москва (м. Павелецкая) 56500ք (90%*)
МЕДСИ в Красногорске+7(495) 730..показать+7(495) 730-57-15+7(495) 152-55-46Красногорск (м. Пятницкое шоссе) 56500ք (90%*)
МЕДСИ в Благовещенском переулке+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84+7(915) 047-23-65Москва (м. Маяковская) 56500ք (90%*)
МЕДСИ на Ленинском проспекте+7(499) 519..показать+7(499) 519-39-17+7(495) 023-60-84Москва (м. Шаболовская) 56500ք (90%*)
МЕДСИ в Митино+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Пятницкое шоссе) 56500ք (90%*)
МЕДСИ в Бутово+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) 56500ք (90%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Источник

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Краткое описание

Нейробластома (периферические нейробластные опухоли) — большая группа опухолей, происходящих из эмбриональных зачатков нервных ганглиев периферической нервной системы.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы

Причины

Генетические аспекты. Экспрессия или мутации ряда генов серьёзно увеличивают возможность развития опухоли: • TP73, 601990, 1p36; • NB, NBS, 256700, 1p36.3 p36.2; • NME1, NM23, 156490, 17q21.3.

Классификация. По локализации и происхождению нейробластомы разделяют на два подвида • Ольфакторная нейробластома (ОНБ, эстезионейробластома) — редкая злокачественная (ВОЗ–3) нейроэктодермальная опухоль, происходящая из ольфакторных рецепторных клеток носовой полости • Нейробластные опухоли симпатической нервной системы и надпочечников (НБСНС) •• Нейробластома — эмбриональная опухоль симпатической нервной системы детского возраста, гистологически представлена преимущественно нейробластами и невыраженной стромой из шванновских клеток. Гистологические варианты: ••• недифференцированная нейробластома ••• низкодифференцированная нейробластома ••• дифференцированная нейробластома ••

Ганглионейробластома — нейробластома с большим количеством шванновских стромальных элементов (более 50%) •• Ганглионеврома — преобладают шванновские стромальные элементы, нейрональные клетки единичные (менее 5%).
Эпидемиология • ОНБ — очень редкая опухоль (описано около 200 случаев), характеризуется двумодальным возрастным распределением (20 и 50 лет), мужчины и женщины болеют одинаково часто • НБСНС — наиболее частые солидные экстракраниальные злокачественные опухоли у детей первых 2 лет жизни. Заболеваемость — 9 случаев на 1 000 000 населения в год.
Анатомическая локализация • ОНБ первично развивается в области решётчатой пластинки, в последующим прорастает в окружающие структуры (придаточные пазухи полости носа, полость черепа, глазницы) • НБСНС: надпочечники (40%), абдоминальные (25%), торакальные (15%), шейные и тазовые (5+5%) симпатические ганглии. Часто распространяется в спинномозговой канал по типу «песочных часов» и может вызывать компрессию спинного мозга.

Читайте также:  Код мкб 10 м47

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • ОНБ: носовые кровотечения, затруднение дыхания, слёзотечение, боль, диплопия, экзофтальм, аносмия • НБСНС: чаще обнаруживают как пальпируемое объёмное образование в брюшной полости.

Диагностика

Диагностика • ОНБ — КТ, МРТ • НБСНС — обзорная рентгенография органов брюшной полости; КТ грудной клетки, живота, таза; при распространении в спинномозговой канал — МРТ; радиоизотопное сканирование скелета; биопсия красного костного мозга; определение концентрации катехоламинов и их производных в моче.

Лечение

Лечение комплексное: оперативное вмешательство в сочетании с лучевой и химиотерапией.
Прогноз • ОНБ: прогноз относительно благоприятный только при локализованной опухоли, которую возможно удалить тотально. Во всех остальных случаях опухоль прогрессирует, распространясь как локально, так и метастатически (в регионарные лимфатические узлы и лёгкие) • НБСНС: прогноз зависит от стадии заболевания и наличия/отсутствия следующих прогностически благоприятных признаков: возраст до 1 года, вненадпочечниковое расположение опухоли (наиболее благоприятная локализация — грудная клетка), I–II стадия заболевания. Наиболее благоприятный прогноз со спонтанной регрессией опухоли (что практически равнозначно выздоровлению) наблюдают у пациентов с опухолью в стадии 4S (классификация Шимада [Shimada]): грудной возраст, опухоль локальная (I–II степени) с первичным вовлечением в процесс печени и/или кожи, в красном костном мозге менее 10% опухолевых клеток)

Сокращения • ОНБ — Ольфакторная нейробластома • НБСНС — нейробластные опухоли симпатической нервной системы и надпочечников.

МКБ-10. C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Нейробластома».

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нейробластома — врождённая опухоль, развивающаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы.

Код по МКБ-10

С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.

Термин «нейробластома» введён Джеймсом Райтом в 1910 году. В настоящее время под нейробластомой понимают опухоль эмбрионального типа, возникающую из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Одна из важных дифференциально-диагностических характеристик опухоли — повышенная продукция катехоламинов и экскреция их метаболитов с мочой.

Код по МКБ-10

C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы

Эпидемиология нейробластомы

На долю нейробластомы приходится 7-11% всех злокачественных опухолей у детей, она занимает четвёртое место по частоте встречаемости среди солидных новообразований детского возраста. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. В зависимости от возраста данный показатель значительно варьирует: на первом году жизни он равен 6:100 000 детей (самая частая опухоль у детей до года), в возрасте 1-5 лет — 1.7:100 000. в возрасте 5-10 лет — 0.2:100 000, среди детей старше 10 лет заболеваемость снижается до 0,1:100 000.

Заболеваемость нейробластомой составляет 6-8 человек на 1 млн детского населения в год, или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии детей, умерших от иных причин до 3-месячного возраста, нейробластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий.

Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет, хотя нейробластома может быть диагностирована, начиная с периода новорождённости. В 2/3 случаев нейробластому диагностируют до 5-летнего возраста.

Как и для других врождённых опухолей, для нейробластомы характерно сочетание с пороками развития. При этой опухоли возможны хромосомные аномалии — анеуплоидия опухолевой ДНК и амплификация онкогена N-myc в клетках опухоли. Анеуплоидия опухолевой ДНК связана с относительно благоприятным прогнозом, особенно в младшей возрастной группе, в то время как амплификация N-myc указывает на плохой прогноз во всех возрастных группах.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Как проявляется нейробластома?

Нейробластома — опухоль, синтезирующая гормоны, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина, а также их метаболитов — ванилинминдальной (VMA) и гомованилиновой (HVA) кислот. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейробластомы — кризы повышения артериального

Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны позвоночника вдоль оси тела и из мозгового слоя надпочечников, при этом локализация нейробластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффиноцитов мозгового слоя надпочечников.

Частота локализаций нейробластомы

  • Надпочечник – 30%
  • Паравертебральное заброшинное пространство – 30%
  • Заднее средостение – 15%
  • Область таза – 6%
  • Область шеи – 2%
  • Другие локализации – 17%.

Наиболее часто нейрогенные опухоли исходят из надпочечника, паравертебрального забрюшинного пространства и заднего средостения. При локализации в области шеи первым признаком опухоли могут быть синдром Бернара-Хорнера и опсоклонус-мноклонус. или синдром «пляшущих глаз». Последний представляет собой гиперкинез глазных яблок в виде содружественных быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде движений, пронаодяших обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. Считают, что в основе олсоклонуса-миоклонуса лежит иммунологический механизм. У пациентов с опсоклонусом-миоклонусом выявляют, как правило, опухоли низкой степени злокачественности и относительно благоприятный прогноз. Опсоклонус-миоклонус часто сочетается с неврологическими расстройствами, включая задержку психомоторного развития.

Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, другие органы и ткани) и лимфогеиный пути метастазирования. При локализации в заднем средостении и забрюшинном пространстве в части случаев происходит прорастание опухоли через межпозвоночные отверстия в позвоночный канал, что приводит к компрессии спинного мозга с развитием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич бывает первым признаком заболевания. В ряде случаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебральным прорастанием нейробластомы из забрюшинного пространства в средостение или наоборот.

Читайте также:  Хроническая анемия неуточненная мкб 10 код

Клиническая картина нейробластомы зависит от локализации и распространённости, степени её злокачественности и опухолевой интоксикации. Трудность своевременной диагностики нейробластомы заключается в наличии у этого заболевания большого количества масок.

Клинические маски нейробластомы

  • «Рахит» — Увеличение живота, деформация грудной клеткии, интоксикация, снижение аппетита, потеря массы тела, потилвость.
  • Кишечная инфекция — гастроэнтероколит, панкреатит, диарея и рвота, интоксикация, гипертермия, потеря массы тела
  • Вегетативно-сосудистая дистония по симпатическому типу — Гипертермия, кризы повышения АД, тахикардия, сухость кожных покровов, эмоциональная лабильность
  • Бронхиальная астма, бронхит, ОРВИ, пневмония — Приступы одышки, хрипы в легких
  • Менингит, церебральный паралич — параличи конечностей, нарушение функций тазовых органов

trusted-source[12], [13], [14]

Клиническое стадирование

Наиболее употребительным в настоящее время считают стадирование нейробластомы по системе INSS.

  • Стадия 1 — локализованная, макроскопически удалена полностью, без или с обнаружением опухолевых клеток по линии резекции. Выявленные ипсилатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены. Непосредственно прилежащие к опухоли лимфатические узлы, удалённые вместе с первичной опухолью, могут быть поражены злокачественными клетками.
  • Стадия 2А — локализованная, макроскопически удалена не полностью. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически не поражены злокачественными клетками.
  • Стадия 2В — локализованная с или без макроскопически полного удаления. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически поражены злокачественными клетками. Увеличенные контралатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены опухолью.
  • Стадия 3:
    • неудаляемая первичная, переходящая через среднюю линию
    • локализованная первичная опухоль, не переходящая через среднюю линию,
    • при поражении опухолью контралатеральных лимфатических узлов;
    • опухоль, располагающаяся по средней линии и билатерально прорастающая
    • в ткани (неудаляемая), или с поражением опухолью лимфатических узлов.
  • Стадия 4 — любая первичная опухоль с диссеминацией в отдалённые лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы, за исключением случаев, подпадающих под определение стадии 4S.
  • Стадия 4S — локализованная первичная нейробластома (как определено для стадий 1,. 2А, 2В) с диссеминацией, ограниченной кожей, печенью и/или костным мозгом. Данную стадию устанавливают только детям до 1 года, при этом доля злокачественных клеток в аспирате костного мозга не должна превышать 10% всех клеточных элементов. Более массивное поражение оценивают как стадию 4. Результаты MIBG-сцинтиграфии должны быть негативны у больных с выявленными метастазами в костный мозг.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Классификация

Гистологическое строения и гистологическая классификация

Гистологический маркёр опухоли — обнаружение типичных «розеток», образованных злокачественными клетками.

Выделяют пять степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани — четыре злокачественных и одну доброкачественную.

Злокачественные формы нейрогенных опухолей (в порядке убывания клеточного атипизма):

  • недифференцированная нейробластома:
  • низкодифференцированная нейробластома;
  • дифференцированная нейробластома;
  • ганглионейробласгома.

Доброкачественный вариант — ганглионеврома.

В отечественной практике пока ещё сохраняет своё значение традиционная четырёхстепенная градация нейрогенных опухолей по их злокачественности. При этом злокачественные формы представлены (по мере убывания злокачественности) следующими разновидностями нейробластомы:

  • симпатогониома:
  • симпатобластома;
  • ганглионейробластома.

Доброкачественный вариант — ганглионеврома.

Уникальная особенность нейробластомы — способность в редких случаях спонтанно, а чаще под действием химиотерапии «дозревать», превращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому. Иногда при гистологическом исследовании операционного материала в ткани ганглионейробластомы обнаруживают всего 15-20% злокачественных клеток, остальная часть представлена ганглионевромой. Однако даже такая «зрелая» ганглионейробластома остаётся злокачественной опухолью, способной к отдалённому метастазированию, и требует противоопухолевого лечения.

trusted-source[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Как распознается нейробластома?

В основе диагностики нейробластомы лежит морфологическая верификация диагноза. Предшествующее её консервативное обследование строится из следующих этапов.

  • Диагностика первичного очага опухоли (УЗИ, рентгенография. РКТ и МРТ области поражения, экскреторная урографня).
  • Оценка её биологической активности: определение экскреции катехоламннов в моче, при этом следует иметь в виду, что, хотя содержание гомованилиновой и ванилинминдальной кислот имеет существенное диагностическое значение, в отечественной практике больше доступно измерение содержания адреналина, норадреналина и дофамина, содержания в сыворотке крови нейронспецифической энолазы (NSE).
  • Диагностика возможных метастазов: РКТ органов грудной клетки, исследование миелограммы, радиоизотопное исследование скелета, сцинтиграфия с метилйодбензилгуаниднном (MIBG), УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов.

Обязательные и дополнительные исследования у больных с подозрением на опухоль нейрогенной природы

Обязательные диагностические исследования

  • Полное физикальное обследование с оценкой местного статуса
  • Клинический анализ мочи
  • Биотический анализ крови (электролиты, общий белок, печеночные пробы, креатинин, мочевина, лалатдегидрогенаэа, щелочная фосфатам, фосфорно-кальциевый обмен) Коагулограмиа
  • УЗИ области поражения
  • УЗИ органов брюшной полости и заброшинного пространства
  • PICT (MPT) области поражения
  • Рентгенография органов грудной полости в пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
  • Анализ мочи на экскрецию гомованилиновой, вамилимииндальной кислот, адреналина, норадреналина, дофамина
  • Определение содержания нейронспецифической энолазы
  • Костномозговая пункция из двух точек
  • Радиоизотопное исследование скелета
  • МIBG-сцинтиграфия
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ
  • Аудиогрзмма
  • Завершающий этап — биопсия (или полное удаление) для верификации гистологического диагноза. Целесообразно сделать отпечатки биоптата для цитологического исследования

trusted-source[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Дополнительные исследования

  • При подозрении на метастазы в лёгкие — РКТ органов грудной полости
  • При подозрении на метастазы в головной мозг — ЭхоЭГ и РКТ головного мозга Прицельная рентгенография костей при подозрении на костные метастазы
  • Ультразвуковое цветное дуплексное сканирование области поражения
  • Ангиография
  • Консультация нейрохирурга и невропатолога при прорастании опухоли в позвоночный канал и/или иеврологических расстройствах

trusted-source[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике нейробластомы забрюшинного пространства следует обращать внимание на такие отличающие её от нефробластомы признаки, выявляемые при экскреторной урографии, как сохранение контрастированной чашечно-лоханочной системы, оттеснение почки объёмным образованием, оттеснение мочеточника опухолевым образованием, отсутствие связи с ним почки и в части случаев — видимая граница между почкой и опухолевым образованием.

trusted-source[59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67]

Какие анализы необходимы?

Как лечится нейробластома?

Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию, лучевую терапию на область первичной опухоли и метастазов и хирургическое удаление первичной нейробластомы и метастазов в случае их резектабельности.

При манифестации клинической картины нейробластомы с неврологических расстройств (нижний вялый парапарез, нарушение функций тазовых