Нейробластома правого надпочечника код мкб 10

Рубрика МКБ-10: C74.9

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез / C74 Злокачественное новообразование надпочечника

Определение и общие сведения[править]

Нейробластома, ганглионейробластома и ганглионеврома

Эти сходные по морфологии и происхождению опухоли встречаются преимущественно у детей и нередко секретируют катехоламины или их метаболиты.

Нейробластома

Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия.

Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% — в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.

Этиология и патогенез[править]

Нейробластома вызывается многочисленными генетическими аномалиями, которые влияют на прогноз заболевания: амплификация онкогена MYCN (2p24.3) является признаком неблагоприятного прогноза; триплоидии, числовые аномалии хромосом связаны с хорошим прогнозом заболевания, тогда как ди- или тетраплоиды и сегментные хромосомные аномалии (включая потерю 1p, 11q или прирост 17q) связаны с плохим прогнозом. Недавно мутация гена ALK была идентифирована примерно в 12% случаев нейробластомы.

Клинические проявления[править]

В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до пяти лет. Клиническое проявление нейробластомы очень изменчиво и зависит от стадии и расположения опухоли, которая может развиваться на любом участке симпатической нервной системы, но около 80% случаев нейробластомы локализуются в брюшной полости.

Локализованные формы нейробластом обычно обнаруживаются случайно при обследовании на предмет наличия масс в брюшной или грудной полости, сопровождаемые болевым синдромом. В момент постановки диагноза около 50% случаев являются метастатическими. Наиболее часто метастазы нейробластомы поражают костный мозг, кости, печень и кожу. Симптомы метастазов опухоли включают в себя боли в костях, хромоту, параличи, гепатомегалию (синдром Пеппера) и экзофтальмию (синдром Хатчинсона). Нейробластома также может сопровождаться артериальной гипертензией, лихорадкой, потерей веса, раздражительностью и анемией.

Злокачественное новообразование надпочечника неуточненной части: Диагностика[править]

Лабораторная диагностика

1. Диагностика нейробластомы основана прежде всего на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15—20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.

2. Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% больных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.

3. Цистатионин. В норме цистатионин в моче не выявляется; присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы. Однако отсутствие цистатионина в моче не является основанием для исключения диагноза нейробластомы.

Методы визуализации

1. Экскреторная урография.

2. КТ.

3. Сцинтиграфия костей или рентгенография скелета.

4. Рентгенография грудной клетки.

5. Сцинтиграфия печени.

6. Ангиография.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включают нефробластому, синовит бедра при хромоте и болях в конечностях. Возможные двусторонние периорбитальные гематомы, вызванные метастазами, требуют исключения жестокого обращения с ребенком.

Злокачественное новообразование надпочечника неуточненной части: Лечение[править]

Локализованные формы нейробластомы удаляются хирургически, иногда с предшествующей химиотерапии.

Лечение метастатических форм нейробластомы у детей старше одного года и формы с амплификацией MYCN осуществляется путем: обычной химиотерапии, удаления первичной опухоли, высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, местной лучевой терапии и поддерживающей терапии производными ретиноевой кислоты.

Прогноз

Большинство локализованных опухолей имеют благоприятный прогноз после проведения хирургической операции. Пациенты в возрасте до одного года имеют более хороший прогноз. Некоторые опухоли могут проявлять спонтанную регрессию.

Напротив, примерно у 60% детей старше одного года, при обнаружении метастатической нейробластомы, имеется неблагоприятный прогноз, даже при интенсивном лечении. У детей старше одного года пятилетняя выживаемость колеблется между 95% для некоторых локализованных опухолей до 30% в случае метастатической нейробластомы.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома — редкий тип примитивной нейроэктодермальной опухоли, встречающаяся почти исключительно у детей в возрасте до 10 лет.

Ганглионейробластома обычно локализуется в заднем средостении, надпочечниках и внеадренальном забрюшинном пространстве, иногда в области шеи и таза.

Ганглионейробластома метастазирует чаще всего в кости и характеризуется клинически в зависимости от местоположения опухоли: болями, стридором, одышкой, периферическими неврологическими симптомами, синдромом верхней полой вены и врожденным синдромом Горнера.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Нейробластома — злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Нейробластома является недифференцированной опухолью, состоит из мелких круглых клеток с тёмно-пятнистыми ядрами.

Заболеваемость[править | править код]

Нейробластома, будучи одной из разновидностей эмбриональных опухолей, встречается в 99% случаев у детей в возрасте до 15 лет. Однако, существуют случаи, когда данное заболевание фиксировалось даже у пожилых людей. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 случаев на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Средний возраст — 2 года. 90 % случаев обнаруживается до 5-летнего возраста. Нейробластома является наиболее частым злокачественным новообразованием в раннем детстве (14 %), в ряде случаев обнаруживается при рождении, может сопровождаться врождёнными дефектами. По мере взросления ребёнка вероятность появления опухоли снижается.

Особенности опухоли[править | править код]

Нейробластома обладает рядом свойств, которые отсутствуют у других злокачественных новообразований:

Способность к спонтанной регрессии: нейробластома может самопроизвольно регрессировать даже в случае больших размеров опухоли с массированными метастазами.
Способность к созреванию (дифференцировке), редко — трансформации в доброкачественную опухоль (ганглионеврому).
Способность к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов.

Клиническая картина[править | править код]

Большая часть опухолей обнаруживается в забрюшинном пространстве, чаще всего — в надпочечниках. Реже встречается в средостении и шее.

Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.

К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:

опухоль в брюшной полости,
отёк,
похудение,
боли в костях, обусловленные метастазами,
анемия,
лихорадка.

Объектами основных жалоб являются боль (30-35 % случаев), лихорадка (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной консистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.

Метастазы нейробластомы чаще всего образуются в костях, костном мозге и лимфатических узлах. Реже метастазы локализуются в коже и печени; очень редко — в головном мозге. Симптоматика в данном случае определяется тем, какой орган поражён метастазами:

быстрое увеличение печени,
образование на коже голубоватых узлов,
боли в костях,
увеличение лимфоузлов,
анемия, кровоизлияния и другие проявления, характерные для лейкозов.

Диагностика[править | править код]

Диагностика нейробластомы заключается в гистологическом исследовании самой опухоли или её метастазов. Кроме того, она определяется по выявлению вовлечения в процесс костного мозга с повышенным содержанием катехоламинов или их производных: ванилилминдальной, гомованилиновой кислот и дофамина в крови (или в моче). Уровни ванилилминдальной и гомованилиновой кислот повышены у 85 % больных, уровень дофамина — у 90 % больных нейробластомой. Контроль содержания этих веществ позволяет следить за развитием опухоли.

Другие способы определения степени развития болезни.

Место первичной опухоли — УЗИ, КТ, МРТ.
Грудная клетка — рентгенография, КТ.
Брюшная полость — УЗИ, КТ.
Остеосцинтиграфия с Те 99 и последующая ренгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа.
Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG)*.
Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест).
Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.
Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.

Клиническая классификация[править | править код]

Стадии развития нейробластомы:

Стадия I: T1 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
Стадия II: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
Стадия III: Tl, T2 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см, N1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0 —нет признаков отдаленных метастазов. Т3 — единичная опухоль более 10 см, Nx — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
Стадия IVA: Tl, T2, ТЗ — единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см, Nx — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, Ml — есть отдаленные метастазы.
Стадия IVB: Т4 — множественные синхронные опухоли. Nx — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. Мx — любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов.

По международной классификации развитие нейробластомы подразделяется на следующие стадии:

Стадия I: Локализованная опухоль в пределах зоны первичной локализации; опухоль удалена с микроскопическими признаками её остатков или без них; макроскопически подтвержденное отсутствие метастазов в лимфоузлах по обе стороны позвоночника
Стадия IIA: Односторонняя опухоль с удалением большей её части; отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон
Стадия IIB: Односторонняя опухоль, удаленная полностью или большая её часть; есть метастатическое поражение односторонних лимфатических узлов
Стадия III: Опухоль распространяется на противоположную сторону с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов или без него; односторонняя опухоль с метастазами в противолежащих лимфатических узлах; срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон
Стадия IV: Широко распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях скелета, легких и других органах
Стадия IVS: Локализованная первичная опухоль, определяется в стадии I и II с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг

Лечение[править | править код]

При лечении нейробластомы применяют следующие методы противоопухолевой терапии:

Хирургический метод
Химиотерапия
Лучевая терапия
Трансплантация костного мозга

В случае своевременного обнаружения опухоли производится удаление первичного опухолевого узла. Как правило, опухоль не рецидивирует при наличии оставшихся опухолевых клеток, что также отличает нейробластому от других злокачественных опухолей.

Химиотерапия нейробластомы включает применение винкристина, циклофосфамида, цисплатина, доксорубицина, вепезида, тенипозида и мелфалана. Противоопухолевой активностью к нейробластоме обладают также ифосфамид и карбоплатин.

Лучевая терапия используется не во всех случаях ввиду её опасности для организма маленького ребёнка. Однако она показана к применению при нерезектабельных опухолях или метастазах, малоэффективности использованной химиотерапии, а также для устранения возможных рецидивов.

Как разновидность лучевой терапии применяют введение в опухоль радиоактивного изотопа иода 131I, который избирательно накапливается нейробластомой.

Лечение на стадиях I, II заключается в хирургическом вмешательстве, которому предшествует химиотерапия. Как правило, в III стадии нейробластома уже неоперабельна, что делает обязательной предоперационную химиотерапию, которая позволяет добиться существенной регрессии опухоли до резектабельных размеров. На IV стадии обязательна высокодозная химиотерапия, хирургическая операция и пересадка костного мозга.

Прогноз[править | править код]

Как правило, нейробластома диагностируется уже на IV стадии, когда 5-летняя выживаемость больных не превышает 20 %. Прогноз наиболее благоприятен у детей раннего возраста, особенно когда нет метастазов в костный мозг. В целом, выживаемость больных составляет около 50 % (49-55 %). По стадиям выживаемость: на 1-й стадии до 100 %, на 2-й стадии — 94 %, на 3-й стадии 60 % (67-57 %), на 4-й стадии — 10-20 %. Для 4S-стадии для детей в возрасте до 1 года выживаемость составляет около 75 %.

Ссылки[править | править код]

https://it-med.ru/library/n/neiroblastoma.htm
https://web.archive.org/web/20071221162802/https://deti-blood.narod.ru/neuro.htm

Литература[править | править код]

Онкология / В. И. Чиссов, С. Л. Дарьялова. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2007. — 560 с. — 3 000 экз. — ISBN 978-5-9704-0454-6.

Источник

Рубрика МКБ-10: C47.9

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей / C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы

Определение и общие сведения[править]

Симпатическая нервная система может стать источником роста трёх видов опухолей: нейробластомы, ганглионевромы и феохромоцитомы. Тип и степень злокачественности возникшей опухоли зависят от пути дифференцировки примитивной клетки неврального гребешка, давшей начало злокачественному росту, и от этапа, на котором её застал «сигнал» опухолевой трансформации.

Нейробластома

Нейробластома — врождённая опухоль, развивающаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы.

Эпидемиология

Заболеваемость нейробластомой составляет 6-8 человек на 1 млн детского населения в год, или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии детей, умерших от иных причин до 3-месячного возраста, нейробластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий.

Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет, хотя опухоль может быть диагностирована начиная с периода новорождённости. В 2/3 случаев нейробластому диагностируют до 5-летнего возраста.

Как и для других врождённых опухолей, для нейробластомы характерно сочетание с пороками развития. При этой опухоли возможны хромосомные аномалии — анеуплоидия опухолевой ДНК и амплификация онкогена N-myc в клетках опухоли. Анеуплоидия опухолевой ДНК связана с относительно благоприятным прогнозом, особенно в младшей возрастной группе, в то время как амплификация N-myc указывает на плохой прогноз во всех возрастных группах.

Классификация

Гистологическая классификация:

Гистологический маркёр опухоли — обнаружение типичных «розеток», образованных злокачественными клетками.

Выделяют пять степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани — четыре злокачественных и одну доброкачественную.

Злокачественные формы нейрогенных опухолей (в порядке убывания клеточного атипизма):

• недифференцированная нейробластома;

• низкодифференцированная нейробластома;

• дифференцированная нейробластома;

• ганглионейробластома

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Наиболее употребительным в настоящее время считают стадирование нейробластомы по системе INSS.

• Стадия 1 — локализованная опухоль, макроскопически удалена полностью, без или с обнаружением опухолевых клеток по линии резекции. Выявленные ипсилатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены. Непосредственно прилежащие к опухоли лимфатические узлы, удалённые вместе с первичной опухолью, могут быть поражены злокачественными клетками.

• Стадия 2А — локализованная опухоль, макроскопически удалена не полностью. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически не поражены злокачественными клетками.

• Стадия 2В — локализованная опухоль с или без макроскопически полного удаления. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосред-ственно к опухоли, микроскопически поражены злокачественными клетками. Увеличенные контралатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены опухолью.

• Стадия 3:

— неудаляемая первичная опухоль, переходящая через среднюю линию Среднюю линию определяют по позвоночному столбу. Опухоли, возникающие на одной стороне и определяемые как пересекающие среднюю линию, должны прорастать на противоположную сторону, огибая позвоночный столб.

— локализованная первичная опухоль, не переходящая через среднюю линию, но при поражении опухолью контралатеральных лимфатических узлов;

— опухоль, располагающаяся по средней линии и билатерально прорастающая в ткани (неудаляемая), или с поражением опухолью лимфатических узлов.

• Стадия 4 — любая первичная опухоль с диссеминацией в отдалённые лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы, за исключением случаев, подпадающих под определение стадии 4S.

• Стадия 4S — локализованная первичная опухоль (как определено для стадий 1, 2А, 2В) с диссеминацией, ограниченной кожей, печенью и/или костным мозгом. Данную стадию устанавливают только детям до 1 года, при этом доля злокачественных клеток в аспирате костного мозга не должна превышать 10% всех клеточных элементов. Более массивное поражение оценивают как стадию 4. Результаты MIBG-сцинтиграфии должны быть негативны у больных с выявленными метастазами в костный мозг.

Нейробластома — опухоль, синтезирующая гормоны, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина, а также их метаболитов — ванилинминдальной (VMA) и гомованилиновой (HVA) кислот. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейробластомы — кризы повышения артериального давления, диарею, потливость, эмоциональную лабильность, периодический субфебрилитет и т.д.

Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны позвоночника вдоль оси тела и из мозгового слоя надпочечников, при этом локализация нейробластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффиноцитов мозгового слоя надпочечников.

Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, другие органы и ткани) и лимфогенный пути метастазирования. При локализации в заднем средостении и забрюшинном пространстве в части случаев происходит прорастание опухоли через межпозвоночные отверстия в позвоночный канал, что приводит к компрессии спинного мозга с развитием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич бывает первым признаком заболевания. В ряде случаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебральным прорастанием нейробластомы из забрюшинного простран-ства в средостение или наоборот.

Клиническая картина нейробластомы зависит от локализации и распространённости опухоли, степени её злокачественности и опухолевой интоксикации.

Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы неуточненной локализации: Диагностика[править]

В основе диагностики нейробластомы лежит морфологическая верификация диагноза. Предшествующее её консервативное обследование строится из следующих этапов.

• Диагностика первичного очага опухоли (УЗИ, рентгенография, РКТ и МРТ области поражения, экскреторная урография).

• Оценка её биологической активности: определение экскреции катехоламинов в моче, при этом следует иметь в виду, что, хотя содержание гомованилиновой и ванилинминдальной кислот имеет существенное диагностическое значение, в отечественной практике больше доступно измерение содержания адреналина, норадреналина и дофамина, содержания в сыворотке крови нейронспецифической энолазы (NSE).

• Диагностика возможных метастазов: РКТ органов грудной клетки, исследование миелограммы, радиоизотопное исследование скелета, сцинтиграфия с метилйодбензилгуанидином (MIBG), УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов.

Дифференциальный диагноз[править]

При дифференциальной диагностике нейробластомы забрюшинного пространства следует обращать внимание на такие отличающие её от нефробластомы признаки, выявляемые при экскреторной урографии, как сохранение контрастированной чашечно-лоханочной системы, оттеснение почки объёмным образованием, оттеснение мочеточника опухолевым образованием, отсутствие связи с ним почки и в части случаев — видимая граница между почкой и опухолевым образованием.

Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы неуточненной локализации: Лечение[править]

Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию, лучевую терапию на область первичной опухоли и метастазов и хирургическое удаление первичной опухоли и метастазов в случае их резектабельности.

При манифестации клинической картины нейробластомы с неврологических расстройств (нижний вялый парапарез, нарушение функций тазовых органов) необходима скорейшая декомпрессия спинного мозга, поскольку через несколько недель после проявления неврологических симптомов происходят необратимые изменения в спинном мозге, и восстановление утраченных нервных функций оказывается невозможным. Существуют две различные стратегии в отношении декомпрессии спинного мозга. Одна из них предусматривает скорейшее выполнение ламинэктомии с удалением компонента опухоли из вертебрального канала, при этом на основании гистологического исследования операционного материала подтверждают диагноз нейробластомы. Недостаток хирургического метода декомпрессии — риск травматизации спинного мозга, нестабильности позвоночника, развития кифосколиоза. Альтернативная стратегия состоит в биопсии/удалении основного компонента опухоли и проведении, при наличии морфологического подтверждения диагноза нейробластомы, курса химиотерапии с целью достижения регрессии интравертебрального компонента опухоли и восстановления функций нижних конечностей и тазовых органов. При этом, однако, декомпрессия при помощи химиотерапии может оказаться неэффективной в случае индивидуальной резистентности опухоли к цитостатикам.

При локализации нейробластомы в области заднего верхнего средостения выполняют передне- или заднебоковую торакотомию, в случае локализации в забрюшинном пространстве — срединную лапаротомию с возможными дополнительными разрезами. При локализации опухоли в надпочечнике в части случаев более удобным доступом бывает поперечная лапаротомия. Нейробластому пресакральной области удаляют из промежностного или брюшно-промежностного доступа.

При удалении нейробластомы необходимо обращать внимание на «ножки» опухоли — тяжи, идущие от неё в направлении межпозвоночных отверстий. «Ножки» необходимо выделить и удалить как можно дистальнее от опухоли. Лёгочные метастазы нейробластомы при их резектабельности удаляют из торакотомического или стернотомического доступа.

В случаях неудаляемых опухолей правильной тактикой, обеспечивающей благоприятный исход, будет проведение радикальной химиолучевой терапии и выполнение операции в объёме субтотальной резекции или расширенной биопсии.

При нейробластоме полихимиотерапию проводят с использованием таких химиопрепаратов, как винкристин, циклофосфамид, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин, этопозид, доксорубицин, дакарбазин. При рецидивах нейробластомы, метастазировании опухоли в кости и костный мозг, наличии амплификации гена NMYC пациентам назначают высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.

Прогноз

Прогноз при нейробластоме зависит от нескольких факторов. Прогноз лучше при более зрелых морфологических вариантах опухоли, у детей младше 2 лет, при отсутствии амплификации гена NMYC. В зависимости от стадии наилучшие исходы наблюдают при локализованных формах нейробластомы: при I стадии выживают 90% больных, при II — 70%, при III — 50%. При IV стадии выживают единичные больные. При III и IV стадиях болезни лучший прогноз у детей до 1 года. При стадии 4S выживаемость превышает 90%.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Злокачественная опухоль оболочек переферических нервов

Синонимы: злокачественная неврилеммома, злокачественная нейрофиброма, злокачественная шваннома, нейрофибросаркома, нейрогенная саркома

Определение и общие сведения

Злокачественная опухоль оболочек переферических нервов (злокачественная шваннома) представляет собой редкую и часто агрессивную саркому мягких тканей, встречающуюся на разных анатомических участках тела.

Точная распространенность и заболеваемость злокачественной шванномой неизвестны. Сообщается, что заболеваемость в общей популяции составляет 1/100 000 человек. На долю злокачественной опухоли оболочек переферических нервов приходится от 5 до 10% всех саркомы мягких тканей. Соотношение полов примерно одинаковое. Сообщается, что заболеваемость среди пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа составляет приблизительно от 5 до 10%.

Этиология и патогенез

Этиология злокачественной шванномы неизвестна. Идентифицированные изменения генов включают потерю гена NF1 (17q11.2) и гена-супрессора опухоли TP53 (17p13.1). Около 10% опухолей вызваны предшествующим терапевтическим или экологическим радиационным воздействием.

Клинические проявления

Возраст манифестации злокачественной шванномы сильно варьируется, но большинство случаев отмечается у взрослых, обычно от 20 до 50 лет. В большинстве случаев опухоли возникают в основных нервных стволах, таких как седалищный нерв или плечевое сплетение и сакральное сплетение. Опухоли сильно различаются по внешнему виду и обычно представляют собой быстро увеличивающуюся пальпируемую массу, которая иногда бывает болезненной, с сопутствующими неврологическими дефицитами, такими как корешковые боли, парестезия и моторная слабость. Опухоли от веретеновидной до шаровидной формы, обычно хорошо ограничены и могут быть от белого до желтого цвета, мягкой или твердой консистенции. Опухоли чаще всего встречаются в туловище, голове, шее и проксимальных отделах конечностей. Очень редкие локализации включают мозг, молочные железы, заднее средостение, мочевой пузырь, надпочечники и кожу. Опухоли часто агрессивны и высокозлокачественные, с тенденцией к рецидивированию и к метастазированию. Злокачественная опухоль оболочек переферических нервов могут возникать спорадически или у пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа. Они возникают либо de novo, либо из ранее существовавшей нейрофибромы, или редко шванномы.

Диагностика

Для окончательного диагноза злокачественной шванномы требуется гистопатологическое обследование. Биопсия обычно показывает, что злокачественная шваннома является инфильтративным новообразованием с различным диапазоном морфологии клеток (округлые или веретеновидные клетки), с клеточными пучками, которые чередуются с миксоидными областями (мраморный рисунок). Диагноз может быть сложным, потому что нет конкретных иммуногистохимических или молекулярных маркеров злокачественной шванномы. Методы визуализации используют для определения локализации и расространения опухоли.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает синовиальную саркому, фибросаркому, недифференцированную плеоморфную саркому, ангиосаркому, меланому и миоэпителиальные опухоли.

Лечение

Тотальная хирургическая резекция является основой лечения. Если удаление невозможно, можно использовать иссечение в сочетании с высокодозной лучевой терапией. Местная лучевая терапия может быть полезной, но, по-видимому, мало влияет на долгосрочную выживаемость. Химиотерапия обычно неэффективна.

Прогноз

Прогноз в целом плохой и зависит от размера опухоли и успеха лечения. Менее благоприятный прогноз при крупном размере опухоли, при нейрофиброматозе 1-го типа и локализации на туловище. Сообщается, что частота рецидивов достигает 40% и примерно две трети случаев метастазируют в легкие и кости. Пятилетняя выживаемость составляет от 26 до 60%, а 10-летняя выживаемость составляет около 45%.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Динутуксимаб

Источник