Нефротический синдром у детей задачи

Ситуационные задачи

Задача N 1

Мальчик 5 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, сниженный аппетит, отеки.

Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и угрозой прерывания на 4-м месяце. Роды в срок, со стимуляцией. Масса при рождении 3200 г, длина 52 см. На грудном вскармливании до 3 месяцев. Профилактические прививки по возрасту. Страдал ато-пическим дерматитом до 3 лет. Перенес ветряную оспу, часто болел ОРВИ.

Семейный анамнез: у матери — дерматит, хронический тонзиллит; у бабушки со стороны матери — бронхиальная астма.

Ребенок заболел через 16 дней после перенесенного гриппа, обострение дерматита. Появился отечный синдром. В дальнейшем отеки нарастали, уменьшился диурез.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. АД 95/45 мм рт. ст. ЧСС — 82 уд/мин. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки, поясничной области. Границы сердца: правая — по правому краю грудины, левая — по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +2 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Выделил за сутки 300 мл мочи.

Общий анализ крови: Нb — 160 г/л. Эр — 5,2xl012/л, Тромбоциты -416,0xl09/л, Лейкоциты — 9,8xl09/л,

п/я — 3%, с — 36%, э — 7%, л — 54%, СОЭ — 37 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность — 1028, белок — 6,0‰, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — 0-1 в п/з, бактерии — мало.

Биохимический анализ крови: общий белок — 48 г/л, альбумины -20 г/л, СРБ — ++, серомукоид — 0,44, холестерин — 10,9 ммоль/л, общие липиды — 13,2 г/л (норма — 1,7-4,5), калий — 3,81 ммоль/л, натрий — 137,5 ммоль/л, мочевина — 5,1 ммоль/л, креатинин — 96 мкмоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: среднесуточная фильтрация 80,0 мл/мин.

Коагулограмма: фибриноген — 4,5 г/л, протромбиновый индекс — 130%.

УЗИ почек: почки расположены правильно, эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена.

Биохимический анализ мочи: белок — 2,5 г/сут (норма — до 200 мг/сут), оксалаты — 28 мг/сут.

Задание

1. Поставьте диагноз.

2. Генез отечного синдрома при данном заболевании?

3. С чем связано появление протеинурии при данном заболевании?

4. Обоснование диагноза?

5. План обследования?

6. Назовите функциональные методы исследования почек.

7. Оцените функциональное состояние почек.

8. Показания для проведения экскреторной урографии?

9. Проведите дифференциальный диагноз.

10. План лечения?

11. Диета при данном заболевании?

12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Задача N 2

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Ребенок от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенного ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, лечение преднизолоном было эффективным. Дважды после ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.

При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Аускультативно: дыхание проводится во все отделы, ослаблено в задне-нижних отделах, рассеянные разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая — на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая — на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС -128 уд/мин, АД — 100/60 мм рт.ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см из-под реберной дуги. Диурез -120-150 мл/сут.

Общий анализ крови: Нb — 111 г/л, Эр — 4,2xl012/л, лейкоциты – 13,1х109/л, п/я — 5%, с — 53%, э — 2%, л — 38%, м — 2%, СОЭ — 32 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция — кислая, белок — 3,3‰, лейкоциты -3-5 в п/з, цилиндры: гиалиновые — 5-6 в п/з, зернистые — 3-4 в п/з.

Биохимический анализ крови: общий белок — 35 г/л, альбумины -45%, глобулины:

альфа1 — 5%, альфа2 -15%, бета — 10%, гамма — 25%, креатинин — 60 мкмоль/л, мочевина — 6,2 ммоль/л, калий — 4,5 ммоль/л, кальций -1,8 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: белок — 6700 мг/сут (норма — до 200), оксалаты — 55 мг/сут .

В отделении проводилась диетотерапия, медикаментозная терапия, в остром периоде — инфузионная терапия. На фоне проводимой терапии состояние постепенно улучшилось.

Задание

1. Полный клинический диагноз?

2. Обоснование диагноза?

3. Каковы этиологические факторы данного заболевания?

4. Расскажите о патогенезе отеков при данной форме заболевания.

5. Какие исследования необходимы больному для уточнения функции почек?

6. Каков патогенез оксалурии в данном случае?

7. Назначьте лечение.

8. Опишите диету, необходимую данному больному.

9. Расскажите о механизме лечебного действия преднизолона.

10. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?

11. В консультации каких специалистов нуждается больной?

12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Задача N 3

Ребенок 2 месяцев, от первой беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на

37-й неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая.

С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке.

Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность.

Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение. Масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дизэмбриогенеза: синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца приглушены. ЧСС -132 уд/мин. Печень выступает из-под реберного края на 4-5 см.

Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды (в стандартной дозировке), которые не оказали позитивного эффекта.

Общий анализ крови: Нb — 100 г/л, Эр – 3,0х1012/л, лейкоциты – 12,0х109/л, п/я — 3%, с — 28%,

э — 7%, л — 52%, м -10%, СОЭ — 20 мм/час.

Общий анализ мочи: белок — 3,6 ‰, эритроциты — 1-2 в п/з, лейкоциты -1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры — 6-9 в п/з.

Биохимический анализ крови: общий белок — 50 г/л, альбумины -38%, альфа1-глобулины — 4%, альфа2-глобулины — 14%, бета-глобулины -18%, гамма-глобулины — 24%, мочевина – 3,0 ммоль/л, холестерин -8,0 ммоль/л.

Свободная мочевая проба: относительная плотность — 1002-1005, дневной диурез — 50,0 мл,

ночной диурез – 120,0 мл.

Клиренс по эндогенному креатинину: среднесуточная фильтрация 20 мл/мин.

Гистологическое исследование почек (биопсия): микрокистоз, пролиферация мезенхимальных клеток, фиброзные изменения в обеих почках.

Задание

1. Ваш диагноз?

2. Обоснование диагноза?

3. Дополнительные исследования для уточнения диагноза?

4. В каких районах России чаще всего встречается данное заболевание?

5. Тип наследования?

6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

7. Патогенез отеков у больного?

8. Механизм развития анемии у данного больного?

9. Назначьте лечение.

10. Прогноз?

11. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответы к задачам:

1. Острый гломерулонефрит с нефротическпм синдромом, активный период, активность II степени; НФП0.

2. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, гормоночувствительный, волнообразное течение, третий рецидив, активная стадия, НФП1 (фильтрационная); вторичная оксалурия.

3. Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек). Анемия легкой степени тяжести.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки КГМУ, палаты больных нефрологического отделения ДРКБ МЗ РТ, учебная комната, компьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с нефротическим синдромом.
Демонстрация больного с нефротическим синдромом (острый, хронический гломерулонефрит).
Графическое изображение истории болезни больного с отображением динамики нефротического синдрома на фоне терапии.
Составление мочевого листа

Подготовка реферативных сообщений, предлагаемых по теме занятия (см. «Перечень тем рефератов к занятию»)

Достарыңызбен бөлісу:

Источник

Нефротический синдром у детей – общий термин, обозначающий совокупность внутренних или внешних факторов, которые способствуют разрушению почечной ткани, вызывая развитие органной недостаточности. Разница между вторичной и первичной формами патологии заключается в причине, вызвавшей болезнь. Нефротический синдром диагностируют на основании данных лабораторных исследований, предъявляемых жалоб. При обнаружении характерных признаков нефроурологической патологии важно начать своевременное лечение.

Нефротический синдром у детей – комплекс симптомов, указывающих на недостаточность функции почек

Особенности состояния

Нефротический синдром – обширный симптомокомплекс, развитие которого обусловлено поражением почек и почечных структур различной тяжести. Состояние характеризуется появлением белка в моче, отечностью нижних конечностей и лица, дистрофией слизистых оболочек или кожных покровов. Существуют две основных формы нефротического синдрома:

первичная, когда патология развивается изолированно (врожденный нефрит);
вторичная, когда симптомокомплекс становится следствием провоцирующих факторов: инфекции, аутоиммунной патологии, воспалительного процесса, синдрома Альпорта.

Клиницисты выделяют генетическую форму нефротического синдрома, появление которой обусловлено наследственной предрасположенностью. По статистике, почти в 25% нефротический синдром значительно ухудшает функцию почек, осложняет течение основного урологического или нефрологического заболевания. Вторичный патологический синдром клинически обратим, но только при сохранении функции почек до 60–75%.

Причины и факторы развития

Механизм возникновения заключается в повышении проницаемости клубочковых структур почек для белкового компонента на фоне повреждения. Потеря белка с мочой свидетельствует о развитии гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Если истинная причина возникновения синдрома у детей остается невыясненной, то диагностируют идиопатический тип болезни. Запустить механизм выхода белка в мочу и разрушения клубочков могут следующие факторы:

вакцинация, длительное применение средств, так или иначе влияющих на иммунитет;
длительное или постоянное применение противосудорожных препаратов;
перенесенные инфекции, особенно органов мочеполовой и мочевыделительной системы;
гломерулонефрит любой природы;
туберкулез любой локализации;
интоксикации различного генеза.

В группе риска – часто болеющие дети, больные с осложненным клиническим анамнезом: аномалиями развития почек и внутренних органов, дисплазиями, гиперплазиями, первичной артериальной гипертензией, кардиологическими патологиями. Частые обострения при пиелонефрите способствуют развитию симптомокомплекса в 45% случаев.

Симптоматический комплекс

Симптоматический комплекс при нефропатиях типичен, однако варьирует в зависимости от основной причины, тяжести поражения почек. Выявляют следующие признаки:

при анализе мочи – обширная протеинурию, гипопротеинемию ниже 40 г/л, гипоальбуминемию;
анализе крови – увеличение уровня мочевины и креатинина, повышение холестерина, снижение клиренса креатинина.

Острый нефротический синдром возникает стремительно, объем суточной мочи резко снижается, отмечаются повышение артериального давления, отечность. Хроническое течение может протекать латентно, отражаясь только в данных лабораторных исследований. Другими симптомами нефротического синдрома являются:

мышечные боли;
отечность, вплоть до гидроторакса, анасарки, асцита;
олигурия – уменьшение суточного диуреза.

Функция почек страдает умеренно, интоксикация сопровождается головной болью, рвотой, постоянной жаждой, отсутствием или нарушением аппетита. Присоединение пищеварительных расстройств связано с раздражением слизистых оболочек из-за воздействия остаточного азота. При хронической нефропатии внешний вид детей болезненный, кожные покровы бледные, лицо одутловатое. При осмотре отмечается обложенный язык, пульс несколько замедлен, тоны сердца часто приглушены.

Для нефротического синдрома характерно волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссией.

Диагностические мероприятия

Лечение определяется характером поражения почечных структур

Нефротический синдром является областью исследования нефрологии, а при осложнениях в мочевыделительной системе – урологии. При появлении первых симптомов рекомендуется наблюдение у детского нефролога. Первичное исследование включает в себя:

анализ мочи – определяют плотность, наличие и количество лейкоцитов, белка, холестеринова, нейтрального жира, эритроцитов;
анализ крови – определяют скорость оседания эритроцитов, наличие и количество гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, креатинина, мочевины.

Для уточнения патологии возможно проведение проб мочи по Зимницкому, Ребергу, Нечипоренко. Идиопатический тип заболевания также включает в себя все клинические критерии патологии. Обязательно проводят инструментальные исследования:

ультразвуковое исследование почек, органов брюшины (оценивается мочевой пузырь и его функции);
рентгенконтрастную урографию для оценки выделительной функции почек;
биопсию.

Последнее исследование подразумевает лапароскопический забор биоптата для гистологического исследования. Метод не применяется при хаотичном почечном кровотоке, когда риски угрожающих жизни осложнений достигают 95%.

По результатам исследований важно выяснить причину поражения почек, дифференцировать состояние от системной красной волчанки, хронического воспаления с тяжелым поражением почечной ткани и гломерул. При идиопатической форме исключают синдром БМИ (болезнь минимальных изменений), IgA-нефропатию. Напоминать течение нефротического синдрома могут мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкулез почек, васкулиты, аутоиммунные патологии.

Лечение

Лечение нефритов направлено на устранение пускового механизма развития симптомокомплекса, восстановление почечной ткани и предупреждение ее дальнейшего разрушения. Перспективным направлением является медикаментозная терапия. Хирургическое лечение, физиотерапия, народные рецепты неэффективны. Типичная медикаментозная схема предполагает назначение следующих препаратов:

плазмовосстанавливающие растворы для внутривенного введения. Способствуют улучшению реологических свойств крови, восполнению утраченных альбуминов;
гормональная терапия для восстановления утраченного белка;
цитостатики для предупреждения дальнейшего разрушения тканей почек, развития опухолевых процессов, малигнизации клеток;
диуретики для выведения избыточной жидкости из организма, лечения отеков. Диуретические средства применяются в комплексе антигипертензивной терапии;
антикоагулянты для улучшения кровотока, разжижения крови.

Острый тип нефропатии нередко требуется сеанса заместительной терапии для облегчения состояния ребенка, очищения крови.

Обязательно назначают препараты кальция и витамин Д для предупреждения размягчения, деформации и истончения костной ткани. Если патологический синдром вызван частыми обострениями инфекционных или воспалительных процессов, то назначаются витаминные комплексы, иммуномодулирующие средства.

Диета и рацион

Гломерулонефрит, пиелонефрит и прочие нефропатии требуют обязательной коррекции рациона

Диета при нефропатиях любой природы является неотъемлемой частью успешного лечения. Пациенты с отечностью, выраженным изменением электролитного и общего состава крови, характерными признаками патологии нуждаются в коррекции питания, лечебном рационе. Существенные ограничения накладывают на жидкость, соль, белок.

При остром течении заболевания полностью исключают соль. Ограничения варьируют в зависимости от данных лабораторных исследований. Протеинурия требует увеличения суточного белка наряду со снижением количества углеводов. При выраженных отеках снижают потребление жидкости.

При нефротическом синдроме в рацион требуется включить следующие продукты и блюда:

овощные бульоны, супы;
мясо курицы, индейки, крольчатины;
желе из ягодных и фруктовых морсов;
свежие фрукты, овощи, зелень;
кисломолочные продукты.

Важно соблюдать режим питания. Детей необходимо кормить часто малыми порциями. Пища должны быть приготовлена на пару, методом тушения или варки. Примерное меню на день выглядит так:

утро – сухарики, чай зеленый или теплый морс, безмолочная каша;
обед – суп-пюре из тыквы с куриной грудкой, галетное печенье, салат из свеклы;
полдник – снежок или сладкий кисель, сдобная булочка;
ужин – тушеные овощи с зеленью, тосты, теплый отвар из ягод шиповника с медом.

Меню дополняют свежими фруктами, паровыми овощами. Диета должна быть сбалансированной, разнообразной. Обязательно исключают агрессивную пищу, копчености, фастфуд, в частности, чипсы, соленые орешки.

Детям резко ограничивают сладости, газированную воду. Заменить кондитерские изделия можно медом, сухофруктами, грецкими орехами. Однако с сухофруктами следует быть осторожным, так как курага и чернослив в больших количествах способствуют нарастанию гиперкальциемии.

Возможные осложнения

При постоянной недостаточности белка в организме значительно снижается иммунитет, обостряются инфекционно-воспалительные процессы, хронические заболевания органов, систем. При стойком нарушении почечной функции нарастает азотемия, возникает артериальная гипертензия. Опасным осложнением является вторичная гипертензия с риском развития сердечной недостаточности и отека легких, хроническая почечная недостаточность.

Профилактика и прогноз

При своевременном лечении патологического синдрома обычно наблюдается положительная динамика по выздоровлению, однако прогноз напрямую зависит от степени поражения почечных тканей, стадии органной недостаточности. Врожденный тип патологии при отсутствии наблюдения приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в раннем возрасте, прогноз всегда серьезный. Профилактика дальнейших разрушений почечных тканей у детей заключается в следующих мероприятиях:

правильное питание;
возрастные физические нагрузки;
соблюдение диеты, охранительного режима;
организация режима питания, сна, бодрствования.

Для улучшения клинического прогноза и уменьшения прогрессии ХПН важно вовремя лечить респираторные инфекции, обострения хронических инфекций.

Прогноз течения нефротического синдрома у детей тесно связан с характером провоцирующих факторов. При устранении основного заболевания можно рассчитывать на обратимость патологического симптомокомплекса. При отсутствии лечения почечная недостаточность прогрессирует, что в дальнейшем требует заместительной терапии и трансплантации почек.

Читайте далее: синдром Альпорта у детей

Источник