Нефротический синдром у детей врожденный

нефротический синдром у ребенка Нефротический синдром – это не диагноз, а комплекс причин, которые вызывают определенное заболевание у детей или взрослых.

Данное состояние четко прослеживается исходя из лабораторных анализов крови и мочи: увеличение количества белков в урине с одновременным снижением их в крови, превышение нормы жиров в крови, которое вызывает отечность на теле пациента.

В статье пойдет речь о нефротическом синдроме в детском возрасте.

Общая информация о заболевании

Описание нефротического синдрома впервые было сделано ученым Брайтом в начале 19 века. Он обобщил такие признаки как отечность, протеинурию и липидемию и связал их с основными урологическими заболеваниями.

Таким образом, данное состояние является комплексом лабораторных и симптоматических признаков.

Нефротический синдром разделяют на две основные группы: первичный, вызванный нарушением клубочковой фильтрации в почках и вторичный, который является результатом многих других заболеваний почек.

Именно проявление вторичного синдрома – это осложнения перенесенных урологических болезней, встречается как среди взрослых пациентов, так и среди детей.

Причины возникновения

Чаще всего данное состояние проявляется по вторичным признакам, то есть является осложнением заболевания почек. Согласно статистике, такой диагноз чаще ставят мальчикам, чем девочкам.

Стоит отметить, что нефротический синдром встречается в 10 из 100 случаев. Однако среди пациентов 14-16 лет процент заболеваемости выравнивается. причины возникновения

В случае первичной формы заболевания лечение проходит быстро и безболезненно. Во всех других – пациента помещают в стационарные условия с последующей терапией заболевания, которое вызвало такое состояние.

Для первичного синдрома характерны такие причины:

врожденные патологии (встречается у детей до 3-х месячного возраста);
инфантильные характерны для годовалых деток;
идиопатические, в данном случае трудно установить истинные факторы, которые провоцируют развитие нефротического синдрома.

В случае вторичного врачи выделяют такие провоцирующие условия:

системные заболевания;
диабет;
заболевания почек;
инфекционные заболевания;
системная волчанка;
синдром Альпорта;
тромбоз вены в почках.

Во время нефротического синдрома у человека происходит выведение большого количества белковых соединений (альбуминов) вместе с уриной. Из-за этого значительно снижается давление в кровеносных сосудах, поэтому жидкость не выводится в полной мере, а накапливается в тканях органа.

Это и вызывает отечность на теле ребенка.

При нарушении правильного оттока лимфы вместе с ней теряются, и белки из-за чего также снижается давление жидкости, которая циркулирует между тканями.

К сожалению, до сегодняшнего дня причины развития протеинурии до конца не изучены.

Классификация и виды

Врачи разделяют это состояние на такие формы:

чистую, которая проявляется основными клиническими симптомами (снижение количества белка, отечность, повышение уровня жировых соединений);
смешанная, к вышеперечисленным показателям присоединяются гематурия и гипертензия;
полная (включает весь комплекс симптомов);
неполная (отсутствие любого из признаков).

Определить какая именно форма нефротического синдрома у ребенка, можно только проведя комплексное обследование.

Проявление симптомов

Самым ярким симптомом нефротического синдрома у детей, врачи считают сильные отеки на теле ребенка. Они развиваются из-за колоссальной потери белковых соединений. По мере прогрессирования могут добавляться и другие признаки.

Стадии течения

На начальной стадии помимо отечности у больного наблюдается общая интоксикация организма. Это происходит на фоне выведения белков с мочой. Из-за ослабления давления межклеточной жидкости урина не полностью выходит, а начинает накапливаться в тканях органа. стадии нефротического синдрома

Стоит отметить, что отечность прогрессирует достаточно быстро и распространяется по всему телу. Очень часто врачи принимают нефротический синдром на этой стадии за отек Квинке.

Поэтому важно помимо осмотра сдавать необходимые лабораторные анализы, только в таком случае можно назначить правильную схему лечения.

По мере прогрессирования заболевания у больных появляются такие признаки:

общее ухудшение состояния;
возможная тошнота, усиление рвотного рефлекса;
снижение количества мочеиспусканий за день;
ощущение жажды и сухости в ротовой полости;
болевые ощущения в области живота;
учащение сердцебиения и дыхания.

Из-за постоянных и обширных отеков кожа на теле пациента становится сухой и может трескаться.

В результатах лабораторных анализов мочи и крови характерны такие показатели:

повышение уровня белка в урине;
превышение нормы альбуминов и глобулинов в плазме крови;
повышение уровня жировых соединений в крови;
увеличение тромбоцитов и СОЭ.

В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться следы крови в урине, развитие гипертонии. При первых тревожных признаках рекомендуется сразу обращаться к врачу, чтобы снизить риск развития осложнений.

Диагностические меры

Лечением нефротического синдрома у детей занимается врач-нефролог или уролог. Для диагностики необходимо сдать анализы крови и мочи на общие и биохимические показатели.

После получения результатов нужно пройти ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости для выявления заболевания, которое и вызвало данное состояние.

Только при наличии результатов комплексного обследования врачи назначают схему лечения.

Способы терапии

В зависимости от причины, вызвавшей нефротический синдром у ребенка, подбирается определенный вид лечения.

Медикаментозные методы

Среди препаратов, которые применяют для пациентов детского возраста нужно выделить:

Глюкокортикостероиды (Преднизолон). Дозировка рассчитывается исходя из веса ребенка (по 2мг на кг) каждый день, курс лечения — 1 месяц. При снижении уровня белков в моче дозу уменьшают. Подобную терапию проводят несколькими курсами, в зависимости от степени тяжести она может растянуться на период от 2 месяцев до 2 лет.
Цитостатики, которые применяются при частых рецидивах синдрома (например, Циклосфан, Метилпреднизолон).

Из-за длительной гормональной терапии у ребенка развиваются множественные побочные эффекты, но, несмотря на это ни в коем случае нельзя прерывать курс лечения, так как это спровоцирует повторные рецидивы уже в тяжелой форме.

В случае первичного нефротического синдрома лечение Преднизолон приносит положительный результат через полгода после начала. Если такая схема не приносит эффекта, то врачи добавляют капельницы с цитостатиками. Дозировку и длительность подбирают в зависимости от состояния пациента.

Помимо этого, обязательным условием является соблюдение больным строгой диеты. Она исключает использование поваренной соли, ограничивает количество употребляемой за день жидкости (рассчитывается исходя из суточного объема мочи ребенка), отказ от жирных и жареных продуктов, специй, пряностей, маринадов и копченостей.

После того, как отеки начнут понемногу уходить разрешается употреблять слегка подсоленную пищу и увеличивать объем жидкости (при условии нормального функционирования почек). Очень важно контролировать последний показатель, чтобы предотвратить развитие тромбов и вымывания минералов из костей.

При активном нефротическом синдроме ребенку показан строгий постельный режим в условиях стационара. В это время обязательно назначают лечебные процедуры в виде массажа, легких упражнений. Они помогают предотвратить расстройства кишечника и атрофию мышц.

Народная медицина

Категорически запрещается применять народные средства во время обострения нефротического синдрома, это приведет к серьезным осложнениям. После окончания стационарного лечения с разрешения врача, помимо основной гормональной терапии можно использовать:

Отвар на основе плодов брусники и клюквы.
Настой из можжевельника, петрушки и фенхеля. Для этого необходимо взять по 1 столовой ложки растений, залить все 500 мл кипяченой воды. Поместить в теплое место на 8-10 часов.
Отвар из березовых листьев, почек и полевого хвоща. Смесь лекарственных трав необходимо залить 1 л кипятка, варить на медленном огне около 30 минут. Хорошо процедить, пить в теплом виде.

Стоит отметить, что напитки из брусники и клюквы лучше применять в виде морсов, так ягоды сохранят больше полезных свойств.

Также можно приобрести готовые мочегонные и почечные сборы в аптеках. Любые народные средства нужно использовать только после предварительной консультации с лечащим врачом.

Возможные осложнения

При постоянном выведении белковых соединений из организма ребенка у него сильно ослабляется иммунитет, как результат он получает частые простуды и ОРВИ. При постоянных отеках жидкость может накапливаться в легких, это состояние сопровождается затруднением дыхания, посинением губ и трудностью находится в положении «лежа».

Из-за использования гормональных препаратов у больного возникают такие побочные эффекты:

нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
депрессивное состояние;
нарушение роста и набора веса;
частые смены настроения;
раздражительность;
кости становятся хрупкими, что вызывает частые переломы и травмы.

Профилактика и прогноз

При своевременном начале лечения нефротического синдрома у детей врач дают гарантию на положительный исход, чего не скажешь о более тяжелых случаях. Для предотвращения развития рецидивов нужно полностью завершить курс гормональной терапии и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

В целях профилактики необходимо:

не затягивать лечение инфекционных заболеваний;
избегать переохлаждения или перегрева ребенка;
при предрасположенности к аллергиям необходимо пить антигистаминные препараты;
правильно питаться;
заниматься спортом;
регулярно сдавать необходимые анализы для своевременного выявления возможных патологий.

Соблюдая все эти несложные правила можно значительно снизить риск развития патологий у своего ребенка.

При различных заболеваниях у ребенка могут возникнуть изменения в лабораторных и клинических исследованиях. Это состояние врачи называют нефротическим синдромом. При своевременном выявлении не несет серьезной опасности для организма больного.

В качестве лечения чаще всего применяют гормональные препараты. При тяжелой форме течения у больного развивается почечная недостаточность вплоть до полного отказа в работе органа. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это приводит к негативным последствиям.

Источник

Медицина за более чем две тысячи лет подробно изучила множество различных заболеваний. Одни недуги протекают в острой форме и быстро приводят к выздоровлению. Другие лечатся и существуют в течение жизни с переменным успехом. Открытие микроскопа позволило расшифровать причину инфекционных заболеваний. Исследования генетического кода человека открыли наследственные основы многих болезней. Перспективной отраслью науки в настоящее время является исследование иммунной системы организма. Полученные знания позволяют открыть новые способы лечения таких недугов, как аллергия, бронхиальная астма, ревматоидный артрит. К этому длинному списку принадлежит нефротический синдром у детей — болезнь сложная и многогранная, до сих пор требующая ответов на многие вопросы.

Предпосылки формирования нефротического синдрома у детей

Почки — замечательные, тонко устроенные органы. Их важность для жизни ребёнка подчёркивается тем, что в каждом растущем организме имеются две полноценные структуры. Основная задача почек — избавлять кровь от шлаков и токсинов. Они ежедневно образуются в результате химических превращений в клетках и тканях. Кровь, нуждающаяся в очистке, попадает в почки по широкому артериальному сосуду. Внутри органа он делится на небольшие веточки. Каждая образует собственный сосудистый клубочек.

Нефрон — основная структурная единица почки

Каждый клубочек окружён индивидуальным фильтром. Его отверстия настолько малы, что задерживают все виды клеток крови и крупные белки. Фильтрат содержит смесь полезных и вредных веществ. Итоговая очистка и образование мочи происходит в системе тонких извитых трубок — почечных канальцев. Комплекс из одного клубочка, фильтра и канальцев носит название нефрона. Почка ребёнка содержит множество нефронов. По мере роста они становятся крупнее и способны быстрее образовывать мочу. У детей младшего возраста канальцы более широкие и прямые. Со временем они становятся более тонкими и извитыми.

Почечный фильтр в норме задерживает клетки крови и белки

Нефротический синдром у детей — заболевание почек, при котором с мочой ежедневно теряется большое количество белка. Это обстоятельство влечёт за собой серьёзные изменения состава крови, которые неизбежно сказываются на работе всех органов. Болезнь может развиться у ребёнка любого возраста. Несколько чаще этим недугом страдают мальчики. В зависимости от возраста начала болезни значительно отличается её течение и прогноз.

Что нужно знать о почках — видео

Виды нефротического синдрома

Нефротический синдром не является однородным. По некоторым признакам выделяют его разновидности у детей:

По характеру заболевания нефротический синдром подразделяется на две основные формы:
- первичный нефротический синдром, который не связан с анатомическими и другими изменениями в почках;
- вторичный тип заболевания. Его началу предшествуют различные изменения в почках.
По времени появления первых признаков различают два типа нефротического синдрома:
- врождённый. Болезнь проявляется уже в младенческом возрасте, имеет тяжёлое течение и неблагоприятный прогноз:
  - синдром «финского типа» ведёт к образованию микроскопических кист;
  - синдром «французского типа» преимущественно поражает почечный фильтр;
  - потеря белка может происходить на фоне появления рубцов, сдавливающих нефроны;
- приобретённое заболевание часто возникает на фоне уже существующих изменений в почках:
  - изменений анатомии почек;
    Нефротический синдром может развиться на фоне анатомических отклонений в строении почек
  - при инфекционных заболеваниях (дифтерия, туберкулёз, ВИЧ-инфекция);
  - на фоне длительного течения сахарного диабета;
  - при других иммунных заболеваниях (псориазе, ревматоидном артрите);
  - при болезнях кроветворения;
  - на фоне злокачественных опухолей почек (нефробластомы или опухоли Вильмса);
    Опухоль Вильмса — самое распространённое злокачественное новообразование почек у детей
  - после введения вакцин и использования лекарств.
По степени потери белка определяется тяжесть нефротического синдрома:
- лёгкая;
- среднетяжёлая;
- тяжёлая.
По типу течения различают три формы нефротического синдрома:
- острую, признаки которой исчезают на фоне лечения;
- хроническую, превращающуюся в череду обострения и стихания симптомов;
- быстропрогрессирующую, которая отличается неблагоприятным прогнозом.
  Быстропрогрессирующий нефротический синдром часто носит название злокачественного
По степени нарушения работы почек различают:
- нефротический синдром с сохранённой функцией почек;
- нефротический синдром с почечной недостаточностью.
По отношению к гормональному лечению различают нефротический синдром:
- гормоночувствительный, симптомы которого быстро исчезают под влиянием лечения;
- гормонозависимый, который реагирует на определённую дозу препарата;
- гормонорезистентный, на течение которого стероиды не влияют.

Причины и факторы риска

Точная причина развития нефротического синдрома у детей в настоящее время не определена. Существует ряд предрасполагающих факторов:

введение вакцин и других иммунных препаратов;
длительное употребление некоторых лекарств, в том числе противосудорожных;
перенесённые инфекционные заболевания — корь, дифтерия, ВИЧ-инфекция, стрептококковая ангина;
генетическая предрасположенность, полученная по наследству от родителей.
Существует генетическая предрасположенность к возникновению нефротического синдрома у ребёнка

Болезнь начинается с клеток, составляющих почечный фильтр. Отверстия в нём становятся гораздо крупнее необходимого размера. Через них просачиваются крупные белки альбумины, которые в норме присутствуют в кровеносном русле. Они образуются в клетках печени в строго фиксированном количестве. При нефротическом синдроме потеря альбуминов настолько велика, что не может быть компенсирована их образованием.

Белки крови образуются в клетках печени гепатоцитах

Потеря белка влечёт за собой длинную цепь других изменений. В составе крови начинают преобладать жиры (гиперлипидемия). Это обстоятельство негативно сказывается на текучести крови и скорости образования мочи. Кроме того, дефицит альбуминов приводит к тому, что вода из кровеносного русла начинает просачиваться в ткани, образуя отёки разной степени выраженности.

Задержка жидкости в организме, нарушение текучести крови приводит в ряде случаев к повышению артериального давления. Итогом нефротического синдрома часто становится почечная недостаточность. Кровь перестаёт очищаться от шлаков и токсинов, которые в конце концов накапливаются в огромном количестве и приводят к неблагоприятному исходу.

Симптомы нефротического синдрома у детей

Нефротический синдром у детей приводит к появлению целого ряда симптомов, каждый из которых говорит о неблагополучии в организме. И далеко не все указывают именно на заболевание почек. Лишь комплекс симптомов позволяет правильно оценить их вместе и каждый в отдельности.

Симптомы и признаки нефротического синдрома у детей — таблица

Отёк лица и век типичен для нефротического синдрома

Методы установления диагноза

Нефротический синдром у ребёнка — болезнь, которая требует вмешательства специалиста и качественного обследования. На помощь врачу в постановке диагноза придут лабораторные исследования крови и мочи, а также инструментальные методы:

общий осмотр — процедура, с которой начинается поиск любого заболевания. При нефротическом синдроме врач обнаружит отёки конечностей, лица, живота, а также выявит признаки скопления жидкости в грудной клетке и сердечной сумке. Кроме того, в обязательном порядке при подозрении на почечную болезнь измеряется кровяное давление. При нефротическом синдроме оно часто повышено;
Отёки на ногах — характерная черта гломерулонефрита
анализ крови по общей методике выявляет характерный признак нефротического синдрома — уровень СОЭ, который в несколько раз превышает нормальные значения;
биохимия крови — обязательный метод диагностики. Характерные изменения в виде низкого содержания белка и большого числа липидов позволяют заподозрить у ребёнка нефротический синдром. Кроме того, биохимия является показателем работоспособности почек. Высокий уровень шлаков мочевины и креатинина говорит о наличии почечной недостаточности;
При нефротическом синдроме существенно снижено количество белков альбуминов в плазме крови
общий анализ мочи при нефротическом синдроме обращает на себя внимание множественными отклонениями от нормы. Наличие белка, высокая плотность мочи, появление цилиндров различного вида говорят о характере патологического процесса. Белок, содержащийся в моче, сворачивается в почечных канальцах и образует причудливые слепки под названием цилиндры. При нефротическом синдроме встречаются гиалиновые, зернистые и восковые разновидности цилиндров;
Цилиндры — белковые слепки почечных канальцев
выявление белка в общем анализе мочи требует уточнения его потери при помощи сбора материала за сутки. Уровень суточного белка определяет степень тяжести болезни и прогноз;
при нефротическом синдроме используется анализ мочи при помощи накопительных проб. Материал собирается в течение трёх часов (проба Амбурже) или суток (проба Аддис-Каковского). Для анализа мочи по методу Нечипоренко достаточно средней порции утренней мочи. Во всех этих пробах выявляется большое число цилиндров;
проба Зимницкого — косвенный метод обнаружения почечной недостаточности. Моча собирается в течение суток в восемь ёмкостей. В пробе определяется только один показатель — плотность. По её колебаниям в течение суток врач делает вывод о способности почек очищать кровь. Монотонно низкие значения плотности косвенно свидетельствуют о наличии почечной недостаточности;
ультразвуковое исследование в обязательном порядке назначается при подозрении на почечное заболевание. При нефротическом синдроме могут обнаруживаться анатомические изменения в строении почек, а также расстройства кровотока в них. Однако чаще всего УЗИ не находит сколько-нибудь значимой патологии. Все изменения при нефротическом синдроме происходят на микроскопическом уровне. Ультразвуковая диагностика помогает обнаружить жидкость в животе и примерно определить её количество;
Ультразвук — основной метод диагностики почечных заболеваний
рентген — основной способ поиска жидкости в грудной полости и сердечной сумке. В первом случае появляется характерная косая тень на снимке, закрывающая нижние участки лёгких. Во втором от избытка жидкости тень сердца увеличивается, она широко прилегает к диафрагме;
Гидроторакс — скопление жидкости в грудной полости
компьютерная и магнитно-резонансная томография — способ более точной диагностики анатомических изменений в почках и скопления жидкости в полостях организма;
биопсия почек проводится при помощи специальной иглы под контролем ультразвука. Детям такая процедура осуществляется в условиях наркоза;
гистология — исследование под микроскопом тонкого среза участка почки, предварительно подготовленного и окрашенного. Изменения при нефротическом синдроме могут быть различными, что обусловливает индивидуальное течение болезни у детей.
При нефротическом синдроме в ткани почек часто обнаруживают скопления жиров (липоидный нефроз)

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома проводится со следующими заболеваниями:

инфекционным воспалением почки пиелонефритом;
воспалением клубочков гломерулонефритом;
поражением почек на фоне инфекций и приёма лекарств тубулоинтерстициальным нефритом;
туберкулёзом почек;
иммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, склеродермией, васкулитом.

Лечение нефротического синдрома у детей

Лечение серьёзного заболевания почек у ребёнка проводится в стационарных условиях под руководством детского врача. Терапия нефротического синдрома обычно носит комплексный характер и включает диету, а также применение медикаментов, в том числе гормонов.

Лекарственные средства

Лекарства — основной метод лечения нефротического синдрома у детей. Назначая препараты, специалист стремится сократить потерю белка, вывести избыток жидкости из организма, а также сохранить работоспособность почек. Дозировки зависят от возраста ребёнка и интенсивности симптомов. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.

Фармакологические средства для лечения нефротического синдрома — таблица

Медикаменты для лечения нефротического синдрома — фотогалерея

Диета

Диета — важная часть лечения нефротического синдрома у ребёнка. Изменения состава крови, отёки, скопление избытка жидкости накладывает на рацион определённые ограничения. В первую очередь необходимо следить за количеством воды, которую ребёнок получает в течение суток. Оно определяется степенью распространённости отёков и нарушений в работе почек. Кроме того, необходимо исключить продукты с большим содержанием натрия и калия. Питание должно быть дробным, особенно у детей с асцитом. Меню ребёнка должно соответствовать возрасту. Для младенцев первого года жизни это грудное молоко, смесь и прикорм. В более старшем возрасте рекомендуется употребление следующих продуктов и блюд:

овощных супов и гарниров;
блюд из филе курицы, индейки и кролика;
кисломолочных продуктов;
ягодных желе и других десертов;
свежей зелени;
свежих фруктов.

Продукты, рекомендованные к употребелению — фотогалерея

Необходимо избегать употребления следующих продуктов:

копчёностей;
консервов;
острых специй;
шоколада и других кондитерских изделий;
сухофруктов;
газированных напитков;
поваренной соли.

Продукты, не рекомендованные к употреблению — фотогалерея

Хирургические и физиотерапевтические методики для лечения нефротического синдрома не применяются. Использование народных средств не доказало свою эффективность.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения нефротического синдрома у детей индивидуален и зависит от формы заболевания. При адекватной терапии большинство симптомов недуга сворачивается, улучшается общее состояние. В тяжёлых случаях возможно развитие осложнений:

резкого расстройства деятельности сердца — гиповолемического шока;
воспаления брюшины, покрывающей органы живота, — перитонита;
выраженного расстройства деятельности почек — почечной недостаточности;
Почечная недостаточность затрагивает все органы и ткани
присоединение инфекции с развитием пиелонефрита.

Профилактика

Поскольку причины нефротического синдрома у детей до конца не изучены, действенных методов профилактики этого заболевания в настоящее время не разработано.

Нефротический синдром у ребёнка — более чем серьёзное заболевание. Этот недуг чаще протекает в течение всей жизни. Гормональное лечение позволяет во многих случаях значительно сгладить изменения, происходящие в детском организме. Однако, даже несмотря на соответствующее лечение, прогноз в ряде случаев остаётся серьёзным.

Автор: Елена Тимофеева
Распечатать

Имею высшее медицинское образование и опыт работы

Оцените статью:

(0 голосов, среднее: 0 из 5)

Источник