Нефротический синдром у детей презентация

1. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС)

2. Нефротический синдром

Клинико-лабораторный
симптомокомплекс, включающий
массивную протеинурию (более__3,5 — 5
гс) и нарушения белково-липидного,
водно-солевого обмена, которые
проявляются гипоальбуминемией
(менее30гл), диспротеинемией,
гиперлипидемией, липидурией, а также
отеками до степени анасарки с водянкой
серозных полостей в ряде случаев.

3. Различают НС:

I.
Первичный — развивается при
заболеваниях почек:
1. Все морфологические типы
гломерулонефрита
2. Липоидный нефроз
3. Идеопатическая мембранозная нефропатия
4. Ig — А — нефропатия
5. Врожденный семейный НС
6. Нефратическая форма первичного
амилоидоза
7. Гипернифрома

4.

II. Вторичный НС встречается реже, но патология
вызвавшая его, оборот более разнообразно:
1. Коллагенозы : СКВ, узелковый периартериит,
системная склеродермия, неспецифический язвенный колит.
2. Системные васкулиты: геморрагический васкулит,
ревматизм, РА.
3. Инфекционно обусловленные заболевания почек и др.
органов, инфекционный эндокардит, пиелонефрит,
хронические воспалительные и
нагноительные
заболевания легких (абсцедирующая пневмания,
бронхоэктазы), остеомиелит с вторичным амилоидозом
почек аортит, туберкулез, сифилис, СПИД, лейшманиоз,
геморрагическая лихорадка.
4. Паразитарные болезни — малярия , шистосомоз,
трипаносомоз.
5. Болезни вирусные. Гепатит, церроз печени.

5.

6. Болезни крови — лимфогрануломатоз, хронический
лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы, миеломная
болезнь , серповидноклеточная анемия.
7. Состояния, сопровождающиеся повышением
давления в венозной системе почек: тромбозы вен и
артерий почек, брюшной аорты или нижней полой
вены, слипчивый перекардит, тяжелая сердечная
недостаточность.
8. Опухоли различной локализации.
9. Аллергические заболевания — поллипозы, пищевая
идеосинкразия, непереносимость лекарств.
10. Нефропатия беременных.
11. Сахарный диабет с диабетическим
гломерулосклерозом.

6.

11. Сахарный диабет с диабетическим
гломерулосклерозом.
12. Периодическая болезнь.
13. Нефропатия отторжения
трансплантанта
(в связи с пересадкой почки).
Морфология. Наиболее часто НС выявляется у
детей при «минимальных» изменениях клубочков, у
взрослых морфологической основой первичного НС
является мембранозная нефропатия, мезангио пролиферативный и мезангио-капилляриый
гломерулонефрит , а также фокальносегментарный гиалиноз. Повреждение клубочков
почек и массивная протеинурия приводят к
возникновению вторичных симптомов НС, в
комплексе формирующих клинику этого состояния.

7. ВЕДУЩИЕ СИМПТОМЫ НС

Большая протеинурия (≈ или меньше 50 мг на 1
кг массы тела больного — что составляет 3,5-5 гс.
белка и больше, достигая иногда 20 — 50 г.
качественный состав белков мочи аналогичен белкам
сыворотки крови и интерстициальной жидкости, от 2х до 20% их составляют полимеры — альбумина.
Величина протеинурии может значительно
усиливаться в ответ на малейшую физическую
нагрузку. В фазу схождения отеков.
Степень селективности протеинурии при НС
может быть различной: высокоселективной (с
выделением в мочу белков только с низкой
молекулярной массой) или неселективной (на ряду с
низкомолекулярными белками с мочой выделяются и
белки с высокомолекулярной массой: гаммаглобулины, альфа-2-глобулины и липопротеиды).
1.

8.

II.
Гипопротеинемия. Общий белок крови < до 30-40
и даже до 27 г. в секунду, в связи с чем онкотическое
давление плазмы < до 10-15 см. водного столба.
Происхождение гипопротеинонемии , помимо потери белка
с мочой, играет роль и усиленный их катаболизм, а также
перемещение белков во внесосудистые пространства.
Дополнительное значение имеют потери белков через
кишечник и снижение синтеза отдельных белков.
III. Диспротеинемия — неизменно сопутствует
гипопротеинемии, выражается в резком < концентрации
альбумина в сыворотке крови (до 8-10-25 гр. на литр) : >
гамма-глобулин (12-56-74%) и гамма-глобулиновых
фракций. Гамма-глобулины чаще снижены, но при
некоторых нефропатиях (волчаночный нефрит, узелковый
переартериит, амилоидоз) может быть повышен. Повышен
> синтез фибриногена, < концентрация Ig-А и Ig-G, а
уровень Ig-М >.
Гипоальбуминемия — ключевой признак
диспротеинемий.

9.

IV.
Гиперлипидемия — яркий, но не обязательный
признак НС (» в 13% случаев НС — может
отсутствовать). Наиболее закономерно > холестерина
(до 52ммольл), > триглицеридов (до 44 ммольл.)
> фосфолипидов (до 646 ммольл.),
дислипопротеидемия. При этом находят увеличение
концентрации липопротеидов низкой и очень низкой
плотности (ЛП-НП и ЛП-ОНП) при нормальном или
пониженном количестве липопротеидов высокой
плотности (ЛП-ВП). Кроме того, выявлены изменение
состава всех фракций липопротеидов — по сравнению
с нормой они содержат больше фосфолипидов, но
меньше белка.
V.
Липидурия — тесно связана с гиперлипидемией ,
определяется по наличию жировых цилиндров в моче
или внутри слущенного эпителия. Выделения липидов
при НС достигает 1гс. и > , при норме < 10 мгс.

10.

VI.
Отеки . Основная роль формирования
нефротического отека принадлежит
гипопротеинемии, гипоальбуминемии, первичной
почечной задержка натрия и системному
нарушению сосудистой проницаемости.
VII. Характерной чертой НС — является
нарушение фосфорно-кальциевого обмена и
связанного с ними метаболизма витамина Д. Эти
нарушения выражаются в гипокальциемии,
гиперкальциурии с клиническими признаками
тетании (чаще у детей), остеопороза,
остеомаляции. Существуют и ряд биохимических
и клеточных изменений — гиперкоагуляция крови
в плоть до развития ДВС синдрома.

11. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НС

Жалобы больных неспецифичны: слабость, отсутствие аппетита, жажда,
сухость во рту, тошнота, рвота, головная боль, тяжесть в поясничной
области, боли в мышцах и отеки, иногда судороги.
При сборе анамнеза необходимо уточнить перенесенные в прошлом
заболевания почек и других органов, способные осложняться НС, также
непереносимость пищевых продуктов и лекарств (соединения ртути,
висмута, золота, Д-пеницилламин, противоэпилептические средства
(дифенин, фенобарбитал).
Объективно: отеки (отечный синдром) может развиться постепенно или
внезапно, за одну ночь достигнув степени анасарки. В начале отеки в
области век, лица, поясничной области, половых органов, при
прогрессировании могут распространяться на всю подкожную
клетчатку, растягивая кожу до образования striae distansae. В это время
у больных могут образоваться транссудаты, серозные полости, одно и
2-х сторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард. Нефротические
отеки рыхлые легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании
пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи,
сухость, шелушение, ломкость и потускнение волос и ногтей. При
развитии асцита состояние больного резко ухудшается, живот вздут,
беспричинные поносы, тошнота, рвота.

12.

При нарастании гидроторакса и гидроперикарда
появляется одышка. Развитие анемии может привести
к тахикардии, появляется систолический шум на
верхушке и в пятой точке. При отсутствии асцита
пальпируется увеличенная печень с закругленным
краем, мягко-эластичной консистенции. По мере
схождения отеков становится заметной атрофия
скелетной мускулатуры. Могут выявляться нарушения
функции других органов — нефротическая
кардиопатия, угнетение антитоксической реакции
печени, изменение функциональной активности
pancreas, гиперпродукцией ее основных ферментов,
отмечается гипофункция коры надпочечников и
щитовидной железы.

13. ЛАБОРАТОРНАЯ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

В общем анализе крови повышение СОЭ до 70-85
ммч. (что объясняется диспротеинемией,
гипоальбуминемией, гиперфибриногенемией).
Умеренная гипохромная анемия в ранних стадиях
не у всех больных, но с развитием ХПН быстро
нарастает (потеря с мочой трансферина, плохое
всасывание в ЖКТ железа, усиленная экскреция
эритропоэтинов с мочой), сниженная выработка
почками эритропоэтина при развитии ХПН с
развитием токсических влияний азотистых шлаков на
костный мозг.)
Альфалейкоцитарная формула не изменена может
быть эозинофилия. Количество трамбоцитов > (500600гл ).

14.

Моча больных до падения функции почек имеет очень
высокую относительную плотность (1,030 -1,050) Ph -щелочная.
Гематурия может быть при НС (геморрагический васкулит,
волчаночная нефропатия, гломерулонефрит, Ig-А — нефропатия.
Лейкоцитурия — иногда значительная, часто сочетается с
высокой протеинурией может быть в мочевом осадке повышены
лимфоциты (10-60%). При амилоидном НС основная клетка
мочевого осадка — нейтрофилы. Помимо гиалиновых цилиндров
могут быть восковидные.
Функции почек в начале сохранены, клубочковая фильтрация
даже повышена. По мере развития основного заболевания
почек, в поздних стадиях НС функции их снижены, отражая
необратимые склеротические изменения.
Большое значение для определениё функционального резерва
почек имеет проба Реберга и проба Зимницкого. Реже
проводится изотопная ренография с 1-131 гиппураном для
уточнения степени поражения канальцев, а также для
исключения очаговой патологии почек (опухоль или туберк.).
Уровень креатинина сыворотки крови повышается при ОПН или
ХПН. В то же время азот мочевины > часто, отражая изменения
в белковом обмене.

15. Клинический НС делят на 2 формы:

I.
Чистый НС (проявляется перечисленными
симптомами без гипертонии, почечной
недостаточности и гематурии).
II.
Смешанный НС — при сочетании НС с
артериальной гипертонией при наличии
сопутствующей гематурии говорят о
нефротически-гематурической форме.
По степени тяжести различают НС:
I.
степень — умеренная (сывороточные
альбумины = 20 + 0,1 гл.)
II.
степень — тяжелая < 20 гл. Частые
осложнения, меньшая эффективность
иммунодепрессивной терапии, тяжелые исходы.

16.

По характеру течения различают:
1. Эпизодический а) в начале основного
заболевания с исходом в ремиссию или б)
рецидивирующий.
2. Персистирующий (у 50-60%) когда НС
сохроняется в течении 5-10 лет, несмотря на
активную терапию. Функции почек длительно
остаются в норме.
3. Прогрессирующий
(и быстропрогрессирующий или непрерывнорецидивирующий с переходом за 1-3 года в
стадию ХПН встречаются у 29,6 % больных).
Наблюдается и при экстракапиллярном
гломерулярном гиалинозе.

17. Осложнения НС.

Отек мозга, отек сетчатки глазного
дна,
нефротический (гиповолемический) шок с
абдоминальным нефротич. кризом, инфекции
(бакт. грибковые, вирусы). Сосудистые
осложнения (ИВС или тромбоэмболия лег.
артерии, тромбозы артерии почки,
флеботромбозы, нефротический криз,
рожеподобные эритемы, ДВС-синдром.

18. ОСНОВЫ лечения НС

1. Режим дозированно-двигательный (т. к. обездвижение
способствует развитию тромбозов); санация очагов
инфекции.
2. Диета при норм. функции почек — бессолевая, богатая
К, + достат. кол. белка (1г. на 1кг. массы тела). При ХПН и
< отеков > увеличивается прием соли) свежие овощи,
зелень, томаты, овсяные каши (сод. много фосфолипидов).
На фоне кортикостероидов ограничить сахар. Объем
жидкости за сутки не должен превышать объем диуреза
(200-3 00мл). Из жиров употреблять растительное и
сливочное масло. Креветки, морская капуста.
3. Вв белковых р-ров ( с целью вызвать, диурез у
рефрактерных больных). Альбумин (обессоленный) +
лазикс, реополиглюкин. Учитывая гипоальбуминемию , что
ведет к снижению — действия лекарств альбумином доза
лекарств при НС должны быть полуторными или
двойными, распределенные в течении суток дробно.

19.

4. Патогенетическая терапия: Кортикостероиды
— Преднизолон, преднизон-полькортолон, дексазон,
триамсинолон, (1-2 мг на кг массы тела в сутки
дробно сроком на 4-6 нед., с последующим
медленным снижением и длительным, в случае
наличия эффекта (до 1,5 лет), применением
поддерживающей дозы.
Вводят вв, вм, ректально в свечах. Сверхвысокие
дозы (1000 мг преднизолонас) — примен. при лечении
подострого (и волчаночного нефрита).
Механизм действия их: иммунодепрессивное тормозят развитие иммунокомпетентных клеток ,
подавляют синтез антител ,^уменьшает число Тлимфоцитов, вызывают лизис лимфоцитов,
уменьшают фиксацию комплемента на иммунных
комплексах.

20.

Противовоспалительное мембраностабилизирующее, антигистаминное,
подавляют синтез
коллагена, мукополисахаридов,
уменьшает клеточную пролиферацию, усиливает
синтез белка в рибосомах, влияют на водноэлектролитный баланс, усиливают клубочковую
фильтрацию.
5. Цитостатики (антиметаболиты и алкилирующие).
Имуран (азотиоприн) 2-4 мгкг веса, циклофосфамид,
лейкеран (0,2-0,2 мгкг) сроком на 6-8 мес. и больше)
Антиметаболиты (имуран, азотиоприн, подавляют
синтез нуклеиновых кислот, вызывают депрессию
гуморального и клеточного иммунитета, оказывают
антипролиферативное действие, снижает
проницаемость сосудов и миграцию лейкоцитов.

21.

Алкилирующие (циклофосфамид, лейкеран)
разрушает нуклеиновые кислоты, блокируют
пролиферацию и дифференциацию клеток,
подавляют синтез IgG, нарушают процессы
окислительного фосфодилирования. Цитостатики
назначают при наличии противопоказаний к
стероидной терапии или при ее
неэффективности.
6. Антикоагулянты. — Гепарин 10т.-60т. ЕДс вв
кал. Или пк в область живота и гребня
подвздошной кости в течении 6-8 недель, в
сочетании с курантилом (антиагрегант) — в дозе
225-300 мгс. При уменьшении дозы гепарина во
второй половине курса добавляют
антикоагулянты непрямого действия.

22.

Из симптоматич. средств — салуретики — (гипотиазид 25100мг. лазикс, бринальдикс 20-60мг. , триампур).
ингибиторы альдостерона (верошпирон) препараты
этакриновой кислоты (урегит).
Для селективного воздействия на клеточный иммунитет циклоспорин А (сандиммун)
назначают
больным
со
стероидиозависимым
и
резистентивным к лечению кортикостероидами и
цитостатиками НС.
7. При не воспалительных нефропатиях изучается
возможность применения ингибиторов редуктазы,
мевакар (гиполипидемический эффект). Липостабил,
клофибрат.
8. Ингибиторы АПФ: I покол. — капотен, каптоприл 50100мгс. в 4 приема. II поколение оналаприл или ренитек 20 — 10 мгс (выраженное нефропротективное действие — <
понижает протеинурию, коррегируют внутрипочечную
гемодинамику, снижают гипертонию, <
внутриклубочковую гипертензию.