Нефротический синдром при поликистозе почек

Поликистоз почек — это врожденная патология, передающаяся по наследству и заключающаяся в образовании множественных кистозных образований. Это приводит к постепенному угнетению функций одной или обеих почек. Наследственный фактор наличествует в 90% случаев, а в 10% — происходит спонтанная мутация гена. Данное патологическое состояние часто становится причиной возникновения различных урологических заболеваний. У пациента могут быть диагностированы такие осложнения поликистоза почек, как:

• инфекционные заболевания почек различного генеза;
• образование камней в почках;
• диурез;
• гематурия;
• почечная недостаточность и т.д.

Болезнь впервые проявляется у пациентов среднего возраста обоих полов. Это связано с замедлением обменных процессов и различными эндокринными нарушениями.

Формы поликистоза почек

Принято выделять две формы данной патологии. Такая градация основывается на типах наследования. Таким образом, различают аутосомно-доминантную и аутосомно-рецессивную поликистозную болезни почек.

При аутосомно-доминантной форме данной патологии поликистоз почек обнаруживается у новорождённых детей, тогда как при аутосомно-рецессивном варианте мутации — у детей старшего возраста и у взрослых пациентов. В большинстве случаев поликистоз почек наследуется ребенком от его родителей.

При поликистозе почек образования бывают открытого и закрытого типа. Закрытые кисты чаще диагностируются у новорождённых и опасны тем, что почки становятся неспособными выполнять выделительную функцию. При данном варианте течения заболевания медицинский прогноз принято считать неблагоприятным.

Открытые кисты встречаются чаще у детей в старшем возрасте. Патология длительное время протекает бессимптомно, так как выделительные функции почек сохраняются на протяжении значительного промежутка времени.

По данным статистики, подобная патология встречается чаще у взрослых, чем у новорождённых детей.

Медицинский прогноз при поликистозе почек

Прогноз заболевания принято считать неблагоприятным. Достаточно часты случаи летального исхода. Огромное значение имеет своевременная диагностика и диспансерное наблюдение у нефрологов и урологов.

Ученые отмечают, что положительной динамики в процессе заболевания удается достичь при трансплантации почки и других хирургических методах лечения. В виду отсутствия адекватной терапии у пациентов, рано или поздно возникает почечная недостаточность, нередко заканчивающаяся летальным исходом.

Только своевременное обращение к врачу может дать пациенту шанс на выздоровление! Не стоит откладывать визит к врачу, чем раньше будет поставлен верный диагноз, тем больше шансов прожить долгую и полноценную жизнь.

Поликистоз почек: этиология и патогенез

Поликистоз почек относят к заболеваниям, передающимся по наследству от родителей детям. В данном случае патологическое состояние диагностируется у пациентов в возрасте 30-40 лет. Этот вариант наследования является аутосомно-доминантным.

При аутосомно-рецессивном поликистозе почек оба родителя являются носителями мутантного гена. Такой вариант наследования встречается гораздо реже и приводит к поликистозу почек у новорожденных.

Что касается патогенеза, то он обусловлен нарушением слияния экскреторных и секреторных структур нефронов, происходящим на эмбриональном уровне в стадии развития вторичной почки. При микроскопическом исследовании почки можно заметить неровную поверхность, возникающую из-за наличия большого количества кист. Такая почка увеличена по размеру и имеет большую массу, чем здоровый орган. Расширены и значительно увеличены лоханки и чашечки почки. Между некоторыми из кист находятся небольшие участки паренхимы, которая под постоянным давлением имеет свойство атрофироваться или подвергаться другим дистрофическим или дегенеративным процессам.

В силу подобных изменений почки перестают выполнять выделительную функцию, и нарушается работа организма пациента в целом.

Поликистоз почек: симптомы патологического состояния

Как уже было сказано выше, поликистоз почек у новорождённых имеет неблагоприятный прогноз и злокачественное течение. К сожалению, спасти младенцев с врожденным поликистозом почек удается не во всех случаях. Причиной этому становится уремия — синдром интоксикации организма. Возникает такое состояние у детей первых дней жизни достаточно стремительно, так как из организма не выводятся никакие токсины, нарушается водно-солевой баланс, появляются явления общей интоксикации, что приводит к дистрофии абсолютно всех тканей и невозможности нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма.

У взрослых пациентов поликистоз имеет длительное течение и проходит три клинические стадии:

• компенсированную;
• субкомпенсированную;
• декомпенсированную.

Стадия компенсации характеризуется достаточно длительным бессимптомным течением. Хотя функции почек на данной стадии практически не нарушены, тем не менее, у пациента со временем развиваются такие симптомы, как дизурия, периодические тянущие боли в пояснице, неопределенные боли в области живота и т.д. Также у больного могут наблюдаться некоторые явления общей интоксикации: головные боли, повышенная утомляемость и головокружение, легкая тошнота и т.д. Может появиться гематурия неясной этиологии. Такое состояние всегда требует более тщательного обследования пациента.

Стадия субкомпенсации характеризуется явными признаками нарастающей почечной недостаточности. Больной постоянно испытывает тошноту, сухость во рту и жажду. Наблюдаются явления эритроцитурии, изостенурии, а при стремительном развитии пиелонефрита — явления лейкоцитурии.

У пациента может начаться озноб и лихорадка, значительное повышение температуры тела, явления общей интоксикации. Такое состояние свидетельствует о нагноении кист и наличии воспалительного процесса. Если у пациента образуются камни в почках, то он может испытывать периодические приступы почечных колик.

Когда патология находится в стадии декомпенсации, у пациента наблюдаются нарушения работы почек и их дисфункция (хроническая уремия), а также появляются признаки почечной недостаточности. На этом этапе нередко возникают вторичные инфекции: ОРВИ, пневмония, грипп и т.д. Данное состояние принято считать угрожающим жизни пациента. При присоединении нагноения кист может стремительно развиваться уросепсис — инфицирование и застой мочи.

Также может развиваться ряд проявлений патологии со стороны других органов и систем. У больного появляется артериальная гипертензия с достаточно высоким повышением артериального давления, приводящая к различным изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы, вплоть до сердечной недостаточности, гемморагического инсульта и аневризмы сосудов головного мозга.

Диагностика поликистоза почек

Большое значение в диагностике поликистоза почек имеет первичный опрос пациента и сбор анамнеза. В ходе опроса может быть выявлено наличие аналогичной патологии у ближайших родственников больного по отцовской или по материнской линии.

Так как пальпация не всегда позволяет выявить изменения размера или структуры почек, определяющее значение принадлежит визуализирующим инструментальным методам исследования:

• ультразвуковому исследованию почек;
• нефросцинтиграфии;
• экскреторной урографии;
• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• селективной ангиографии и т.д.

Немаловажными являются лабораторные исследования крови и мочи, позволяющие определить характер патологических изменений. При явлениях пиелонефрита необходимо проведение бактериологического исследования мочи, помогающего установить причину возникновения воспалительных процессов.

Кроме прочего, необходима дифференциальная диагностика поликистоза почек с доброкачественными или злокачественными новообразованиями, хроническим гломерулонефритом и почечной недостаточностью.

В соответствии с назначениями врача могут быть проведены другие диагностические мероприятия.

Лечение поликистоза почек

Прежде всего, необходимо обратить внимание на ряд общих рекомендаций:

1. Пациенту следует избегать травм, чрезмерных физических нагрузок и тяжелого физического труда.
2. Необходимо обратить внимание на профилактику и своевременное лечение различных инфекционных заболеваний (фарингит, тонзиллит, кариозные зубы и т.д.)
3. Соблюдать принципы диетического питания. Еда должна содержать остаточное количество калорий, витаминов и минеральных веществ, но следует ограничить употребление белковой и соленой пищи.

Если у пациента наблюдаются сопутствующие воспалительные заболевания почек (пиелонефрит и другие), то ему показана антибактериальная терапия (системный прием антибиотиков и уроантисептиков).

Другое направление лечения — симптоматическая терапия. Если у пациента нарушено мочевыделение, то ему показаны диуретики. В случае если наблюдается устойчивое повышение артериального давления, применяют гипотензивные препараты.

В некоторых случаях принимают решение о вскрытии наиболее крупных кист, трансплантации пораженного органа или о хроническом гемодиализе.