Нефротический синдром незначительные гломерулярные нарушения
Рубрика МКБ-10: N04.0
МКБ-10 / N00-N99 КЛАСС XIV Болезни мочеполовой системы / N00-N08 Гломерулярные болезни / N04 Нефротический синдром
Определение и общие сведения[править]
Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией, отеками, гипоальбуминемией (уровень альбумина сыворотки менее 2,5 г%) и гиперлипопротеидемией. Ежегодно его выявляют у 2—3 из 100 000 детей до 16 лет, наиболее часто — в 2—4 года (в 75% случаев — у детей до 5 лет). У мальчиков нефротический синдром встречается несколько чаще, чем у девочек.
Идиопатический стероидчувствительный нефротический синдром
Стероидчувствительный нефротический синдром — заболевание почек, характеризуемое селективной протеинурией, гипоальбуминемией и наличием минимальных изменений без отложений иммуноглобулина при биопсии почек.
Ежегодная заболеваемость у детей составляет от 1 до 1,5 случаев на 50 000 человек с распространенностью 1 / 6 250. Ежегодная заболеваемость у взрослых составляет всего один случай на 330 000 человек. Существует пик заболеваемости в возрасте от 2 до 6 лет.
Этиология и патогенез[править]
Этиология не известна.
Клинические проявления[править]
Стероидчувствительный нефротический синдром характеризуется внезапным началом, главным симптомом заболевания являются отеки.
Незначительные гломерулярные нарушения: Диагностика[править]
У детей стероидчувствительный нефротический синдром составляет 80% случаев нефротического синдрома, поэтому, в отличие от взрослых пациентов, биопсия почек у детей не требуется, если только ребенок не демонстрирует необычные клинические симптомы или не отвечает на терапию кортикостероидами.
Дифференциальный диагноз[править]
У взрослых основным дифференциальным диагнозом является мембранозная нефропатия.
Незначительные гломерулярные нарушения: Лечение[править]
Лечение первой линии включает кортикостероидную терапию — 60 мг/м2преднизолона в день в течение 4 недель, затем доза и кратность приема снижается. Общая длительность терапии до шести месяцев. Иммуносупрессивные препараты, такие как циклофосфамид, циклоспорин или микофеноловая кислота назначаются пациентам, у которых развивают симптомы стероидной токсичности, включая естественное ухудшение роста, ожирение, остеопороз, катаракту или психологические нарушения.
Диуретики и альбумин применяют при значительном накоплении отечной жидкости (асцит, отек мошонки) или сопутствующей инфекции. Вслед за медленной в/в инфузией 25% альбумина (0,5—1 г/кг 2 раза в сутки) вводят фуросемид, 1 мг/кг в/в. Слишком быстрое введение альбумина может вызвать отек легких. Монотерапия диуретиками опасна, так как она усугубляет снижение ОЦК. Тем не менее при рецидивирующих отеках ее применяют.
При отеках показана диета с низким содержанием поваренной соли (1—2 г/м2), способствующая уменьшению жажды и сокращению приема жидкости. Иногда при значительных отеках прием жидкости ограничивают объемом, равным сумме суточного диуреза и скрытых потерь воды.
Прогноз
Пока пациент реагирует на терапию — нет риска прогрессирующей почечной недостаточности, но у пациентов может наблюдаться продолжительное течение с постоянными рецидивами во взрослой жизни.
Частота рецидивов снижается после 10 лет от начала заболевания. Если в течение 3—4 лет рецидивов не отмечено, то с вероятностью 95% ремиссия сохранится и в дальнейшем. Но после единственного рецидива последующее течение заболевания непредсказуемо. Число рецидивов само по себе не влияет на исход заболевания.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Семейный идиопатический стероидрезистентный нефротический синдром
Синонимы: семейный идиопатический нефротический синдром
Определение и общие сведения
Семейный идиопатический стероидчувствительный нефротический синдром характеризуется нефротическим синдромом часто с ранним началом.
Распространенность среди населения в целом неизвестна.
Этиология и патогенез
Идентифицированы несколько каузативных мутаций — мутации в гене NPHS2 (1q25-q31), кодирующем подоцин, отвественны за аутосомно-рецессивные формы заболевания. Мутации в гене подоцина также были обнаружены при более поздних формах и, по-видимому, спорадических формах (от 10 до 30% случаев в зависимости от исследования). Однако другие гены, ответственные за аутосомно-рецессивные формы болезни, еще предстоит идентифицировать. Мутации в гене ACTN4, кодирующим альфа-актинин 4, были обнаружены при аутосомно-доминантных формах. Мутации в основном наблюдаются в экзоне 8. Аутосомно-доминантная форма также описана у пациентов, имеющих мутации в гене TRPC6, расположенных на хромосоме 11 и кодирующих кальциевый канал.
Клинические проявления
Нефротический синдром определяется тяжелой протеинурией с низким сывороточным альбумином и возможными отеками. Семейный идиопатический нефротический синдром обычно прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности.
Лечение
Семейные формы идиопатического стероидрезистентного нефротического синдрома не реагируют на какое-либо лечение стероидами или иммунодепрессантами и прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности. Рецидивы заболевания в трансплантате почки являются казуистикой.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
(Незначительные гломерулярные нарушения )
Нарушение здоровья, относящееся к группе гломерулярные болезни
644 038 людям
подтвержден диагноз Незначительные гломерулярные нарушения
5 508
умерло с диагнозом Незначительные гломерулярные нарушения
Заполните форму для подбора врача
Диагноз Незначительные гломерулярные нарушения ставится
мужчинам на 47.53% чаще чем женщинам
383 850
мужчин имеют диагноз Незначительные гломерулярные нарушения.
Для 2 880 из
них этот диагноз смертелен
0.75 %
смертность у мужчин при заболевании Незначительные гломерулярные нарушения
95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
260 188
женщин имеют диагноз Незначительные гломерулярные нарушения
Для 2 628
из них этот диагноз смертелен.
1.01 %
смертность у женщин при заболевании Незначительные гломерулярные нарушения
Группа риска при
заболевании Незначительные гломерулярные нарушения
мужчины в
возрасте 5-9 и
женщины в
возрасте 5-9
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в
возрасте 5-9
У мужчин заболевание реже всего встречается в
возрасте 95+
У женщин заболевание реже всего встречается в
возрасте 95+
Заболевание чаще всего встречается у женщин в
возрасте 5-9
Особенности
заболевания Незначительные гломерулярные нарушения
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний N04 Нефротический синдром
Этиология
Эти заболевания могут быть первичными или иметь вторичные причины. Клубочки могут быть повреждены воздействием различных факторов, а также при иммунных (системная красная волчанка, узелковый периартериит), сосудистых (артериальная гипертензия), метаболических (сахарный диабет) и некоторых врождённых заболеваниях (болезнь Фабри).
Клиническая картина
Повышение температуры, боль в поясничной области, появление в моче следов крови и белка.
Диагностика
Стандарта по диагностике заболевания Незначительные гломерулярные нарушения
не установлено
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.
Медицинские услуги для определения диагноза Незначительные гломерулярные нарушения
* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний N04 Нефротический синдром
Лечение
Стандарта по лечению заболевания Незначительные гломерулярные нарушения не
установлено
7 дней
требуется врачам на лечение в стационаре
8 часов
требуется на курс амбулаторного лечения
медицинских процерур предусмотренно при лечении
заболевания Незначительные гломерулярные нарушения
Глюкокортикоиды, имунносупрессанты, цитостатики. Гемодиализ. Пересадка почки.
Медицинские услуги для лечения заболевания Незначительные гломерулярные нарушения
* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний N04 Нефротический синдром
Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы
Одышка
нехватка воздуха, диспноэ, Ощущение тяжести, чувство удушья, усилия для дыхания
Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя
58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
- Главная
- Болезни
- Классы МКБ-10
- N00-N99 БОЛЕЗНИ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
- Нефротический синдром
- Незначительные гломерулярные нарушения
Вся информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях
и не может рассматриваться как рекомендация по диагностированию и лечению заболеваний.
Медицинская инфографика на основе статистики ВОЗ
Источник
Нефротический синдром (код по МКБ10 – N04) – это клинический синдром, который характеризуется тяжелой протеинурией (высоким уровнем белка в моче), гипоальбуминемией (снижением уровня альбуминов в крови), гиперлипидемией (повышенным содержанием липидов в крови) и отеками.
Нефритический синдром представляет собой комплекс признаков, проявляющихся на фоне воспалительного процесса в клубочках почек. Поражение данного почечного аппарата сопровождается рядом осложнений, таких как недостаточное выведение солей и повышение артериального давления, отёчность и появление в моче крови и белка. Отличительной особенностью нефритического синдрома является то, что он представляет собой совокупность признаков, указывающих на патологические изменения в почках.
Специалисты Юсуповской больницы внимательно изучают клиническо-лабораторные признаки, имеющиеся у пациентов, и проводят высокоточную диагностику. При нарушении функции почек может развиться почечная недостаточность, которая представляет опасность для жизни пациента. Опытные специалисты Юсуповской больницы выбирают для пациентов методы, позволяющие не только устранить нефритический синдром, но и сопутствующие патологии, и возможные последствия.
Виды
В зависимости от причины развития выделяют первичный идиопатический нефротический синдром и вторичные гломерулопатии. Различают следующие виды первичного идиопатического нефротического синдрома:
- болезнь минимальных изменений;
- мембранозная гломерулопатия;
- фокально-сегментарный гломерулосклероз;
- мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
- другие пролиферативные гломерулонефриты.
Вторичный нефротический синдром протекает в рамках следующей патологии:
- Инфекций (инфекционного эндокардита, сифилиса, лепры, гепатитов В и С, мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, ВИЧ, малярии, токсоплазмоза, шистосомиаза);
- Применения медикаментов и наркотических средств (препаратов золота, пеницилламина, препаратов висмута, лития, пробенецида, высоких доз каптоприла, параметадона, героина);
- Системных заболеваний (системной красной волчанки, синдрома Шарпа, ревматоидного артрита, дерматомиозита, пурпуры Шенлейн-Геноха, первичного и вторичного амилоидоза, полиартериита, синдрома Такаясу, синдрома Гудпасчера, герпетиформного дерматита, синдрома Шегрена, саркоидоза, криоглобулинемии, язвенного колита;
- Нарушений обмена веществ (сахарного диабета, гипотиреоза, семейной средиземноморской лихорадки);
- Злокачественных новообразований (болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, хронического лимфолейкоза, множественной миеломы, злокачественной меланомы, карциномы легких, толстой кишки, желудка, молочных желез, шейки матки, яичников, щитовидной железы и почек);
- Аллергических реакций (укуса насекомых, поллиноза, сывороточной болезни);
- Врождённых заболеваний (синдрома Альпорта, болезни Фабри, серповидно-клеточной анемии, дефицита альфа1-антитрипсина).
Нефротический синдром иногда может развиваться у пациентов, страдающих преэклампсией, IgА-нефропатией, стенозом почечной артерии.
Морфологическая классификация нефротического синдрома по МКБ включает следующие формы патологии почек:
- незначительные гломерулярные нарушения;
- очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения;
- мембранозный гломерулонефрит;
- мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
- диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
- диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
- болезнь плотного осадка;
- диффузный серповидный гломерулонефрит;
- амилоидоз почек.
По активности процесса выделяют полную, частичную ремиссию и рецидив – вновь возникшую протеинурию после полной ремиссии или нарастание после частичной ремиссии.
Определение состояния функции почек при нефротическом синдроме основано на 2 показателях: скорости клубочковой фильтрации и признаках почечного повреждения. Повреждение почек – это структурные и функциональные изменения почек, которые выявляют в анализах крови, мочи или при визуальных обследованиях.
Причины
Некоторые люди подменяют понятия нефротический и нефритический синдром. В медицине данные понятия разделяют. Так, нефротический синдром характеризуется поражением почек. При нефритическом синдроме развивается воспалительный процесс и другие сопутствующие признаки.
Развитие нефритического синдрома связано с проникновением антигенов из крови в почечные структуры. После их проникновения в почки активизируются иммунные механизмы, происходит иммунный ответ на чужеродное тело. Нефритический синдром может развиваться вследствие следующих причин:
вирусная или бактериальная инфекция;
аутоиммунные заболевания;
действие радиационного излучения;
после введения вакцины или сыворотки;
развития опухоли;
токсическое воздействие после употребления алкоголя или приема наркотических веществ;
поражение сосудов вследствие диабета;
интоксикация организма химическими веществами различных классов;
хронические патологии мочевыводящих путей;
повышенная физическая активность;
резкие изменения температуры воздуха.
Нефритический синдром может развиваться как на фоне воспалительного процесса, так и неинфекционных нарушений – в зависимости от этого разрабатывается тактика лечения. В многопрофильной Юсуповской больнице работают опытные специалисты, которые сопровождают пациента в процессе лечения. Так, при аутоиммунной природе данного синдрома необходима консультация врача-ревматолога.
Симптомы
При нефритическом синдроме в Юсуповскую больницу обращаются пациенты с типичными жалобами. Признаками нефритического синдрома являются:
- появление в моче крови;
- изменение цвета мочи – он приобретает багровый оттенок;
- образование отеков, наиболее выраженной является отечность лица, век, ног в вечернее время;
- чувство жажды и медленное образование мочи.
- Патологический процесс в почках может вызывать у больных следующие симптомы:
- слабость, тошнота;
- боли в области поясницы, появляющиеся в ночное время;
- головные боли, появляющиеся при ослаблении организма;
- признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей;
- температура тела повышается крайне редко.
Острый нефритический синдром развивается через 7-10 дней после воздействия на организм провоцирующего фактора или инфицирования. При появлении первых признаков патологической работы почек следует воспользоваться услугами специалистов Юсуповской больницы и посетить диагностический центр.
Диагностика
Во время амбулаторного обследования пациентов с нефротическим синдромом врачи Юсуповской больницы проводят следующие основные диагностические мероприятия:
- клинический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, К, Na, Ca, уровень глюкозы и холестерина в сыворотке крови);
- расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта-Голта;
- иммуноферментный анализ на вирусный гепатит В и С;
- анализ крови на ВИЧ;
- ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости.
К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на амбулаторном уровне, относится суточная протеинурия или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты, иммунологические методы исследования сыворотки крови, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. По необходимости может быть выполнена компьютерная томография.
При поступлении пациента в клинику терапии нефрологи Юсуповской больницы назначают следующие обязательные диагностические обследования:
- биопсию почки;
- общий анализ крови (до и после биопсии почки);
- общий анализ мочи (до и после биопсии почки);
- суточную протеинурию или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты;
- ультразвуковое исследование почек (после биопсии);
- коагулограмму;
- морфологическую диагностику биоптата ткани почки;
- иммуногистохимию.
Сложные исследования пациенты имеют возможность пройти в клиниках-партнерах, расположенных в Москве. К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на стационарном уровне, относится электронная микроскопия биоптата ткани почки, определение криоглобулинов в сыворотке крови, электрофорез белков мочи, иммунофиксация белков крови на парапротеины, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. При необходимости может быть выполнена стернальная пункция, фиброэндогастроскопия, колоноскопия, рентгенография плоских костей черепа.
По показаниям выполняют компьютерную томографию, ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов почек, определяют уровень онкомаркеров в биологических жидкостях. При подозрении на токсическое происхождение нефротического синдрома определяют наличие и концентрацию висмута, лития, параметадона, героина в крови.
Пациента консультируют профильные специалисты в зависимости от предполагаемой причины нефротического синдрома:
- онколог – при подозрении на паранеопластическую нефропатию;
- фтизиатр – при подозрении на специфический процесс;
- ревматолог – при подозрении на системное заболевание.
Офтальмолог производит осмотр глазного дна. Хирурга приглашают на консультацию при нефротических кризах для исключения острой хирургической патологии. Консультация невролога назначается при подозрении на нейролюпус, системный васкулит. Гематолог проводит осмотр пациентов при подозрении на миеломную болезнь, болезнь легких цепей. Если у пациента с нефротическим синдромом длительная лихорадка, его консультирует инфекционист. Дифференциальный диагноз нефротического синдрома проводят с заболеваниями, которые протекают с выраженным отечным синдром: циррозом печени, застойной хронической сердечной недостаточностью.
Лечение
Лечение нефритического синдрома преследует следующие цели:
достижение ослабления или исчезновения признаков заболевания;
ликвидация внепочечных симптомов (артериальной гипертензии, отеков) и осложнений (электролитных нарушений, инфекции, нефротического криза);
замедление прогрессирования хронической болезни почек и отдаление ее терминальной стадии с помощью диализа, трансплантации почки.
Пациенту в зависимости от тяжести нефротического синдрома рекомендуют свободный или постельный режим (при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений). Физическая активность дозированная – по 30 минут 5 раз в неделю. Пациентам врачи рекомендуют отказаться от курения и употребления алкоголя. Диета сбалансированная, с адекватным количеством белка (1,5-2г/кг), калоражем по возрасту. При наличии артериальной гипертензии и отеков ограничивают употребление поваренной соли (менее 1-2г в сутки).
Патогенетическую терапию после установки морфологического диагноза начинают в клинике терапии и продолжают в амбулаторных условиях. Лечение значительных отеков проводят диуретиками. Мочегонные препараты не назначают при диарее, рвоте, гиповолемии. При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид внутривенно однократно болюсно или торасемид внутрь. Для лечения пациентов с рефрактерными отеками используют комбинацию петлевых и тиазидоподобных или калийсберегающих диуретиков. При высоком риске развития нефротического криза применяют комбинацию альбумина и диуретиков.
Если у пациента наблюдаются резистентные отеки в сочетании с почечной недостаточностью в остром периоде нефротического синдрома, проводят гемодиализ с ультрафильтрацией до выхода из критического состояния почечной недостаточности и появления диуреза.
Кардиологи Юсуповской больницы дифференцированно подходят к выбору метода терапии у пациентов с нефритическим синдромом. При отсутствии симптомов острого почечного повреждения с антигипертензивной целью назначают ингибиторы АПФ или блокаторы АТ1-рецепторов ангиотензина, но не в комбинации. При сохраняющемся высоком артериальном давлении применяют блокаторы кальциевых каналов. Если у пациента регистрируется частый пульс или присутствуют признаки хронической сердечной недостаточности, дополнительно назначают бета-блокаторы.
Патогенетическая терапия нефритического синдрома зависит от морфологического варианта. Ее назначают только после проведения биопсии почки и уточнения морфологического диагноза.
При терапии болезни проводят также лечение заболевания, которое вызвало нефротический синдром. При обнаружении паразитов, гельминтов назначают антипаразитарные (противогельминтные) препараты. Пациентам с новообразованиями проводят химиотерапию, лучевое лечение, выполняют оперативное вмешательство. При диабетической нефропатии эндокринологи проводят лечение сахарного диабета, нефрологи назначают препараты, оказывающие нефропротекторное действие.
В дебюте нефротического синдрома пациентам назначают метилпреднизолон или преднизолон. По достижению полной или частичной ремиссии постепенно снижают дозы преднизолона.
Пациенты, у которых после приема полной дозы преднизолона в течение 16 недель не наступает полной или частичной ремиссии, определяются как стероид-резистентные. Им проводится комбинированная терапия циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона.
У 50-75% пациентов с нефротическим синдромом, которые ответили на стероидную терапию, встречаются рецидивы. При повторном возникновении нефротического синдрома назначают преднизолон. Если рецидивы наступают три и более раз в течение одного года или имеет место стероид-зависимая форма, используют комбинированную терапию низкими дозами преднизолона в сочетании с одним из препаратов следующих групп:
алкилирующих агентов;
ингибиторов кальцинейрина;
антиметаболитов.
Пациентам с нефротическим синдромом и хронической болезнью почек назначают статины. При резистентном нефротическом синдроме используют ритуксимаб. Лечение нефротического синдрома при системной красной волчанке проводят в зависимости от класса волчаночного нефрита.
Начатое в клинике терапии патогенетическое лечение продолжают в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови). Проводят мониторинг уровня протеинурии по тест-полоскам 1 раз в 1-2 недели, пациенты регулярно измеряют артериальное давление. При нарастании количества протеинов в моче определяют протеин/креатининовый коэффициент и проводят коррекцию иммуносупрессивной терапии. Если пациент не отвечает на проводимую иммуносупрессивную терапию, выполняют повторную биопсию почки в условиях клиники терапии.
Если причиной нефротического синдрома являются инфекционные заболевания, проводят антибактериальную терапию. Препараты подбирают каждому пациенту индивидуально в зависимости от вида возбудителя инфекции. При высоком риске артериальных и венозных тромбозов подкожно вводят низкомолекулярные гепарины в течение длительного времени.
Преимущества лечения в Юсуповской больнице
Для лечения пациентов с нефротическим синдромом все условия созданы в Юсуповской больнице:
Палаты с европейским уровнем комфорта;
Новейшее диагностическое оборудование и инновационные методы лабораторной диагностики;
Обеспечение пациентов качественным диетическим питанием, индивидуальными средствами личной гигиены;
Внимательное отношение медицинского персонала к пожеланиям пациентов и их родственников.
Нефрологи придерживаются отечественных и европейских клинических рекомендаций по лечению нефротического синдрома. Врачи индивидуально подходят к выбору метода терапии каждого пациента.
При наличии признаков нефротического синдрома звоните по телефону контакт-центра Юсуповской больницы и записывайтесь на прием к нефрологу. Госпитализация в Юсуповскую больницу пациентов с острым нефротическим синдромом или его осложнениями проводится кругло?