Нефротический синдром диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
Автор Предложить Статью На чтение 4 мин. Опубликовано 27.06.2015 19:22
Мезангиокапиллярный гломерулонефритМезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) гломерулонефрит составляет от 6% всех форм гломерулонефрита (ГН) до 22%. Этот вариант хронического гломерулонефрита (ХГН) характерен для больных молодого возраста. Заболевание редко встречается у детей в возрасте до 5 лет, однако, в последующем может возникнуть в любом возрасте. В 80% случаев он развивается в возрасте до 30 лет. Этой формой ХГН женщины болеют чаще мужчин в 1,5 раза.
При мезангиокапиллярном гломерулонефрите имеет место диффузное утолщение капиллярных стенок на фоне пролиферации мезангиальных клеток и увеличения размеров мезангиального матрикса. Утолщение обусловлено расширением мезангия в сторону стенки капилляра между базальной мембраной клубочка и эндотелиальной клеткой, а также отложением второго слоя материала, напоминающего базальную мембрану. Расширение и внедрение мезангия может быть выражено настолько сильно, что клубочек приобретает дольчатую структуру.
Довольно часто наблюдается образование полулуний, иногда весьма интенсивное. В настоящее время ученые выделяют выделяют два основных типа МКГН:
Тип I с субэндотелиальными депозитами — наиболее распространенный вариант МКГН, характеризуется наличием отложений иммуноглобулинов и комплемента (IgG, IgM, С3, С4 и IgA) на субэндотелиальной поверхности базальной мембраны клубочков, особенно вблизи мезангиальных зон капиллярных петель и основы мезангия. Эти депозиты вызывают дополнительное утолщение капиллярной стенки и, отделяя базальную мембрану клубочков от внедряющегося мезангия, создают эффект «двойного контура» стенки капилляра. Первым проявлением МКГН I типа наиболее часто является нефротический синдром (НС) и гематурия различной степени выраженности, зачастую после вирусной инфекции и сопровождается гипокомплементемией.
Тип II или «болезнь плотных депозитов», характеризуется наличием относительно непрерывных интрамембранных отложений, из которых формируется лентообразный электронноплотный слой в базальных мембранах не только клубочков, но и боуменовых капсул и канальцев. Иммунофлюоресцентная микроскопия выявляет непрерывные, неправильной формы отложения вдоль петель капилляров и прерывистые отложения в мезангии. Следует отметить, что при МКГН II типа клубочки редко содержат иммуноглобулины в отличие от МКГН I типа. Некоторые авторы описывают также МКГН III типа, при котором имеются признаки МКГН I и II типов.
МКГН II типа встречается реже и составляет 15-30% от всех больных с МКГН и практически никогда не встречается после 30 лет. Наиболее часто он начинается с гематурии и острый нефротический синдром (ОНС). У таких больных течение заболевания более быстрое, выявляется гематурия или массивная протеинурия. По данным исследователей, ОНС наблюдается у 17,5% больных, быстропрогрессирующий тип нефрита у 2%, рецидивирующая гематурия у 7,5%, хронический нефритический синдром у 41,6%, НС у 31,4% больных.
Выделение указанных морфологических типов достаточно редко применяется в практической деятельности врача. Кстати, найти терапевта и оставить отзывы о врачах СПб можно на сайте НаПоправку.ру.
МКГН в целом характеризуется прогрессирующим течением с постоянным снижением функций почек, что у 50% больных приводит к развитию терминальной почечной недостаточности спустя 10-11 лет после начала заболевания, а через 20 лет — у 90% больных. Плохими прогностическими показателями являются наличие НС, АГ, почечная недостаточность, обнаружение полулуний в биоптате. Спонтанные ремиссии развиваются редко. При наличии развернутого НС длительные ремиссии бывают редко. По данным зарубежных авторов, адекватная терапия дает хороший клинический эффект у 49,1% больных и морфологическое улучшение — у 18,6% лечившихся. По данным других зарубежных авторов, ремиссия была достигнута у 40% больных, но у 60% течение носило явно прогрессирующий характер и за 20 лет у этих больных развилась почечная недостаточность. Все типы МКГН могут вновь развиваться в трансплантате, причем при МКГН II типа почти у 100% больных. Среди всех форм ХГН МКГН имеет наихудший прогноз.
Таким образом, МКГН является наименее благоприятным вариантом заболевания и характеризуется наличием «богатого» мочевого синдрома с эпизодами макрогематурии, часто развивающимся длительно текущим нефротическим синдромом на фоне артериальной гипертензии, а также рецидивирующим или персистирующим нефритическим синдромом.
Источник
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (МКГН) (другие названия — мембранопролиферативный ГН, лобулярный ГН) встречается относительно нечасто по сравнению с другими морфологическими вариантами как у детей, так и у взрослых. Вместе с тем прогностически это один из самых неблагоприятных вариантов. Идиопатическая форма болезни развивается в возрасте между 8 и 30 годами. Клинически проявляется разнообразно или небольшим мочевым синдромом (незначительной гематурией и ПУ) или остронефритическим синдромом: гематурия, АГ, отеки, большая ПУ с развитием НС и часто — почечной недостаточности.
Название этой формы ГН связано с характерными гистологическими изменениями, видимыми при световой микроскопии почечного биоптата.
Проявляется МКГН отложением иммунных комплексов ИК и комплемента в субэндотелиальной и мезангиальной областях. Отложение комплекса стимулирует местное разрастание как мезангиальных клеток, так и мезангиального матрикса. Нарушение нормальной эндотелиальной выстилки и изменения в мембранах происходят с выраженной последующей иммуновоспалительной реакцией с активацией и привлечением в очаг воспаления лейкоцитов и тромбоцитов. Вследствие разрастания мезангиального матрикса образуется новая базальная мембрана, в результате чего мезангиум оказывается между старой и новой мембранами, что создает впечатление ее двухконтурности (рис. 1, 2, 3, 4).
Рис. 1. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (схематическое изображение)
Рис. 2. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (иммунофлюоресценция)
Рис. 3. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
Рис. 4. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
С помощью электронной микроскопии выделяют три гистологические формы (типа) МКГН.
Тип I МКГН характеризуется наличием иммунных комплексов в мезонгии и в субэндотелиальном пространстве, подобно тому, что наблюдается при волчаночном нефрите (ВН). Эта локализация депозитов не является специфичной только для идиопатического МКГН, поскольку отражает отложение иммунных комплексов из кровотока.
Тип II МКГН также называется болезнью плотных депозитов из-за наличия непрерывных лентовидных отложений электронно-плотного материала внутри базальных мембран клубочка, канальцев и капсулы Шумлянского-Боумена. При иммунофлюоресцентном исследовании в составе депозитов обнаруживается С3-фракция комплемента, но, как правило, без иммуноглобулинов. Этот вариант МКГН почти в 90% случаев рецидивирует в почечном трансплантате, часто очень быстро, что заставляет думать о наличии циркулирующего повреждающего фактора. Хотя природа этого фактора (иммунная или неиммунная) не ясна, существует возможность, что в результате первичной активации комплемента образуется комплекс мембранной атаки (С5b-9), который затем и повреждает БМК.
Тип III МКГН во многом подобен I типу, однако при нем имеются выраженные субэпителиальные депозиты иммунных комплексов и значительные разрывы БМК с большими прозрачными областями.
МКГН все реже рассматривается как отдельная нозологическия единица. При ряде системных заболеваний иммунокомплексной природы поражение почек протекает с морфологическим субстратом МКГН. Очевидно, что клиническое разнообразие МКГН связано с этиологическими факторами, вызвавшими ГН, и определяется рамками заболевания, при котором он развился.
Идиопатический или первичный МКГН имеет ряд клинических особенностей, выделяющих его по клинико-лабораторным признакам: частое начало с остронефритического синдрома (гематурия, АГ, снижение функции почек), элементы которого (особенно ГУ) постоянно присутствуют в течение всей болезни, а также гипокомплементемия и анемия.
Следует отметить, что гипокомплементемия свойственна только этой форме ГН и обусловлена нарушением обмена комплемента и наличием С3-нефритического фактора. При этом уровень гипокомплементемии не всегда коррелирует с активностью процесса. Наличие анемии характерно для МКГН и ее появление с самого начала болезни не соответствует уровню почечной недостаточности. Уровень гемоглобина при уменьшении активности процесса может восстанавливаться. Течение МКГН неуклонно прогрессирующее, спонтанные ремиссии эксквизитны. При развитии НС прогноз ухудшается: у половины больных в течение 10 лет развивается терминальная почечная недостаточность.
Существовавший многие годы терапевтический нигилизм в отношении МКГН в последнее десятилетие сменился концепцией активного иммуносупрессивного воздействия, особенно при наличии НС и нарушении функции почек в дебюте заболевания. Известно, что у взрослых монотерапия КС не так эффективна, как у детей, и может применяться только в случаях первого рецидива НС без сопутствующей АГ и нормальной функцией почек.
Лучшие результаты достигаются при сочетании КС с ЦС. Наши данные свидетельствуют, что у больных, получавших ЦС в сочетании с ПЗ, 10-летняя почечная выживаемость составила 71%, что значимо выше, чем у нелеченных. Особенно эффективно сочетание КС с ЦФА-пульсами: 100% почечная выживаемость через 7 лет отмечена у 4 больных с высоким индексом морфологической активности (>4), получивших в течение 6 месяцев не менее 6 г препарата. В то же время у 5 больных с таким же индексом активности, но менее активно леченных (получивших менее 6 г препарата), почечная выживаемость была менее 50%. Поэтому при выраженном НС или НС со снижающейся функцией почек лучше сразу начинать с сочетания КС и ЦС (последние можно в виде пульсов ЦФА).
Данные по применению ЦсА при МКГН ограниченны. В неконтролируемых исследованиях ЦсА в сочетании с низкими дозами преднизолона вызывал умеренное снижение уровня суточной протеинурии [Erbay et аl., 1988; Cattran et al., 1991]. В наших наблюдениях НС удалось купировать у 4 больных МКГН с тяжелым стероидорезистентным НС.
Краснова Т.Н.
Особенности течения и лечения нефротического синдрома у больных гломерулонефритами
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Рубрика МКБ-10: N00.5
МКБ-10 / N00-N99 КЛАСС XIV Болезни мочеполовой системы / N00-N08 Гломерулярные болезни / N00 Острый нефритический синдром
Определение и общие сведения[править]
Мембранопролиферативный гломерулонефрит
Синонимы: мезангиокапиллярный гломерулонефрит, острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит, характеризуется утолщением и диффузным удвоением базальной мембраны, пролиферацией мезангиальных клеток.
Мембранопролиферативный гломерулонефрит встречается в 10-20% случаев нефротического синдрома взрослых и детей; клинически проявляется как нефротический синдром и/или нефритический синдром. У подавляющего большинства пациентов мезангиокапиллярный гломерулонефрит прогрессирует и приводит к развитию ХПН (хронической почечной недостаточности), несмотря на проводимое лечение.
На основе ультраструктурных, иммунофлюоресцентных и патогенетических признаков различают три типа мембранопролиферативного гломерулонефрита:
Тип I — гломерулонефрит с субэндотелиальными депозитами
Тип II — болезнь плотных депозитов
Тип III — острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
Этиология и патогенез[править]
Тип I (гломерулонефрит с субэндотелиальными депозитами)
В большинстве случаев гломерулонефрит с субэндотелиальными депозитами идиопатический; у части больных он может быть ассоциирован с вирусами гепатита В и С, синдромом Эпштейна-Барр или бактериальным эндокардитом, или стрептококковой инфекцией, или неопластическими процессами. У некоторых пациентов при этой форме гломерулонефрита обнаруживаются ЦИК (центральные иммунные комплексы), что указывает на участие в патогенезе активации системы комплемента по классическому пути.
Морфология
Макроскопически: почки плотные, бледные с желтыми пятнами в корковом веществе. При длительном течении прогрессивно уменьшаются в размерах.
При световой микроскопии: клубочки диффузно увеличены, отмечают мезангиальную пролиферацию (часто центролобулярную), что подчеркивает дольчатость клубочка (лобулярный гломерулонефрит). Отмечают также пролиферацию эндотелиальных клеток. Просветы капилляров при этом резко сужены или совсем не определяются. Наблюдают также инфильтрацию клубочков макрофагами и увеличение мезангиального матрикса; а также диффузное утолщение базальной мембраны клубочков, наиболее заметное на периферии капиллярных петель. При окрашивании серебром и ШИК-реакции стенка гломерулярных капилляров часто двухконтурна («трамвайные пути», удвоение базальной мембраны). Данный эффект обусловлен распространением клеток мезангия на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия) под эндотелием и синтезом ими компонентов внеклеточного матрикса. При этом под эндотелием откладывается вещество новой базальной мембраны.
Иммуногистохимически в большинстве случаев обнаруживаются гранулярные отложения IgG, С3 (часто IgM, Clq и/или С4) в капиллярных петлях и мезангии. При электронной микроскопии отмечают интерпозицию мезангия, характерны субэндотелиальные и мезангиальные плотные депозиты, иногда можно увидеть и субэпителиальные «горбы». Ножки подоцитов, как правило, сглажены.
Клинические проявления[править]
Клинически мезангиопролиферативный гломерулонефрит проявляется признаками хронического воспаления клубочков (протеинурия, гематурия, АГ, изменение скорости клубочковой фильтрации).
Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит: Лечение[править]
Лечение см. Незначительные гломерулярные нарушения
Прогноз
Неблагоприятный, у большинства больных процесс прогрессирует. В исходе развиваются вторично сморщенная почка и ХПН (хроническая почечная недостаточность).
Профилактика[править]
Прочее[править]
Тип III (острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит)
Характеризуется сочетанием изменений, типичных для типов I и II, часто встречаются субэндотелиальные, мезангиальные и субэпителиальные депозиты.
Морфология
Название «мезангиопролиферативный гломерулонефрит» получила группа заболеваний, характеризующаяся диффузной или очаговой пролиферацией мезангиоцитов, очаговым утолщением базальной мембраны капилляров, ее очаговым удвоением. Данная группа — морфологический эквивалент большого числа различных заболеваний с разным патогенезом, клиническим течением и прогнозом.
Источники (ссылки)[править]
«Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит по-другому называют лобулярным — его можно встретить не очень часто, но поражает болезнь, как взрослых, так и детей. Что касается прогнозов болезни, то данную разновидность можно считать самой неблагоприятной. Идиопатическая форма проявляется у человека в возрасте между 8 и 30 годами.
Клинические характеристики различаются в зависимости от тяжести патологии: обычно это мочевой синдром с незначительной протеинурией и примесью крови в моче или острый нефротический синдром — отечность, гематурия, сильная протеинурия, часто сопровождающаяся формированием недостаточности почек.
Существует три вида проявления мезангиокапиллярного нефрита. По клинически признакам они идентичны, но немного различаются по своим лабораторным показателям и результатам проведения трансплантации. В основном у пациентов диагностируются первый и второй типы.
Причины развития патологии
Причинами возникновения мезангиокапиллярного гломерулонефрита становятся бактериальные или вирусные инфекции.
Известны случаи, когда поражение организма соотносилось со стрептококковыми инфекциями, эндокардитом инфекционной формы, также случаи проявления данной патологии при малярии или туберкулезе легких.
Также при возникновении мезангиокапиллярного гломерулонефрита определенная роль принадлежит наследственным факторам.
Болезнь чаще поражает мужской организм в молодом возрасте, а также детский организм, в связи с чем, заболевание редко диагностируется у пожилых людей.
Проявления заболевания
Симптоматика данной патологии не отличается при развитии разных морфологических вариантов болезни.
Для мезангиокапиллярного гломерулонефрита характерна гематурия, сильно выраженная протеинурия и нефротический синдром, часто в остром течении, а также ухудшение работы почек.
В 10% случаев заболевания у взрослых и в 5% случаев у детей мезангиокапиллярный гломерулонефрит становится причиной развития нефротического синдрома. Часто наблюдается стойкое повышение артериального давления. Сочетание таких признаков, как нефротический синдром, гематурия и высокое артериальное давление должно настораживать врача в отношении диагностирования мезангиокапиллярного гломерулонефрита. Также может развиваться малокровие, соотносимое с присутствием активного комплемента на эритроцитах.
При развитии 2 типа патологии часто наблюдается симметричное поражение сетчатой оболочки в глазном яблоке невоспалительного характера, имеющее желтый оттенок.
Часто течение мезангиокапиллярного гломерулонефрита начинается с развития острого нефротического синдрома с неожиданным проявлением гематурии, сильной протеинурии, отеков и повышения показателей артериального давления. Порой медики в такой ситуации ошибочно ставят диагноз острой формы нефрита. У одной трети всех пациентов патология проявляется быстро развивающейся недостаточностью почек.
Практически всегда мезангиокапиллярный гломерулонефрит объединяется с течением системной патологии или инфекцией, поэтому для каждого отдельного случая болезни потребуется тщательный поиск сопутствующего заболевания. Патология постоянно прогрессирует и лишь изредка удается добиться спонтанной ремиссии.
Мазангиокапиллярный гломерулонефрит считается наиболее неблагоприятной формой, при отсутствии необходимого лечения почечная недостаточность возникает спустя 10 лет в 50% случаев, а спустя 20 лет — в 90% случаев болезни.
В качестве характерной черты данной патологии можно выделить её ступенчатое прогрессирование и резкое ухудшение работы почек у отдельных пациентов.
Процесс лечения патологии
Процесс лечения заболевания до сих пор остается недостаточно эффективным и незаконченным. Самыми неблагоприятными признаками для прогноза считаются нарушение работы почек, и обнаружение нефротического синдрома уже с самого начала развития болезни.
Также всегда существует риск развития вторичной формы мезангиокапиллярного гломерулонефрита, требующей терапевтического лечения. При таких проявлениях больным назначается антибактериальная терапия, проведение химиотерапии и плазмафореза.
Пациенты с легкой протеинурией не нуждаются в активном лечении. При повышении артериального давления требуется строгий контроль со стороны специалиста и прием специальных препаратов. При сильной протеинурии обычно применяется терапия цитостатиками и преднизолоном или комбинация таких лекарственных средств, как дипиридамол и аспирин.
При первых признаках нефротического синдрома и сохранении нормальной работы почек лечение начинают с приема кортикостероидов. При такой терапии результаты лечения лучше у тех пациентов, которые предварительно длительное время лечились стероидными препаратами.
В последние годы врачи при обнаружении нефротического синдрома и ухудшения работы почек в самом начале болезни чаще отдают предпочтение лечению иммуносупрессивным воздействием на организм. Для взрослых монотерапия кортикостероидами не столь эффективна по сравнению с детьми, поэтому используется только при первом обострении нефротического синдрома при условии нормальной работы почек и отсутствия увеличения показателей артериального давления.
Loading …
Источник