Нефротический синдром дифференциальная диагностика презентация
1. Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся нефротическим синдромом. Доцент Нурмухаметова Рита Ахияровна
ФБОУ ВО БГМУ
Кафедра госпитальной терапии № 2
Дифференциальная диагностика
заболеваний, сопровождающихся
нефротическим синдромом.
Доцент Нурмухаметова Рита Ахияровна
2. К признакам нефротического синдрома (НС) относятся: клубочковая высокая протеинурия (>3,5 г/сут), отеки выраженные, нередко достигающие степе
К признакам нефротического синдрома (НС) относятся:
клубочковая высокая протеинурия (>3,5 г/сут), отеки
выраженные, нередко достигающие степени анасарки,
гипопротеинемия общий белок крови ниже 60 г/л),
гипоальбуминемия (альбумин крови 30 г/л),
гиперхолестеринемия (холестерин крови выше 7,8
ммоль/л и др.) или 300 мг %), гиперлипопротеидемия,
гипертриглицеридемия. Часто обнаруживается
цилиндрурия, относительная плотность мочи высока.
3.
ВЫХОД
Нефротический синдром
• Протеинурия (более 3,5 г в сутки)
• Гипопротеинемия, гипоальбуминемия
(ниже 30 г/л)
• Гиперлипидемия
• Отеки
16
4.
ВЫХОД
Нефротический и нефритические синдромы
при нефропатиях
Нефротический
Нефритический
синдром
синдром
Минимальные изменения
++++
—
Мембранозная нефропатия
++++
+
Диабетический гломерулосклероз
++++
+
Амилоидоз
++++
+
Фокально-сегментарный
гломерулосклероз
+++
++
Фибриллярный ГН
+++
++
Мезангиопролиферативный ГН
++
++
Мембранопролиферативный ГН
++
+++
Острый диффузный
пролиферативный ГН
+
++++
Быстропрогрессирующий ГН
+
++++
17
5.
ВЫХОД
Частота вариантов гломерулонефрита, протекающего с НС
у взрослых и у детей
Причины
Дети
Взрослые
75%
20%
5%
40%
10%
15%
Мембранопролиферативный ГН I типа
5%
5%
Мезангиопролиферативный ГН, включая
IgA нефропатию
5%
20%
Минимальные изменения
Мембранозная нефропатия
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
18
6.
ВЫХОД
Заболевания, протекающие с поражением
почек на фоне которых развивается НС
Ревматические
заболевания
Инфекции и инвазии
Опухолевые заболевания
•Системная красная
волчанка
•Геморрагический
васкулит
•Ревматоидный артрит
•Узелковый периартериит
•Системная склеродермия
•Туберкулез
•Подострый
бактериальный
эндокардит
•Нагноительные процессы
•Малярия
•Сифилис
•Опухоли почки
•Внепочечные опухоли
•Миелома
•Лимфопролиферативные
заболевания
•Лейкозы
Лекарственные и токсические факторы
•Лекарственная болезнь
•Алкогольная болезнь
•Препараты золота
•Д-пеницилламин
•Антибиотики
Прочие заболевания и факторы
Сахарный диабет
Тромбозы почечных сосудов
Периодическая болезнь
Неспецифический язвенный колит
Физические факторы
19
7.
ВЫХОД
Клубочковый фильтр
• Эндотелий — 40-100 нм (фенестры)
• Гломерулярная базальная мембрана: 250-400 нм
–
–
–
Коллаген IV типа
Гепаран-сульфат протеогликан
Ламинин
• Подоциты – 8-12 нм (щелевая диафрагма)
5
8.
9.
ВЫХОД
Причины гипоальбуминемии
1. Снижение скорости синтеза альбумина
2. Увеличение скорости катаболизма альбумина
3. Уменьшение поступления белка с пищей
4. Перераспределение альбумина с
увеличением перехода из внутрисосудистого
пространства в интерстициальное
21
10.
ВЫХОД
Метаболизм альбумина в норме и у больных
с нефротическим синдромом
Синтез в печени
концентрация в плазме
Экстраренальный Фильтруемое Канальцевый Экскреция с
катаболизм
количество
катаболизм
мочой
1–2г
норма
12 г
150 г
< 20
мг/сут
10 – 12 г
(нормоальбу
минурия)
1–2г
5г
Нефротич
еский
синдром
14 г
75 г
4г
5г
10 г
20 г
возврат
22
Copyright © IDisign 2002
11.
ВЫХОД
Особенности метаболизма альбумина
и причины гипоальбуминемии при НС
Снижение общего пула альбумина в основном за
счет внутрисосудистой фракции
Нормальная или несколько увеличенная скорость
синтеза альбумина в печени
Нормальная скорость общего катаболизма со
снижением экстраренального катаболизма и
увеличением скорости внитрипочечного
катаболизма сосудистой фракции альбумина
Увеличение скорости перехода альбумина из
сосудистого пространства в интерстициальное за
счет увеличения проницаемости сосудистой
стенки
Потери альбумина с мочой
23
12.
ВЫХОД
Силы, воздействующие на распределение
жидкости между плазмой и
интерстициальным пространством
+40-45
+10-15
Артериола мм рт.ст. Капиллярное гидростатическое давление мм рт.ст.
-25-30
-25-30
Онкотическое давление плазмы
мм рт.ст.
мм рт.ст.
Тургор тканей
-2-5
-2-5
мм рт.ст.
мм рт.ст.
Венула
Капилляр
-10-15
мм рт.ст.
Общее капиллярное давление
-10-15
мм рт.ст.
Лимфа
Интерстициальное пространство
24
13.
ВЫХОД
Распределение жидкости между внутри- и
внесосудистым пространством
КОД плазмы
28 мм Hg
19 мм Hg – за счет белка
70% альбумины
30%глобулины,
фибронектин
9 мм Hg – за счет катионов
Капилляр
Капилляр
Гидростатическое
давление крови
40-45 мм Hg
КОД ИЖ
5 мм Hg
Гидростатическое
давление ИЖ
6,3 мм Hg
(при нормальном
содержании белка + 2,0 г%
Интерстициальная жидкость (ИЖ)
V ИЖ > V плазмы в 4 раза
В ИЖ содержится 58% всего альбумина организма
25
14.
ВЫХОД
Классическая схема образования отеков при
нефротическом синдроме
Повышенная клубочковая
проницаемость для альбумина
Бактериальная или вирусная инфекция,
токсические факторы
Альбуминурия
Гипоальбуминемия
Снижение коллоидно-осмотического
давления плазмы
Движение жидкости из сосудистого
русла в интерстиций
Уменьшение объема плазмы
Гипоперфузия почек
Активация
РААС
Почечная ретенция Na
Отеки
26
15.
ВЫХОД
Альтернативная схема патогенеза
нефротического отека
Повреждение клубочка
Первичная почечная
ретенция Na
Протеинурия
Увеличение объема
плазмы
Гипоальбуминемия
Отеки
27
16.
ВЫХОД
Осложнения НС
Повышенная гломерулярная проницаемость
Потеря с мочой белков,
переносящих гормоны,
металлов, витаминов
Тромбоэмболизм
Повышение фильтрации
плазменных белков
Потеря с мочой
иммуноглобулинов
Снижение иммунитета
Потеря с мочой
антитромбина III
Поддержание активности
нефропатии
Альбуминурия
Липидурия
Повышение тубулярной
реабсорбции профильтровавшихся
белков
Повреждение
канальцев
Гиперлипопротеинемия
Повышение синтеза
липопротеинов
Тубулярный
катаболизм
альбумина
Гипоальбуминемия
Тубулярная
дисфункция
Задержка почками
Na
Гиповолемия, гипотония
Гиповолемический
криз
Отек
Нефротический криз
28
17.
ВЫХОД
Лечение НС
1.
2.
3.
Лечение основного заболевания (кортикостероиды и цитостатики при первичном НС;
антибиотики, химиотерапия, удаление опухоли, устранение аллергенов и т.д. — при
вторичном НС)
Лечение отеков
• Общие мероприятия
– Постельный режим с периодическим опусканием головного конца
– Применение эластичных чулок
– Замещающее переливание альбумина и др. онкотически (осмотически)
активных веществ (в случае гиповолемического криза или последующего
введения диуретиков)
• Диетические мероприятия
— Ограничение Na и жидкости
– Оптимальное потребление белка и калорий
– Возмещение потерь калия
• Диуретики
– Диуретики в виде моно- или комбинированной терапии
– Диуретики в сочетании с препаратами, повышающими внутрисосудистый
объем
• Физические методы удаления отечной жидкости
– Водная иммерсия
– Ультрафильтрация
Лечение метаболических нарушений
• Гиперлипидемии
• Коагулогических нарушений
• Восполнение потерь метаболитов витамина D3, B12 и микроэлементов (Zn) и т.д.
29
18.
19. Амилоидоз — заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением в различных органах фибриллярных структур (фибрилл), вызывающее повре
Амилоидоз — заболевание,
характеризующееся
внеклеточным отложением в
различных органах
фибриллярных структур
(фибрилл), вызывающее
повреждение этих органов.
20.
21. При генерализованных формах амилоидоза в почках амилоидные отложения наблюдаются прежде всего в клубочках (А), где они при световой микрос
При генерализованных формах амилоидоза в почках амилоидные отложения наблюдаются прежде
всего в клубочках (А), где они при световой микроскопии выглядят в виде аморфных, умеренно
эозинофильных масс, воспринимающих окраску Конго красным. В поляризационном свете из-за
двойного лучепреломления они дают зеленую окраску.
При обработке срезов трипсином или перманганатом калия при вторичном (АА) амилоидозе
окраска утрачивается, а при AL-амилоидозе сохраняется. Это позволяет проводить типирование
амилоидоза.
В почках очаговые отложения амилоида первоначально появляются в мезангии (С) в области
сосудистого пучка (рукоятка клубочка), а затем инфильтрируют субэндотелиальное пространство,
ГБМ и подоциты, вызывая расплавление их отростков.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37. Диабетическая нефропатия (ДН) – специфическое поражение почек – интеркапиллярный гломерулосклероз, развивающийся у больных диабетом 1 и 2
типа главным
образом вследствие расширения мезангиального
матрикса.
Уже сейчас ДН является в ряде стран основной причиной
ХПН (в США у 40% вновь поступающих на
заместительную почечную терапию больных причиной
уремии является ДН), а с учетом прогнозируемого
возрастания числа больных диабетом в XXI веке, число
больных ДН будет увеличиваться.
38.
ВЫХОД
Диабетический гломерулосклероз
A
B
C
D
2
A – участки склероза в клубочках Copyright © IDisign 2002
D – утолщенная ГБМ
C – схематически представлено утолщение ГБМ, расплавление отростков подоцитов.
39.
ВЫХОД
Повреждающее действие гипергликемии
• Прямая глюкотоксичность
• Неферментное гликозилирование белков
почечной ткани
• Полиоловый путь метаболизма глюкозы
8
40.
ВЫХОД
Факторы развития и прогрессирования ДН
Гипергликемия
(пусковая причина)
• Гликозилирование белков почечной ткани
• Повышение активности полиолового пути метаболизма глюкозы
• Прямая глюкотоксичность
ФАКТОРЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ
Внутриклубочковая
гипертензия
Внутриклубочкового
давления;
Механический
стресс сосудов;
Секреции цитокинов
и факторов роста;
Экспансия
мезангия.
Пиелонефрит
Системная
гипертензия
— Зияние приносящей
артериолы;
— Повышение чувствительности
к вазоконстрикортным стимулам;
— Нарушение ауторегуляции
почечного кровотока
Гиперлипидемия
— Повреждение
эндотелия и ГБМ
— Пролиферация
мезангия
Высокобелковая диета
Протеинурия
— Фильтрация
макромолекул
— Отложение
белка в мезангии
— Реабсорбция
белка в проксим.
канальцах.
Ишемия почки
«МЕДИАТОРЫ» ПРОГРЕССИРОВАНИЯ
9
41.
Механизмы развития
внутриклубочковой гипертензии
Приносящая артериола
ВЫХОД
Выносящая артериола
Системное АД
Релаксация
Констрикция
Глюкоза
Глюкагон
Гормон роста
Простациклин
Оксид азота
Ангиотензин II
Катехоламины
Тромбоксан А2
Эндотелин 1
Внутриклубочковая
гипертензия
12
42.
ВЫХОД
Причины гиперфильтрации
• Гипергликемия
• Гиперкетонемия
• Гиперпродукция гормона роста и глюкагона
• Нарушение баланса простагландинов
• Гиперпродукция предсердного натрийуретического пептида
• Гиперпродукция эндотелиального фактора релаксации
(оксида азота)
• Нарушение тубуло-гломерулярной обратной связи
• Высокое потребление белка
13
43.
Значение гликозилирования почечных
структур
ВЫХОД
• Нарушение зарядо- и размероселективности (протеинурия)
• Торможение метаболизма белка (увеличение объема
мезангиального матрикса и утолщение ГБМ)
• Повреждение эндотелия (тромботическая окклюзия
капилляров, коагулопатия)
• Поглощение продуктов гликирования макрофагами (выброс
цитокинов, усиление склеротических процессов)
• Снижение клиренсов атерогенных липопротеинов и усиление
перекисного окисления липидов (усугубление
атеросклеротических процессов)
• Нарушение вазодилатации (усугубление гипертензии)
15
44.
Стадии развития
диабетической нефропатии
ВЫХОД
• Стадия гиперфункции
• Стадия начальных структурных изменений почек
• Стадия начинающейся ДН
• Стадия выраженной ДН
• Стадия уремии
17
45.
Клинико-морфологическая
характеристика I стадии ДН
Клиниколабораторные
обследования
Специальные
методы обследования
СКФ > 140 мл/мин
АД в норме
ВЫХОД
Структура почечной
ткани
Гипертрофия
клубочка
Почечный кровоток
Общий анализ мочи в
норме
Гипертрофия почек
Гипертрофия
канальцев
18
46.
Клинико-морфологическая
характеристика II стадии ДН
ВЫХОД
Клинико-лабораторные Специальные методы
Структура почечной ткани
обследования
обследования
АД в норме
СКФ
Гипертрофия клубочков и
канальцев
Ретинопатия у 5%
больных
Почечный
кровоток
Утолщение ГБМ (за счет
гликирования)
Гипертрофия
почек
Увеличение объема
мезангиального матрикса
• PAS – положительный материал
• Коллаген IV типа
• Ламинин, фибронектин
Общий анализ мочи в
норме
Умеренная пролиферация
мезангиальных клеток
19
47.
Клинико-морфологическая
характеристика III стадии ДН
Клинико-лабораторные
Специальные
обследования
методы обследования
ВЫХОД
Структура почечной
ткани
АД на 10 – 15%
СКФ
Гипертрофия
клубочков и
канальцев
Ретинопатия
у 20 – 50% больных
Почечный
кровоток
Утолщение ГБМ
Периферическая
полинейропатия
у 30 – 50% больных
Гипертрофия почек
Общий анализ мочи в
норме
Микроальбуминурия
(30-300 мг/сут,
20-200 мкг/мин)
Увеличение
мезангиального
матрикса > 20% от
объема клубочка
20
48.
Клинико-морфологическая
характеристика IV стадии ДН
Клиниколабораторные
обследования
Специальные
методы
обследования
Структура почечной
ткани
Протеинурия и
ретинопатия у 100%
больных
СКФ — норма
или
Утолщение ГБМ
Периферическая
полинейропатия
у 100% больных
Увеличение
Почечный кровоток — мезангиального матрикса
норма или
> 37% от объема
клубочка
Автономная
нейропатия
Размер почек в норме
Склероз
25 – 50% клубочков
АД у 80 – 90%
Альбуминурия
(> 300 мг/сут),
НС в 20 – 30%
Артериологиалиноз
Креатинин, мочевина,
калий — норма
Тубулоинтерстициальный
фиброз
Гиперлипидемия
у 60 – 80% больных
ИБС у 50 – 70%
ВЫХОД
21
49.
Клинико-морфологическая
характеристика V стадии ДН
Клинико-лабораторные
обследования
Специальные методы
обследования
ПУ у 100% больных
СКФ
Ретинопатия у 100% больных
Почечный кровоток
Потеря зрения у 30 – 40%
больных
Периферическая и
автономная
полинейропатия у 100%
ВЫХОД
Структура почечной
ткани
Склероз > 80%
клубочков
Размер почек в норме
Альбуминурия
(> 300 мг/сут)
АД у 90 – 100%
Креатинин,
мочевина в крови
Дислипидемия у 80 – 100%
Гиперкалиемия
Анемия
Гиперфосфатемия
Ренальная остеодистрофия
Гипокальциемия
Артериологиалиноз
Тубулоинтерстициальный
фиброз
22
50.
Состояния, ассоциированные с
микроальбуминурией
ВЫХОД
• Плохой контроль глюкозы в крови
• Повышенное АД
• Атерогенный липидный профиль
• Инсулинрезистентность тканей
• Повышенная выявляемость:
– Ретинопатии
– Нейропатии
– Поражение периферических сосудов
– Гипертрофии левого желудочка
– ИБС (клинически не выявляемой)
23
51.
Осложнения СД 2 типа,
выявляемые в момент установления
диагноза
Артериальная гипертония
50%
Дислипидемия
50%
ИБС
30%
Поражение сосудов нижних конечностей
30%
Ретинопатия
15%
Нейропатия
15%
Микроальбуминурия
30%
Протеинурия
5 — 10%
ХПН
5 – 10%
ВЫХОД
24
52.
Факторы прогрессирования
диабетической нефропатии
ВЫХОД
• Нарушение внутрипочечной гемодинамики
• Системная гипертензия
• Гиперлипидемия
• Протеинурия
• Ишемия почки
• Присоединение пиелонефрита
• Высокобелковая диета
25
53.
Роль протеинурии в прогрессировании
гломерулосклероза
ВЫХОД
Повреждение почечного фильтра
Фильтрация макромолекул белка
Реабсорбция белков в канальцах
Отложение белка в мезангии
•Цитотоксический эффект
•Пролиферация
мезангиальных клеток
•Выброс «медиаторов»:
— Цитокинов
— Эндотелинов
— Аммония
•Гиперпродукция вещества
мезангиального матрикса
Склероз почечной ткани
26
54.
ВЫХОД
Лечение и профилактика ДН
Стадия гиперфункции
• Компенсация СД (HbAlc<7%)
Стадия начальных структурных • Компенсация СД (HbAlc<7%)
изменений почек
Стадия микроальбуминурии
Стадия протеинурии
• Компенсация СД
• Контроль АД
• Ингибиторы АПФ (генотип II –
активность АПФ в 2 раза ниже
чем при DD)
Ингибиторы АПФ
Контроль АД
Малобелковая диета
Коррекция гиперлипидемии
27
55.
Факторы, ускоряющие развитие ХПН у
больных диабетом
• Дебют диабета в пубертатном периоде
• Наследственная отягощенность по СД
• Артериальная гипертензия
• Высокая протеинурия
• Гиперлипидемия
• Наличие отечного синдрома
• Низкий гематокрит
ВЫХОД
56.
ВЫХОД
Лечение диабетической нефропатии
Стадия ХПН
• Консервативная стадия
– Низкобелковая диета
– Нефропротекция и контроль АД (ингибиторы
АПФ, блокаторы рецепторов Ан II)
– Коррекция фосфорно-кальциевого обмена
– Коррекция анемии
• Терминальная стадия
– Гемодиализ
– Перитонеальный диализ
– Трансплантация почки
29
57.
ВЫХОД
Ингибиторы
протеинкиназы
C
LY 33531
Ингибиторы
альдозредуктазы
•Сорбинил
•Эналрестат
•Поналрестат
•Толрестат
•Изодивит
Предупреждение осложнений
сахарного диабета
Блокируют эффекты
ПКС
Предупреждают развитие
ретинопатии, нейропатии, но
не нефропатии.
Эффект усиливается при
добавлении в диету
миоинозитола.
Антиоксиданты
•Витамины C и E
• -липоевая
кислота
•Пробукол
•Убихинон
Ослабляют
оксидантный стресс
Аминогуанидин
(пимагидин)
Замедление
гликирования
белков
H2N — C — NHNH2
I
NH
I
CH6N4
I
(MM – 110,5)
Блокирует образование
продуктов Амадори,
предупреждая активацию NO,
накопление конечных продуктов
гликирования
31
Источник
Нефротический синдром |
| Нефротический синдром (НС) представляет собой симптомокомплекс, состоящий из протеинурии более 3,5 г/1,73 м2 в сутки или 40 мг/м2/ч, гипоальбуминемии ниже 25 г/л, гиперлипидемии и отеков. Распространенность НС составляет примерно 1 случай на 6000 детей. |
| Классификация Клинические формы НС Первичный НС
|
| Вторичный НС 1. Врожденный и инфантильный НС:
|
| Тяжесть НС средней тяжести — гипоальбуминемия до 20 г/л;
|
| Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию гормоночувствительный НС;
|
| Течение НС острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивов;
|
| Осложнения НС нефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы), почечная эклампсия, тромбозы артериальные и венозные, ОПН, ХПН, вирусная, бактериальная, микотическая инфекции; осложнения, обусловленные проводимой терапией глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами; нестероидными противовоспалительными и 4-аминохинолинового ряда препаратами.
|
| |
| Патогенез Развитие отеков связано с гипоальбуминемией и падением онкотического давления плазмы крови. Возникает онкотический градиент между внутрисосудистой и экстравазальной средой, согласно которому происходит перемещение жидкости в ткани. Кроме того, существует теория, объясняющая перемещение жидкости из внутрисосудистого пространства изменением проницаемости капилляров. В ряде случаев гиповолемия может быть выраженной и приводить к гипоперфузии почек и снижению скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и гиперазотемии. |
| Гиперлипидемия при нефротическом синдроме характеризуется повышением уровня триглицеридов, холестерина и фосфолипидов. Ее объясняют нарушением белкового обмена, так как липиды сыворотки крови связаны со специфическими белками. |
| атоморфология Макроскопически почки увеличены в объеме, бледно-серого цвета, капсула снимается легко, поверхность гладкая. Гистологическая картина определяется основным заболеванием. Наиболее ранние и выраженные изменения обнаруживают при электронной микроскопии в подоцитах и базальной мембране капилляров клубочков. Последняя как бы «изъедена молью», так как в ней утолщенные участки, обусловленные отложением депозитов (в частности, комплексов антиген–антитело), чередуются с более тонкими. Подоциты набухают, вакуолизируются, несколько их ножек сливаются в одну, в результате чего образуются оголенные участки базальной мембраны. Это ведет к повышению проницаемости, а значит, и к увеличению количества белка в клубочковом фильтрате (максимальные изменения в биоптатах обнаруживают при наиболее выраженной протеинурии). Изменения в канальцах (главным образом проксимальных) выражаются в белковой и жировой дистрофии и являются вторичными, обусловленными перегрузкой их клеток большим количеством реабсорбированного белка, липидов, солей. |
| |
| |
| Клинически нефротические отеки, как правило, определяются как генерализованные. Начинаются они с глаз и лодыжек, затем распространяются на туловище и достигают степени анасарки и полостных отеков (асцит, гидроторакс). Отеки мягкие, подвижные (смещаются с изменением положения тела больного), часто ассиметричные из-за положения тела или тромбоза поверхностных вен. При выраженном отечном синдроме могут наблюдаться разрывы кожи, стрии, увеличение печени. |
| |
| Протеинурия колеблется от 3,5 до 20, иногда даже до 40–50 г./сутки. При электрофорезе белков мочи определяется преобладание альбуминов, глобулиновые фракции отсутствуют или их количество небольшое. Протеинурия большей частью селективная, т.е. отношение процентного содержания альбуминов в моче к процентному содержанию их в плазме больше 2. Общий белок сыворотки крови может снижаться до 40–30 г./л, количество альбуминов – ниже 435 мкмоль/л (норма 624), А/Г коэффициент ниже 1,2, уровень холестерина крови может достигать 26 ммоль/л и более. |
| Со стороны свертывающей системы крови наблюдается тенденция к гиперкоагуляции, снижению фибринолитической активности, что обусловливает склонность к тромбозу вен. Содержание остаточного азота, мочевины может быть увеличено, что связано или с повышенным катаболизмом белков, или с обострением основного заболевания (в последнем случае повышается креатинемия, снижается клубочковая фильтрация). СОЭ высокая, наблюдается незначительная анемия, связанная, видимо, с большой потерей трансферрина. Относительная плотность мочи высокая. В осадке много цилиндров, клеток жироперерожденного эпителия, двоякопреломляющих липидов. Количество эритроцитов в осадке мочи зависит от характера основного заболевания. |
| В некоторых случаях нефротический синдром не сопровождается развитием отеков и носит название неполного нефротического синдрома. Для классического нефротического синдрома не характерно наличие гематурии или гипертензии — это «чистый» нефротический синдром, который соответствует нефротической форме острого или хронического гломерулонефрита по Винницкой классификации (1980). Смешанный нефротический синдром определяется при сочетании НС с гематурией (чаще) и/или гипертензией, что соответствует смешанной форме ГН. |
| Дифференциальная диагностика Прежде всего Нефротический синдром необходимо дифференцировать от: |
| Лечение Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка
|
| Стандартная терапия НС состоит в 6 недельном курсе преднизолона (преднизона) в дозе 2 мг/кг массы или 60 мг/м2 поверхности тела, разделенной на три приблизительно равные части. Данная терапия сопровождается ремиссией протеинурии более чем у 90% детей, однако у большинства из них болезнь рецидивирует с той или иной частотой. |
| В зависимости от ответа на стандартный курс преднизолона и дальнейшего течения заболевания выделяют: первично чувствительные, нерецидивирующие после однократного курса КС терапии с достижением полной длительной ремиссии (20-25% больных); первично чувствительные, нечасто рецидивирующие, т.е. больные, у которых вслед за ремиссией после первого курса кортикостероидной (КС) терапии рецидивы отмечаются реже, чем два раза в 6 месяцев; первично чувствительные, часто рецидивирующие, т.е. те, у кого после достижения ремиссии рецидивы отмечаются не реже 2-х раз в 6 месяцев; стероидзависимые, те у кого рецидив НС возникает на снижении дозы преднизолона или в течение двух недель после его отмены; вторично резистентные, когда после первичного ответа на КС терапию при рецидивах чувствительность к ней отсутствует; позднечувствительные, т.е. те, у которых ремиссия развивается в сроки большие, чем 8 недель, от начала КС терапии; постоянно резистентные, с отсутствием ремиссии на КС на протяжении всего заболевания; спонтанные ремиссии. |
| По окончании 6-недельного курса переходят на прием преднизолона в альтернирующем режиме (через день). При этом доза снижается до 40 мг/м2 и весь препарат употребляется в один утренний прием. Данный режим используется в течение 4-6 недель, после чего производится постепенное снижение дозы до 10 мг/м2 в неделю, а иногда и медленнее, до полной отмены. Длительность ремиссии определяется главным образом продолжительностью курса стероидов, а не кумулятивной дозой. При 6-недельной начальной фазе общая длительн ость лечения стероидами должна достигать 4—5 месяцев |
| |
Источник