Нефротический и нефритический синдромы презентация

1. Основные синдромы в нефрологии

2. Нефритический синдром

• НС – проявление острого воспаления
клубочков, как правило обратимого
характера.
• Время развития – от 1 суток до 1-2
недель
• Характеризуется:
– Олигурия (диурез менее 400 мл/сутки)
– Снижение СКФ за счет обтурации клубочка
лейкоцитами, пролиферации клеток и
сокращения мезангиальных клеток

3. Нефритический синдром

• Характеризуется:
– Увеличением реабсорбции натрия и воды;
– Увеличение объема циркулирующей крови
– Увеличение объема внеклеточной
жидкости с появлением отеков
– Появлением в моче эритроцитарных
цилиндров, лейкоцитурии, протеинуриии
(потеря белка менее 3,5 г/сутки)

4. Нефритический синдром

• Чаще всего данным синдромом
проявляется гломерулонефрит.
• Появление клинической картины
синдрома связано с отложением между
базальной мембраной и подоцитами
иммунных комплексов, провоцирующих
воспаление.

5. Нефритический синдром

• Отложение иммунных комплексов –
отличительная черта
– Острого инфекционного
гломерулонефрита
– Волчаночного гломерулонефрита
– Гломерулонефрита при геморрагическом
васкулите
• В ряде случаев нефротический синдром
переходит в острую почечную
недостаточность

6. Нефритический синдром

• Гематурия, эритроцитурия (цилиндры),
олигурия – возможны не только при НС,
но и при воспалении почечных
канальцев и интерстиция (тубулоинтерстициальный нефрит).
• Отличия
– незначительная протеинурия
– Преобладание не альбумина, а других
белков.

7. Нефротический синдром

• В основе синдрома – высокая
протеинурия.
• Развивается из-за резко возросшей
проницаемости клубочкового фильтра
при повреждении базальной мембраны
и фильтрационных щелей между
ножками подоцитов.

8. Нефротический синдром

• Высокой протеинурией обусловлены:
– Гипоальбуминемия
– Отеки (онкотическая теория развития)
– Рост уровня ХС (повышение ЛПНП и ХС у
всех, ТГ и ЛПОНП только в тяжелых
случаях)
– Тромбофилия
• Потеря с мочой ATIII, протеинов S и C.
• Усиленный синтез фибриногена
• Рост агрегации тромбоцитов и снижение
фибринолиза

9. Нефротический синдром

• Анемии
– Гипохромная – потеря трансферрина, не
поддается терапией препаратами железа.
– Нормохромная – снижение синтеза
эритропоэтина

10. Нефротический синдром

• Проявляется:
– Болезнь минимальных изменений
– Мембранозная нефропатия
– Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
– Диабетический гломерулосклероз
– Амилоидоз

11. Причины протеинурии

• Клубочковая – в основе повышение
проницаемости клубочкового фильтра.
Единственная причина нефротического
синдрома.
• Канальцевая – в основе – поражение
проксимальных канальцев, где
реабсорбируются мелкие белки, прошедшие
клубочковый фильтр. Никогда не бывает
более 2 г/сутки и не приводит к
нефротическому синдрому.
• Гипертпротеинемическая – возникает при
избытке какого-либо белка в плазме крови
(миеломная болезнь). Не приводит к
нефротическому синдрому.

12. Мочевой синдром

• Патологический осадок мочи
–
–
–
–
микрогематурия
лейкоцитурия
цилиндрурия
протеинурия менее 3,5 г/сутки
• Самые частые формы
– изолированная гематурия
– изолированная лейкоцитурия
– изолированная протеинурия

13. Мочевой синдром

• Патологический осадок мочи
–
–
–
–
микрогематурия
лейкоцитурия
цилиндрурия
протеинурия менее 3,5 г/сутки
• Самые частые формы
– изолированная гематурия
– изолированная лейкоцитурия
– изолированная протеинурия

14. Проявления мочевого синдрома

• Изолированная гематурия является
симптомом опухоли почки, камня почки,
туберкулеза почки, анальгетической
нефропатии.
• При обнаружении в моче цилиндров,
содержащих эритроциты, следует думать о
поражении нефрона. Подобные проявления
без признаков протеинурии свидетельствуют
о JgA-нефропатии или доброкачественной
семейной гематурии.
• В любом случае, гематурия и протеинурия
должны рассматриваться как состояния,
приводящие к развитию ХПН

15. Проявления мочевого синдрома

• Изолированная протеинурия
характерна для минимального
воспаления в клубочке (а, возможно, и
его отсутствия) при сахарном диабете
либо амилоидозе.

16. Проявления мочевого синдрома

• Лейкоцитурия – маркер воспалительного
поражения почек (тубуло-интерстициальный
нефрит, пиелонефрит, отторжение
трансплантата).
• Лейкоцитарные цилиндры – маркеры
воспалительного поражения почек.
• Понятие о «стерильной» лейкоцитурии –
состояние, при котором посев мочи не дает
обнаружения микроорганизма.

17. Проявления мочевого синдрома

• «Стерильная лейкоцитурия»
–
–
–
–
–
–
–
завершение терапии антибиотиками
лечение глюкокортикостероидами
острая (не почечная) лихорадка
беременность
отторжение трансплантата
простатит
тубуло-интерстициальный нефрит
• Для оценки лейкоцитурии исследуют
только среднюю порцию мочи.

18. Острая почечная недостаточность

• ОПН – быстрое (часы или дни) развитие
снижения СКФ, сопровождающееся
накоплением азотистых шлаков, водноэлектролитными и кислотно-основными
нарушениями.
• У 50% больны ОПН протекает с
развитием олигурии (суточный диурез
менее 400 мл)

19. Острая почечная недостаточность

• ОПН разделяют на
– Преренальную. ≈ 55% случаев. Возникает
при ишемии почек без повреждения
паренхимы.
– Ренальную. ≈ 40% случаев. Возникает при
повреждении паренхимы почки.
– Постренальную. ≈ 5% случаев. Возникает
при обструкции мочевыводящих путей.
• ОПН обратима, но ее развитие
ухудшает прогноз относительно жизни.

20. Преренальная ОПН

• Снижение СКФ обусловлено снижением почечного
кровотока из-за гиповолемии
Снижение АД
Реакция
барорецепторов
каротидного
синуса и дуги
аорты
Рост тонуса
СНС,
активация
РААС, рост
активности
АДГ
Централизация
кровотока
Снижение
почечной
экскреции натрия
и воды
При легкой гипотонии давление в клубочке и СКФ не снижаются, так
как под воздействием AII происходит расширение приносящей
артериолы и сужение уносящей.
При среднем АД менее 80 мм рт. ст. происходит срыв компенсации и
снижение СКФ с развитием ОПН.

21. Преренальная ОПН

• Причины:
– Кровотечения, ожоги, обезвоживание
– Потеря жидкости через ЖКТ (рвота, диарея) или
через зонды.
– Почечная потеря (осмотический диурез при
сахарном диабете)
– Выход жидкости в «третье» пространство – асцит,
перетонит.
– Тяжелая гипоальбуминемия (этиология любая)
– Снижение ФВ ЛЖ
– Снижение ОПСС (сепсис анафилактический шок,
альфа-блокада)
– Цирроз печени (гепато-ренальный синдром)
– Прием НПВС (при гиповолемии)
– Прием иАПФ (при исходно сниженном почечном
кровотоке)

22. Ренальная ОПН

• Окклюзия крупных почечных сосудов
– Окклюзия артерии (атеросклеротическая бляшка,
эмбол, расслаивающая аневризма, васкулит).
– Окклюзия вены (тромбоз, сдавление)
• Поражение микроциркуляторного русла.
– Поражение клубочков (ГН, васкулит)
• Токсическое поражение
–
–
–
–
Рентгеноконтрастные препараты
Аминогликозиды
Цитостатики
Органические растворители

23.

Ренальная ОПН
• Токсическое поражение
–
–
–
–
–
Парацетамол
Миоглобин (рабдомиолиз)
Гемоглобин (гемолиз)
Мочевая кислота
Парапротеины (миеломная болезнь)
• Тубуло-интерстициальные повреждения
– Бета-лактамы, НПВС, рифампицин, диуретики,
каптоприл.
– Острый пиелонефрит
– ЛГМ, саркоидоз, лейкоз

24.

Постренальная ОПН
• Обструкция шейки мочевого пузыря
• Обструкция двух мочеточников
• Блокирование фильтрации из-за повышения
давления мочи

25. Осложнения ОПН

• Гиперволемия. Результат снижения
экскреции натрия и воды. Клиническая
картина варьирует от влажных хрипов до
отека легких.
• Гиперкалиемия. При олигурии уровень калия
за 24 часа увеличивается на 0,5 ммоль/л.
Очень высокий уровень калия характерен для
рабдомиолиза и гемолиза. Изменения на ЭКГ
появляются при уровне калия выше 6,0
ммоль/л

26. Осложнения ОПН

• Гипокальциемия. Парастезия около рта,
мышечные судороги, эпипирпадки,
галлюцинации, удлинение QT.
• Инфекции. 75% причин смерти у
больных с ОПН.
• Сердечно-сосудистые осложнения –
аритмии, инфаркт миокарда, ТЭЛА.
• Желудочно-кишечные кровотечения.

27. Лечение ОПН

Профилактика.
I.
I.
II.
III.
Активная инфузионная терапия при травмах,
ожогах, поносах, рвотах и в
послеоперационном периоде.
Расчет доз нефротоксических препаратов по
СКФ
Назначение НПВС и иАПФ под контролем СКФ
и ОЦК.
Следует отметить, что преренальная ОПН
проходит после коррекции уровня ОЦК,
постренальная – после снятия блока.
Лечения ишемической и токсической ОПН
не существует.

28. Лечение ОПН

Состояние
Мероприятия
Гиперволемия
Снижение потребления соли до 1 г/сут,
диуретики (высокие дозы), диализ.
Гипонатремия
Снижение потребления воды (до 1 л/сут)
Гиперкалиемия
Снижение потребления калия, отмена
калийсберегающих мочегонных, глюкоза 50%
50 мл в сочетании с 10 Ед короткого инсулина,
бикарбонат натрия 50-100 мл, глюконат
кальция 10% 10 мл в течение 5 минут
Общие
мероприятия
Снижение потребления белка до 0,6 г/кг/сутки

29. Лечение ОПН

• Показания к гемодиализу:
– Клинические проявления уремии
– Упорная гиперволемия
– Тяжелая гиперкалиемия, ацидоз
– Снижение СКФ менее 10 мл/мин

30. Хроническая почечная недостаточность

• Причины:
– Болезни
• сахарный диабет
• Артериальная гипертония
• Гломерулонефрит
– Морфология – гибель части нефронов с
распределением нагрузки на живые, что
приведет к гипертрофии нефрона, появлению
гиперфильтрации с повреждением и
последующим склерозом клубочка.

31. Хроническая почечная недостаточность

• Тяжесть течения ХПН регламентируется
количеством оставшихся живыми нефронов:
– На ранних этапах (СКФ снижена до 35% от нормы)
почки справляются со всеми своими функциями.
Клинических проявлений нет.
– При снижении СКФ более 35% от нормы появляется
азотемия. Любое ухудшение самочувствия,
инфекция, обезвоживание, нефротоксические
вещества приводят к уремии.
– При СКФ менее 20% от нормы развивается уремия.

32. Патофизиология уремии

• Токсичность сыворотки больных с
уремией доказана в эксперименте.
• «Уремическими токсинами» являются
продукты белкового метаболизма, так
как они выделяются только почками, а
метаболиты жирового и углеводного
обменов – CO2 и H2O – выводятся
легкими и кожей.
– Мочевина. Рост уровня приводит к потере
аппетита, тошноте, головной боли.

33. Патофизиология уремии

• «Уремические токсины»
– Гуанидинянтарная кислота. Блокирует
активизацию тромоцитарного фактора 3.
Развитие кровотечений.
– Креатинин. Превращаясь в саркозин и
метилгуанидин оказывает прямое
токсическое действие.
– Молекулы средней молекулярной массы
(500-12000 Д) цитокины и факторы роста,
пептидные гормоны (инсулин, ПТГ,
глюкагон)

34. Действие «уремических токсинов»

• Нарушение мембранного транспорта ионов (рост
концентрации натрия внутри клетки ведет к отеку
легких).
• Снижение теплопродукции – гипотремия.
Значительное количество тепла выделяется при
транспорте натрия и калия. Таким образом,
подавление этого транспорта приводит к развитию
гипотремии.
• Нарушение толерантности к глюкозе.
• Снижение как ТМТ, так и жировой массы.
• Поражение костей (резорбция тканей, остеосклероз,
остеоалгия).
• Стойкое повышение АД, как систолического, так и
диастолического. Обусловлено гиперренинемией или
гиперволемией.
• Перикардит

35. Действие «уремических токсинов»

• Анемия. Нормохромная (дефицит эритропоэтина)
или гипохромная (экскреция трасферрина)
• Кровоточивость потеря фактора ATIII.
• Инфекционные осложнения
• Полинейропатии, «синдром беспокойных ног».
Показание к диализу.
• Комплекс поражения ЖКТ:
–
–
–
–
–
–
Потеря аппетита
Металлический вкус во рту (аммиак в слюне)
Эрозии слизистой оболочки желудка
Язвы
Безудержный рост H. Pylori
Гепатит B.
• Уремический зуд

36. Лечение ХПН

• Гигиенические мероприятия.
– Туалет кожных покровов (душ, нейтральное мыло,
борьба с запорами).
• Диета.
– Уровень белка менее 0,6 г/кг/сутки при СКФ 50
мл/мин.
– При развитии кахексии – модульное питание
• Борьба с артериальной гипертонией.
– Целевой уровень АДсреднее 95 мм рт. ст.
• Прием иАПФ и статинов. Принимать иАПФ
только с вторым путем выведения.
• Диализ

37. Виды диализа.

• При ОПН диализ (ранний) сочетают с
медикаментозной терапией. Принято считать,
что он показан всем больным как временная
замена функции почек.
• При ХПН диализ выбирают в терминальных
стадиях, когда медикаментозная терапия не
эффективна.
• Выделяют перитонеальный и гемодиализ.

38. Принципы гемодиализа.

• Гемодиоализ основан на обмене веществ
через полупроницаемую мембрану.
Мембрана омывается с одной стороны током
крови, с другой диализирующим раствором.
• Путем ультрафильтрации и диффузии
происходит удаление токсинов и поступление
нужных веществ.
• Аппараты для гемодиализа состоят из 3
компонентов:
– Устройство подачи крови
– Устройство приготовления и подачи
диализирующего раствора
– Диализатор

39. Принципы гемодиализа.

• Кровь подается в диализатор роликовым насосом с
скоростью 300-450 мл/мин.
• Ультрафильтрация (удаление воды) регулируют
величиной отрицательного гидростатического
давления на стороне диализирующего раствора и
меняя тип мембран
• Диализирующий раствор готовиться ex tempore и
схож с составом плазмы. Он проходит мимо
мембраны 1 раз в направлении, обратном току крови.
• Состав диализирующего раствора можно менять в
зависимости от электролитного состава плазмы.
Чаще меняют концентрацию Калия. Меняя
концентрацию натрия можно добиться удаления
большего объема воды.

40. Принципы гемодиализа.

• Мембрана:
–
–
–
–
Купрофан (целлофан + медь + алюминий)
Ацетат целлюлозы (наименее проницаема)
Полиакрилнитрил
Полиметилметакрилат (наиболее проницаема)
• Абсолютное большинство пациентов
нуждается в 9-12 часах диализа в неделю.
При этом коэффициент выделения мочевины
должен быть больше либо равен 65%.

41. Осложнения гемодиализа.

• Основная масса осложнений связана с сосудистым
доступом. Гемодиализ эффективен только при
скорости кровотока 300-400 мл/мин.
• Кровоток в вене заведомо медленнее необходимого
уровня.
• Многократная катетеризация артерии опасна.
• Учитывая вышеописанное, накладывают фистулу из
модифицированного тефлона. При пункции фистулы
получают ток крови, достаточный для проведения
процедуры гемодиализа.
• В шунтах возможно развитие
– Тромбозов
– Аневризм
– Присоединение инфекции
• Что ведет к развитию сепсиса (преобладает St.
aureus)

42. Осложнения гемодиализа

• Быстрое снижение осмоляльности плазмы вызывает
развитие гипоосмоляльного синдрома –
оглушенность, спутанность сознания, эпиприпадки.
• Быстрое выведение калия ведет к развитию аритмий.
• Диализная гипотония развивается при снижении ОЦК
и элиминации катехоламинов.
• Вирусоносительство и гепатиты C и B.
• Инфицированность цитомегаловирусом.
• Выработка цитокинов и ФНО в следствие контакта с
мембраной приводит к развитию амилоидоза.

43. Перитонеальный диализ

• ПД стал амбулаторной процедурой после
изобретения катетера Тенкхоффа, который может
оставаться в брюшной полости надолго.
• ПД проводится 2-3 раза в неделю (всего 30-40
часов).
• Диализирующий раствор пациента заливает в
брюшную полость и удаляет через 4-6 часов,
заливая новую порцию.
• При циклическом ПД специальный аппарат подает
раствор в брюшную полость ночью.
• ПД не требует катетеризации сосудов и проводится
раствором с высокой концентрацией глюкозы.
• ПД противопоказан при спаечной болезни в брюшной
полости.
• Основное осложнение – перитонит.

44. Гломерулонефрит

• Количество клубочков – 1,5х106.
• За сутки фильтруется 120-180 л жидкости
• СКФ = f (Vкровотока Sфильтрации Pфильтрации)
• Внутриклубочковые параметры кровотока
регламентируются тонусом афферентных и
эфферентных артерий (кровоток и давление),
мезангиальных клеток (скорость фильтрации)
• Тонус артериол и мезангиальных клеток
регламентируется вазоактивными веществами,
синтезируемыми в эндотелии: оксид азота,
простациклин, эндотелин.

45. Гломерулонефрит

• Клубочковый фильтр состоит из 3 слоев:
– Эндотелий, пронизанный порами. Свободно пропуская
плазму с растворенными в ней компонентами, задерживает
форменные элементы крови.
– Базальная мембрана
– Фильтрационные щели между ножками подоцитов.
• Пройдя фильтр, фильтрат попадает в Боуменово
пространство – начальный отдел почечной
фильтрационной системы.
• Сохраненный фильтр препятствует проникновению
абсолютного большинства белков в Боуменово
простанство.
• Любое повреждение клубочков приведет к снижению
СКФ и появлению белка и клеток крови в моче.

46. Гломерулонефрит

• ГН – под этим термином объединяются все
воспалительные и невоспалительные
болезни клубочков почек.
• ГН, не обусловленный системными
заболеваниями, называют первичным.
• Идиопатический ГН – причина неизвестна,
но, как правило, это первичный ГН.
• Вторичный ГН – это ГН как проявление
системной болезни.

47. Гломерулонефрит

• ГН по длительности заболевания:
– 0-3 недели – острый
– 3 недели – месяцы – подострый
– Год и более – хронический
• ГН по поражению клубочков
– Очаговый – менее 50%
– Диффузный – более 50%
• ГН по объему поражения клубочка
– Сегментарный (захватывает часть клубочка)
– Тотальный (захватывает весь клубочек)

48. Гломерулонефрит

• ГН, при котором растет количество клеток,
называются пролиферативным, при этом
выделяют
– Эндокапиллярный (рост числа эндотелиальных и
мезангиальных клеток)
– Экстракапиллярный (рост числа клеток
париетального эпителия). Клетки париетального
эпителия и макрофаги образуют полулунные
(дугообразные) утолщения капсулы клубочка, что
приводит к почечной недостаточности в течение
нескольких месяцев, то есть является
быстропрогрессирующим ГН.
• Быстропрогрессирующий ГН,
экстракапиллярный и ГН с полулуниями –
синонимы.

49. Гломерулонефрит

• Мембранозная нефропатия –
утолщение базальной мембраны из-за
отложения иммунных комплексов.
• Полное или частичное замещение
клубочка соединительной тканью,
называется гломерулосклерозом.

50. Клинико-морфологический подход к классификации ГН

A. Группа заболеваний,
характеризующаяся воспалительным
поражением клубочка
A. Очаговый пролиферативный
B. Диффузный пролиферативный
C. Экстракапиллярный
Характерен нефритический синдром
(мочевой с-м + почечная
недостаточность; протеинурия менее 3
г/сутки)

51. Клинико-морфологический подход к классификации ГН

B. Группа заболеваний, характеризующаяся
поражением слоев клубочкового фильтра
(базальная мембрана и подоциты)
A. Мембранозная нефропатия
B. Болезнь минимальных изменений
C. Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Характерен нефротический синдром

52. Клинико-морфологический подход к классификации ГН

C. Группа заболеваний, сочетающая A и
B.
A. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
(сочетание поражения базальной
мембраны и пролиферации клеток
клубочка)
Нефротический и нефритический
синдром.

53. Постстрептококковый ГН

• Проявляется нефритическим синдромом
• Чаще спорадический (известны эпидемические вспышки)
• Клиническая картина возникает
– На 7-21 дни после ангины
– На 14-21 сутки после кожной инфекции
• Большинство случаев клинически проходит незамечено (до 8090%)
• Типичная клиническая картина
– Интоксикация (слабость, тошнота, головная боль, снижение
аппетита)
– Боль в пояснице (растяжение капсулы)
– Макрогематурия
– Признаки гиперволемии (отеки)
– Повышение АД
– В моче – эритроциты, эритроцитарные цилиндры, лейкоцитурия,
протеинурия менее 3 г/сутки
– Креатинин повышен умеренно
– Рост АСЛ-О (рост с 7 суток, максимум 30 суток).

54. Постстрептококковый ГН

• Лечение.
– Антибактериальная терапия (при
признаках воспаления)
– Постельный режим
– Мочегонные и гипотензивные препараты
• Болезнь кончается полным
выздоровлением