Нефротический и нефритический синдром это

Несмотря на то, что оба синдрома присутствуют в международной номенклатуре, полноценными болезнями они не являются, так как не соответствуют критериям и лишены специфики. Это значительно усложняет постановку диагноза.

Для того, чтобы понять особенности подхода к данным патологиям, обратимся к терминологии. Синдром – это состояние вызванное комплексом симптомов, влияющее негативно на здоровье человека. Болезнь же понятие более широкое. Оно включает в себя уникальную этиологию и патогенетическую цепь, в которой все взаимосвязано, – факторы, позволяющие установить дифференциальный диагноз.

Статья поможет разобраться, в чем отличие нефротического синдрома от нефритического, каковы их особенности, методы лечения и каким будет прогноз. Разберем также некоторые нюансы и детские случаи болезни.

Нефротический и нефритический синдромы: отличительная характеристика

Схожесть названий синдромов является частой причиной путаницы у пациентов, получивших соответствующую запись в больничной карте, но, кроме наименования, общего между ними мало. Отличия же присутствуют во всем: начиная от патогенеза, заканчивая прогнозами. Разобраться в медицинской терминологии неподготовленному человеку крайне сложно.

Нефритический синдром: клинические проявления

Нефротический синдром

Этиология

Нефротический синдром берет свое название от слова «нефроз», что означает поражение канальцев, патологическое всасывание, нарушение обмена веществ.

Важно знать! Заболевание предполагает метаболические изменения и воспаления аутоиммунного характера, но иногда вызывается инфекцией, в основном медленно протекающей – туберкулез, ревматизм, сифилис.

Для установления диагноза требуется подробный анамнез пациента, так как нефротический синдром возникает в качестве вторичного осложнения, имеющего нечеткие клинические признаки. Наиболее частыми случаями появления патологии являются:

Системные заболевания

Включают в себя в основном нарушения метаболизма, такие как амилоидоз, сахарный диабет, и аутоиммунные заболевания – ревматизм, красная волчанка.

Поражение почек ксенобиотиками

Может быть вызвано отравлением тяжелыми металлами – золотом, литием, ртутью и лекарственными средствами – антибиотиками, вакцинами, противотуберкулезными препаратами.

Инфекционные заболевания

Длительные инфекции вызывают аутоиммунные реакции вследствие долгого нахождения чужеродного антигена в крови (сифилис, гепатиты, паразиты, туберкулез).

Инфекционные болезни В зависимости от течения нефротический синдром делят на 4 типа: острый, эпизодический, прогрессирующий, персистирующий. В первом случае подразумевается впервые появившееся заболевание. Второй вариант характеризуется частыми изменениями состояния пациента от ремиссии до обострения с яркой симптоматикой. Прогрессирующий тип означает быстрое развитие почечной недостаточности. При персистирующем нефротическом синдроме организм не реагирует на лечение.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клиникой:

протеинурия;
заметная отечность суставов, кожных покровов;
анасарка или гипергидратация тканей
долго восстанавливающиеся ямки после надавливания;
сухость во рту, жажда;
потеря аппетита, анорексия;
метеоризм, вздутия, рвота;
головная боль;
парестезии.

Патогенез

Основную роль в патогенезе играют антитела, которые вырабатывает иммунитет к тканям собственного организма – патологическая реакция, направленная на структуры почечных клубочков или канальцев. В результате возникает воспаление небактериологической природы, из-за чего повышается выделение белков с мочой. Организм начинает испытывать острую гипопротеинемию, гипоальбуминемию. Это в свою очередь снижает онкотическое давление, что позволяет жидкостям беспрепятственно попадать в ткани.

В пользу этой теории говорит обязательное обнаружение антител в крови и положительная реакция на иммуносупрессивную терапию при наличие этой патологии. В особенности это видно на примере таких инфекций, как туберкулез и сифилис. Бактерии, в процессе жизнедеятельности продуцируют антигены, длительное их пребывание даже в скрытой форме вызывает нарушение иммунной системы, в результате которого организм создает лейкоциты и лимфоциты агрессивные к собственным тканям.

Важно знать! Заболевание может иметь генетическую природу. Об этом свидетельствует нефротический синдром у детей при отсутствии предшествующей патологии.

Нефротический синдром: причины

Не до конца известен механизм гиперлипидемии, развивающийся на фоне болезни. Выдвигается теория о разрушении собственных клеток почек, из-за чего жиры могут попадать в кровяное русло.

Нефритический синдром

Нефротический и нефритический синдром имеют некоторую разницу, хоть оба развиваются в качестве осложнения основного заболевания и их причиной является воспаление, но механизмы возникновения отличаются. Патогенез включает в себя не отдельные очаги, а генерализованное поражение почки. Клиническая картина нефритического синдрома и гломерулонефрита очень схожа, в том числе и при лабораторном исследовании.

Причины развития

Заболевание способно имитировать другие патологии, поэтому диагностировать его легче всего путем исключения.

Для этого нужно знать основные причины возникновения:

Недавно перенесенные воспаления почек. Часто болезнь возникает на фоне гломерулонефрита и пиелонефрита.
Очаги инфекции в других органах. В особенности гнойные ангины, циститы, эндокардит. Это связано со способностью бактерий перемещаться с током крови или лимфы.
Аутоиммунные заболевания, такие как болезнь Шенлайна-Геноха, волчанка, легочно-почечный синдром.

Нефритический синдром имеет специфические и неспецифические проявления, манифестация которых может происходить спустя 4 недели после перенесенного заболевания.

Обязательными симптомами являются:

гематурия и протеинурия;
артериальная гипертензия;
отечность;
гипокомплементия.

Неспецифическими симптомами являются:

анорексия;
тошнота, слабость, рвота;
возможно повышение температуры.

Механизмы возникновения

Основное патогенетическое звено – воспаление. Находясь в организме, бактерии продуцируют антигены, их накопление приводит к нарушению деятельности иммунной системы. В норме ее реакция заключается в выделении антител, которые могут связываться с антигенами микроорганизмов, образуя макромолекулы.

Важно знать! При патологии происходит выработка аутоантител на собственные нефроны, что вызывает сенсибилизацию лейкоцитов. Иммунные клетки мигрируют в клубочек и синтезируют цитотоксические вещества, которые повреждают паренхиму органа, стимулируя рост соединительной ткани. Этот процесс называется склерозированием и ведет к почечной недостаточности.

В таких условиях повышается проницаемость мочевых канальцев, чем и объясняется гематурия. Процесс возникновения отеков аналогичен у обоих синдромов.

Главные отличия синдромов: таблица

В данной таблице собраны основные сравнительные отличия нефротического и нефритического синдромов. Эти пункты, подкрепленные лабораторными исследованиями, позволяют установить дифференциальный диагноз.

Критерий	Нефритический синдром	Нефротический синдром
Манифестация	Острая, быстро развивающийся	Медленное
Патогенетические факторы	Бактериальные инфекции, в особенности стрептококковые	Системные и аутоиммунные заболевания
Гематурия	Присутствует, интенсивная, вплоть до макрогематурии	Отсутствует
Протеинурия	До 3 г в сутки	Более 3 г в сутки
Характер отеков	Умеренный	Обширный, вплоть до асцита
Артериальная гипертензия	Нерегулярный характер	Возможны повышения и понижения давления

Осложнения патологий

Разрушение клеточных структур ведет к снижению эффективной фильтрации, развивается почечная недостаточность. Возможны критические состояния, опасные для здоровья: гиповолемический шок, возникающий вследствие снижения объема циркулирующей жидкости, сердечная недостаточность, отек мозга, асцит.

Потеря важных компонентов крови может привести к изменению ее кислотности. В свою очередь, это вызывает инактивацию ферментов, снижение концентрации питательных веществ и энергетических запасов в организме, нарушается работа сердца и других органов.

Диагностика разных состояний

В первую очередь, необходим анализ мочи на наличие эритроцитов, белков, цилиндров канальцев, мочевину, креатинин, электролиты и трансаминазы. Они являются показателями функционального состояния органа.

Следующим этапом будет УЗИ, которое позволит определить контуры почек, размеры, плотность. Возможно, потребуется ЭКГ, так как потеря натрия, кальция, калия может вызывать нарушения сердечного ритма.

Для получения наиболее точных данных используется биопсия тканей. Это исследование проводится индивидуально, в частности при подозрении на люпус-нефрит.

Методы лечения

Целью лечения является снижение выраженности симптомов, улучшение общего самочувствия и удаление из кровотока патологического антигена. В обоих случаях для этого применяются разные способы.

Нефротический синдром

В основе лечения используются глюкокортикоидные и иногда цитостатические препараты. Они позволяют снизить активность иммунной системы в отношении антигена, подавить патогенную деятельность лейкоцитов и уменьшить их пролиферацию, миграцию в паренхиму почек.

Мочегонные средства при отеках В качестве вспомогательной терапии рекомендуется использование диуретиков для снятия отека, а также нефропротекторов для снижения риска развития побочных эффектов.

Данная схема показывает высокую эффективность, но встречаются формы заболеваний, при которых иммуносупрессоры не дают результатов. В таких случаях врач корректирует лечение, возможен курс плазмофереза для удаления из крови иммуноактивных веществ.

Нефритический синдром

Основной целью лечения при нефритическом синдроме является выведение пациента из острого состояния и уничтожение возбудителя. Для этого применяются антибиотики из группы макролидов и глюкокортикоиды.

В качестве вспомогательной терапии используются антиагреганты, антигипертензивные средства, диуретики. Если наблюдается гиперкалиемия или азотемия, возможен гемодиализ.

Для обоих синдромов показано также немедикаментозное лечение. Оно заключается в соблюдении диеты №7 и постельном режиме. Ограничения в питании предусматривают снижение белка и поваренной соли в пище.

Профилактика почечных патологий

В качестве советов по профилактике верными будут такие меры: предупреждение инфекций, в особенности почечных, поддержание электролитного и витаминного баланса, снижение общего уровня стресса, избегание переохлаждения.

Прогнозы лечения

Нефритический и нефротический синдромы имеют очень благоприятный прогноз и высокую эффективность лечения. Это зависит, в первую очередь, от раннего визита к врачу.

Важно знать! Чем позже будет обращение к доктору, тем выше риск развития хронической почечной недостаточности, особенно при наличии морфологических изменений в органах.

Если пациентом будет ребенок в возрасте 7-10 лет, то, чаще всего, речь идет о генетической болезни. В таких случаях возможно только симптоматическое лечение.

Заключение

Знания о нефротическом и нефритическом синдроме могут оказаться полезными. Каждому по силам предотвратить развитие, прогрессирование заболевания и его осложнения. Превентивные меры и бережное отношение к себе помогут сохранить здоровье, нервы и деньги.

Источник

Нефротический синдром — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией
(холестерин выше 6,5 ммоль/л). Термин предложен Е. М. Тареевым в 1923 году.

Характерен для поражения клубочкового аппарата почек.

Классификация[править | править код]

Гистологическая классификация[править | править код]

Нефротический
синдром

Болезнь минимальных изменений

Фокальный сегментарный гломерулосклероз

Мембранозная нефропатия

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Диагностика[править | править код]

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных.
Клиника МИНС(НС с минимальными изменениями) развертывается постепенно, причём преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространённый отёк подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной («перламутровая» бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребёнок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке («гипопротеинемическая кардиопатия»).

Тяжёлым осложнением у больных анасаркой, то есть выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие боли в животе. В наблюдениях Н. Д. Савенковой и А. В. Папаяна (1997) абдоминальный болевой синдром развивается у 23,5 % детей с гипоальбуминемией менее 15 г/л, а мигрирующие рожеподобные эритемы у 33,3 %, тромботические эпизоды у 12,5 %, ОПН у 3,3 % детей с той же выраженностью гипоальбуминемии, тогда как нефротический гиповолемический шок отмечен лишь при уровне белка в сыворотке менее 10 г/л (у 5 %). По мере схождения отеков становится все заметнее уменьшение массы скелетных мышц.

Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л.

Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л.

Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, то есть наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50-70 мм/час).

Ренальная симптоматика — олигурия с высокой относительной плотностью (1,026-1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена.

Клиническая картина, течение и исход НС, осложнившего диффузный гломерулонефрит, отличаются от клиники МИНС.

Мочевой синдром при МИНС слагается из следующих симптомов:

1. протеинурия,

2. олигурия с высокой относительной плотностью мочи,

3. цилиндрурия.

Протеинурия при МИНС, как правило, селективная, то есть в моче находят белки плазмы крови с молекулярной массой менее 85 000 (альбумин и его полимеры, преальбумины, сидерофилин, гаптоглобин, трансферрин, a1- и b-глобулины, a1- и a2-гликопротеины и др.). В большинстве случаев у детей с селективной протеинурией прогноз лучше, и они чувствительны к терапии глюкокортикоидами. В генезе протеинурии имеет значение и нарушение реабсорбции белка в почечных канальцах. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, как правило, следствие фибропластического процесса, склероза, то есть для МИНС нехарактерна. Напомним, что у здорового ребёнка старше 4 лет в суточной моче может быть до 100—150 мг белка.

Олигурия связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена, достигает 1,040. Высока активность в крови больных и АДГ.

Иногда при НС отмечается массивная лейкоцитурия, обусловленная иммунопатологическим процессом в почках. Лейкоцитурия чаще кратковременная и не связана с бактериальной инфекцией, то есть пиелонефритом. Частота выявления лейкоцитурий и эритроцитурий при МИНС по данным разных авторов не превышает 10 %.

При большом количестве белка в моче он может свернуться ещё в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий — так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.

Отеки. Массивная и длительная альбуминурия у больного с НС в конце концов неизбежно вызывает гипопротеинемию, так как потери белка превышают интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведёт к нарушению старлингова равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. Отеки начинают появляться, когда уровень альбумина снижается ниже 27 г/л плазмы и развиваются всегда, если гипоальбуминемия достигает 18 г/л.

В патогенезе отеков важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, типичный для НС. В результате его в организме задерживается натрий, а следовательно, и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

Гипопротеинемия. Основной причиной гипопротеинемии у больных с НС являются большие потери альбуминов с мочой и перемещение их в ткани. Кроме того, имеют значение повышенный катаболизм альбуминов, нарушение белоксинтезирующей функции печени. Уменьшение содержания g-глобулинов в крови больных прежде всего с нарушением их синтеза. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов — антитромбина III и протеинов С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу для тромботических нарушений у больных МИНС.

Гиперлипидемия. Некоторые авторы связывают увеличение уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности, холестерина и липидов (свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды и др.) при НС с нарушением функции печени, другие объясняют это явление понижением функции щитовидной железы. В связи с тем, что внутривенное введение раствора альбумина препятствует нарастанию гиперхолестеринемии, предполагают, что увеличение уровня холестерина в крови происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов. Поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия и липидемия при МИНС имеют почечное происхождение и зависят от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе гиперлипидемии имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы. При МИНС обычно диагностируют IIа и IIб типы гиперлипидемий.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D.

Нарушения обмена железа и микроэлементов с низкими уровнями в крови как железа, так и цинка, меди, кобальта определяют в значительной степени склонность таких больных к анемиям, трофическим расстройствам кожи, задержке роста, а возможно — иммунодефицитам.

Вязкость крови при МИНС повышена за счёт гиперлипидемии, повышенной адгезивности тромбоцитов. В то же время уровни факторов свертывания крови (прокоагулянтов) и антисвертывания (антитромбин III, протеины С и S) снижены, что и объясняет сравнительно низкую частоту декомпенсированного ДВС-синдрома при МИНС.

Инфекции — прежде одно из очень частых осложнений МИНС. Особенно часто были перитониты, которые в большинстве случаев вызывались пневмококками, но в 25-50 % случаев — кишечной палочкой.

Диагноз[править | править код]

Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90-95 %) у детей 2-7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребёнка с НС определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит B, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении НС свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем — 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или её значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.

Дифференциальная диагностика[править | править код]

Прежде всего Нефротический синдром необходимо дифференцировать от гломерулонефрита, СКВ, амилоидоза почек, интерстициального нефрита, тромбоза печеночных вен.

Лечение[править | править код]

Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка
Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)
Диуретики

мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид — 20 — 400 мг внутрь, 20 — 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 — 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 — 2 ч после приема 25 — 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики — триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200—300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки — при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой резистентностью к мочегонным средствам.

Гепарин
Антибактериальная терапия
Кортикостероиды

Глюкокортикоиды (ГК) — преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) — являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счёт активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде «пульсов» МП угнетает образование ДНК-антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоёв гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток.
ГК назначаются детям во всех случаях впервые возникшего НС, при рецидивах гормоночувствительного НС (как правило, НСМИ), при прогрессирующем течении ГН, в сочетании с другими иммунодепрессантами и пр.

На практике применяются три режима ГК терапии.

Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1-2 мг/кг в 2-4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.

Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3-4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.

Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20-40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.

Побочные эффекты глюкокортикоидов могут быть следующими: бессонница, эйфория, психоз, повышение аппетита, отеки, ожирение, миопатия, стрии, атрофия кожи, гирсутизм, акне, остеопороз, катаракта, повышение АД, стероидный диабет, адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность при резкой отмене препарата)

Цитостатики

Цитостатические (цитотоксические) препараты (ЦС). Алкилирующие агенты: циклофосфамид (циклофосфан, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) — нарушают деление клеток за счёт связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки (неселективные иммуносупрессанты).

Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчёта 2,0-2,5 мг/кг/сут на 8-12 нед при лечении гормонозависимого или часторецидивирующего НС на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности.

Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ПЗ при гормонозависимом и гормонорезистентном НС из расчёта 12-17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.

Хлорамбуцил принимается per os в дозе 0,15-0,2 мг/кг/сут в течение 8-10 нед для лечения гормонозависимого и часторецидивирующего НС, реже при гормонорезистентном НС, на фоне альтернирующего курса ПЗ с постепенным снижением.

Антиметаболиты — азатиоприн и метотрексат — в настоящее время при лечении ГН используются редко. Из побочных действий цитостатиков возможны: при применении циклофосфана — тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад; хлорбутина — лёгочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения.

Ссылки[править | править код]

Нефротический синдром
Нефротический синдром (недоступная ссылка)
Нефротический синдром у детей

Источник