Нефробластома левой почки код по мкб 10 у детей
Лечение: целью терапии должна быть гарантия достаточно локального и системного контроля.
Немедикаментозное лечение: режим, диета по показаниям.
Медикаментозное лечение (SIOP; институт детской онкологии ОНЦ РАМН, NWTS, отделение детской онкологии КазНИИОиР): при лекарственном лечении больных с нефробластомой с успехом используют винкристин, дактиномицин, адриамицин, циклофосфамид, ифосфамид, карбоплатин, этопозид.
При 1 стадии: оперативное вмешательство с последующим проведение 3-4 цикла ХТ по схеме:
— винкристин — 1,5 мг/м2; 1, 8, 15 дни;
— дактиномицин — 1000 мкг/м2, 1 день (или циклофосфамид — 600 мг/м2, 1 и 8 день).
При 2 стадии: предоперационная химиотерапия: 2 цикла с 3-х нед. перерывами:
— винкристин: 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15 дни;
— дактиномицин: 500-1000 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1 день.
Если к 15-му дню опухоль уменьшится менее чем на 50%, а так же при отсутствии космогена, то возможно добавление адриамицина: 40 мг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1 день (при отсутствии космогена) и 15 день (если к 15-му дню опухоль уменьшилась менее чем на 50%).
Данные Студии Национального исследования опухоли Вильмса-3 утверждает, что добавление циклофосфамида увеличивает уровень выживаемости.
У детей до 1 года лечение начинается с операции. В редких случаях — при неудалимой опухоли или наличие отдалённых метастазов – может быть проведен цикл предоперационной химиотерапии. При этом дозы лекарств уменьшаются на 50% и более (во всех случаях у детей до 1 года — подход терапии индивидуальный).
Оперативное лечение — трансперитонеальная нефроуретерэктомия: проведение тщательной ревизии органов брюшной полости (печень, лимфатические узлы забрюшинного пространства и второй почки) и при необходимости выполнение биопсии.
При небольших размерах опухоли – до 3,0-4,0 см, и локализации процесса в полюса почки, без повреждения ЧЛС — возможно проведение резекции почки (органосохранная) со срочным гистологическим исследованием краев резекции.
Послеопреационная химиотерапия: назначается через 7-10 дней после операции, получив гистологическое (+иммуногистохимическое) заключение.
При 1-2 стадии заболевания химиотерапия проводится по следующей схеме:
— винкристин — 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15 дни;
— дактиномицин — 500-1000 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й день;
± адриамицин — 30 мг/м2, 4-й день или циклофосфамид — 600 мг/м2.
Всего проводится 6 циклов с 3-х недельными перерывами.
При 3-4 стадии заболевания лечение начинается с неоадъювантной химиотерапии по следующей схеме:
винкристин: 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15, 22, 29, 36 дни;
дактиномицин: 1200 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й и 22-й день;
адриамицин: 50 мг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) на 1-й и 22-й день.
При неэффективности проводится ХТ по схеме:
— этопозид: 100 мг/м2 – 1-5, 22-26 дни;
— ифосфамид: 1800 мг/м2 на фоне месны – 1 -5, 22-26 дни.
При положительном клиническом эффекте проводится хирургическое лечение: нефруретрэктомия с ЛД.
Адъювантная ХТ назначается на 7-10 день после операции, после получения гистологического заключения и ИГХ исследования.
Схема ХТ:
винкристин: 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й, 8-й дни;
дактиномицин: 1200 мкг/м2, в/в, капельно (на 400мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й день;
циклофосфамид: 600 мг/м2 – 1-й и 2-й день.
Всего 6 циклов с 3-х недельными перерывами.
У больных с неблагоприятным гистологическим вариантом проводится интенсивная ХТ:
Схема 1:
циклофосфамид: 400 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни;
карбоплатин: 500 мг/м2 – 4-й день;
этопозид: 100 мг/м2 – 1с 1-го по 5-й дни.
Схема 2:
— ифосфамид: 1800 мг/м2 с месной- 1с 1-го по 5-й дни;
— карбоплатин: 500 мг/м2 – 4-й день;
— этопозид: 100 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни.
Всего проводится 6 циклов с 3-х недельными перерывами.
При 5-й стадии заболевания (двусторонняя нефробластома): двухкомпонентная химиотерапия (винкристин+дактиномицин) + ЛТ по показаниям в СОД=16 гр.
При возможности проведения оперативного лечения экономное удаление образования.
Послеоперационная терапия проводится так же как при односторонней опухоли.
Тактика лечения при недостаточной эффективности химиотерапии, прогрессирование заболевания, или при рецидиве.
Применяются схемы VAB-6:
винбластин: 4 мг/м2, в/в – 1 день;
циклофосфамид: 600 мг/м2, в/в капельно – 1 день;
дактиномицин: 1000 мкг/м2,в/в, капельно — 1 день;
блеомицин: 6 мг/м2, в/в – 1, 2, 3 дни;
цисплатин: 50-100 мг/м2, в/в с гипергидратацией — 4-й день;
Или IE ± карбоплатин:
– ифосфамид: 1,5-2,5 г/м2, в/в, капельно, 1-5 дни, с месна: 1,0-1,5 г/м2 (при отсутствии ифосфамида, он может быть заменен на циклофосфамид — 400 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни с месной);
– этопозид: 100 мг/м2, в/в капельно – с 1-го по 5-й дни;
± карбоплатин: 100 мг/м2 — с 1-го по 5-й дни, в/в, капельно.
При выявлении метастазов в лёгких, если после химиотерапии и оперативного вмешательства не достигается ремиссия, то на метастазы дополнительно проводится лучевая терапия в СОД=12 гр.
При стабилизации рецидива и одиночных метастазах возможно применение хирургического лечения:
– релапоротомия с удалением рецидива;
– торакотомия с прецизионным удалением и более расширенные варианты по удалению метастаза(ов) в лёгких.
Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП:
— неоадъювантная, адъювантная химиотерапия;
— хирургическое лечение;
— лучевая терапия.
Послеоперационная лучевая терапия
Больным с 3 стадией заболевания при радикально выполненных операциях и любых морфологических вариантах опухоли проводится ЛТ на соответствующую поражению половину брюшной полости в СОД=10,8 гр. В случае нерадикальной операции или разрыве опухоли облучают всю брюшную полость в СОД= 10,8 гр с локальным воздеиствием на пораженную сторону до СОД=21,6 гр.
Больным с поражением лёгких проводится их облучение в СОД=12 гр. При остаточных метастазах в лёгких возможно дополнительное облучение зон поражения локальным путем.
Оперативное лечение — трансперитонеальная нефроуретерэктомия — проведение тщательной ревизии органов брюшной полости (печень, лимфатические узлы забрюшинного пространства и второй почки) и при необходимости выполнение биопсии.
При небольших размерах опухоли – до 3,0-4,0 см, и локализации процесса в полюса почки, без повреждения ЧЛС — возможно проведение резекции почки (органосохранная) со срочным гистологическим исследованием краев резекции.
Дальнейшее ведение:
1. Рентгенография через каждые 3 мес. — в первый год и через 6 мес. — второй год. В последующие 5 лет – через каждые 6мес. больным с метастазами в легких при первичной диагностике необходимо проведить КТ органов грудной клетки через такие же интервалы.
2. УЗИ брюшной полости в первые два года через такие же интервалы.
3. УЗИ брюшной полости в первые два года через каждые 3-6 мес., а в последующие 5 лет – через 6-9 мес.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Оценка эффективности лечения по рекомендации ВОЗ, 1977 г.:
Критериями эффективности проведенного лечения является отсутствие рецидива основного процесса и отсутствие метастазирования в другие органы.
Источник
Нефробластома – это онкологическое заболевание почек. Формирование опухоли связано с врождённой предрасположенностью организма. В образовании участвует эмбриональный вид клеток. Опухоль носит злокачественный характер. Начинает развитие часто у плода во время внутриутробного развития. Первые признаки обычно проявляет в промежутке от 3 до 5 лет ребёнка. Страдает преимущественно единственный орган. Болезнь требует сложного и продолжительного лечения, которое не всегда заканчивается благополучно. Шанс на положительный результат присутствует при раннем диагностировании.
Характеристика заболевания
Нефробластома, или опухоль Вильмса, образуется из ткани эмбрионального типа. С этим связано диагностирование патологии в детском возрасте. У детей присутствуют в тканях почек патогены, не завершившие полное развитие. Поэтому нефробластома у детей встречается чаще. Формируется новообразование преимущественно с одной стороны, но зафиксированы случаи диагностирования патологии в двух органах одновременно – билатеральная нефробластома. Болезнь может встречаться в зоне забрюшинного пространства, паховых органов, малого таза.
Нефробластома почки на протяжении длительного времени развивается бессимптомно, не покидает область органа и не пускает метастазы в соседние ткани. Патология крупного размера с чёткими границами, отделёнными от стенок почки.
Образование, увеличиваясь в размерах, смещается и давит на окружающую ткань. На стадиях функциональных изменений заболевание проникает за границы почки, начинается распространение метастазов в соседние и отдалённые органы, распространяясь через лимфатический и гематогенный путь.
Новообразование встречается чаще у детей, но в медицинской статистике отмечены примеры диагностирования у взрослых и у новорождённого ребёнка.
Код по МКБ-10 у болезни С64 «Злокачественное новообразование мочевых путей, кроме лоханки». Дополнительно врачи используют коды: С65 «Злокачественное новообразование почечной лоханки», С65.9 «Злокачественное новообразование почечных лоханок», С68 «Злокачественное новообразование других и неуточнённых мочевых органов».
Причины возникновения заболевания
Причины развития нефробластомы пока точно не установлены. Изучение болезни до сих пор ведётся. Учёными доказана генетическая мутация хромосомного набора клетки, приводящего к развитию патологий в почках. Также врачи выделяют дополнительный ряд факторов, способных спровоцировать формирование заболевания:
- Наследственная предрасположенность – в семьях со случаями диагностирования болезни нефробластома встречается чаще.
- Беременность после 35 лет способна принести ряд осложнений, в том числе и в области почек.
- Девочки подвержены патологии больше, чем мальчики.
- Доказано, что люди с тёмной кожей страдают болезнью чаще.
- Воздействие высокой дозы радиоактивных веществ и других канцерогенных элементов, связанных с профессиональной деятельностью, или проживание в опасной местности.
- Врождённые отклонения в развитии органа – удвоение почечных лоханок.
- Нарушения в формировании роговицы глаз – недоразвитость радужной оболочки.
- У мальчиков может присутствовать патология – неопущение яичка в мошонку.
- Нарушения в формировании мышечной мускулатуры – процесс проходит неравномерно.
Болезнь выявляется часто во время планового осмотра у врача при ультразвуковом исследовании.
Классификация новообразования
Классификация патологии проводится по нескольким параметрам – гистологическому исследованию структуры опухоли, развитию, размерам и наличию метастазов.
Согласно гистологии учёные выделяют три степени злокачественного новообразования – низкая, средняя и высокая. Строение узла отправляют на гистологию после проведения хирургического удаления.
Врачи часто используют привычную и понятную пациентам стандартную классификацию патологии по стадиям развития новообразования:
- На 1 стадии нефробластома располагается в полости почки, не выходя за границы органа. Метастазы на этом уровне отсутствуют. Выявление на указанной стадии допускает полное удаление опухоли.
- На 2 стадии новообразование пересекает границы органа. Возможно обнаружение злокачественных клеток в околопочечной клетчатке и в воротах органа. Наблюдается прорастание в лимфатические узлы и внепочечные сосуды. Также происходит поражение мочеточника. Лечение проводится удалением.
- 3 стадия характеризуется массовым выходом опухоли за границы почки. Метастазы распространяются в область брюшной полости, внутрибрюшные лимфатические узлы, желудка. Проводится инцизионная или аспирационная биопсия для изучения биологического образца. Полностью удалить опухоль сложно, поэтому проводится частичное иссечение злокачественного узла.
- На 4 стадии новообразование приобретает крупные размеры. Метастазы проникают в отдаленные органы. Формируются множественные очаги в разных участках.
- Некоторые врачи выделяют 5 стадию, которая характеризуется двусторонней нефробластомой.
Классификация заболевания по системе TNM сегодня используется врачами редко.
Признаки заболевания
Нефробластома представляет собой сложное новообразование, протекающее часто без наличия признаков. Подобное приводит к позднему диагностированию болезни. Ребёнок с новообразованием в организме может выглядеть абсолютно здоровым. В некоторых случаях родители могут самостоятельно случайно обнаружить в зоне брюшной полости образование с бугристой и плотной консистенцией. При пальпации ребёнок часто не чувствует болевых признаков.
Симптомы начинают проявляться на стадии распространения метастазов в отдаленные ткани и органы. Характерный признак присутствия опухоли – кровяные включения в моче. Явление наступает при повреждении внутренних тканей почки с внутренним кровотечением в лоханке органа.
Врачи советуют обращать внимание на присутствие следующих признаков, определяющих наличие нарушений в организме:
- Больной начинает резко набирать вес при соблюдении прежнего рациона питания;
- Наблюдаются признаки лихорадки;
- Аппетит снижается или совсем отсутствует;
- Пострадавший худеет;
- В органах пищеварительного тракта фиксируются серьёзные нарушения – проблемы с дефекацией;
- Возможно повышение артериального давления до максимальных показателей.
Данные симптомы могут быть вызваны нарушениями в функционировании почек и распространением метастазных ростков в ближайшие ткани. Перечисленные признаки не являются специфическими для нефробластомы, но иногда помогают выявить опухоль на ранних сроках. При наличии подозрительных симптомов требуется сразу обратиться к врачу и пройти необходимое обследование, чтобы исключить патологию или, наоборот, выявить.
Диагностика патологии
Установить прогноз протекания заболевания можно после обследования пациента. Диагностика состоит из лабораторных и инструментальных обследований:
- Кровь сдаётся для общего анализа – присутствие анемии говорит о наличии отклонений, исследуется уровень лейкоцитов.
- Моча исследуется на концентрацию эритроцитов с почечным эпителием.
- Обследование ультразвуком брюшной полости и почек, на котором выявляется злокачественное новообразование.
- Экскреторная урография позволяет выявить степень разрушения органа.
- Ангиография способна определить тип патологии – доброкачественный или злокачественный.
Диагностирование болезни основывается на отличии в морфологическом строении данных образований. Киста развивается без присутствия артериальных сосудов. Нефробластоме для развития требуется обильное кровоснабжение. После получения всех необходимых результатов врач примет решение о курсе терапии.
Лечение нефробластомы
При подборе курса лечения врач учитывает возраст и физическое состояние пациента, размер опухоли, поражение соседних тканей и наличие вторичных очагов. Нефробластоматоз лечится хирургическим иссечением. Врач всегда ориентируется на сохранение органа, но на позднем выявлении болезни сохранить почку сложно. Приходится удалять больной орган с опухолью и захватывать соседние лимфатические узлы, которые поражаются злокачественными метастазами в первую очередь.
Перед проведением операции пациенту прописываются курсы химиотерапии и телегамматерапии. Это помогает уменьшить новообразование и блокировать распространение метастазов.
Заболевание легко поддаётся хирургическому удалению. В связи с этим врачи советуют не затягивать с операцией. От нефробластомы можно вылечиться после удаления. Также рекомендуется выполнять все клинические рекомендации врача, что ускорит процесс выздоровления.
Использование рецептов нетрадиционной медицины в лечении данной патологии не приносит успешного результата. Не стоит терять время на сомнительные методы.
После проведения хирургического удаления злокачественного узла пациент находится под наблюдением онколога на всю оставшуюся жизнь. Это позволяет предотвратить рецидив и выявить возможные осложнения.
Диета после курса терапии
С момента выявления патологии и после хирургического иссечения больному прописывается диета No7 по Певзнеру. Запрещается употреблять жирную, солёную и кислую пищу. Продукты также должны быть несолёными, не кислыми и не острыми. Блюда разрешается готовить на пару, запекать в духовке, варить и тушить.
В сутки энергетическая ценность принятых блюд не должна превышать 2500 ккал.
Особо требуется соблюдать питьевой режим. Выпитый объём жидкости не должен превышать 1 л воды. Требуется это для уменьшения нагрузки на здоровый орган по фильтрации. Это позволит дольше сохранить активность здорового органа.
Осложнения заболевания
Возможными осложнениями после перенесения нефробластомы являются:
- Высокое артериальное давление формируется при активном продуцировании почками элементов, провоцирующих сужение просвета между сосудами;
- Внутреннее кровотечение в почке, попадающее в лоханку, возникающее при нарушениях структур мембраны клубочков;
- Хроническая анемия, вызванная внутренним кровотечением;
- Метастазы в другие органы, вызывающие осложнения в поражённых тканях;
- Формирование мочекаменной болезни почек;
- Вторичное инфекционное поражение органа.
Нефробластома опасна для детского организма, но легко поддаётся лечению. Поэтому раннее диагностирование позволяет провести лечебные мероприятия и спасти сам орган.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Нефробластома у детей – это опухоль почки, появление которой обусловлено нарушениями в онтогенезе. Также это новообразование носит название опухоли Вильмса, эмбриональной нефромы или аденосаркомы почки. Опухоль имеет злокачественную природу.
Чаще всего патология поражает одну почку. Двусторонняя нефробластома встречается редко, в 5-10% случаев. В группе риска находятся дети в возрасте 3-4 лет. Частота распространения болезни среди детей до 15 лет – 8 случаев на 1 000 000.
Общая характеристика болезни
Нефробластома почки у детей имеет вид крупного узла с четкими границами. Она способна давать метастазы, распространяя патологические клетки по лимфатическим путям и с током крови. Дочерние опухоли могут обнаруживаться в любых органах, в том числе, в предсердии и полой вене.
Типичным местом расположения новообразования является паренхима почки. Однако имеются данные о том, что такая болезнь, как нефробластома, поражает паховую область, малый таз, брюшину. У девочек в патологический процесс могут быть вовлечены яичники и матка.
О том, что такое нефробластома, впервые в медицине узнали из монографии немецкого доктора М. Вильмса, который дал обоснование процессам, приводящим к ее формированию. Его труд вышла в свет еще в конце 19 века. После чего это злокачественное образование в почках стали называть опухолью Вильмса.
В 2011 году в международной классификации болезней нефробластоме почки был присвоен собственный код. С тех пор именно его используют врачи для краткого обозначения опухоли. Код по мкб-10 для нефробластомы – С 64.
Патогенез опухоли
Современная медицина до настоящего момента времени находится в поисках точной причины формирования нефробластомы у детей. Известно, что у взрослых нефробластома почки развивается крайне редко, поражая возрастную категорию населения младше 14 лет.
Ряд ученых предполагают, что опухоль передается наследственным путем, в результате генных мутаций. В то же время встречаются единичные случаи семейной аденосаркомы почки (не чаще, чем у 1,5% пациентов). В медицине имелись прецеденты, когда на свет появлялись тройняшки с нефробластомой. Тем не менее, в большинстве историй болезни семейный анамнез отследить не удается. Поэтому выделены факторы риска, которые способны приводить к росту и развитию опухоли:
- Принадлежность женскому полу.
- Отягощенная наследственность.
- Принадлежность к негроидной расе. Доказано, что опухоль чаще всего выявляется у темнокожих людей.
- Некоторые врожденные патологии встречаются у детей с нефробластомой чаще, чем у здоровых младенцев. К таковым можно отнести: врожденное отсутствие радужки, гемигипертрофию тела, урогенитальные пороки развития.
- При синдроме Дениса-Драша и болезни Беквита-Видемана нефробластома является сопутствующей патологией.
В настоящее время ведутся активные исследовательские работы по установлению истинного патогенеза нефробластомы. В них задействованы лучшие мировые генетики и онкологи. Уже стало известно, что патология имеет тесную связь с нарушениями в почечном эмбрионогенезе. Ученые указывают на мутации в генах WT 1, WT 2, WT 3, а также на повышение экспрессии гена инсулиноподобного фактора роста. Причем более чем у 50% пациентов наблюдается его патологически активность.
Симптомы опухоли
Опухоль на протяжении долго времени может никак себя не выдавать, развиваясь бессимптомно. В это время она продолжает свой медленный рост, постоянно увеличиваясь в размерах. Чем больше в диаметре узел, тем проще его пальпировать у новорожденного малыша, хотя иные симптомы болезни могут отсутствовать. Опухоль представлена плотным комком с гладкой, либо бугристой поверхностью.
Интоксикация организма развивается тогда, когда болезнь находится на поздней стадии развития. При этом нефробластома способна привести к появлению крови в моче, повышению температуры тела, болям в животе, нарушениям работы органов пищеварения в целом.
Ребенку с подозрением на нефробластому требуется не только качественный врачебный осмотр, но и прохождение полноценного медицинского обследования. Основанием для этого могут являться следующие симптомы:
- Патологическая бледность кожи.
- Частые запоры.
- Увеличение живота в размерах.
- Потемнение мочи.
- Высокая температура тела.
- Боль в животе.
- Отказ от еды.
- Увеличение артериального давления (наблюдается не более, чем в 15% случаев).
- Похудение.
Эти симптомы на 100% не могут указывать на опухоль, но их полезно знать, чтобы вовремя забить тревогу и отправиться на прием к специалисту. Следует принять во внимание, что нефробластома Вильмса может развиваться у абсолютно здорового внешне ребенка. Поэтому игнорировать диспансерное наблюдение у педиатра тоже не следует.
Степени распространения нефробалстомы по организму могут различаться. Это зависит от стадии развития болезни, которых выделяют пять:
- Опухоль располагается в паренхиме почки, возможно, что в патологический процесс будут вовлечены сосуды почечного синуса.
- Новообразование разрастается в соседствующие рядом с почкой ткани.
- На третьем этапе болезни происходит проникновение клеток нефробластомы в лимфатические узлы и органы брюшной полости.
- Наблюдается распространение метастазов в отдаленные системы организма: в головной мозг, в органы грудной клетки и кости.
- Пятая стадия характеризует наличием опухоли в обеих почках.
Обнаружение опухоли
Согласно почечной мкб 10 при подозрении на нефробластому почки, в первую очередь требуется сбор семейного анамнеза. В ходе дальнейшего обследования, врач пальпирует брюшную полость пациента, измеряет его артериальное давление, рост и вес.
Лабораторная диагностика нефробластомы сводится к проведению таких исследований, как:
- забор крови на общий анализ (при нефробластоме наблюдается анемия и уменьшение уровня эритроцитов);
- забор мочи на общий анализ (характерно наличие почечного эпителия, белка и эритроцитов в урине);
- определение уровня креатинина и щелочной фосфатазы в плазме и моче;
- исследование плазмы крови на катехоламины.
Инструментальные методы диагностики опухоли:
- УЗИ почечных лоханок.
- Компьютерная томография органов брюшной полости и почек. Этот метод является наиболее информативным в плане обнаружения опухоли и получения о ней максимально точных сведений.
- Экскреторная урография почек.
- Ангиография почечных артерий.
- Аспирационная пункция опухоли с дальнейшим ее гистологическим анализом.
- Одним из исследований является рентгенография легких, которая позволяет обнаружить метастазы в органах дыхания.
Важно еще на этапе проведения диагностики отличить нефробластому от кисты почек, нейробластомы, гидронефроза и спленомегалии.
Лечение опухоли
Лечение нефробластомы у детей должно быть комбинированным. Обязательным условием является хирургическое удаление опухоли, так как только операция позволяет полностью убрать злокачественный узел из организма.
Объемы оперативного вмешательства зависят от размера новообразования и стадии его развития. На ранних этапах болезни возможно проведение малоинвазивной процедуры с применением лапароскопического оборудования, когда удаляют только ткани опухоли и часть паренхимы почки. Показания к такой процедуре:
- размеры узла не более 2,0 см;
- локализация опухоли в полюсах почки;
- отсутствие повреждений чашечно-лоханочной системы.
Затягивать с операцией не следует, если образование в почках было выявлено у новорожденного ребенка, то удалить его необходимо на протяжении двух недель. От этого во многом зависит успех проводимой процедуры.
Также возможно выполнение нефроэктомии, с удалением почки, оказавшейся поврежденной опухолью. При этом оставшийся орган берет на себя функции по очищению мочи. Также в ходе операции удаляют надпочечник, мочеточник и лимфатические узлы, располагающие рядом с поврежденной почкой.
Удаление обеих почек проводят при обнаружении опухоли пятой стадии. По возможности, врачи стараются сохранить органы, так как от этого зависит жизнь пациента. После резекции обоих органов, больному требуется их экстренная трансплантация, а поиск донора является чрезвычайно сложной задачей. До того момента, пока здоровая почка не будет найдена, пациенты находятся на гемодиализе.
Лучевой и химиотерапии подвергаются дети старше года. Причем облучение назначают лишь тем пациентам, у которых диагностирована опухоль 3 или 4 стадии. Обязательно осуществляется воздействие на органы, которые были поражены метастазами.
Химиотерапию рекомендуют проходить пациентам как до начала операции, так и после ее выполнения. С этой целью используют такие препараты, как: Циклофосфан, Винкристин, Доксорубицин и пр.
После проведения органосохраняющей операции, больных переводят на диетическое питание, которое во многом зависит от возраста ребенка. В первый год после удаления опухоли, каждые 3 месяца выполняют рентгенографию почек, а также УЗИ почек и органов брюшной полости. В дальнейшем частота обследований уменьшается.
Прогноз для детей с нефробластомой почки чаще всего благоприятный, особенно, если опухоль была обнаружена на ранних стадиях развития. Так, выживаемость больных с первой стадией болезни составляет 95%, а с четвертой стадией – 80%, что также является достаточно высоким показателем. Причем пациенты младше двух лет вылечиваются от нефробластомы гораздо быстрее и легче, чем дети старшего возраста.
Статистика рецидивов нефробластомы напрямую связана с тем, какая именно опухоль была диагностирована у пациента. Наиболее опасными считаются: светлоклеточная саркома почки, нефробластома с аплазией и рабдомиосаркома почки.
Так как состояние, при котором в организме происходит запуск патологических реакций и начинается рост нефробластомы до настоящего момента времени не установлено, то специфических мер по профилактике болезни просто не существует. Однако если в семье прослеживается отягощенный онкологический анамнез, то необходимо проявлять особую настороженность не только врачам, но и родителям.
Источник