Нефробластома код по мкб

Лечение: целью терапии должна быть гарантия достаточно локального и системного контроля.

Немедикаментозное лечение: режим, диета по показаниям.

Медикаментозное лечение (SIOP; институт детской онкологии ОНЦ РАМН, NWTS, отделение детской онкологии КазНИИОиР): при лекарственном лечении больных с нефробластомой с успехом используют винкристин, дактиномицин, адриамицин, циклофосфамид, ифосфамид, карбоплатин, этопозид.

При 1 стадии: оперативное вмешательство с последующим проведение 3-4 цикла ХТ по схеме:

— винкристин — 1,5 мг/м2; 1, 8, 15 дни;

— дактиномицин — 1000 мкг/м2, 1 день (или циклофосфамид — 600 мг/м2, 1 и 8 день).

При 2 стадии: предоперационная химиотерапия: 2 цикла с 3-х нед. перерывами:

— винкристин: 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15 дни;

— дактиномицин: 500-1000 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1 день.

Если к 15-му дню опухоль уменьшится менее чем на 50%, а так же при отсутствии космогена, то возможно добавление адриамицина: 40 мг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1 день (при отсутствии космогена) и 15 день (если к 15-му дню опухоль уменьшилась менее чем на 50%).

Данные Студии Национального исследования опухоли Вильмса-3 утверждает, что добавление циклофосфамида увеличивает уровень выживаемости.

У детей до 1 года лечение начинается с операции. В редких случаях — при неудалимой опухоли или наличие отдалённых метастазов – может быть проведен цикл предоперационной химиотерапии. При этом дозы лекарств уменьшаются на 50% и более (во всех случаях у детей до 1 года — подход терапии индивидуальный).

Оперативное лечение — трансперитонеальная нефроуретерэктомия: проведение тщательной ревизии органов брюшной полости (печень, лимфатические узлы забрюшинного пространства и второй почки) и при необходимости выполнение биопсии.

При небольших размерах опухоли – до 3,0-4,0 см, и локализации процесса в полюса почки, без повреждения ЧЛС — возможно проведение резекции почки (органосохранная) со срочным гистологическим исследованием краев резекции.

Послеопреационная химиотерапия: назначается через 7-10 дней после операции, получив гистологическое (+иммуногистохимическое) заключение.

При 1-2 стадии заболевания химиотерапия проводится по следующей схеме:

— винкристин — 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15 дни;

— дактиномицин — 500-1000 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й день;

± адриамицин — 30 мг/м2, 4-й день или циклофосфамид — 600 мг/м2.

Всего проводится 6 циклов с 3-х недельными перерывами.

При 3-4 стадии заболевания лечение начинается с неоадъювантной химиотерапии по следующей схеме:

 винкристин: 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15, 22, 29, 36 дни;

 дактиномицин: 1200 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й и 22-й день;

 адриамицин: 50 мг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) на 1-й и 22-й день.

При неэффективности проводится ХТ по схеме:

— этопозид: 100 мг/м2 – 1-5, 22-26 дни;

— ифосфамид: 1800 мг/м2 на фоне месны – 1 -5, 22-26 дни.

При положительном клиническом эффекте проводится хирургическое лечение: нефруретрэктомия с ЛД.

Адъювантная ХТ назначается на 7-10 день после операции, после получения гистологического заключения и ИГХ исследования.

Схема ХТ:

 винкристин: 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й, 8-й дни;

 дактиномицин: 1200 мкг/м2, в/в, капельно (на 400мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й день;

 циклофосфамид: 600 мг/м2 – 1-й и 2-й день.

Всего 6 циклов с 3-х недельными перерывами.

У больных с неблагоприятным гистологическим вариантом проводится интенсивная ХТ:

Схема 1:

 циклофосфамид: 400 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни;

 карбоплатин: 500 мг/м2 – 4-й день;

 этопозид: 100 мг/м2 – 1с 1-го по 5-й дни.

Схема 2:

— ифосфамид: 1800 мг/м2 с месной- 1с 1-го по 5-й дни;

— карбоплатин: 500 мг/м2 – 4-й день;

— этопозид: 100 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни.

Всего проводится 6 циклов с 3-х недельными перерывами.

При 5-й стадии заболевания (двусторонняя нефробластома): двухкомпонентная химиотерапия (винкристин+дактиномицин) + ЛТ по показаниям в СОД=16 гр.

При возможности проведения оперативного лечения экономное удаление образования.

Послеоперационная терапия проводится так же как при односторонней опухоли.

Тактика лечения при недостаточной эффективности химиотерапии, прогрессирование заболевания, или при рецидиве.

Применяются схемы VAB-6:

винбластин: 4 мг/м2, в/в – 1 день;

циклофосфамид: 600 мг/м2, в/в капельно – 1 день;

дактиномицин: 1000 мкг/м2,в/в, капельно — 1 день;

блеомицин: 6 мг/м2, в/в – 1, 2, 3 дни;

цисплатин: 50-100 мг/м2, в/в с гипергидратацией — 4-й день;

Или IE ± карбоплатин:

– ифосфамид: 1,5-2,5 г/м2, в/в, капельно, 1-5 дни, с месна: 1,0-1,5 г/м2 (при отсутствии ифосфамида, он может быть заменен на циклофосфамид — 400 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни с месной);

– этопозид: 100 мг/м2, в/в капельно – с 1-го по 5-й дни;

± карбоплатин: 100 мг/м2 — с 1-го по 5-й дни, в/в, капельно.

При выявлении метастазов в лёгких, если после химиотерапии и оперативного вмешательства не достигается ремиссия, то на метастазы дополнительно проводится лучевая терапия в СОД=12 гр.

При стабилизации рецидива и одиночных метастазах возможно применение хирургического лечения:

– релапоротомия с удалением рецидива;

– торакотомия с прецизионным удалением и более расширенные варианты по удалению метастаза(ов) в лёгких.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП:

— неоадъювантная, адъювантная химиотерапия;
— хирургическое лечение;
— лучевая терапия.

Послеоперационная лучевая терапия

Больным с 3 стадией заболевания при радикально выполненных операциях и любых морфологических вариантах опухоли проводится ЛТ на соответствующую поражению половину брюшной полости в СОД=10,8 гр. В случае нерадикальной операции или разрыве опухоли облучают всю брюшную полость в СОД= 10,8 гр с локальным воздеиствием на пораженную сторону до СОД=21,6 гр.

Больным с поражением лёгких проводится их облучение в СОД=12 гр. При остаточных метастазах в лёгких возможно дополнительное облучение зон поражения локальным путем.

Оперативное лечение — трансперитонеальная нефроуретерэктомия — проведение тщательной ревизии органов брюшной полости (печень, лимфатические узлы забрюшинного пространства и второй почки) и при необходимости выполнение биопсии.

Дальнейшее ведение:

1. Рентгенография через каждые 3 мес. — в первый год и через 6 мес. — второй год. В последующие 5 лет – через каждые 6мес. больным с метастазами в легких при первичной диагностике необходимо проведить КТ органов грудной клетки через такие же интервалы.

2. УЗИ брюшной полости в первые два года через такие же интервалы.

3. УЗИ брюшной полости в первые два года через каждые 3-6 мес., а в последующие 5 лет – через 6-9 мес.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

Оценка эффективности лечения по рекомендации ВОЗ, 1977 г.:

Критериями эффективности проведенного лечения является отсутствие рецидива основного процесса и отсутствие метастазирования в другие органы.

Источник

Нефробластома – это онкологическое заболевание почек. Формирование опухоли связано с врождённой предрасположенностью организма. В образовании участвует эмбриональный вид клеток. Опухоль носит злокачественный характер. Начинает развитие часто у плода во время внутриутробного развития. Первые признаки обычно проявляет в промежутке от 3 до 5 лет ребёнка. Страдает преимущественно единственный орган. Болезнь требует сложного и продолжительного лечения, которое не всегда заканчивается благополучно. Шанс на положительный результат присутствует при раннем диагностировании.

Характеристика заболевания

Нефробластома, или опухоль Вильмса, образуется из ткани эмбрионального типа. С этим связано диагностирование патологии в детском возрасте. У детей присутствуют в тканях почек патогены, не завершившие полное развитие. Поэтому нефробластома у детей встречается чаще. Формируется новообразование преимущественно с одной стороны, но зафиксированы случаи диагностирования патологии в двух органах одновременно – билатеральная нефробластома. Болезнь может встречаться в зоне забрюшинного пространства, паховых органов, малого таза.

Нефробластома почки на протяжении длительного времени развивается бессимптомно, не покидает область органа и не пускает метастазы в соседние ткани. Патология крупного размера с чёткими границами, отделёнными от стенок почки.

Образование, увеличиваясь в размерах, смещается и давит на окружающую ткань. На стадиях функциональных изменений заболевание проникает за границы почки, начинается распространение метастазов в соседние и отдалённые органы, распространяясь через лимфатический и гематогенный путь.

Новообразование встречается чаще у детей, но в медицинской статистике отмечены примеры диагностирования у взрослых и у новорождённого ребёнка.

Код по МКБ-10 у болезни С64 «Злокачественное новообразование мочевых путей, кроме лоханки». Дополнительно врачи используют коды: С65 «Злокачественное новообразование почечной лоханки», С65.9 «Злокачественное новообразование почечных лоханок», С68 «Злокачественное новообразование других и неуточнённых мочевых органов».

Причины возникновения заболевания

Причины развития нефробластомы пока точно не установлены. Изучение болезни до сих пор ведётся. Учёными доказана генетическая мутация хромосомного набора клетки, приводящего к развитию патологий в почках. Также врачи выделяют дополнительный ряд факторов, способных спровоцировать формирование заболевания:

Наследственная предрасположенность – в семьях со случаями диагностирования болезни нефробластома встречается чаще.
Беременность после 35 лет способна принести ряд осложнений, в том числе и в области почек.
Девочки подвержены патологии больше, чем мальчики.
Доказано, что люди с тёмной кожей страдают болезнью чаще.
Воздействие высокой дозы радиоактивных веществ и других канцерогенных элементов, связанных с профессиональной деятельностью, или проживание в опасной местности.
Врождённые отклонения в развитии органа – удвоение почечных лоханок.
Нарушения в формировании роговицы глаз – недоразвитость радужной оболочки.
У мальчиков может присутствовать патология – неопущение яичка в мошонку.
Нарушения в формировании мышечной мускулатуры – процесс проходит неравномерно.

Болезнь выявляется часто во время планового осмотра у врача при ультразвуковом исследовании.

Классификация новообразования

Классификация патологии проводится по нескольким параметрам – гистологическому исследованию структуры опухоли, развитию, размерам и наличию метастазов.

Согласно гистологии учёные выделяют три степени злокачественного новообразования – низкая, средняя и высокая. Строение узла отправляют на гистологию после проведения хирургического удаления.

Врачи часто используют привычную и понятную пациентам стандартную классификацию патологии по стадиям развития новообразования:

На 1 стадии нефробластома располагается в полости почки, не выходя за границы органа. Метастазы на этом уровне отсутствуют. Выявление на указанной стадии допускает полное удаление опухоли.
На 2 стадии новообразование пересекает границы органа. Возможно обнаружение злокачественных клеток в околопочечной клетчатке и в воротах органа. Наблюдается прорастание в лимфатические узлы и внепочечные сосуды. Также происходит поражение мочеточника. Лечение проводится удалением.
3 стадия характеризуется массовым выходом опухоли за границы почки. Метастазы распространяются в область брюшной полости, внутрибрюшные лимфатические узлы, желудка. Проводится инцизионная или аспирационная биопсия для изучения биологического образца. Полностью удалить опухоль сложно, поэтому проводится частичное иссечение злокачественного узла.
На 4 стадии новообразование приобретает крупные размеры. Метастазы проникают в отдаленные органы. Формируются множественные очаги в разных участках.
Некоторые врачи выделяют 5 стадию, которая характеризуется двусторонней нефробластомой.

Классификация заболевания по системе TNM сегодня используется врачами редко.

Признаки заболевания

Нефробластома представляет собой сложное новообразование, протекающее часто без наличия признаков. Подобное приводит к позднему диагностированию болезни. Ребёнок с новообразованием в организме может выглядеть абсолютно здоровым. В некоторых случаях родители могут самостоятельно случайно обнаружить в зоне брюшной полости образование с бугристой и плотной консистенцией. При пальпации ребёнок часто не чувствует болевых признаков.

Симптомы начинают проявляться на стадии распространения метастазов в отдаленные ткани и органы. Характерный признак присутствия опухоли – кровяные включения в моче. Явление наступает при повреждении внутренних тканей почки с внутренним кровотечением в лоханке органа.

Врачи советуют обращать внимание на присутствие следующих признаков, определяющих наличие нарушений в организме:

Больной начинает резко набирать вес при соблюдении прежнего рациона питания;
Наблюдаются признаки лихорадки;
Аппетит снижается или совсем отсутствует;
Пострадавший худеет;
В органах пищеварительного тракта фиксируются серьёзные нарушения – проблемы с дефекацией;
Возможно повышение артериального давления до максимальных показателей.

Данные симптомы могут быть вызваны нарушениями в функционировании почек и распространением метастазных ростков в ближайшие ткани. Перечисленные признаки не являются специфическими для нефробластомы, но иногда помогают выявить опухоль на ранних сроках. При наличии подозрительных симптомов требуется сразу обратиться к врачу и пройти необходимое обследование, чтобы исключить патологию или, наоборот, выявить.

Диагностика патологии

Установить прогноз протекания заболевания можно после обследования пациента. Диагностика состоит из лабораторных и инструментальных обследований:

Кровь сдаётся для общего анализа – присутствие анемии говорит о наличии отклонений, исследуется уровень лейкоцитов.
Моча исследуется на концентрацию эритроцитов с почечным эпителием.
Обследование ультразвуком брюшной полости и почек, на котором выявляется злокачественное новообразование.
Экскреторная урография позволяет выявить степень разрушения органа.
Ангиография способна определить тип патологии – доброкачественный или злокачественный.

Диагностирование болезни основывается на отличии в морфологическом строении данных образований. Киста развивается без присутствия артериальных сосудов. Нефробластоме для развития требуется обильное кровоснабжение. После получения всех необходимых результатов врач примет решение о курсе терапии.

Лечение нефробластомы

При подборе курса лечения врач учитывает возраст и физическое состояние пациента, размер опухоли, поражение соседних тканей и наличие вторичных очагов. Нефробластоматоз лечится хирургическим иссечением. Врач всегда ориентируется на сохранение органа, но на позднем выявлении болезни сохранить почку сложно. Приходится удалять больной орган с опухолью и захватывать соседние лимфатические узлы, которые поражаются злокачественными метастазами в первую очередь.

Перед проведением операции пациенту прописываются курсы химиотерапии и телегамматерапии. Это помогает уменьшить новообразование и блокировать распространение метастазов.

Читайте также: Код мкб по офтальмологии

Заболевание легко поддаётся хирургическому удалению. В связи с этим врачи советуют не затягивать с операцией. От нефробластомы можно вылечиться после удаления. Также рекомендуется выполнять все клинические рекомендации врача, что ускорит процесс выздоровления.

Использование рецептов нетрадиционной медицины в лечении данной патологии не приносит успешного результата. Не стоит терять время на сомнительные методы.

После проведения хирургического удаления злокачественного узла пациент находится под наблюдением онколога на всю оставшуюся жизнь. Это позволяет предотвратить рецидив и выявить возможные осложнения.

Диета после курса терапии

С момента выявления патологии и после хирургического иссечения больному прописывается диета No7 по Певзнеру. Запрещается употреблять жирную, солёную и кислую пищу. Продукты также должны быть несолёными, не кислыми и не острыми. Блюда разрешается готовить на пару, запекать в духовке, варить и тушить.

В сутки энергетическая ценность принятых блюд не должна превышать 2500 ккал.

Особо требуется соблюдать питьевой режим. Выпитый объём жидкости не должен превышать 1 л воды. Требуется это для уменьшения нагрузки на здоровый орган по фильтрации. Это позволит дольше сохранить активность здорового органа.

Осложнения заболевания

Возможными осложнениями после перенесения нефробластомы являются:

Высокое артериальное давление формируется при активном продуцировании почками элементов, провоцирующих сужение просвета между сосудами;
Внутреннее кровотечение в почке, попадающее в лоханку, возникающее при нарушениях структур мембраны клубочков;
Хроническая анемия, вызванная внутренним кровотечением;
Метастазы в другие органы, вызывающие осложнения в поражённых тканях;
Формирование мочекаменной болезни почек;
Вторичное инфекционное поражение органа.

Нефробластома опасна для детского организма, но легко поддаётся лечению. Поэтому раннее диагностирование позволяет провести лечебные мероприятия и спасти сам орган.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Этап диагностики

Выполнен осмотр врачом-детским онкологом

Выполнено морфологическое исследование ткани первичной опухоли и/или очагов, подозрительных на метастатические

Выполнена магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием и/или компьютерная томография с внутривенным контрастированием органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки

Выполнена реносцинтиграфия

Выполнен просмотр/пересмотр гистологических препаратов врачом-патологоанатомом в профильной медицинской организации

Этап лечения

Выполнено хирургическое вмешательство не позднее 7-14 дня от момента завершения предоперационной полихимиотерапии (при наличии медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Выполнено морфологическое исследование удаленных тканей (при хирургическом вмешательстве)

Выполнена имплантация венозной порт-системы или установка центрального венозного катетера, введенного через периферическую вену (перед началом первого курса полихимиотерапи)

Выполнено удаление центрального венозного катетера, введенного через периферическую вену не позднее 6 месяцев от момента установки

Выполнена рентгенография грудной клетки не позднее 2 часов от момента установки центрального венозного катетера, введенного через периферическую вену

Выполнено введение химиотерапевтических препаратов на фоне инфузионной терапии из расчета 2 или 3 л/м2/сутки (при внутривенной полихимиотерапии)

Выполнен осмотр врачом-детским онкологом перед каждым курсом полихимиотерапии

Выполнена повторная реносцинтиграфия перед хирургическим вмешательством

Выполнена повторная магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием и/или компьютерная томография с внутривенным контрастированием органов брюшной полости и забрюшинного перед хирургическим вмешательством

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства не реже 1 раза в месяц

Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки не реже 1 раза в 2 месяца

Выполнено определение клиренса креатинина перед хирургическим вмешательством

Проведен следующий курс полихимиотерапии не позднее 21 дня от момента начала предыдущего курса полихимиотерапии (при наличии медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый с подсчетом лейкоцитарной формулы перед началом каждого курса полихимиотерапии и не реже 1 раза в неделю при полихимиотерапии

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, натрий, калий, хлор) перед началом каждого курса полихимиотерапии и не реже 1 раза в неделю при проведении полихимиотерапии

Выполнен анализ мочи общий перед началом каждого курса полихимиотерапии и не реже 1 раза в неделю при проведении полихимиотерапии

Проведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при фебрильной нейтропении)

Отсутствие гнойно-септических осложнений

Источник