Нефритический синдром у детей клинические рекомендации

Нефритический синдром у детей клинические рекомендации thumbnail

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Категории МКБ:
Острый нефритический синдром. Другие изменения (N00.8)

Разделы медицины:
Нефрология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утвержден протоколом 
Заседания Экспертной комиссии
 по вопросам развития  здравоохранения
№ 14  МЗ РК от 12 июля 2013 года

Острый нефритический синдром (отеки, артериальная гипертензия, гематурия, протеинурия, азотемия) в большинстве случаев является проявлением острого гломерулонефрита, чаще развивающегося после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком или другими инфекциями. Имеет чаще циклическое обратное развитие [1]. 

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: «Острый нефритический синдром у детей»
 Код протокола:
 
Код (коды) по МКБ-10:
N00 Острый нефритический синдром
N00.0 Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения
N00.1 Острый нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит
N00.3 Острый нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N00.4 Острый нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N00.5 Острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N00.6 Острый нефритический синдром, болезнь плотного осадка
N00.7 Острый нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит
N00.8 Острый нефритический синдром, другие изменения
N00.9 Острый нефритический синдром, неуточненное изменение
 
Сокращения, используемые в протоколе:
МКБ – Международная классификация болезней
АГ – артериальная гипертензия
ОПН – острая почечная недостаточность
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
ОГН – острый гломерулонефрит
БПГН – быстропрогрессирующий гломерулонефрит
СРБ – С-реактивный протеин
АТ — антитела
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
ОРИ –острая респираторная инфекция
иАПФ – ингибитор ангионтензинпревращающего фермента
АД – артерильное давление
 
Дата разработки протокола: 20 июня 2013 г.
Категория пациентов – пациенты с артериальной гипертензией, почечной эклампсией, почечной недостаточностью, отечным синдромом, получающие лечение в условиях стационара.
Пользователь протокола – педиатры, нефрологи, врачи общей практики.

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация

Клиническая классификация:

1. Острый постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит:
— с циклическим обратным развитием;
— затяжное и хроническое течение.
2. Острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпус-нефрит, нефрит Шенлейн-Геноха, др.васкулиты).
3. IgA-нефропатия.
4.  Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
5. Мембранопролиферативный гломерулонефрит [1].

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Определение калия, натрия, хлора в крови.
3. Определение кальция, фосфора  в крови.
4. Определение креатинина, мочевины в крови.
5. Определение глюкозы в крови.
6. Определение общего белка, белковых фракций в крови.
7. Фракции комплемента (С3, С4) в крови.
8. Определение С-реактивного белка в крови.
9. Определение АСТ, АЛТ в крови.
10. Определение клубочковой фильтрации по Шварцу.
11. Определение антистрептолизина О (АСЛ-О).
12. Определение холестерина, липидных фракций.
13. Определение LE –клеток, АНА, рANCA, cANCA.
14. Измерение кислотно-основного состояния крови.
15. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фиб. активность плазмы).
16. Общий анализ мочи, суточная протеинурия.
17. Осмотр глазного дна.
18. УЗИ органов брюшной полости.
19. Измерение АД.
20. Консультация: отоларинголог.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Мазок на профосмотре; мазок из зева.
2. ИФА-анализ всех маркеров гепатита.
3. Консультация инфекциониста.
4. Бак посев мочи.
5. Биопсия почки с исследованием биоптата свет., имм-флюор., электр. микроскопией.
6. Обзорная рентгенография грудной клетки.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: Впервые возникший острый нефритический синдром (триада симптомов). Симптомы появляются через 1—4 недели после стрептококковой (фарингит) или другой инфекции. Очаги инфекции, проявления острого общего заболевания. Тошнота, рвота, головная боль (гипертоническая энцефалопатия, отёк мозга). Олигурия, анурия, боль в животе, боль в пояснице. Лихорадка (активность очаговой или острой инфекции, иммунокомплексного воспаления). Левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) — ортопноэ, тахипноэ, тахикардия.
 
Физикальное обследование: отёки на лице, ногах, туловище, расширение границ сердца, АГ.
 

Лабораторные исследования: моча цвета кофе, чая или имеет вид «мясных помоев» (гематурия); видимые изменения мочи могут отсутствовать при эритроцитурии (микрогематурии, которая выявляется при лабораторном исследовании); также типична умеренная протеинурия — до 1-3 г/сут и больше 3г/сут. При исследовании осадка мочи — измененные эритроциты, эритроцитарные цилиндры. Умеренные проявления иммунопатологического процесса: повышение СОЭ до 20-30 мм/ч, повышение титра антистрептококковых АТ (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза), гипокомплементемия за счёт СЗ-компонента и снижение общего криоглобулина. Снижение СКФ, повышение концентрации в крови креатинина.

Неспецифические показатели воспаления: повышены концентрации СРБ, фибриногена, снижены — общего белка, альбуминов; возможна лёгкая анемия (за счёт гидремии).

Если  будет сохраняться низкий уровень С3 комплемента  в крови в течение 6-8 недель, после активного нефритического синдрома, то такой процесс может соответствовать МПГН, что является показанием  проведение биопсии почки. Биопсия с последующим патоморфологическим исследованием нефробиоптата позволяет выставить нозологический диагноз, проводят её по строгим показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим гломерулонефритом, в том числе, при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом [2]. Для ОГН характерны следующие морфологические данные:
— картина диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита.
— инфильтрация почечных клубочков нейтрофилами и моноцитами.
— электронно-плотные депозиты иммунных комплексов.
— экстракапиллярная пролиферация в некоторых клубочках
— отложения в петлях капилляров и мезангии IgG, компонента комплемента СЗ, реже— С1q и С4, IgA, IgM (СКВ) [3].
Если имеет место выраженная протеинурия с отеками, то это соответствует смешанной форме (нефритический/нефротический).

Инструментальные исследования:
1. УЗИ почек: контуры гладкие, размеры не изменены или увеличены (при ОПН), эхогенность снижена.
2. ЭКГ при АГ выявляет перегрузку левого желудочка и возможные нарушения ритма.
3. Биопсия почки по показаниям. По результатам биопсии дифференцация пациентов согласно клинической и лабораторной картине, а так же атипичному течению заболевания:
— более одной недели без положительной динамики;
— сохраняющийся  низкий уровень С3 комплемента;
— прогрессивное снижение функции почек (БПГН);
— если выявляется нефритический/нефротический синдром, то больше вероятность наличия люпус-нефрита. Это всегда надо иметь в виду.

Читайте также:  Начало климактерического синдрома у женщин

Показания для консультации специалистов: ревматолог, гематолог — появление новых симптомов или признаков системного заболевания. Окулист – при вторичной (ренальной) артериальной гипертензии.

Дифференциальный диагноз

Признаки Острый
нефритический
синдром
Нефротический
синдром
Хронический нефритический
синдром
Начало
заболевания
 
Чаще после
стрепток. инфекции,
ОРИ, быстрое
На фоне или после
ОРИ, быстрое
 
Быстрое либо постепенное
 
Отеки Умеренные,
плотные,
регрессируют
Массивные до
анасарки, тестоватые,
рецидивируют
Обычно только в дебюте, плотные, возможны рецидивы
Артериальное
давление
 
Гипертензия, часто тяжелая, быстро
регрессирует
Склонность к
гипотензии
Умеренная, постепенно
прогрессирует
Гематурия Постоянно,
выраженная, часто макрогематурия
Отсутствует и иногда Постоянно, умеренная
Протеинурия менее 2 г/с и больше Более 1 г/м2/с Часто менее 2 г/с
Азотемия Часто, регрессирует
 
Редко, транзиторная
на фоне активности
НС
Нарастает постепенно с
прогрессированием
заболевания

Лечение

Цели лечения:
— выведение из острого состояния;
— ликвидация азотемии;
— купирование олигоурии; отеков; судорог;
— нормализация артериального давления;
— уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии;
— верификация диагноза.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение: Ограничение поваренной соли до 1-2 г/сут., жидкости (объём получаемой жидкости рассчитывают с учётом диуреза за предыдущий день + 300 мл). Исключают острые приправы, подливки, крепкие кофе и чай, консервы.

Медикаментозное лечение:
Антибактериальное лечение проводят при наличии очага инфекции или острого инфекционного заболевания с целью устранения очага и эрадикации возбудителя. При постстрептококковом ОГН (мазок из зева, повышение титра антистрептококковых АТ) — цефалексин по 50 мг/кг/ сут в два приёма 10 дней) [2].
При синуситах, пневмонии препараты выбора (перечислены последовательно в соответствии с приоритетом выбора) — амоксициллин+клавулановая кислота 500-750 мг внутрь 2 раза в сутки 5-7 дней, цефаклор в дозе 40 мг/кг/сут в 2 приёма 7 дней [2].
При аллергии на β-лактамные антибиотики назначают ЛС из группы макролидов: азитромицин 250-500 мг 1 раз в сутки 4 дня, спирамицин 150 мг 2 раза в сутки 7 дней.
Антиагреганты и антикоагулянты показаны лишь по показаниям (по результатам коагулограммы, массивных отеках) (гепарин, курантил).

Другие виды лечения:
Симптоматическое лечение:
При АГ — ингибиторы АПФ (фозиноприл, эналаприл 2,5-5-10 мг/сут.)(не показано при наличии почечной недостаточности), блокаторы кальциевых каналов (недигидропиридинового ряда – амлодипин 40 мг/сут), бета-блокаторы  (бисопролол), диуретики.
При отёках и левожелудочковой недостаточности — диуретики (тиазиды, петлевые диуретики, антагонисты альдостерона).
Иммунодепрессанты и глюкокортикоиды при ОГН не используются, но в случае нефрита Шенлейн-Геноха, люпус-нефрита и др.васкулитах показано их применение.
При выраженной азотемии и неэффективности диуретиков проводятся процедуры гемодиализа и ультрафильтрации [4].

Обучение пациента:
Контроль баланса жидкости, соблюдение диеты, самоконтроль АД.

Хирургическое вмешательство: не требуется.

Профилактические мероприятия:
— профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;
— профилактика нарушений электролитного баланса;
— профилактика криза артериальной гипертензии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.

Дальнейшее ведение:
— на поликлиническом этапе после выписки из стационара: соблюдение режима (устранение переохлаждений, стрессов, физических перегрузок), диеты;
— завершение лечения (санация очагов инфекции, антигипертензивная терапия) диспансерное наблюдение в течение 5 лет (в первый год – ежеквартально измерение АД, анализ крови, мочи, определение содержания креатинина сыворотки крови и расчет СКФ по креатинину – проба Шварца).

Индикаторы эффективности лечения:
— ликвидация острого состояния; 
— отсутствие азотемии, отеков, судорог; 
— восстановление диуреза;
— нормализация артериального давления;
— уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии;
— верификация диагноза.

Госпитализация

Показания к госпитализации (госпитализация плановая):
1. Олигурия, азотемия, высокая гипертензия, отеки.
2. Осложнения заболевания — криз артериальной гипертензии, острая сердечная, почечная недостаточность.
3. Для уточнения диагноза при затяжном течении.

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Определение креатинина в крови.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013

    1. 1. Haematuria EBM Guidelines 26.8.2004
      2. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MOH Clinical Practice
      3. Э.Лойман, А.Н.Цыгин, А.А.Саркисян. Детская нефрология. Практическое руководство. Москва, 2010г.
      4. Glomerulonephritis EBM Guidelines 19.6.2004

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА 

Список разработчиков:
1. Канатбаева А.Б., зав. модулем нефрологии КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова
2. Нигматуллина Н.Б., врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
3. Мустапаева Н.М. врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД

Рецензенты:
Майлыбаев Б.М. д.м.н., профессор.
 
Условия пересмотра: Следующий пересмотр не позже чем через 2 года от  даты настоящего утверждения.

Нет интереса конфликтов.

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Нормализация функции почек.
2. Уменьшение/исчезновение протеинурии.
3. Ликвидация отеков.
4. Ликвидация судорог; нормализация артериального давления.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
     
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
    Обязательно
    обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
     
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
    назначить
    нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
     
  • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
    Информация, размещенная на данном
    сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
     
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
    в
    результате использования данного сайта.

Источник

Утратил силу — Архив

Также:
P-P-028

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

Читайте также:  Кто вылечил синдром сухого глаза

Категории МКБ:
Хронический нефритический синдром. Неуточненное изменение (N03.9)

Общая информация

Краткое описание

Хронический нефритический синдром включает протеинурию, гематурию, умеренные отеки и/или артериальную гипертензию, продолжающиеся в течение длительного времени. Это большая разнородная группа первичных и вторичных хронических гломерулонефритов [Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997 г; Земченков А.Ю., Томилина Н.А., 2004 г].

Код протокола: P-P-028 «Хронический нефритический синдром у детей»
Профиль: педиатрический
Этап: ПМСП

Код (коды) по МКБ-10:

N03 Хронический нефритический синдром

N03.0 Хронический нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения

N03.1 Хронический нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

N03.2 Хронический нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит

N03.3 Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N03.4 Хронический нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

N03.5 Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

N03.6 Хронический нефритический синдром, болезнь плотного осадка

N03.7 Хронический нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит 

N03.8 Хронический нефритический синдром, другие изменения

N03.9 Хронический нефритический синдром, неуточненное изменение

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация

КлассификацияА:

По состоянию функции почек – международная Классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQE, 2002):

— І — СКФ (скорость клубочковой фильтрации ≥ 90 мл/мин.);

— ІІ — СКФ – 89-60 мл/мин.;

— ІІІ — СКФ – 59-30 мл/мин.;

— IV — СКФ – 29-15 мл/мин.;

— V — СКФ – менее 15 мл/мин.

Факторы и группы риска

1. Инфекции.

2. Другие неспецифические факторы (лекарства, травма, аллергические реакции, охлаждение и др.).

3. Наследственная предрасположенность.

4. Системные заболевания.

Диагностика

Диагностические критерииА

Жалобы и анамнез: отеки, макрогематурия, артериальная гипертония.
Анамнез: необратимое длительное течение нефрита (протеинурия, гематурия, периодически – отеки и/или гипертония).
 

Физикальное обследование: интоксикация, отеки, олигоанурия, артериальная гипертония, возможно потемнение мочи.
 

Лабораторные исследования: анализ мочи – повышение СОЭ, макро/микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия, ренальная, нормохромная, резистентная к лечению одними препаратами железа, анемия, гиперазотемия, метаболический ацидоз, признаки люпус-нефрита или других системных заболеваний (LЕ-кл, АНА, пАНКА, ц-АНКА, волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела); гипокомплементемия (мембранно-пролиферативный ГН и др); повышение IgA (при болезни Берже); маркеры гепатита В и С (мембранозный ГН, мембранно-пролиферативный ГН).
 

Инструментальные исследования:
1. УЗИ органов мочевой системы (ОМС), исключение — врожденные аномалии ОМС.
2. При необходимости постановки морфологического диагноза, решения вопроса тактики лечения, прогноза необходимо проведение чрескожной пункционной биопсии почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии).

3. Морфологически – это широкий спектр вариантов (мембранопролиферативный, мембранозный, экстракапиллярный ГН, IgA-нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз), но при всех присутствуют от умеренного до выраженного интерстициальный фиброз, атрофия канальцев, инфильтрация мононуклеарами.

Показания для консультации специалистов:
— ЛОР-врача, стоматолога, акушера-гинеколога — для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
— окулиста — для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;
— выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
— при признаках системности процесса – ревматолога;
— при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

— анализы мочи (общий) и суточная протеинурия – в г/сут. и/или с определением протеин-креатининового коэффициента;

— ОАК;

— определение креатинина, мочевины в сыворотке крови;

— расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

                                                                                   СКФ, мл/мин = ————————————-

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент: новорожденные 33-40; препубертатный период 38-48; постпубертатный период 48-62;

— определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка;

— определение иммуноглобулинов в сыворотке крови;
— проба Зимницкого;

— мониторинг артериального давления;

— определение калия, натрия, кальция, фосфора, магния в сыворотке крови;

— определение холестерина и липидных фракций;

— УЗИ почек и органов брюшной полости;

— коагулограмма.
 

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

— бак.посев мочи с определением чувствительности флоры**;

— фазово-контрастная микроскопия;

— фракции комплемента (С3, С4) в сыворотке крови**;

— LЕ-кл, АНА, пАНКА, ц-АНКА**;

— маркеры гепатита В и С**;

— кислотно-щелочное равновесие**;

— уровень паратгормона при почечной недостаточности**;

— ЭКГ;

— рентгенография грудной клетки;

— биопсия почки**.

Дифференциальный диагноз

Признак 

Хронический

нефритический

синдром

Нефротический

синдром

Острый

нефритический

синдром

Начало

заболевания

Не всегда связано с ОРИ, быстрое либо постепенное

На фоне или после ОРИ, быстрое

Часто постстрептококковый,

быстрое

Отеки 

Обычно только в дебюте, плотные

Массивные до анасарки, тестоватые

Умеренные, плотные

Артериальное

давление

Умеренное, иногда постепенно

прогрессирующее

Склонность к гипотензии

Гипертензия, быстро

регрессирует

Гематурия  

Постоянно, умеренная  Отсутствует

Постоянно, выраженная

Протеинурия  

Менее 2 г/с

Более 4 г/с у взрослых,

у детей >1г/м2/сут.

Менее 2 г/с

Гиперазотемия 

Нарастает постепенно с прогрессированием

заболевания

Редко, транзиторная на

фоне активности НС

Часто, регрессирует в

течение 1-2 недель

Лечение

Цели лечения:

— подавление активности нефрита;

— коррекция артериальной гипертензии, нарушений гомеостаза, анемии;

— диуретическая, нефропротективная терапия;

— уменьшение гиперазотемии;

— отдаление наступления терминальной ХПН;

— при необходимости применение заместительной почечной терапии.
 

Немедикаментозная терапия:

— охранительный режим;

— диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения № 7 либо Джиордано-Джиованетти (в зависимости от шлаков крови)А.
 

Медикаментозное лечение:

1. Лечение отека диуретиками: фуросемидС 40-80 мг/кг per os или в/в с глюкозой или реополигюкином, альбумином в зависимости от выраженности отеков. Сочетание с гидрохлортиазидомС по 50-100 мг, спиронолактоном по 25-50 мг.

2. Лечение гипертензии ингибиторами АПФВ (фозиноприл, 10-20 мг/с, эналаприл 2,5-5-10 мг/с). При необходимости – блокаторы кальциевых каналовВ (негидропиридоновые и пролонгированные – дилтиазем, верапамил 40 мг/сут., амблодипин 5-10 мг/сут.), бета-блокаторы (атенолол).

Читайте также:  Литература по развитию детей с синдромом дауна

3. Антибактериальная терапия при наличии очагов инфекций (амоксициллин+клавулановая кислота, макролиды).

4. Специфические мероприятия (в зависимости от морфологического диагноза):

— иммуносупрессивная терапия, включая кортикостероиды (преднизолонА, преднизон по 60 мг/м2/сутки, per os, метилпреднизолон в/в по 20-30 мг/кг «пульсами»), алкилирующие агенты (циклофосфамидА 2-3 мг/кг/сут., хлорамбуцил 0,2-0,3 мг/кг/сут.), другие цитотоксические препараты (азатиоприн 2-3 мг/кг, микофенолат мофетилВ-1-2 г/сут., ММФ), циклоспоринА 5-6 мг/кг/сут.

Выбор препарата, схемы лечения и длительность ее – индивидуально. 
 

К настоящему времени чаще используют:

— при быстро прогрессирующем течении любого варианта заболевания — «пульсы» сверхвысокими дозами метилпреднизолонаА (20-30 мг/кг в/в) через день и пульсы циклофосфамидом 15-20 мг/кг в/в, 1 раз в 3-4 недели;

— при фокально-сегментарном гломерулосклерозе препарат выбора – циклоспорин АА 2-3 мг/кг длительно в сочетании с преднизолоном;

— при люпус-нефрите – пульсы метилпреднизолона 30 мг/кг в/в, циклофосфамид 8-12 недель, с поддерживающим курсом лечения ММФ или азатиоприном;

— при мембранозной и мембрано-пролиферативной нефропатиях – лечение первичного заболевания (гепатиты В и С), альфа-интерфероныС, ламивудинС; при мембранозной нефропатии можно применять метод Понтичелли (у старших детей) – чередующиеся циклы лечения преднизолоном и хлорамбуцилом; при мембрано-пролиферативном гломерулонефрите 1 типа используют альтернативное лечение преднизолоном (40-60 мг/м2/48 час).

Другие методы:
1. По показаниям – плазмаферез в сочетании с иммуносупрессивной терапией. При IgА-нефропатии – рыбий жир (эффективность не доказана).

2. При отсутствии контролируемых исследований и четких показаний иммуносупрессивной терапии при всех хронических болезнях почек:

— ингибиторы АПФ (фозоноприл, эналаприл, лизиноприлА);

— антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, ирбезартанВ и др.);

— статины (симвастатинС, аторвастатинС).

Дозы нефропротективных препаратов начинаются с минимальных, титруются под контролем протеинурии, АД, креатинина, калия.
 

Показания к госпитализации:

— верификация диагноза (комплексное морфологическое исследование биоптата почки**);

— определение тактики иммуносупрессивной и нефротической терапии;

— тяжесть состояния, отсутствие эффекта от лечения;

— почечная недостаточность, выраженный нефритический синдром.
 

Профилактические мероприятия:

— исключение нефротоксических, аллергизирующих препаратов;

— профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;

— профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;

— профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.
 

Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации
Цель – максимально длительное сохранение резидуальной почечной паренхимы:

— строгое соблюдение диеты;

— длительный прием ингибиторов АПФ, коррекция артериальной гипертензии;

— контроль шлаков крови, концентрационной функции почек, показателей гомеостаза, функциональные пробы и биохимическое исследование крови – не реже 1 раза в 3 мес. и по показаниям;

— общий анализ мочи не реже 1 раза в 10 дней;

— при переходе в терминальную почечную недостаточность – программный гемодиализ, трансплантация почки;

— вакцинопрофилактика гепатита В.
 

Перечень основных медикаментов:

— фуросемидВ 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл амп.

— гидрохлортиазидС 25 мг, табл.

— спиронолактономС 25-50 мг

— эналаприлВ 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл амп.

— преднизолонВ 5 мг, табл.

— циклофосфамидС 50 мг, драже; 200 мг, 500 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора

— хлорамбуцил (лейкеран)С – 2 мг, табл.

— циклоспоринВ А 25 мг, 100 мг, капс.

— метилпреднизолонС для в/в введения 250 мг, 500 мг для инъекций
 

Перечень дополнительных медикаментов:

— фозиноприл*** 80 мг, табл.

— дилтиазем 40 мг, табл.

— верапамил 40 мг, 80 мг, табл.

— амлодипин 5 мг, 10 мг, табл.

— глюконат кальция 500 мг, табл.; 100 мг/10 мл, амп., раствор для инъекций

— вит. Д3 10 мл раствор масляный; 10 мл раствор водный

— хлористый калий порошок 0,5-1,0 г для per os

— преднизолон 30 мг/мл, раствор для инъекций

— альбумин 20% раствор для инъекций в/в, 200 мл

— реополиглюкин для в/в, 200 — 400 мл

— азатиоприн 50 мг, табл.

— атенолол 25 мг, табл.; микофенолат мофетил 250 мг, 500 мг капсулы
 

Для профилактики осложнений от лечения:

— карбонат кальция*** 0,5-2,0
— вит. Д3 2,5 тыс. МЕ

— хлористый калий* 1,0-4,0

— флуканазол

— левамизол

— ацикловир
 

Индикаторы эффективности лечения:

— снижение или отсутствие активности нефрита;

— нормализация артериального давления;

— купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии;

— восстановление диуреза и показателей гомеостаза;

— санация мочи;

— отсутствие или купирование осложнений.

Профилактика

Первичная профилактика: адекватная терапия инфекций, исключение нефротоксических, аллергизирующих препаратов.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)

    1. Список использованной литературы:
      1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста.
      Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997. С.307-310.
      2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the
      treatment of glomerular disease// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. — V. 16(9). – P.
      1752 — 1756.
      3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-
      59.
      4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification,
      and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39
      (2 Suppl 1): S1-246.
      5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы
      нефрологии», Алматы, 2006 г.
      6. Земченков А.Ю., Томилина Н.А. «K/DOQI обращается к истокам хронической
      почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220.
      7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на
      доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.
      8. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004
      9. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice
      Guidelines 6/2001 https://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm
      10. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

Информация

Список разработчиков:

Канатбаева Асия Бакишевна, КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак., профессор

Наушабаева Асия Еркиновна, НЦПиДХ МЗ РК, докторант

Чингаева Гульнара Нуртасовна, КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак., ассистент

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
     
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
    Обязательно
    обращайтесь в медицинские учр