Не характерным для синдрома педжета болезни педжета шреттера является

Синдром Педжета-Шреттера

Тромбоз перенапряжения обычно возникает при занятиях видами спорта, предполагающими постоянные и энергичные движения в плечевом поясе (с ретроверсией, гиперабдукцией, разгибанием руки) – борьбой и другими единоборствами, гимнастикой, плаванием. Ему подвержены баскетболисты, хоккеисты, игроки в бильярд. Аналогичная ситуация характерна для лиц, занимающихся физическим трудом (маляров, автослесарей, грузчиков, рабочих сталелитейных цехов). От 60% до 80% пациентов сообщают о наличии в анамнезе энергичных упражнений либо интенсивной мышечной работы.

Хотя заболевание имеет первичный характер, существуют определенные предпосылки для его развития. Доказана роль некоторых анатомических особенностей, способствующих повреждению (шейное ребро, врожденные спайки, гипертрофия сухожилий лестничных мышц, аномальное прикрепление реберно-ключичной связки). Они ограничивают подвижность подключичной вены, делая ее более восприимчивой к механической травматизации и сдавлению от физического усилия с участием плечевого пояса.

В отличие от флеботромбозов иной локализации (нижних конечностей, висцеральных), роль наследственных и приобретенных тромбофилий в развитии и прогрессировании синдрома Педжета-Шреттера остается неясной. Некоторые авторы описывают более высокую частоту мутаций фактора V Лейдена и протромбина, выявляя их у 2/3 пациентов с первичным поражением подключичного сегмента. Другие исследователи опровергают подобную связь, показывая, что встречаемость коагулопатий сопоставима с таковой в популяции.

Сужение венозного просвета опосредовано наружной компрессией гипертрофированной мускулатурой плечевого пояса (передней лестничной, подключичной, подлопаточной, большой грудной мышцами) с вовлечением костно-сухожильных образований, ограничивающих промежуток между сосудом и I ребром. Это создает чрезмерную нагрузку, приводящую к микротравме эндотелия с активацией коагуляционного каскада.

Морфологическую основу синдрома составляют нарушения в концевом отделе вены. Хроническая травматизация и гипоксия запускают гиперплазию интимы и синтез соединительнотканных волокон. Под влиянием фиброзных изменений сосудистая стенка становится ригидной, в ней развивается асептический флебит с пристеночным тромбообразованием.

Постоянная компрессия запускает патологический процесс в паравазальной клетчатке. Рыхлая соединительная ткань в окружении сосуда заменяется рубцовой. В результате вена становится менее подвижной, что лишь повышает риск дальнейшей травмы эндотелия. Стенка растягивается и повреждается всякий раз, когда изменяется диаметр реберно-ключичного пространства.

Прохождение циклов альтерации, локального воспаления, тромбирования и реканализации постепенно усиливает внутрисосудистые дефекты, ограничивая кровоток и приводя к стазу. Негативное воздействие сначала снижается благодаря образующимся коллатералям, но в дальнейшем пристеночные тромбы распространяются на смежные сегменты (подмышечный, плечевой).

Тромбоз усилия в клинической флебологии относят к венозному варианту грудного компрессионного синдрома. Существует классификация по клиническому течению, согласно которой процесс проходит острую, подострую, хроническую стадии. Первая имеет несколько степеней тяжести, объективно различаемых по уровню венозной гипертензии в дистальных сегментах (в мм вод. ст.):

• Легкая (до 300 mm H2O). Внутрисосудистые нарушения носят ограниченный характер. Благодаря развитым коллатералям симптомы нарастают медленно и выражены слабо. Функция руки не страдает.
• Средняя (от 400 до 800 mm H2O). Присутствует распространенный флеботромбоз. Признаки венозной недостаточности сочетаются с артериальным спазмом. Нарушается функция верхней конечности.
• Тяжелая (до 1200–1300 mm H2O). Наблюдается переход тромботического процесса на подмышечную и плечевую зоны. Симптоматика резко выражена.

Давление в венах при хроническом течении патологии повышается умеренно. Перед острой стадией иногда наблюдается продромальный период, обусловленный постепенно прогрессирующим стенозом сосудистого просвета. Чем он короче, тем интенсивнее симптоматика флеботромбоза.

Заболевание развивается остро, на протяжении 24 часов после тяжелой физической нагрузки или движений с отведением и ротацией плеча наружу. Реже симптомы возникают без связи с какими-либо провоцирующими факторами. Обычно вовлекается правая (доминантная) конечность. Наиболее типичным признаком становится отек на стороне поражения с тенденцией к быстрому прогрессированию, нередко распространяющийся на верхнюю часть груди. После надавливания ямки не остается, что свидетельствует о венозном и лимфатическом застое со скоплением жидкости в подкожной клетчатке.

Асимметрия конечности в объеме и мышечной массе дополняется слабостью, чувством тяжести и напряжения, синюшностью (реже бледностью), повышением локальной температуры кожных покровов. Пациентов беспокоят ноющие боли различной интенсивности, отдающие в аксиллярную область. Сначала в локтевой ямке, а затем на плече, передневерхнем участке грудной стенки, у основания шеи заметны расширенные коллатерали (признак Уршеля). В аксиллярно-плечевой зоне может пальпироваться плотный болезненный тяж.

Несмотря на выраженные местные проявления, общее состояние не нарушается. Острые симптомы сохраняются в течение 1–3 недель, после чего процесс переходит в хроническую стадию. Пациенты отмечают чувство утомляемости и распирания в руке. Подкожные коллатерали становятся менее заметными, сохраняется умеренная плотность тканей.

Клинические признаки синдрома Педжета-Шреттера имеют сравнительно низкую специфичность. Лишь у половины пациентов при наличии явной симптоматики диагностируют флеботромбоз. В таких условиях исключительной важностью наделяются дополнительные методы:

• Ультразвуковое дуплексное сканирование вен. УЗДС признано лучшим способом начальной визуализации тромботических масс в подключичном сегменте. Обладая высокой чувствительностью (78–100%) и специфичностью (82–100%), позволяет дифференцировать свежий тромб от хронического, определить параметры кровотока в месте сужения, оценить процесс реканализации, выявить коллатерали. Трудности могут возникнуть при интимном расположении сосуда под ключицей, наличии фиброзно-измененных участков.
• МРТ и КТ с контрастированием сосудов. Магнитно-резонансная ангиография показывает высокую информативность при окклюзирующих тромбах, но плохо визуализирует пристеночные и «короткие» сгустки. КТ венография, помимо внутреннего просвета сосуда, дает представление об окружающих тканях, костных образованиях, ширине реберно-подключичного промежутка. Как методы второй линии, показаны при высокой клинической вероятности болезни и отрицательных результатах УЗДС.
• Традиционная флебография верхних конечностей. Используется в случаях, когда неинвазивная диагностика малоинформативна. Позволяет хорошо визуализировать подключично-подмышечную область, определив зоны компрессии и участки стеноза. Точность контрастной флебографии повышается выполнением пробы с наружной ротацией и отведением плеча. После верификации поражения диагностическая процедура может сразу перейти в лечебную, как часть мультимодальной стратегии, направленной на выполнение катетер-управляемого тромболизиса.

О нарушении венозного оттока удается косвенно судить по результатам флеботонометрии, лимфографии, кожной термометрии. Некоторые анатомические особенности костных структур видны на рентгенограмме грудной клетки. Коагулограмма показывает усиление свертывающей способности крови.

Диагностика синдрома Педжета-Шреттера осуществляется сосудистым хирургом (врачом-флебологом). Патологию необходимо дифференцировать с вторичными тромбозами, поверхностными тромбофлебитами, артериальной формой синдрома грудного выхода, лимфедемой. Отличать патологию приходится от окклюзии опухолями, распространенной флегмоны плеча, остеомиелита.

Однозначного мнения в отношении стандартов лечения флеботромбоза, связанного с физическим усилием, нет. Относительная редкость патологии, недостаточная осведомленность, отсутствие больших рандомизированных испытаний не способствуют прояснению ситуации. Чаще всего ориентируются на комплексный подход, предполагающий использование нескольких методов коррекции:

• Консервативных. В острый период пораженной руке обеспечивают покой, придают несколько возвышенное положение (на косыночной повязке). С целью предотвращения прогрессирования тромботических изменений назначают антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, пероральные средства. Но одна лишь консервативная стратегия не способна обеспечить полноценное устранение симптомов и предупредить осложнения.
• Оперативных. Как метод выбора в оперативном лечении синдрома Педжета-Шреттера используют комбинацию селективного тромболизиса и декомпрессионных техник. Катетер-управляемое растворение сгустка выполняется в первые 7 суток после манифестации патологии локальным введением альтеплазы, тенектеплазы, стрептокиназы. Декомпрессия выполняется путем резекции первого ребра, ключицы, сухожилия передней лестничной мышцы.

Есть данные об эффективности венолизиса (удаления рубцовых изменений с внешней стенки сосуда), периваскулярной симпатэктомии. При необходимости декомпрессионные манипуляции дополняются прямой тромбэктомией с пластикой передней стенки сосуда. Роль шунтирующих операций требует дальнейших исследований.

В раннем послеоперационном периоде, чтобы предотвратить тугоподвижность плеча, назначают пассивные движения, массаж. Спустя 4 недели добавляют силовые упражнения, направленные на укрепление мышц. К полной активности пациенты возвращаются через 3–4 месяца.